重症肌无力ppt课件.pptx
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1、 武汉市武昌医院神经内科 郭宏伟 重症肌无力Myasthenia Gravis 武汉市武昌医院神经内科 郭宏伟本章重点1.重症肌无力(MG)的概念、临床表现及治疗2.MG有哪些临床诊断试验3.MG危象的概念、类型及临床表现、鉴别诊断及抢救原则4.MG与肌无力综合征的鉴别1概念2病理3临床表现4辅助检查5诊断6鉴别诊断7治疗8预后重症肌无力讲授重点:2流行病学r 神经-肌肉接头处(neuromuscular junction)定位 发生传递障碍的(transmission dysfunction)获得性(acquired)自身免疫病(autoimmune disease)定性神经肌肉接头1概念E
2、 部分&全身骨骼肌易疲劳,呈波动性E 肌无力特点:活动后加重,休息后减轻,晨轻暮重临床特征1概念插入图像4 人群发病率820/10万4 患病率约50/10万4 2040岁常见,40岁女性患病率为男性23倍,中年以上发病者以男性居多4 胸腺瘤:5060岁MG患者多见,90%的病例眼外肌麻痹面肌受累咀嚼肌受累延髓肌受累颈肌受累饮水呛,吞咽困难,声音嘶哑&鼻音5临床表现 4肢体无力,上肢重于下肢,近端重于远端4呼吸肌、膈肌受累,出现咳嗽无力、呼吸困难4偶心肌受累可突然死亡4呼吸肌麻痹&继发吸入性肺炎可导致死亡严重时出现 平滑肌&膀胱括约肌一般不受累5临床表现 5.2.3 重症肌无力危象指呼吸肌受累时
3、出现咳嗽无力甚至呼吸困难,需呼吸机辅助通气,是致死的主要原因。口咽肌无力和呼吸肌乏力者易发生危象,诱发因素包括:呼吸道感感染,手术(包括胸腺切除术),精神紧张,全身疾病等。心肌偶可受累,可引起突然死亡。大约10%的重症肌无力出现危象。5临床表现 患者急骤发生延髓肌&呼吸肌严重无力,以致不能维持换气功能,称为危象.是MG常见的致死原因 4.危象(Crisis)(Crisis)肺部感染&手术(胸腺切除术)可诱发危象,情绪波动&系统性疾病可加重症状5临床表现 5.2.4 胆碱酯酶抑制剂治疗有效这是重症肌无力一个重要的临床特征。5.25 病程特点起病隐匿,整个病程有波动,缓解与复发交替,晚期患者休息后
4、不能完全恢复。多数病例迁延数年至数十年,靠药物维持,少数病例可自然缓解。5临床表现 5.3.1.成年型 Osserman分型 被国内外广泛采用经2年从型发展为aB型型:眼肌型(15%-20%)限于眼外肌A型:轻度全身型(30%)B型:中度全身型(25%)型:急性重症型型:迟发重症型5.3临床分型 型:占15%20%,仅眼肌受累A型:30%,进展缓慢,无危象,可合并眼肌受累,对药物敏感。B型:25%,骨骼肌&延髓肌严重受累,无危象,药物敏感性欠佳5.2临床分型 5.3.2儿童型4约12%MG母亲的新生儿出现吸吮困难,哭声微弱,肢体无力,呼吸功能不全症状4生后48h内出现症状,持续数日至数周,逐步
5、改善,直至完全消失4母亲&患儿都能检出AChR-Ab,新生儿症状随抗体滴度降低而消失4严重呼吸功能不全患儿可血浆交换治疗,呼吸机支持&营养 5.3.2.1 新生儿MG5.3.临床分型 出生后短期内出现持续的眼外肌麻痹,常有阳性家族史,但其母亲未患MG5.3.2.2.2 先天性MG5.3临床分型 5.3.少年型 多在10岁后发病,多为单纯眼外肌麻痹,部分半吞咽困难及四肢无力。.可发现胸腺瘤.40岁以上患者常见6辅助检查 1.胸部X线&CT平扫W 约90%的全身型MG患者3Hz或5Hz重复电刺激 出现衰减反应(神经肌肉传递障碍)眼肌型阳性率低,故正常不能排除诊断2.电生理检查低频波幅递减(5HZ,
6、右面神经)6辅助检查 3.AChR-Ab测定 85%90%的全身型,50%60%单纯眼肌型 MG患者AChR-Ab滴度增高 但抗体水平可与临床状况不平行6辅助检查 7.1.诊断 根据病变主要侵犯骨骼肌症状的波动性晨轻暮重特点服用抗胆碱酯酶药物有效等通常可确诊7诊断&鉴别诊断 可疑病例可通过下述检查确诊n 重复活动后受累肌肉 肌无力明显加重AChR-Ab滴度测定诊断&鉴别诊断 1.诊断 n AChR-Ab增高n 敏感性88%n 特异性99%n 但正常不能排除诊断疲劳试验(Jolly试验)疲劳试验(Jolly试验)+重复活动后受累肌肉 肌无力明显加重诊断&鉴别诊断 1.诊断 新斯的明12mg肌注,
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