新生儿低钙血症PPT课件.pptx

Neonatal HypocalcemiaSaygin AbaliSerap Turan1-Introduction-定义定义：血清总钙 正常出生体重 2mmol/L（8mg/dL）极低出生体重（1500g）1.75mmol/L（7mg/dL）离子钙 正常出生体重 1.1mmol/l（4.4mg/dl）极低出生体重 0.9mmol/l（3.6mg/dl）2-引言-影响因素及校正根据血清白蛋白校正血清总钙：corrected Camg/dl=tCamg/dl+0.8(4-albuminmg/dl)根据pH校正离子钙：pH每增加0.1，血清离子钙降低约0.16mg/dl（0.04mmol/l或0.08mEq/l）3-引言-低钙血症的临床表现特异性表现：手足抽搐、喉痉挛、惊厥。特异但不易察觉：过度兴奋、易激惹、神经过敏、面部痉挛非特异性表现：呼吸困难、心动过速、紫绀、呕吐、喂养困难4-病因学早期低血钙：出生后前72小时晚期低血钙：72小时以后2-6天：grey zone5-病因学-新生儿早期低血钙常见于：早产儿：1/3宫内发育迟缓低出生体重：绝大多数极低体重儿出生窒息：1/3脓毒症母亲糖尿病母亲严重缺乏维生素D6-病因学-新生儿早期低血钙机制不同：胎盘对钙的转运减少；PTH分泌受损；对PTH反应不足；高降钙素；低镁血症；相关的骨化三醇抵抗；7-病因学-新生儿早期低血钙出生窒息：细胞受损引起磷负荷增加；钙摄入减少；高降钙素血症8-病因学-新生儿早期低血钙糖尿病母亲新生儿：母亲血糖控制良好可降低发病风险；可能的机制有：母亲尿中丢失Ca、Mg增多胎盘转运Ca减少；新生儿PTH分泌不足；高降钙素；低镁血症（1/2糖尿病母亲所生新生儿存在）；营养缺陷和（或）Ca吸收差9-病因学-新生儿早期低血钙另外，当母亲甲状旁腺素水平高时：胎盘转运Ca增加胎儿分泌PTH抑制PTH对低血钙的反应异常，可能会持续数月；分娩时来自胎盘的Ca突然中止；新生儿低钙血症10-病因学-新生儿晚期低血钙维生素D缺乏甲状旁腺功能低下其它：高磷血症（牛乳喂养、高磷配方、肾衰竭、磷酸盐灌肠）、低镁血症、恶性骨硬化病II型一过性：医疗干预（碳酸氢盐输注、脂肪输注、光疗、换血时的枸橼酸盐）、严重轮状病毒感染、氨基糖苷类抗生素（例如庆大霉素）11-病因学-新生儿晚期低血钙婴儿的甲状旁腺功能低下通常时暂时的，与甲状旁腺发育和成熟延迟有关；一般在几周内消失；延长存在，考虑甲状旁腺的胚胎形成异常或PTH分泌异常12-病因学-新生儿晚期低血钙DiGeorge 综合征（DGS）神经嵴病1:4000新生儿甲状旁腺发育不全中最常见三联征：甲状旁腺功能低下、免疫缺陷、先天性心脏病其它常见特征：腭咽缺陷、腭裂、发育迟缓遗传学改变13-DiGeorge syndrome(DGS)22q11.2 microdeletion10p13 microdeletion(DGS2)18q21 microdeletion4q21 microdeletionmutations in TBX1 gene of 22q11.2Barakat/HDR syndromeheterozygous GATA3 mutationsSanjad-Sakati syndromehomozygous mutation in TBCEKenny-Caffey syndrome tupe 1(KCS1)Kenny-Caffey syndrome tupe 2heterozygous loss-of-function mutations in FAM III AKearns-Sayre syndromemitochondrial diseasesMELASPearson syndromefamilial isolated congenital hypoparathyroidismmutations in GCM2 geneX-linked hypoparathyroidismXq26-q2714-hypercalciuric hypocalcemiagain-of-function mutations in CASRBlomstrand chondrodysplasia type Iloss-of-function mutations in PTH1RBlomstrand chondrodysplasia type IIEiken skeletal dysplasiapseudohypoparathyroidism(PHP)loss-of-function mutations or epigenetic aberrations of GNAS ieading to Gs deficiencyAlbrights hereditary osteodystrophy(AHO)inactivating PTH/PTHrP signalling disorder(iPPSD)15-病因学-新生儿晚期低血钙其它罕见综合征Barakat/HDR 综合征：甲状旁腺功能低下（甲状旁腺发育不全）、感音神经性耳聋、肾衰竭（发育不全或类固醇抵抗型肾病综合征）Sanjad-Sakati综合征：甲状旁腺功能低下、精神迟滞、先天性畸形Kenny-Caffey综合征1型（KCS1）：低钙血症、长骨皮质层增厚、骨髓腔狭窄、面容异常、生长迟缓。2型表现与1型类似，但突变位点不同。线粒体疾病：Kearns-Sayre综合征、MELAS和Pearson综合征16-病因学-新生儿晚期低血钙家族性先天性甲状旁腺功能低下X连锁甲状旁腺功能低下PTH抵抗PTHR失活17-评估1500g以下的LBW或生后因各种原因住院的患儿（窒息、母亲糖尿病、脓毒症）都应当测定血钙水平；低血钙患儿可行心电图，监测长QT间期在检测Ca治疗中很重要；18-治疗有症状的低钙血症：10%葡萄糖酸钙（1ml/kg）静滴，5-10分钟，监测心率及输注位点，10分钟后若症状不消失，可重复。氯化钙（20mg/kg或0.2ml/kg）也可以；长时间使用应避免；持续输注钙（元素钙50-80mg/kg/day）可能比间歇使用更有效；将钙溶液与碳酸或磷酸溶液混合会引起沉淀，应避免19-治疗初始静脉补钙治疗后肠内喂养可耐受时：口服元素钙75mg/kg/day，开始时分4-6次（葡萄糖醛酸钙、葡萄糖酸钙、碳酸钙）20-治疗PTH治疗的长期效应尚不明确21-治疗维生素D或骨化三醇：甲状旁腺功能低下新生儿 骨化三醇 20-60ng/kg/day；维生素D缺乏患儿 维生素D 2000u/day，90天；严重持续性低钙血症 骨化三醇首选22-治疗治疗原发病：低镁血症 15%硫酸镁静滴，150/mg，每次25-50mg，1-2小时，监测心律；或50%硫酸镁肌肉注射，每次0.1-0.2ml/kg 每次给药前应测定血镁浓度，1-2次给药通常可升至正常水平。高磷引起：停止含磷高的配方23-治疗及早开奶补钙超过2天需根据血磷值补充磷预防量：口服70-80mk/kg/day元素钙或静脉35-40mg/kg/day；足月儿配方奶或母乳150-200ml/kg/day提供数量相当的钙24-并发症及随访心律失常组织坏死应定期监测25-