成人肾母细胞瘤讲义ppt课件.ppt
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1、成 人 肾 母 细 胞 瘤(Adult Wilms Tumor)病 例患者青年女性,35岁,已婚病历号:02126450主诉“间断性左侧腰部疼痛1周”现病史:一周前无明显诱因出现左侧腰部疼痛,呈绞痛,伴恶心、呕吐,为胃内容物,无血尿,无尿频、尿急、尿痛,无腹胀、腹泻,自服去痛片不能缓解。在家休息一夜后症状缓解,在外院查CT示左肾占位,逐来我院。病 例既往史:无特殊体格检查:生命体征平稳,心肺腹查体未见明显异常。双肾区无异常隆起无叩击痛,双肾下极可触及,双侧输尿管走行区无压痛,耻骨上区无压痛,膀胱未充盈,正常女性外阴,尿道外口无红肿,无分泌物。病 例化验检查1.血、尿常规:未见异常。2.生化全项
2、:肝功能正常,血肌酐及尿素氮正常。病 例辅助检查心电图,胸片未见异常。泌尿系B超(2007-02-26,本院):左肾中下极肾盂旁探及一类圆形直径3.1cm低回声实性占位,外形规则,表面光滑,内部回声不均,未见血流信号,肾静脉及下腔静脉未见瘤栓,肾门及腹膜后未见肿大淋巴结。结论:左肾CaT1N0V0MX病例CT(2007-02-14,外院):左肾体积略增大,左肾后下段可见一类圆形肿块影,包膜完整,大小约4.3cm4cm4cm,平扫密度不均匀,病变内散在类圆形及新月形低密度影CT值19-28Hu,周边可见花边样较高密度影,CT值41-58Hu。增强扫描低密度区未见明显强化,较高密度区可见轻度至中度
3、强化,CT值66-86Hu,强化程度明显低于肾实质,周围肾实质明显受压变薄,左侧肾窦受压,肾窦内局部肾血管及肾盂、肾盏受压移位。结论:左肾占位性病变,合并局部出血。病 例病 例病例入院后于2007-02-27行左肾根治性切除术:1.术中见肿瘤位于左肾中段,部分压迫肾盂,包膜完整,外周呈黄色,中心呈暗黑色。2.术后病理示(病检号:07-0293):(左)肾母细胞瘤(Wilms瘤),上皮型。属中度危险肿瘤。肿瘤大小:4cm 3.5cm 3cm。可见大片出血、坏死。肿瘤以上皮性成分为主,多为早期上皮性分化。未分化的胚芽成分较少见。未见明显间变。肿瘤局限于肾内,期。手术断端未见肿瘤。免疫组化:AE1/
4、AE3(部分+),VIM(部分+),NSE(部分+),WT1(部分+)。回顾肾母细胞瘤(nephroblastoma)又称威尔姆斯瘤(Wilms tumor,WT),是婴幼儿最常见的恶性实体瘤之一,80%以上患者小于5岁,发病平均年龄为3.5 岁。临床表现主要是腰腹部包块(超过90%),其他还有肉眼血尿,发烧,腹痛,高血压,腹水等。少部分患儿伴有先天畸形,如泌尿生殖系畸形(Genitourinary anomalies)、半身肥大(hemihypertrophy)、Denys-Drash 综合征、WAGR 综合征、Beckwith-Wiedemann 综合征,或同时患其他恶性肿瘤。*成人诊断标
5、准Kilton 于1980 年提出了成人肾母细胞瘤的诊断标准:(1)肾脏原发性肿瘤;(2)具有原始母细胞样梭形或圆形细胞成分;(3)病理发现不成熟胚胎样肾小球、肾小管样结构;(4)无肾癌组织;(5)组织学图像明确;(6)年龄大于15 岁。Kilton L,Matthews MJ,Cohen MH:Adult WilmsAdult Wilms tumor:A report of prolonged survival tumor:A report of prolonged survival and review of the literature.and review of the literat
6、ure.J Urol 1980;124:1-5基因表达WilmsWilms Tumor in Adults:Aspiration Cytology and Cytogenetics Tumor in Adults:Aspiration Cytology and CytogeneticsPeng Li,M.D.,Ph.D.,Mary Ann Perle,Ph.D.,John V.Scholes,M.D.,and Grace C.H.Yang,M.D.Department of Pathology,New York University School of Medicine,New York,Ne
7、w YorkDiagnostic Cytopathology,Vol 26,No 2临床表现症状多为腹痛、血尿、季肋部包块。最常见转移部位为肺、肝、脑、骨。临床分期期期:肿瘤局限于肾脏能被完整切除;肿瘤没有侵透肾脏被膜,没有累及肾窦血管期期:肿瘤超出肾脏仍能被完整切除;无淋巴结转移;至少有下列一项:侵透肾脏被膜,侵及肾窦血管,术前有穿刺活检史,术中肿瘤局限性破裂期期:术后有大体或微小残存包括:不能切除的肿瘤,切缘阳性,肿瘤破裂污染腹膜,区域淋巴结转移,脉管瘤栓期期:血行转移(肺、肝、骨、脑)或腹部以外的淋巴结转移期期:双侧肾母细胞瘤。Kalapurakal JA,Dome JS,Perlman
8、 EJ,et al.Management of WilmsManagement of Wilmstumor:current tumor:current practice and future goals.practice and future goals.Lancet Oncol,2004,5:37246.辅助检查B超:仅能发现肿块,而不能提示肿块的性质。CT(成人肾母细胞瘤):1.CT 平扫表现为实性肾肿块,来自肾皮质,一般较大,在肾内膨胀性或弥漫性生长,亦有向外生长者。肿物的密度明显低于正常的肾实质。有时可以发现肿物内部的密度不均匀,可能为肿物内部出血、坏死或者钙化所致。2.CT 增强扫描
9、时可以发现,肿物呈不均匀强化,其内部可以有出血区、坏死区。肿块与肾实质之间也可以出现线状强化的假包膜影1。1.FRENBACK S K.Nephroblastomotosis:comparison of CT and urography J.Nephroblastomotosis:comparison of CT and urography J.Radiology,1998,166:153-155.辅助检查肾动脉造影(成人肾母细胞瘤):表现为肿瘤呈少血性,供养血管纤细,排列整齐,呈弯曲波浪状进入肿瘤组织,即“蔓藤状血管”。82%的成人肾母细胞瘤在肾动脉造影上具有上述特点,所以可以以此作为与其他
10、肾脏肿瘤相鉴别的依据1。而典型肾癌在肾动脉造影上表现为肿瘤内血管丰富,可见动静脉瘘,并有肿瘤染色等。1.Kioumehr F,Cochran S T,Layfield L,et al.Wilms tumor(nephroblastoma)in the Wilms tumor(nephroblastoma)in the adult patient:clinical and radiologic manifestationsadult patient:clinical and radiologic manifestations J.AJR,1989,152(2):299-3021病 理典型的Wil
11、ms瘤由不同比例的原生质、上皮和基质成分组成。NWTS(National Wilms Tumor Study)把病理标本与临床结果联系起来,将多种组织特征分为较好的和不好的预后两组:1.较好的预后肿瘤组织包括未发生间变的所有的Wilms瘤(FH,favorable histology)2.不好的预后(UH,unfavorable histology)一组肿瘤含有局灶性(focal)或弥漫性(diffuse)的间变细胞成分(anaplasia),或含有其他两种非Wilms瘤变种的肿瘤实体肾透明细胞肉瘤(CCSK,clear cell sarcoma of the kidney)和杆状肿瘤(RTK
12、,rhabdoid tumor of the kidney)成分。史密斯泌尿外科学 第16版 肾母细胞瘤肾母细胞瘤 354-357治 疗Treatment Protocol for National Wilms Tumor Study-5The usual approach in most patients is nephrectomy followed by chemotherapy with or without postoperative radiotherapy.CampbellCampbells Urology Eighth Edition;Chapter 70 s Urology
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