造血系统疾病.pptx

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,第十五章 造血系统疾病第三节 营养性贫血,儿科教研室,儿 科 学（,Pediatrics,）,营养性贫血,课时安排：,3,节,教学课型：理论课,教学目的要求：,掌握,:,缺铁性贫血、营养巨幼细胞贫血的病因、发病机理、临床表现、诊断及防治方法。,熟悉,:1,、小儿造血和血象特点,2,、小儿贫血的定义、程度、分类。,造血系统疾病,教学重点与教学难点,重点,:,缺铁性贫血、营养巨幼细胞贫血的病因、临床表现、诊断及治疗,。,难点,:,缺铁性贫血的发病机制 贫血的实验室改变,教学方法：课堂讲授、结合临床病案讨论,教学手段：多媒体教学,小儿造血和血液特点,造血特点,分为胚胎造血期和生后造血,1,、中胚叶造血期,第,3,周开始，第,6,周减退,卵黄囊、血岛细胞分化为原始有核红细胞。,2,、肝脾造血期,肝造血自胚胎第,6,周开始，,4-5,月时最活跃，是胚胎中期主要造血部位,脾造血在胎儿,8,周以后开始。,小儿造血和血液特点,胎儿,5,个月后，肝脏造血逐渐减少，约于出生时停止造血，但脾脏制造淋巴细胞的功能可维持终身。,3,、骨髓造血期,自胎儿,4,个月起骨髓出现造血活动，,6,个月后成为造血的主要器官。,生后造血：分为骨髓造血和骨髓外造血,1,、骨髓造血：出生后主要是骨髓造血。,(1),出生后头几年,所有骨髓均为红骨髓，全部参与造血,骨髓的潜在造血功能差,较易发生骨髓外造血。,生后造血：分为骨髓造血和骨髓外造血,(2)5,7,岁开始,长骨中的造血组织逐渐被黄骨髓代替,18,岁后仅限于扁骨（肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨、肩胛骨等）和长骨的骺端。黄骨髓有潜在造血功能,当造血需要增加时,可重新转变为红骨髓恢复造血功能，故年长儿、成人较少出现骨髓外造血。,生后造血：分为骨髓造血和骨髓外造血,2,、骨髓外造血,正常情况下,出生,2,个月后,骨髓外造血停止,当婴幼儿遇到感染、贫血、溶血、骨髓受异常细胞浸润时,因骨髓造血储备能力小,生后造血：分为骨髓造血和骨髓外造血,肝脏和淋巴结可随时恢复到胎儿时期的,造血状态,此时肝脾淋巴结可肿大,血象,可出现有核,RBC,和幼稚粒细胞,此为小儿,造血器官的一种特殊反应,称为,“,骨髓外,造血,”,当病因去除后又可恢复正常造血。,血象特点,(,一,)RBC,数,Hb,数,(,二,)WBC,数及分类,(,三,)Pt,与成人相似,(150-350)10,9,/L,(,四,)Hb,种类,正常人,RBC,内含有三种,血红蛋白,:,成人型,Hb,（,HbA,1,、,HbA,2,）；胎儿型,Hb,（,HbF,）,成人的,Hb,：,HbA,1,（,95%,）、,HbA,2,（,2-3%,、,HbF2%,）,血象特点,HbF,：胎儿期,HbA,1,：,出生时,30%,；,6-12,月,95%,HbA,2,：,出生时,1%;12,月,2-3%,了解,Hb,变化，对某些遗传性溶血性贫血的诊断有一定意义。,（五）血容量,-,小儿血容量相对较成人多,新生儿：占体重,10%,85ml/kg,成人,:,占,6-8%,60-80ml/kg,血象特点,小儿贫血,定义,:,指外周血中单位容积内,RBC,和,HB,量低于正常,.,世界卫生组织,6,月,6,岁,Hb,限于,110g/L,6,14,岁,Hb,限于,120g/L,程度,:,依据外周,Hb,或,RBC,数分为轻、中、重、极 重,.,贫血程度,贫血程度,Hb(g/L),分类,轻度,Hb,90 g/L,中度,Hb,60 g/L,重度,Hb,30 g/L,极重度,Hb 94,MCHC94 32 32-38(,正常,),病因：,VitB12,、叶酸缺乏,贫血的形态分类,MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%),正细胞性贫血,80-94 28-32 32-38,病因：再障、急性失血性贫血、溶血,小细胞低色素,80 28 30,性贫血,病因：缺铁、感染性、地中海贫血,小儿贫血的诊断要点,贫血实际上不是一个疾病,而是一种症状和综合征，诊断分为二步,(1),有无贫血和程度,;,(2),查明贫血的性质和原因,才能进行有效合理的治疗。对贫血患儿必须详细询问病史,全面体格检查和实验室检查。,小儿贫血诊断要点,发病年龄,:,小儿时期的贫血多具有年龄特点,新生儿,溶血病,;2-3,个月,生理性,;,婴儿期,营养性、溶血性、感染性,;,学龄前、学龄期,造血系统疾病,(,再障、白血病,),、慢性失血,;,小儿贫血诊断要点,病程经过和伴随症状,:,起病急、进展快,(,溶血、失血,),、慢,(,营养性、慢性失血,),黄疸、,Hb,尿,溶血,骨骼疼痛,白血病或其他骨髓浸润性疾病,.,个人史,:,着重喂养史,(,方式、食物质、量、添加辅食,),生长发育史、慢性失血多有生长发育障碍,籍贯,(,地中海贫血、,G-6-PD,缺乏均在南方,).,小儿贫血诊断要点,家族史,:,与遗传有关的贫血,(,球形,RBC,增多症、地中海贫血、蚕豆病等常有阳性家族史,),。,全面体检的基础上特别注意其生长发育、营养、皮肤黏膜,(,黄疸、苍白、出血,),指甲、头发、肝、脾、淋巴结,.,小儿贫血诊断要点,根据病史及体格检查选择必要的实验室检查,由简,繁。,所有贫血病人,:RBC.Hb.RBC,形态,WBC+DC,、,Pt,、,Ret,对大多数贫血可作出初步诊断或提供进一步诊断的线索。,小儿贫血诊断要点,骨髓检查,:,直接了解骨髓造血情况。,其他,:,根据病人具体情况选择性进行,如,RBC,脆性试验,血红蛋白分析,RBC,酶活力测定,抗人球蛋白试验。,治疗原则,1,、去除病因,治疗贫血的关键。,2,、药物治疗,如,Fe,剂,VitB12,、叶酸。,3,、输血疗法,当贫血引起心功能不全或血红蛋白,RBC,小细胞低色素性贫血、红细胞 大小不均，,以小细胞为主，中心淡染区扩大,.,MCV(,平均,RBC,容量,)80fl,MCH(,平均,RBC,血红蛋白量,)36pg,MCHC(,平均,RBC,血红蛋白浓度,)31%,MCV.MCH.MCHC,均，,WBC.Rt.Ret,正常,实验室检查,（二,),有关铁代谢检查,血清铁蛋白,反映体内铁储存情况较灵敏指标,ID,期即已下降,IDE,、,IDA,期下降更明显,.,诊断要点,1,、病史和表现。,2,、血象：小细胞低色素性贫血。,3,、骨髓象：骨髓增生活跃，骨髓铁粒幼细胞减少或消失，为缺铁的可靠诊断依据。,4,、血清铁测定：血清铁降低，,Hb,大细胞性贫血,(MCV94fl,MCH32fl),RBC,胞体大、中央淡染区不明显,.WBC,分叶增多,(5-7,叶,核右移,),这种分叶过多的现象可出现在骨髓尚未出现巨幼,RBC,之前,故具早期诊断意义。血小板一般均减少。,实验室检查,(,二,),骨髓,增生活跃,以,RBC,增生为主,各期幼,RBC,均出现巨幼变,可以确诊。,诊断要点,年龄、喂养史、临床表现、血象、骨髓检查是明确诊断的重要条件,但必须在治疗前。有条件还可测定血清,VitB12,(100mg/L),叶酸的含量,(3ug/L),。,治疗,1,、仅由,VitB12,缺乏所致贫血者单用,VitB12,治疗,0.5mg,1mg,一次性肌注,病儿血象很快恢复正常,开始治疗时不应同时给予叶酸,以免加重,NS,症状,但对,VitB12,治疗反应较差者,可加用或改用叶酸治疗。,治疗,2,、单用叶酸缺乏所致贫血者,口服叶酸治疗,5mg/,次,Tid,，疗程,3-4,周,最好同时服用,VitC.,用,VitB12,治疗,2-4,天后,一般精神症状好转,Ret6-7,天时达高峰,约于,2,周时降至正常,RBC,和,Hb,约于治疗,2,周后开始升高,.,神经系统症状消失较慢。,治疗与预防,(,一般治疗，去除病因,注意营养和护理,防治感染,用镇静剂治疗震颤。,预防,改善哺乳母亲的营养、婴儿及时添加辅食,及时治疗肠道疾病,合理应用抗叶酸代谢的药物,作业及思考,简答题。,1,、小儿贫血程度分类？生理性贫血特点？,2,、缺铁性贫血病因及外周血象特点？,3,、巨幼性细胞贫血的临床表现及治疗？,