药疹广西巡讲.pptx

儿童药疹的临床表现和处理原则儿童药疹的临床表现和处理原则张立新张立新主要内容主要内容n n药物不良反应和药物超敏反应药物不良反应和药物超敏反应n n药疹概论药疹概论n n儿童发疹性疾病的鉴别诊断儿童发疹性疾病的鉴别诊断n n各型药疹的临床特点各型药疹的临床特点n n 荨麻疹型荨麻疹型n n 固定红斑型固定红斑型n n SJS/TEN SJS/TENn n 药物超敏反应综合症药物超敏反应综合症药物不良反应药物不良反应 合格药品在正常用法用量下出现的与用药目的无关的或意外的有害反应。A类：可预期的不良反应B类：不可预期的不良反应C类过量反应不耐受致癌副作用特异质致畸生态学失衡假药物变态反应染色体突变赫氏反应药物变态反应药物间的相互作用药物不良反应的分类药物不良反应的分类定义n n药疹药疹 是指药物通过注射、内服、吸入等途径进入人体后引起的是指药物通过注射、内服、吸入等途径进入人体后引起的皮肤、黏膜反应皮肤、黏膜反应,是药物过敏反应中最常见的类型。是药物过敏反应中最常见的类型。n n药物超敏反应药物超敏反应 有易感性的个体，在用药过程中，被某种药物或有易感性的个体，在用药过程中，被某种药物或其代谢产物致敏，产生特异性抗体或致敏淋巴细胞，当再次应用其代谢产物致敏，产生特异性抗体或致敏淋巴细胞，当再次应用该药时（抗原的再暴露）发生的特异性免疫反应。该药时（抗原的再暴露）发生的特异性免疫反应。药物变态反应的免疫学基础药物变态反应的免疫学基础n n免疫功能与药物变态反应免疫功能与药物变态反应n n抗原与变应原抗原与变应原n n半抗原与抗原决定基半抗原与抗原决定基药物变态反应的反映类型药物变态反应的反映类型n n型型 即发疹型反应即发疹型反应 ：过敏症、荨麻疹、支气管哮喘、胃肠道反应：过敏症、荨麻疹、支气管哮喘、胃肠道反应等等n n型型 细胞毒型反应细胞毒型反应 ：白细胞减少与粒细胞缺乏症、溶血性贫血、：白细胞减少与粒细胞缺乏症、溶血性贫血、血小板减少血小板减少n n型型 免疫复合物型：免疫复合物型：血清病样综合症、变应性血管炎、血清病样综合症、变应性血管炎、SLESLE、间、间质性肾炎质性肾炎n n型型 迟发型反应迟发型反应 ：接触性皮炎、湿疹样反应、其他：接触性皮炎、湿疹样反应、其他交叉过敏与多价过敏交叉过敏与多价过敏n n交叉过敏交叉过敏 对某种药物过敏就容易对与其化学结构相似的对某种药物过敏就容易对与其化学结构相似的药物或其代谢产物发生过敏。药物或其代谢产物发生过敏。n n多价过敏多价过敏 同一个人可同时对几种在化学结构上无关的药同一个人可同时对几种在化学结构上无关的药物发生变态反应，可以为二价、三价或多价。物发生变态反应，可以为二价、三价或多价。药物变态反应的诊断药物变态反应的诊断临床诊断临床诊断n n潜伏期潜伏期 首次接触：首次接触：6-12d 6-12d 平均平均9d9d 再次接触：再次接触：6-48h 6-48h 平均平均 12-24h 12-24h n n特殊临床表现特殊临床表现n n再次服药的复发问题再次服药的复发问题n n多呈自限性多呈自限性n n对抗组胺药、激素治疗敏感对抗组胺药、激素治疗敏感体内试验体内试验n n激发试验激发试验n n皮肤划痕试验皮肤划痕试验n n皮内试验皮内试验n n斑贴试验斑贴试验体外检测体外检测n n放射性变应原吸附试验（放射性变应原吸附试验（RASTRAST）n n酶联免疫吸附试验（酶联免疫吸附试验（ELISAELISA）n n特异性淋巴细胞转化试验（特异性淋巴细胞转化试验（LTTLTT）治疗原则治疗原则n n停用一切可疑药物停用一切可疑药物n n加速致敏药的排泄加速致敏药的排泄n n注意药物的交叉过敏或多价过敏注意药物的交叉过敏或多价过敏n n抗组胺治疗抗组胺治疗n n激素治疗激素治疗n n避免草木皆兵避免草木皆兵药疹的常见类型药疹的常见类型n n发疹型发疹型n n荨麻疹和血管神经性水肿型荨麻疹和血管神经性水肿型n n剥脱皮炎或红皮病型剥脱皮炎或红皮病型n n大疱表皮坏死松解型大疱表皮坏死松解型n n固定性药疹固定性药疹n n多形红斑型多形红斑型n n药物超敏反应综合征药物超敏反应综合征n n湿疹样型湿疹样型n n光敏皮炎光敏皮炎n n苔藓样疹苔藓样疹n n紫癜型紫癜型n n血管炎型泛发脓疱型血管炎型泛发脓疱型n n痤疮样疹痤疮样疹常常常常见药见药物物物物变态变态反反反反应应轻轻型型型型药药物物物物变态变态反反反反应应重症重症重症重症药药物物物物变态变态反反反反应应发疹型疹型荨麻疹型麻疹型固定型固定型SIS/TENDIHSAGEP发疹型药疹发疹型药疹 发疹型药疹包括麻疹样、猩红热样药疹和斑丘疹型发疹型药疹包括麻疹样、猩红热样药疹和斑丘疹型药疹，本型药疹是最常见的药疹，占药疹的半数以上。药疹，本型药疹是最常见的药疹，占药疹的半数以上。国外国外 26269494，国内，国内5252。本型药疹既可以是一型独立的药疹，也可以是重症药本型药疹既可以是一型独立的药疹，也可以是重症药疹的早期表现。疹的早期表现。皮疹的形态特点皮疹的形态特点 n n两侧分布不对称两侧分布不对称n n 疏密相间分布，分散与融合交错存在疏密相间分布，分散与融合交错存在n n 多形性，多数会有水肿多形性，多数会有水肿n n分布特点：逆向性发疹分布特点：逆向性发疹n n瘙痒明显瘙痒明显儿童发疹性疾病的鉴别诊断儿童发疹性疾病的鉴别诊断麻疹麻疹 是麻疹病毒引起的小儿常见的急性呼吸道传染病。以发热、是麻疹病毒引起的小儿常见的急性呼吸道传染病。以发热、上呼吸道炎（咳嗽、流涕）、结膜炎、口腔麻疹粘膜斑及皮肤特征上呼吸道炎（咳嗽、流涕）、结膜炎、口腔麻疹粘膜斑及皮肤特征性斑丘疹为主要临床表现。本病传染性强，易并发肺炎。病后免疫性斑丘疹为主要临床表现。本病传染性强，易并发肺炎。病后免疫力持久，大多终身免疫力持久，大多终身免疫麻疹的传染性麻疹的传染性 麻疹的传染源主要是急性期患者和亚临床型带毒者。主要通麻疹的传染源主要是急性期患者和亚临床型带毒者。主要通过飞沫传播。自出疹前过飞沫传播。自出疹前5 5天至出疹后天至出疹后5 5天均有传染性，如合并肺炎，传天均有传染性，如合并肺炎，传染性可延长至出疹后染性可延长至出疹后1010天。发生季节以春季发病数较多，高峰在天。发生季节以春季发病数较多，高峰在2-52-5月份。月份。麻疹的发病机制麻疹的发病机制 麻疹病毒侵入呼吸道上皮细胞及局部淋巴结，在这些部位繁殖，麻疹病毒侵入呼吸道上皮细胞及局部淋巴结，在这些部位繁殖，同时有少量病毒侵人血液；此后病毒在全身单核同时有少量病毒侵人血液；此后病毒在全身单核-巨噬系统复制活跃，巨噬系统复制活跃，大量病毒再次进入血液，引起全身广泛性损害而出现一系列临床表现。大量病毒再次进入血液，引起全身广泛性损害而出现一系列临床表现。麻疹的皮疹特点麻疹的皮疹特点n n发热发热3 34 4天后出疹，持续天后出疹，持续3 35 5天天n n耳后发际耳后发际-额面部额面部-躯干和四肢躯干和四肢-手掌足底手掌足底n n皮疹特征：玫瑰色皮疹特征：玫瑰色充血性充血性斑丘疹斑丘疹，直径直径1 14mm4mm，略，略高于皮面。初稀疏，疹间可见正常皮肤，逐渐融合高于皮面。初稀疏，疹间可见正常皮肤，逐渐融合成片，颜色变深成片，颜色变深n nKoplikKoplik斑：疹前斑：疹前2 23 3天出现，疹后天出现，疹后2 23 3天消失；天消失；风疹风疹n n由风疹病毒引起，潜伏期由风疹病毒引起，潜伏期1010 20 20 天天n n发热当日出疹，第发热当日出疹，第3 3 天开始退疹天开始退疹n n病程病程3 d3 d左右，又称三日麻疹左右，又称三日麻疹风疹的皮疹特点风疹的皮疹特点n n淡红色均匀一致麻疹样斑疹、斑丘疹，两侧对称淡红色均匀一致麻疹样斑疹、斑丘疹，两侧对称n n在面部和躯干受压部位，皮疹常融合成片在面部和躯干受压部位，皮疹常融合成片n n皮疹分布：自面颈部至躯干，皮疹分布：自面颈部至躯干，膝肘下少见膝肘下少见其它特点其它特点 n n发热发热n n耳后、枕骨下和颈后淋巴结肿大耳后、枕骨下和颈后淋巴结肿大n n上颚充血点上颚充血点n n上呼吸道感染症状上呼吸道感染症状幼儿急疹幼儿急疹 又称婴儿玫瑰疹，为人疱疹病毒又称婴儿玫瑰疹，为人疱疹病毒6 6型、型、7 7型引起，潜伏期型引起，潜伏期10 d10 d左右，高热起病，连续发热左右，高热起病，连续发热4 45d5d，突然退热，突然退热，3 3 5d5d消退，不留色素沉着，消退，不留色素沉着，热退疹出热退疹出为特征。为特征。皮疹特点皮疹特点 麻疹样淡红色斑丘疹，分散，偶见腰骶区融合皮疹，麻疹样淡红色斑丘疹，分散，偶见腰骶区融合皮疹，胸背先发，向颈及四肢呈离心性扩展，膝肘下少见。胸背先发，向颈及四肢呈离心性扩展，膝肘下少见。其它症状其它症状n n热退疹出热退疹出n n轻度腹泻轻度腹泻n n食欲下降食欲下降n n烦躁哭闹烦躁哭闹n n血常规淋巴细胞升高血常规淋巴细胞升高水痘水痘 由水痘带状疱疹病毒引起，初发为水痘，潜伏再发则为由水痘带状疱疹病毒引起，初发为水痘，潜伏再发则为带状疱疹。潜伏期为带状疱疹。潜伏期为1417 d1417 d，发热当日出疹，初为斑疹、，发热当日出疹，初为斑疹、丘疹、疱疹，后结痂，四种形态皮疹交替出现，可见于头皮，丘疹、疱疹，后结痂，四种形态皮疹交替出现，可见于头皮，口腔及外阴粘膜，整个病程口腔及外阴粘膜，整个病程2 23 3周。周。手足口病手足口病n n为肠道病毒柯萨奇为肠道病毒柯萨奇1616型引起，少数为柯萨奇型引起，少数为柯萨奇5 5、1010型引起，型引起，7171型型病情危重。病情危重。n n多为多为3 3岁以下儿童，在手、足、口部位及臀部出现红斑或斑丘疹，岁以下儿童，在手、足、口部位及臀部出现红斑或斑丘疹，次日即形成疱疹，直径次日即形成疱疹，直径2 25 mm5 mm，一般不破溃。，一般不破溃。n n2 2 4 d4 d后吸收，干燥，结痂，不留疱疹，整个病程后吸收，干燥，结痂，不留疱疹，整个病程7 710 d10 d。传染性单核细胞增多症传染性单核细胞增多症 是由是由Epstein-BarrEpstein-Barr病毒病毒(EBV)(EBV)引起的急性感染性疾病引起的急性感染性疾病,其临其临床特点为发热、咽峡炎、淋巴结肿大床特点为发热、咽峡炎、淋巴结肿大三联征，实验室特点三联征，实验室特点为血液中淋巴细胞增多、并出现变异淋巴细胞。为血液中淋巴细胞增多、并出现变异淋巴细胞。皮疹特点皮疹特点 由由 EBEB病毒引起，约病毒引起，约1010出现皮疹，于出现皮疹，于发热发热7-14d7-14d后出现，先见后出现，先见于躯干、耳后，离心性向面部、四肢发疹，皮疹为粉红色间有暗红于躯干、耳后，离心性向面部、四肢发疹，皮疹为粉红色间有暗红色的斑疹、斑丘疹，分散孤立，均匀一致，不痒，也可为出血点或色的斑疹、斑丘疹，分散孤立，均匀一致，不痒，也可为出血点或猩红热样红色斑疹。猩红热样红色斑疹。应用青霉素、氨苄西林、阿奇霉素，皮疹增多。应用青霉素、氨苄西林、阿奇霉素，皮疹增多。其他特点其他特点n n发热发热n n咽峡炎咽峡炎n n淋巴结肿大淋巴结肿大n n肝脾肿大肝脾肿大n n结膜充血结膜充血n nEBEB病毒病毒n n异型淋巴细胞异型淋巴细胞10%10%首都医科大学附属北京儿童医院皮首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科肤科肠道病毒疹肠道病毒疹 包括包括柯萨奇病毒、埃可病毒。发热同时、热后柯萨奇病毒、埃可病毒。发热同时、热后2-3d2-3d出疹或热退出疹或热退疹出。皮疹无特异性，各亚型皮疹差异很大。小儿多见，多有疱疹性疹出。皮疹无特异性，各亚型皮疹差异很大。小儿多见，多有疱疹性咽炎，软腭及腭垂上有分散或集落行小滤泡且伴有红晕，可有腹泻、咽炎，软腭及腭垂上有分散或集落行小滤泡且伴有红晕，可有腹泻、上呼吸道炎症、结膜炎，感染中毒症状较明显。上呼吸道炎症、结膜炎，感染中毒症状较明显。川崎病川崎病n n又称皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种以全身中、小动脉炎又称皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种以全身中、小动脉炎症病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。症病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。n n免疫系统的高度活化和免疫损伤性血管炎是免疫系统的高度活化和免疫损伤性血管炎是KDKD的显著特征的显著特征首都医科大学附属北京儿童医院皮首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科肤科皮皮疹特点疹特点 皮疹皮疹可呈荨麻疹样、麻疹样、猩红热样、多形红斑样等多可呈荨麻疹样、麻疹样、猩红热样、多形红斑样等多种形态，其中以荨麻疹样和多形红斑样最为常见。发热第种形态，其中以荨麻疹样和多形红斑样最为常见。发热第3-53-5天天出现，持续出现，持续5-145-14天，肢端肿胀，球结膜充血，口唇粘膜充血，天，肢端肿胀，球结膜充血，口唇粘膜充血，皲裂，卡疱，肛周皮肤潮红，指（趾）端膜样脱屑。皲裂，卡疱，肛周皮肤潮红，指（趾）端膜样脱屑。第三届国际川崎病会议修订的诊断标第三届国际川崎病会议修订的诊断标准准nA:发热持续5天以上nB:1.四肢末端变化：在急性期有手足硬性水肿，掌（跖）及指（趾）端有红斑；在恢复期，甲床被膜移行处有膜样 脱皮。2.皮疹：多形性红斑，躯干部多，不发生水疱及痂皮。3.两眼非化脓性结膜炎 4.口腔粘膜：口唇潮红，杨梅舌，口、咽部粘膜弥漫性 充血 5.急性非化脓性颈部淋巴结肿大，直径1.5cm。n符合上述主要症状4项以上者即可诊断。nC：疾病不能被其他已知疾病所解释。首都医科大学附属北京儿童医院皮首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科肤科其他炎症指标其他炎症指标n卡介苗接种处再见红斑n血小板数显著增多nC 反应蛋白、红细胞沉降率明显增加n超声心动图示冠状动脉扩张或动脉壁辉度增强n出现心脏杂音(二尖瓣关闭不全或心包摩擦音)n伴低白蛋白血症、低钠血症猩红热猩红热 为乙型溶血性链球菌感染，为乙型溶血性链球菌感染，冬春季多见，冬春季多见，潜伏期潜伏期25 d25 d，发热第发热第2 d2 d发疹，皮疹为弥漫性鸡皮样红斑疹，疹间无正常皮肤，发疹，皮疹为弥漫性鸡皮样红斑疹，疹间无正常皮肤，有杨梅舌，口周苍白圈，皮疹退后脱皮为临床特征。有杨梅舌，口周苍白圈，皮疹退后脱皮为临床特征。猩红热其他特点猩红热其他特点n n感染中毒症状：发热，咽痛，肌痛，关节痛感染中毒症状：发热，咽痛，肌痛，关节痛n n血常规：白细胞总数增多，中性为主血常规：白细胞总数增多，中性为主n n咽拭子培养：乙型溶血性链球菌咽拭子培养：乙型溶血性链球菌荨麻疹型药疹荨麻疹型药疹n n型变态反应型变态反应 型变态反应型变态反应+补体的参与补体的参与n n与普通荨麻疹的区别与普通荨麻疹的区别荨麻疹样皮疹的鉴别诊断荨麻疹样皮疹的鉴别诊断n n荨麻疹样药疹荨麻疹样药疹n n多形红斑多形红斑n n荨麻疹样血管炎荨麻疹样血管炎n n儿童疱病儿童疱病固定性药疹固定性药疹n n皮肤粘膜发生圆形或椭圆形鲜红色或紫红色水肿性红斑，皮肤粘膜发生圆形或椭圆形鲜红色或紫红色水肿性红斑，较重者可形成大疱，自觉搔痒或灼痛，愈后留有色素沉着较重者可形成大疱，自觉搔痒或灼痛，愈后留有色素沉着斑。每次复发固定在同一部位。斑。每次复发固定在同一部位。n n口服药引起口服药引起 磺胺类、解热镇痛药类、巴比妥类磺胺类、解热镇痛药类、巴比妥类分型分型n n全身大疱型全身大疱型n n广泛双侧对称型广泛双侧对称型n n游走型游走型n n无色素沉着型无色素沉着型重症渗出性多形红斑型（重症渗出性多形红斑型（SJS）皮疹为圆形水肿性红斑、丘疹、靶形损害、水疱及大疱，皮疹为圆形水肿性红斑、丘疹、靶形损害、水疱及大疱，2 2个以上部位的黏膜损害及高热、嗜睡等全身症状。为重症药疹之一，个以上部位的黏膜损害及高热、嗜睡等全身症状。为重症药疹之一，可合并内脏损害。眼损害可导致失明。可合并内脏损害。眼损害可导致失明。中毒性表皮坏死松解型中毒性表皮坏死松解型(TEN型型)皮疹为鲜红至暗红色水肿性红斑、水疱、大疱及大片糜烂面，皮疹为鲜红至暗红色水肿性红斑、水疱、大疱及大片糜烂面，尼氏征（尼氏征（+）。为重症药疹之一，伴有严重的中毒症状及明显的）。为重症药疹之一，伴有严重的中毒症状及明显的粘膜损害，若抢救不及时患儿可死于心衰、肾衰及脑出血。粘膜损害，若抢救不及时患儿可死于心衰、肾衰及脑出血。国外多数学者认为国外多数学者认为Stevens-JohnsonStevens-Johnson综合征和中毒性表皮综合征和中毒性表皮坏死松解型药疹是一个病谱的不同阶段，当全身皮肤受累坏死松解型药疹是一个病谱的不同阶段，当全身皮肤受累10%30%30%时为时为TENTEN，皮肤，皮肤受累受累10%-30%10%-30%是为重叠型。是为重叠型。急性泛发性发疹型脓疱病急性泛发性发疹型脓疱病n n临床表型与泛发性脓疱型银屑病相似。临床表型与泛发性脓疱型银屑病相似。n n组织病理组织病理:嗜酸性粒细胞在炎症区存在是其特征。嗜酸性粒细胞在炎症区存在是其特征。n n部分患者可发生急性肾功能衰竭。部分患者可发生急性肾功能衰竭。n n多数为抗生素引起多数为抗生素引起药物超敏反应综合征药物超敏反应综合征n n药物超敏综合征药物超敏综合征(DIHS),(DIHS),是一种具有发热、皮疹及内脏是一种具有发热、皮疹及内脏受累三联征的急性严重性药物不良反应。受累三联征的急性严重性药物不良反应。n n伴嗜酸粒细胞增多和系统症状的药疹伴嗜酸粒细胞增多和系统症状的药疹(DRESS)(DRESS)n n药物引起的迟发性多器官超敏综合征药物引起的迟发性多器官超敏综合征(DIDMOHS)(DIDMOHS)n n抗惊厥药物：抗惊厥药物：卡马西平、苯妥英钠、苯巴比妥、拉莫三嗪卡马西平、苯妥英钠、苯巴比妥、拉莫三嗪n n抗生素：磺胺类、米诺环素、抗生素：磺胺类、米诺环素、万古霉素万古霉素、阿莫西林阿莫西林n n解热镇痛药解热镇痛药 ：水杨酸、尼美舒利水杨酸、尼美舒利n n其他其他 氨苯砜、别嘌呤醇、美西律、特比奈芬、阿巴卡韦、磷氨苯砜、别嘌呤醇、美西律、特比奈芬、阿巴卡韦、磷酸可待因酸可待因引起引起DIHS的常见药物的常见药物日本药物评议小组诊断标准日本药物评议小组诊断标准n n服用服用某些特定的药物后某些特定的药物后3 3周以上出现的斑丘疹周以上出现的斑丘疹n n停用致病药物之后停用致病药物之后,症状迁延症状迁延2 2周以上周以上n n体温高于体温高于3838n n伴有肝功能损害伴有肝功能损害(谷氨酸氨基转移酶谷氨酸氨基转移酶 ALT ALT 100 U/L)100 U/L)n n伴有下列伴有下列1 1项以上血液学改变项以上血液学改变:n na.a.白细胞升高白细胞升高 (11 10(11 109 9/L)/L)n nb.b.出现异形淋巴细胞出现异形淋巴细胞(5%)(5%)n nc.c.嗜酸性粒细胞升高嗜酸性粒细胞升高(1.5(10(1.5(109 9/L)/L)n n淋巴结增大淋巴结增大n nHHV-6HHV-6再激活再激活 典型典型DIHS/DRESS:DIHS/DRESS:具备上列全项具备上列全项 非典型非典型DIHS:DIHS:具备具备(1 5)(1 5)项项,其中第其中第4 4项也可表现为其他脏项也可表现为其他脏器的损害器的损害(如肾脏损害如肾脏损害)。n n延迟性延迟性 n n迁延性迁延性n n双峰热双峰热n n阶段性阶段性临床特点临床特点n n发疹样药疹或多形红斑样损害发疹样药疹或多形红斑样损害 颜面肿胀颜面肿胀 口周眼周红斑皲裂口周眼周红斑皲裂n n红皮病红皮病 手足硬性或浸润性斑块手足硬性或浸润性斑块 一般无皮肤或粘膜糜烂一般无皮肤或粘膜糜烂n n恢复期恢复期 轻度萎缩、干燥脱屑、轻度萎缩、干燥脱屑、剧烈瘙痒剧烈瘙痒皮疹特点皮疹特点皮肤病理皮肤病理n n皮肤组织病理显示为非特异性真皮淋巴细胞浸润。真皮浅层皮肤组织病理显示为非特异性真皮淋巴细胞浸润。真皮浅层和和/或血管周围的大量淋巴细胞浸润或血管周围的大量淋巴细胞浸润,同时伴有嗜酸细胞及同时伴有嗜酸细胞及真皮水肿。真皮水肿。n n部分病人可表现为基底细胞层的液化变性部分病人可表现为基底细胞层的液化变性,呈苔藓样浸润呈苔藓样浸润,与重症药疹的表现。与重症药疹的表现。n n有时因浸润的淋巴细胞中含有非典型细胞有时因浸润的淋巴细胞中含有非典型细胞,或因淋巴细胞浸或因淋巴细胞浸润的向表皮性润的向表皮性,而易被诊断为皮肤淋巴瘤。而易被诊断为皮肤淋巴瘤。n n颈部，双侧。颈部，双侧。n n病理病理:良性增生或有非典型性。良性增生或有非典型性。淋巴结肿大淋巴结肿大n n发生率约占发生率约占DRESS DRESS 综合征患者的综合征患者的8080。为肝细胞溶解，转氨酶。为肝细胞溶解，转氨酶升高，可达正常值的升高，可达正常值的1010倍，但黄疸少见。倍，但黄疸少见。n n肝脏组织病理检查显示：弥漫性肝细胞坏死伴嗜酸性粒细胞浸肝脏组织病理检查显示：弥漫性肝细胞坏死伴嗜酸性粒细胞浸润。润。n n若肝功能受损伴凝血酶原下降，则提示存在严重的肝细胞坏死，若肝功能受损伴凝血酶原下降，则提示存在严重的肝细胞坏死，预后不佳预后不佳。肝脏损伤肝脏损伤肾损伤肾损伤n n间质性肾炎，有肾小管受累，肌酐升高，中度蛋白间质性肾炎，有肾小管受累，肌酐升高，中度蛋白尿，镜下血尿或无菌性蛋白尿。尿，镜下血尿或无菌性蛋白尿。n n30%30%的患者可出现急性肾衰而需透析治疗。的患者可出现急性肾衰而需透析治疗。n n肾脏组织病理检查显示为肾小管肾脏组织病理检查显示为肾小管-间质性肾炎。间质性肾炎。肺脏损害肺脏损害n n肺功能受累率约占肺功能受累率约占DRESS DRESS 综合征患者的综合征患者的1515。表现为。表现为间质性肺炎，呼吸困难伴干咳、支气管痉挛。间质性肺炎，呼吸困难伴干咳、支气管痉挛。n n胸部胸部X X线检查提示双侧对称性间质性肺炎，也可出现胸腔线检查提示双侧对称性间质性肺炎，也可出现胸腔积液。积液。胃肠道症状胃肠道症状n n胰腺炎胰腺炎 n n腹泻腹泻n n恶心、呕吐恶心、呕吐n n白细胞增多白细胞增多(11000/mm3)11000/mm3)n n异型淋巴细胞（异型淋巴细胞（5 5）n n嗜酸细胞增多嗜酸细胞增多(1500/mm3)1500/mm3)n n单核细胞升高单核细胞升高n n贫血贫血n n血小板减少血小板减少血液学改变血液学改变n n甲状腺功能低下甲状腺功能低下n n心肌炎心肌炎 较少见，可并发坏较少见，可并发坏 死性心肌炎而致死。死性心肌炎而致死。n n脾肿大脾肿大n n神经系统神经系统 脑脊髓膜炎脑脊髓膜炎其他脏器损伤其他脏器损伤治疗治疗n n住院治疗住院治疗n n停用可疑药物停用可疑药物n n替代药物的选择替代药物的选择n n支持疗法支持疗法 充足的液量充足的液量n n对症处理对症处理n n恢复期恢复期 外用激素、滋润剂外用激素、滋润剂一般治疗一般治疗激素治疗激素治疗n n甲泼尼龙冲击甲泼尼龙冲击 足量冲击足量冲击20mg/kg/d 3-520mg/kg/d 3-5天天 半量冲击半量冲击10mg/kg/d 3-510mg/kg/d 3-5天，天，免疫低下，伴有感染免疫低下，伴有感染n n泼尼松泼尼松 1-2mg/kg/d 1-2mg/kg/d 维持治疗维持治疗1-21-2月月n n冲击治疗冲击治疗 1g/kg/d 21g/kg/d 2天天n n抗病毒治疗抗病毒治疗 200-400mg/kg/d 5200-400mg/kg/d 5天天静脉免疫球蛋白（静脉免疫球蛋白（IVIG）强有力的保肝治疗强有力的保肝治疗n n古拉定古拉定 还原型谷胱甘肽纳还原型谷胱甘肽纳n n威佳威佳 促肝细胞生长素促肝细胞生长素n n瑞甘瑞甘 门冬氨酸鸟氨酸门冬氨酸鸟氨酸n n美能美能 复方甘草酸酐复方甘草酸酐n n腹泻的处理腹泻的处理n n肾衰的处理肾衰的处理n n心肌损伤的处理心肌损伤的处理n n继发感染的判断和处理继发感染的判断和处理n n抗病毒药抗病毒药 更昔洛韦更昔洛韦n n环孢环孢A 3-5mg/kg/d 8-12A 3-5mg/kg/d 8-12天天n n血浆置换与双重血浆过滤分离血浆置换与双重血浆过滤分离其他治疗其他治疗n n病程病程 数周数周-数月数月n n约约30%30%再次入院再次入院n n死亡率死亡率 10%10%n n后遗症后遗症n n 糖尿病糖尿病n n SLE SLEn n 甲状腺功能低下甲状腺功能低下n n 免疫性疾病免疫性疾病 白癜风、疱病白癜风、疱病预后预后谢谢聆听！谢谢聆听！