恶性心律失常讲课-郭斯琪.ppt

心血管一区 郭斯琪恶性心律失常的诊断和治疗2024/2/24 周六周六什么是恶性心律失常？恶性心律失常指恶性心律失常指在短时间内引起在短时间内引起血流动力学障碍，血流动力学障碍，导致晕厥甚至猝导致晕厥甚至猝死的心律失常，死的心律失常，包括心室颤动、包括心室颤动、心室扑动、室性心室扑动、室性心动过速、多形心动过速、多形性室性期前收缩、性室性期前收缩、预激综合征合并预激综合征合并心房颤动等，通心房颤动等，通常所指的主要是常所指的主要是影响血流动力学影响血流动力学的室性心律失常，的室性心律失常，一旦发生必须尽一旦发生必须尽早识别和复律。早识别和复律。3什么是恶性心律失常？19981998年年蒋蒋文文平平提提出出如如下下情情况况为为恶恶性性室室性性心心律失常：律失常：频率在频率在230230次次/分以上的单形室速分以上的单形室速心心率率逐逐渐渐加加速速，有有发发展展成成室室扑扑或或室室颤颤趋趋势势的室速的室速室速伴血液动力学紊乱，出现休克或心衰室速伴血液动力学紊乱，出现休克或心衰多形性室速，发作时伴有晕厥多形性室速，发作时伴有晕厥特发性室扑或室颤特发性室扑或室颤2024/2/24 周六周六恶性心律失常的危害停跳或无排血：停跳或无排血：R-R R-R 2”Presyncope2”Presyncope；R-R 5”R-R 5”SyncopeSyncope；R-R R-R 10”Adam-10”Adam-Stoke syndromeStoke syndrome心脏猝停：心脏猝停：1-1-55内恢复可无内恢复可无后遗症，故电复后遗症，故电复律要分秒必争。律要分秒必争。心脏猝死心脏猝死-心心脏猝停脏猝停-1-1-5 5 内未恢复内未恢复/电复律等枪救失电复律等枪救失败，并在败，并在1h1h内死内死亡。亡。最常见的心脏最常见的心脏性猝死有性猝死有 冠心冠心病、心肌缺血所病、心肌缺血所致的猝死致的猝死 (50%)；CHF所致的猝死所致的猝死 (25%);心肌心肌病所致的心脏性病所致的心脏性猝死猝死 (15%)；长长QTQT综合症等先天遗综合症等先天遗传性疾病猝死传性疾病猝死 (10%)；其他原；其他原因。因。2024/2/24 周六周六常见的恶性心律失常遗传性恶性心律遗传性恶性心律失常失常BrugadaBrugada综合征、综合征、长长QTQT综合征、短综合征、短QTQT综合征、儿茶综合征、儿茶酚胺敏感性室性酚胺敏感性室性心动过速、致心心动过速、致心律失常性右室心律失常性右室心肌病、早期复极肌病、早期复极综合征、进行性综合征、进行性心脏传导障碍性心脏传导障碍性疾病、特发性室疾病、特发性室速等。速等。器质性恶性心律器质性恶性心律失常失常快速型（危险性快速型（危险性室早、室速、扭室早、室速、扭转型室速、室颤）转型室速、室颤）缓慢型（室内传缓慢型（室内传导阻滞或完全性导阻滞或完全性房室传导阻滞、房室传导阻滞、病窦综合征）病窦综合征）2024/2/24 周六周六恶性心律失常的防治进展目前防治进展主目前防治进展主要有：要有：1 1、心脏性、心脏性猝死的病因和发猝死的病因和发病机制的研究，病机制的研究，近几年来突出进近几年来突出进展是长展是长QTQT综合症综合症的研究进展。的研究进展。2 2、细胞电、细胞电生理学和分子遗生理学和分子遗传学的研究进展，传学的研究进展，为阐明其发病机为阐明其发病机制和探讨其防治制和探讨其防治途径将有重要的途径将有重要的指导价值。指导价值。3 3、临床治、临床治疗以植入性心脏疗以植入性心脏起搏复律除颤器起搏复律除颤器（ICDICD）最为重）最为重要，药物防治以要，药物防治以胺碘酮的研究进胺碘酮的研究进展最为突出。展最为突出。2024/2/24 周六周六遗传性恶性心律失常-Brugada综合征BrugadaBrugada综合征综合征患者特征性表现患者特征性表现为右胸导联为右胸导联STST段段抬高，伴不同程抬高，伴不同程度的传导阻滞。度的传导阻滞。好发于好发于30-4030-40岁岁男性，有临床症男性，有临床症状的状的BrugadaBrugada综综合征患病率在西合征患病率在西方国家为方国家为1 11000-11000-150005000，在南亚更流行。在南亚更流行。无症状无症状型型BrugadaBrugada综合征综合征心电图的发生率心电图的发生率最高。最高。BrugadaBrugada综合征综合征危险分层基于临危险分层基于临床参数（尤其是床参数（尤其是症状）及家族史症状）及家族史 。心脏性猝死心脏性猝死（SCDSCD）和晕厥）和晕厥史是恶性事件再史是恶性事件再发的危险因素。发的危险因素。8 8个致病基因，个致病基因，基因型阳性者多基因型阳性者多为为SCN5ASCN5A突变所突变所致（致（7575），），基因检测本身不基因检测本身不能诊断能诊断BrugadaBrugada综合征，但对疑综合征，但对疑似患者可协助诊似患者可协助诊断。断。研究证实奎尼丁研究证实奎尼丁有效，尤适用于有效，尤适用于低中危患者。低中危患者。2024/2/24 周六周六遗传性恶性心律失常-Brugada综合征诊断标准：诊断标准：（1 1）符合下列）符合下列心电图特征可以心电图特征可以考虑诊断考虑诊断BrugadaBrugada综合征综合征I I型：位于第型：位于第2 2、3 3或或4 4肋间的右胸肋间的右胸导联，至少有导联，至少有1 1个记录到自发或个记录到自发或由由I I类抗心律失类抗心律失常药物诱发的常药物诱发的型型STST段抬高段抬高 2mm2mm。（。（2 2）符）符合下列心电图特合下列心电图特征可以考虑诊断征可以考虑诊断BrugadaBrugada综合征综合征 或或型：位于型：位于第第2 2、3 3 或或4 4肋间肋间的右胸导联，至的右胸导联，至少有少有1 1个记录到个记录到或或型型ST ST 段抬高，并且段抬高，并且类抗心律失常药类抗心律失常药物激发试验可诱物激发试验可诱发发I I型型STST段抬高。段抬高。（3 3）临床确诊）临床确诊BrugadaBrugada综合征：综合征：除心电图特征外，除心电图特征外，需记录到需记录到VFVF或多或多形性形性VTVT或有猝死或有猝死家族史。家族史。2024/2/24 周六周六遗传性恶性心律失常-Brugada综合征（1 1）改变生活方式：避）改变生活方式：避免使用可能诱发右胸导联免使用可能诱发右胸导联 ST ST 段抬高或使段抬高或使 ST ST 段抬段抬高恶化的药物；避免过量高恶化的药物；避免过量饮酒；及时使用退烧药物饮酒；及时使用退烧药物治疗发热。治疗发热。（2 2）心脏骤停的生还者）心脏骤停的生还者和（或）记录到自发性持和（或）记录到自发性持续性续性 VT VT 的患者，伴或不的患者，伴或不伴晕厥应植入伴晕厥应植入 ICD ICD。（3 3）有自发性）有自发性型心电型心电图改变，而且明确有因室图改变，而且明确有因室性心律失常导致的晕厥史，性心律失常导致的晕厥史，可植入可植入 ICD ICD。（4 4）诊断为）诊断为Brugada Brugada 综综合征，程序电刺激可诱发合征，程序电刺激可诱发 VFVF，可考虑植入，可考虑植入 ICD ICD。（5 5）仅以猝死家族史和）仅以猝死家族史和药物激发的药物激发的 I I 型心电图型心电图改变的无症状改变的无症状 Brugada Brugada 综合征不应植入综合征不应植入 ICD ICD。（6 6）奎尼丁的应用：阻）奎尼丁的应用：阻断断ItoIto和和IkrIkr通道，通道，确诊确诊为为 Brugada Brugada 综合征并有综合征并有心律失常风暴史（心律失常风暴史（24 h 24 h 内内 VT VT 或或 VF VF 发作发作 2 2 次次以上）应使用。以上）应使用。诊断为诊断为 Brugada Brugada 综合征的患者，综合征的患者，并且合并下列情况之一者并且合并下列情况之一者应使用：满足植入应使用：满足植入 ICD ICD 指征，但有指征，但有 ICD ICD 禁忌证禁忌证或拒绝植入或拒绝植入 ICD ICD；需治；需治疗的有明确室上性心律失疗的有明确室上性心律失常史。常史。（7 7）异丙肾上腺素：可）异丙肾上腺素：可增加增加L L型钙离子流，用于型钙离子流，用于抑制抑制Brugada Brugada 综合征患者综合征患者的心律失常风暴。的心律失常风暴。（8 8）导管射频消融：诊）导管射频消融：诊断为断为Brugada Brugada 综合征，有综合征，有心律失常发作史或反复的心律失常发作史或反复的 ICD ICD 不恰当电击。不恰当电击。2024/2/24 周六周六遗传性恶性心律失常-长QT综合征遗传性长遗传性长 QT QT 综综合征（合征（longQT longQT syndromesyndrome，LQTSLQTS）是由于编）是由于编码心脏离子通道码心脏离子通道的基因突变导致的基因突变导致的一组综合征，的一组综合征，表现表现QTQT间期延长间期延长和和T T波异常，心波异常，心律失常发作时呈律失常发作时呈典型的尖端扭转典型的尖端扭转型室性心动过速，型室性心动过速，易发晕厥，抽搐易发晕厥，抽搐和猝死。和猝死。位于位于KCNQ1KCNQ1、KCNH2KCNH2和和SCN5ASCN5A基基因突变造成的因突变造成的LQT1LQT1、LQT2LQT2和和LQT3LQT3这这3 3种亚型种亚型占所有经基因检占所有经基因检测确诊患者的测确诊患者的9292。中国。中国3 3个主个主要亚型中要亚型中2 2型最型最常见。常见。1010-40-40患者患者静息静息QTQT间期正常，间期正常，称为称为“隐匿型隐匿型”长长QTQT综合征综合征2024/2/24 周六周六遗传性恶性心律失常-长QT综合征具备以下具备以下1 1种或种或多种情况，可明多种情况，可明确诊断：确诊断：无无QTQT间期延长的继发间期延长的继发性因素（电解质性因素（电解质紊乱、药物因素、紊乱、药物因素、心脏肥大、传导心脏肥大、传导阻滞、糖尿病等）阻滞、糖尿病等）、SchwartzSchwartz诊断诊断评分评分 3.5 3.5分。分。存在明确的至存在明确的至少少 1 1 个基因的个基因的致病突变。致病突变。无无QTQT间期延长的继间期延长的继发性原因，发性原因，1212导导联心电图联心电图 QTc QTc 500 ms 500 ms。以下情况可以诊以下情况可以诊断：有不明原因断：有不明原因晕厥、无晕厥、无 QT QT 间间期延长的继发原期延长的继发原因、未发现致病因、未发现致病性基因突变、性基因突变、12 12 导联心电图导联心电图 QTc QTc 在在 480499 ms 480499 ms。下列因素与风险下列因素与风险高低有关：高低有关：（1 1）QTcQTc：600 600 msms为极高危；为极高危；500 ms500 ms为高危，为高危，如带有如带有2 2个明确个明确致病突变，致病突变，QTc500 msQTc500 ms时时（包括（包括JNLSJNLS患者患者中的纯合子突变）中的纯合子突变），为高危，尤其，为高危，尤其是有症状患者。是有症状患者。（2 2）明显的）明显的T T波波改变，特别是治改变，特别是治疗后仍有明显的疗后仍有明显的T T波改变时，心波改变时，心电不稳定，需要电不稳定，需要预防性治疗。预防性治疗。2024/2/24 周六周六遗传性恶性心律失常-长QT综合征（1 1）生活方式改变：包）生活方式改变：包括避免使用可延长括避免使用可延长 QT QT 间间期的药物；纠正腹泻、呕期的药物；纠正腹泻、呕吐、代谢性疾病及减肥导吐、代谢性疾病及减肥导致饮食失衡，预防和治疗致饮食失衡，预防和治疗电解质紊乱。电解质紊乱。（2 2）高危患者应避免参）高危患者应避免参加竞技性运动。加竞技性运动。（3 3）受体阻滞剂：无受体阻滞剂：无晕厥但晕厥但 QTc 470 ms QTc 470 ms，有晕厥或有记录到的，有晕厥或有记录到的 VT VT 或或 VF VF 者，应使用者，应使用 受体阻滞剂。受体阻滞剂。QTc 470 QTc 470 ms ms 且无症状者，可以使且无症状者，可以使用。推荐使用，包括用。推荐使用，包括QTcQTc间期正常而基因诊断阳性间期正常而基因诊断阳性者。对者。对1 1型最有效，对型最有效，对2 2型型其次；对于其次；对于3 3型，普萘洛型，普萘洛尔加美西律或氟卡尼或雷尔加美西律或氟卡尼或雷诺嗪可能是首诺嗪可能是首 选。选。（4 4）LCSDLCSD（左心交感神（左心交感神经去除）：存在经去除）：存在 ICD ICD 禁禁忌证或拒绝应用；忌证或拒绝应用；受受体阻滞剂无效或不耐受；体阻滞剂无效或不耐受；受体阻滞剂和（或）受体阻滞剂和（或）ICD ICD 治疗期间仍发生心脏治疗期间仍发生心脏事件。事件。（5 5）ICDICD：心脏骤停幸存：心脏骤停幸存者；者；受体阻滞剂治疗受体阻滞剂治疗期间仍有晕厥发作者。期间仍有晕厥发作者。（6 6）钠通道阻滞剂（美）钠通道阻滞剂（美西律）：西律）：LQT3 LQT3 且且 QTc500 msQTc500 ms，如一次口，如一次口服可使服可使 QTc QTc 缩短缩短 40 ms 40 ms 以上者，可选用。以上者，可选用。（7 7）无症状的）无症状的 LQTS LQTS 患患者在未试用者在未试用 受体阻滞受体阻滞剂前不建议使用剂前不建议使用 ICD ICD。2024/2/24 周六周六遗传性恶性心律失常-短QT综合征短短QTQT综合征综合征（shortQT shortQT syndromesyndrome，SQTSSQTS）是一种少）是一种少见的离子通道病。见的离子通道病。QTc 330 msQTc 330 ms，高尖高尖T T波，波，T T波波波波峰到峰到T T波末端时波末端时限非常短。限非常短。轻者无临床症状，轻者无临床症状，室性心律失常发室性心律失常发作时导致晕厥，作时导致晕厥，重者发生重者发生SCDSCD。临床首发症状较临床首发症状较早，儿童期即可早，儿童期即可发病，可能是婴发病，可能是婴儿儿SCDSCD的原因之的原因之一。一。20 20的先证者的先证者由由3 3个个“功能获功能获得得”钾通道基因钾通道基因突变所致，包括突变所致，包括KCN2KCN2（短（短QT1QT1型）型），KCNQ1KCNQ1（短（短QT2QT2型）及型）及KCNJ2KCNJ2（短（短QT3QT3型）。型）。QTQT间期缩短间期缩短-复复极离散度增加极离散度增加-折返机制形成折返机制形成-房颤、室颤房颤、室颤2024/2/24 周六周六遗传性恶性心律失常-短QT综合征诊断：诊断：1 1QTc QTc 330 ms 330 ms，则，则诊断诊断 SQTS SQTS。2 2QTc360 msQTc360 ms，且，且有下述之一或多有下述之一或多个情况，可诊断个情况，可诊断 SQTSSQTS：带有致病：带有致病突变、突变、SQTS SQTS 家家族史、年龄族史、年龄 40 40 发生猝死发生猝死的家族史，无器的家族史，无器质性心脏病发生质性心脏病发生过过 VT/VF VT/VF 的幸的幸存者。专家组建存者。专家组建议将议将 QTc QTc 330 ms 330 ms 作为诊作为诊断标准。断标准。A A型：型：STST段与段与T T波波均缩短，同时有均缩短，同时有T T波高尖，易发波高尖，易发房性和室性心律房性和室性心律失常。失常。B B型：以型：以T T波高尖波高尖和缩短为主，和缩短为主，STST段改变不明显段改变不明显,以伴发房性心律以伴发房性心律失常为主。失常为主。C C型：以型：以STST段缩段缩短为主，短为主，T T波缩波缩短不明显短不明显,以室以室性心律失常为主性心律失常为主要表现。要表现。2024/2/24 周六周六遗传性恶性心律失常-短QT综合征治疗治疗持续性持续性 VT/VF VT/VF 的的SQTSSQTS，应植入，应植入ICDICD。奎尼丁能。奎尼丁能延长延长QTQT间期，可间期，可能有效。其他抗能有效。其他抗心律失常药物，心律失常药物，包括包括类抗心律类抗心律失常药物如索他失常药物如索他洛尔，对于洛尔，对于I I型型SQTSSQTS患者患者QTcQTc的的延长作用较差，延长作用较差，但可能在其他亚但可能在其他亚型中有效。型中有效。2024/2/24 周六周六遗传性恶性心律失常-儿茶酚胺敏感性室性心动过速儿茶酚胺敏感性儿茶酚胺敏感性多形性室性心动多形性室性心动过速（过速（CPVTCPVT）是）是心脏结构正常而心脏结构正常而对儿茶酚胺敏感对儿茶酚胺敏感的遗传性疾病。的遗传性疾病。以双向形室性心以双向形室性心动过速（动过速（bVTbVT）为特征，常表现为特征，常表现为晕厥、心跳骤为晕厥、心跳骤停和停和 SCD SCD，好发，好发于年轻人。于年轻人。首次发病通常在首次发病通常在 10-20 10-20 岁，典型岁，典型表现为运动或情表现为运动或情绪应激诱发的晕绪应激诱发的晕厥或猝死，症状厥或猝死，症状多出现在儿童早多出现在儿童早期。患者晕厥发期。患者晕厥发作常被误诊为癫作常被误诊为癫痫，延误了痫，延误了 CPVT CPVT 的诊断。的诊断。30%30%的的 CPVT CPVT 患者有运动有关患者有运动有关的晕厥、抽搐和的晕厥、抽搐和猝死家族史，家猝死家族史，家族史有助于诊断族史有助于诊断 CPVTCPVT。2024/2/24 周六周六遗传性恶性心律失常-儿茶酚胺敏感性室性心动过速诊断诊断1 1符合以下任符合以下任意意1 1条，可诊断：条，可诊断：（1 1）年龄）年龄40 40 40 岁，心脏岁，心脏结构和冠状动脉结构和冠状动脉无异常，静息心无异常，静息心电图正常，不能电图正常，不能用其他原因解释用其他原因解释的由运动或儿茶的由运动或儿茶酚胺诱发的酚胺诱发的 bVT bVT 或多形性室性早或多形性室性早搏或搏或 pVT pVT。2024/2/24 周六周六遗传性恶性心律失常-儿茶酚胺敏感性室性心动过速1 1所有所有 CPVT CPVT 的患者都应遵循的患者都应遵循下列生活方式：下列生活方式：（1 1）限制或避）限制或避免竞技性体育运免竞技性体育运动。（动。（2 2）限制限制或避免强烈活动。或避免强烈活动。（3 3）避免精神避免精神紧张。紧张。2 2所有有症状所有有症状的的 CPVT CPVT 患者都患者都应使用应使用 受体受体阻滞剂。阻滞剂。3 3致病基因突致病基因突变携带者但无临变携带者但无临床表现（隐匿性床表现（隐匿性阳性突变患者）阳性突变患者）可以应用可以应用 受受体阻滞剂。体阻滞剂。4 4 受体阻滞受体阻滞剂联合氟卡尼：剂联合氟卡尼：在单独服用在单独服用 受体阻滞剂的情受体阻滞剂的情况下，确诊况下，确诊 CPVT CPVT 的患者仍的患者仍反复发生晕厥或反复发生晕厥或 bVT/pVTbVT/pVT。5 5植入植入 ICD ICD：已确诊已确诊 CPVT CPVT 的的患者，尽管接受患者，尽管接受了最佳药物治疗了最佳药物治疗和（或）和（或）LCSDLCSD，仍有心脏骤停、仍有心脏骤停、反复晕厥或反复晕厥或 bVT/pVTbVT/pVT。6 6无症状的无症状的 CPVT CPVT 患者不推患者不推荐荐 ICD ICD 作为独作为独立治疗方法。立治疗方法。7 7LSCDLSCD：确诊：确诊 CPVTCPVT，在单独服，在单独服用用阻滞剂的情阻滞剂的情况下，仍反复发况下，仍反复发生晕厥或生晕厥或 bVT/pVTbVT/pVT，或有，或有数次数次 ICD ICD 恰当恰当放电记录；不能放电记录；不能耐受耐受 受体阻受体阻滞剂或有滞剂或有 受受体阻滞剂禁忌证。体阻滞剂禁忌证。2024/2/24 周六周六遗传性恶性心律失常-致心律失常性右室心肌病其特征为右心室其特征为右心室心肌被进行性纤心肌被进行性纤维脂肪组织所替维脂肪组织所替代，临床常表现代，临床常表现为右心室扩大、为右心室扩大、心律失常和猝死。心律失常和猝死。发病率为发病率为1 15000-15000-110001000，是导致年轻人猝是导致年轻人猝死的主要病因之死的主要病因之一。一。首发症状可为室首发症状可为室性心动过速或心性心动过速或心室颤动引起的阿室颤动引起的阿斯发作，心脏性斯发作，心脏性猝死可以是初次猝死可以是初次或最终表现，猝或最终表现，猝死者生前可无症死者生前可无症状，可于休息或状，可于休息或睡眠中发生，也睡眠中发生，也可被情绪、体力可被情绪、体力劳动或剧烈运动劳动或剧烈运动诱发。诱发。辅助诊断主要靠辅助诊断主要靠影像学检查和基影像学检查和基因筛查。因筛查。相关基因已超过相关基因已超过1212种，超过种，超过5050是家族遗传性患是家族遗传性患者。者。2024/2/24 周六周六遗传性恶性心律失常-致心律失常性右室心肌病心电图表现：心电图表现：（1 1）V1V1导联导联QRSQRS波群的时限通常波群的时限通常大于大于导联和导联和V6V6导联导联QRSQRS波群的波群的时限，反映右心时限，反映右心室激动延迟。据室激动延迟。据统计分析，统计分析，V1V1导导联联QRSQRS波群时限波群时限110ms110ms，对诊断，对诊断本病的特异性可本病的特异性可达达100%100%，敏感性，敏感性为为55%55%。（2 2）可有完全）可有完全性或不完全性右性或不完全性右束支传导阻滞。束支传导阻滞。（3 3）有些患者）有些患者在在QRSQRS波群终末波群终末部分（常见于部分（常见于V1V1导联）可见一直导联）可见一直立的尖波立的尖波（epsilonepsilon波），波），系因右心室的一系因右心室的一部分激动延迟所部分激动延迟所产生。将心电图产生。将心电图记录的灵敏度提记录的灵敏度提高高2 2倍倍3 3倍易发倍易发现该波。现该波。（4 4）半数患者）半数患者右胸导联右胸导联T T波倒波倒置，胸前导联置，胸前导联T T波倒置范围与右波倒置范围与右心室增大程度呈心室增大程度呈正比。正比。（5 5）有室速发）有室速发作的患者心室晚作的患者心室晚电位常呈阳性。电位常呈阳性。（6 6）心悸或晕）心悸或晕厥发作时，可发厥发作时，可发现呈左束支传导现呈左束支传导阻滞图形的室性阻滞图形的室性心动过速或室颤。心动过速或室颤。2024/2/24 周六周六遗传性恶性心律失常-致心律失常性右室心肌病epsilonepsilon波波2024/2/24 周六周六遗传性恶性心律失常-致心律失常性右室心肌病1.1.药物治疗：有药物治疗：有报道药物治疗该报道药物治疗该病的有效率依次病的有效率依次为：索他洛尔为：索他洛尔（83%83%）、维拉）、维拉帕米（帕米（50%50%）、）、胺碘酮（胺碘酮（25%25%）、）、-受体阻滞剂受体阻滞剂（29%29%）。亦有）。亦有人认为，胺碘酮人认为，胺碘酮或与其他抗心律或与其他抗心律失常药物联用，失常药物联用，是预防复发的最是预防复发的最有效药物。有效药物。2.2.导管消融：但导管消融：但部分病例出现了部分病例出现了另一种类型的室另一种类型的室速，提示速，提示ARVD/CARVD/C是一种病变呈进是一种病变呈进行性发展的心肌行性发展的心肌病，易出现多种病，易出现多种类型的室性心动类型的室性心动过速。过速。3.ICD3.ICD4.4.外科治疗：对外科治疗：对于药物难以控制于药物难以控制的终末期患者可的终末期患者可考虑心脏移植手考虑心脏移植手术。术。2024/2/24 周六周六遗传性恶性心律失常-早期复极综合征早复极综合征心早复极综合征心电图特征为电图特征为2 2个个或更多相邻导联或更多相邻导联J J点和点和STST段抬高。段抬高。亦多见于热爱体亦多见于热爱体育运动的年轻人、育运动的年轻人、运动员和非裔美运动员和非裔美国人。此外，早国人。此外，早复极心电图改变复极心电图改变还与高迷走神经还与高迷走神经张力、低温、高张力、低温、高钙血症、心动过钙血症、心动过缓、缓、QRSQRS时限延时限延长、短长、短QTQT间期和间期和左心室肥厚等有左心室肥厚等有关。关。以前一直被认为以前一直被认为是一种良性心律是一种良性心律失常，近期研究失常，近期研究显示，显示，ERER可能与可能与特发性室颤和特发性室颤和SCDSCD有关有关诊断：（诊断：（1 1）不）不明原因的明原因的 VF VF 多多形性形性 VT VT 复苏后复苏后的患者，标准的患者，标准1212导联心电图上连导联心电图上连续续2 2个或个或2 2个以上个以上的下壁和侧壁导的下壁和侧壁导联上出现联上出现 J J 点点抬高抬高 1 mm 1 mm。（2 2）尸检无阳）尸检无阳性发现的性发现的 SCD SCD 患者，胸前标准患者，胸前标准1212导联心电图上导联心电图上连续连续2 2个或个或2 2个以个以上的下壁和（或）上的下壁和（或）侧壁导联出现侧壁导联出现 J J 点抬高点抬高 1 mm 1 mm。（。（3 3）标准）标准 12 12 导联心电图上连导联心电图上连续续 2 2 个或个或 2 2 个以上的下壁和个以上的下壁和（或）侧壁导联（或）侧壁导联上出现上出现 J J 点抬点抬高高 2 mm 2 mm。分型：良性与恶分型：良性与恶性性2024/2/24 周六周六遗传性恶性心律失常-早期复极综合征2024/2/24 周六周六遗传性恶性心律失常-早期复极综合征1 1对于既往有对于既往有心脏骤停病史的心脏骤停病史的早复极综合征患早复极综合征患者推荐植入者推荐植入 ICD ICD。2 2异丙肾上腺异丙肾上腺素对于抑制早复素对于抑制早复极综合征患者的极综合征患者的电风暴有效。电风暴有效。3 3对于已经植对于已经植入入 ICD ICD 的早复的早复极综合征患者，极综合征患者，奎尼丁可作为二奎尼丁可作为二级预防措施抑制级预防措施抑制 VFVF。4 4对于有晕厥对于有晕厥的早复极综合征的早复极综合征患者的家族成员，患者的家族成员，如其心电图上有如其心电图上有至少至少 2 2 个下壁个下壁或侧壁导联或侧壁导联 ST ST 段抬高段抬高 1 mm 1 mm 可考虑植入可考虑植入 ICD ICD。5 5对于有高危对于有高危心电图表现（心电图表现（J J 波振幅高，水平波振幅高，水平型或下斜型型或下斜型 ST ST 段抬高），有明段抬高），有明确的猝死家族史确的猝死家族史的无症状患者，的无症状患者，无论有无致病基无论有无致病基因突变，也可考因突变，也可考虑植入虑植入 ICD ICD。6 6对于只有早对于只有早复极心电图表现复极心电图表现的无症状者不推的无症状者不推荐植入荐植入 ICD ICD。2024/2/24 周六周六器质性恶性心律失常-危险性室早临床一般按临床一般按LownLown等提出的分级法，等提出的分级法，将室早分为五级将室早分为五级:0 0级级:无室性早搏无室性早搏;1 1级级:偶有单发室偶有单发室性早搏（性早搏（1 1次次/min/min或或3011次次/min/min或或3030次次/min/min）;3 3级级:多源性室性多源性室性早搏早搏;4 4级级A:2A:2个连发个连发（成对）室性早（成对）室性早搏，搏，4 4级级B:3B:3个或个或3 3个个以上连发室性早以上连发室性早搏搏;5 5级级:有伴有伴RontRont的的室性早搏。室性早搏。据调查研究，室据调查研究，室性早搏达到性早搏达到LownLown氏氏2 2级时心室颤级时心室颤动发生率为动发生率为7.5%7.5%，3 3级时为级时为11.5%11.5%，4 4级时为级时为13.6%13.6%，5 5级时为级时为16%16%。当上述两种形式当上述两种形式室性早博出现时，室性早博出现时，心室颤动发生率心室颤动发生率达达33.7%33.7%，三种，三种形式合并出现时形式合并出现时为为63.6%63.6%，四种，四种形式合并出现时形式合并出现时为为90%90%。2024/2/24 周六周六器质性恶性心律失常-危险性室早从室性早搏心电从室性早搏心电图形来识别，危图形来识别，危险性（恶性）室险性（恶性）室性早搏具有下列性早搏具有下列特征特征:QRSQRS时限时限0.12s;0.12s;QRSQRS振幅振幅10mm;10mm;QRSQRS形态明显形态明显切迹和不规则切迹和不规则;TT波与波与QRSQRS主波主波同一方向同一方向;STST段出现水平段出现水平状或等电位线状或等电位线;TT波尖锐，对波尖锐，对称。称。一般来说借助这一般来说借助这些特点可与良性些特点可与良性（正常型），室（正常型），室性早博区别开来。性早博区别开来。2024/2/24 周六周六器质性恶性心律失常-室速、室颤室速、室颤占心室速、室颤占心脏性猝死原因的脏性猝死原因的90%90%左右，而室左右，而室速、室颤最常见速、室颤最常见的疾病有：缺血的疾病有：缺血或冠心病；心肌或冠心病；心肌疾病；慢性心衰；疾病；慢性心衰；EF40%EF40%；心脏过；心脏过大（心胸比例大大（心胸比例大于于0.60.6）；及已）；及已知和未知的遗传知和未知的遗传性疾病。性疾病。室速、室颤的发室速、室颤的发生机制仍然不完生机制仍然不完全清楚，目前认全清楚，目前认为最主要的机制为最主要的机制是自律性升高或是自律性升高或者折返运动，其者折返运动，其中中 早期后除极早期后除极（EADEAD）和晚期）和晚期后除极（后除极（DADDAD），），是最主要的细胞是最主要的细胞电生理机制，与电生理机制，与M M细胞及跨室壁细胞及跨室壁离散度、离散度、QTQT间期间期及及QTQT离散度有关。离散度有关。2024/2/24 周六周六器质性恶性心律失常-室速、室颤室速指来自心室室速指来自心室的异位激动，频的异位激动，频率在率在100-220100-220次次之间，之间，QRSQRS综合综合波宽大畸形，伴波宽大畸形，伴有或不伴有血液有或不伴有血液动力学改变。动力学改变。室速主要鉴别：室速主要鉴别：（1 1）阵发性室）阵发性室上性心动过速并上性心动过速并室内差异传导；室内差异传导；（2 2）预激综合）预激综合征合并房颤。征合并房颤。2024/2/24 周六周六器质性恶性心律失常-室速、室颤室速与逆向型房室速与逆向型房室折返性心动过室折返性心动过速鉴别速鉴别-BrugadaBrugada（19911991年）、年）、VereckeiVereckei（20072007年）年）Brugada:Brugada:1.1.与室上速伴差与室上速伴差传传 全胸导联均无全胸导联均无RSRS波波-任何导任何导联联RSRS间期间期100ms-100ms-房室分房室分离，心室率心离，心室率心房率房率-V1-V1、V2V2、V6V6呈室速图形呈室速图形-否则诊断室否则诊断室上速伴差传上速伴差传2.2.与房颤合并预与房颤合并预激激 V4-V6 V4-V6主波向主波向下下-V2-V6-V2-V6出现出现一个或多个一个或多个QRQR型型波波-房室分离，房室分离，心室率心房率心室率心房率-逆向型房室逆向型房室折返性心动过速折返性心动过速2024/2/24 周六周六器质性恶性心律失常-室速、室颤VereckeiVereckei：房室分离，心房室分离，心室率心房率？室率心房率？-avR-avR起始起始R R波波？-QRS-QRS非束支非束支或分支传导阻滞或分支传导阻滞型？型？-Vi/Vt1Vi/Vt1？-室上速室上速起始（起始（ViVi）与终）与终末（末（VtVt）心室激）心室激动速度比率动速度比率（Vi/VtVi/Vt），即），即测定同一个双向测定同一个双向或多向或多向QRSQRS综合综合波的起始波的起始40ms40ms（ViVi）与终）与终末末40ms40ms（VtVt）的）的电压变化，电压变化，Vi/Vi/Vt1Vt1诊断为室诊断为室速。此一新流程速。此一新流程鉴别鉴别WCTWCT的正确的正确性达性达90.3%90.3%，超，超过过BrugadaBrugada流程流程图（正确性图（正确性84.8%84.8%）。且）。且BrugadaBrugada流程第流程第4 4步的诊断正确性步的诊断正确性亦低于亦低于Vi/VtVi/Vt测测定定（68%82.2%68%82.2%）。）。2024/2/24 周六周六器质性恶性心律失常-室速、室颤尖端扭转型室速尖端扭转型室速TdpTdp的原因：的原因：房室阻滞房室阻滞低钾血症、低镁血症低钾血症、低镁血症药物引起的长药物引起的长QTQT间期：胺碘酮、索他洛尔，间期：胺碘酮、索他洛尔，IAIA类抗心律失常药物，三环抗抑郁药，特非类抗心律失常药物，三环抗抑郁药，特非那定与酮康唑那定与酮康唑/依曲康唑联合使用依曲康唑联合使用先天性长先天性长QTQT间期综合征间期综合征其他引起其他引起QTQT间期延长的原因：缺血性心脏病、间期延长的原因：缺血性心脏病、蛛网膜下腔出血、黏液性水肿蛛网膜下腔出血、黏液性水肿2024/2/24 周六周六器质性恶性心律失常-室速、室颤室扑、室颤心电室扑、室颤心电图图2024/2/24 周六周六器质性恶性心律失常-室速、室颤室性心动过速的室性心动过速的治疗原则：治疗原则：除病因和诱因除病因和诱因-如心梗、药物中如心梗、药物中毒、电解质紊乱毒、电解质紊乱心脏电复律心脏电复律药物治疗药物治疗-利多利多卡因、普鲁卡因卡因、普鲁卡因胺、心律平，必胺、心律平，必要时胺碘酮、索要时胺碘酮、索他洛尔他洛尔介入治疗介入治疗埋藏埋藏式自动除颤器、式自动除颤器、射频消融射频消融手术治疗手术治疗如切如切除室壁瘤除室壁瘤尖端扭转型室性尖端扭转型室性心动过速治疗原心动过速治疗原则：则：除致除致QTQT间期延长间期延长的原因的原因药物治疗药物治疗静脉静脉注射硫酸镁注射硫酸镁(首首选选)、IBIB类、如类、如基本心律心动过基本心律心动过缓者用异丙肾上缓者用异丙肾上腺素或阿托品、腺素或阿托品、先天性长先天性长QTQT间综间综合征应用大剂量合征应用大剂量-受体阻滞剂或受体阻滞剂或苯妥因钠、极短苯妥因钠、极短联律间期联律间期(280-300ms)280-300ms)选用选用异搏定异搏定药物无效则起搏药物无效则起搏治疗（心房、心治疗（心房、心室）室）2024/2/24 周六周六器质性恶性心律失常-快速型处理原则2024/2/24 周六周六器质性恶性心律失常-室颤/无脉搏室速处理程序2024/2/24 周六周六器质性恶性心律失常-室内传导阻滞或完全性房室传导阻滞（1 1）双束支阻）双束支阻滞滞:RBBB+LAH;:RBBB+LAH;RBBB+LPH;LAHRBBB+LPH;LAH+LPH+LPH（CLBBBCLBBB）（2 2）三束支阻）三束支阻滞滞:RBBB+.-:RBBB+.-.AVB+LAH;R.AVB+LAH;RBBB+AVB+LPBBB+AVB+LPH H。希氏束分叉以下希氏束分叉以下阻滞（结下阻滞）阻滞（结下阻滞）的特点为的特点为QRSQRS增增宽畸形（三束支宽畸形（三束支中的阻滞型），中的阻滞型），心室率心室率28-4028-40次次/min/min，不稳定，不稳定，症状重，常有晕症状重，常有晕厥，如不及时处厥，如不及时处理可发生猝死。理可发生猝死。房颤伴房颤伴IIIAVB：无：无P波，可见波，可见不规则心房激动不规则心房激动的纤维隆颤动波，的纤维隆颤动波，与房颤伴正常房与房颤伴正常房室传导截然不同，室传导截然不同，室性逸搏心律规室性逸搏心律规则、缓慢，依赖则、缓慢，依赖逸搏点的位置，逸搏点的位置，表现为窄或宽表现为窄或宽QRS波形。波形。治疗：病因治疗；治疗：病因治疗；抗缓慢性心律失常抗缓慢性心律失常药物（一度及二度药物（一度及二度I型通常无需应用，型通常无需应用，二度二度II型以上应酌型以上应酌情选用情选用-受体兴奋受体兴奋剂、剂、M受体拮抗剂受体拮抗剂和非特异性兴奋传和非特异性兴奋传导促进剂）；人工导促进剂）；人工起搏治疗起搏治疗2024/2/24 周六周六器质性恶性心律失常-病态窦房结综合征SSSSSS特点：特点：连续而显著的窦连续而显著的窦性心动过缓性心动过缓窦性停搏或窦房窦性停搏或窦房阻滞阻滞同时出现窦房阻同时出现窦房阻滞和房室传导阻滞和房室传导阻滞滞阵发性规则或不阵发性规则或不规则的快速性心规则的