原发性增多症醛固酮.ppt
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1、原原发性性醛固固酮增多症增多症Primary aldosteronism(简称原称原醛)郑州大学第一附属医院内分泌科州大学第一附属医院内分泌科余余 勤勤1.讲授内容概概 述述病理生理病理生理病因分型及病理病因分型及病理临床表床表现实验室室检查诊断断鉴别诊断断治治疗2.醛固固酮(aldosterone,ALDaldosterone,ALD)的作用的作用调节水水盐代代谢促促进肾远曲小管及集合管重吸收曲小管及集合管重吸收钠和排出和排出钾增加血管平滑肌增加血管平滑肌对儿茶酚胺的敏感性儿茶酚胺的敏感性醛固固酮分泌的分泌的调节 肾素-血管紧张素-醛固酮系统醛固酮分泌的其他调节因素 血钾 ALD的合成分泌A
2、CTH ALD的合成分泌心钠素 ALD的合成分泌4.醛固固酮分泌的分泌的调节 肾素素-血管血管紧张素素2-2-醛固固酮轴 (PRA-AT2-ALD)(PRA-AT2-ALD)血管血管紧张素原素原 血容量血容量 PRAPRA(肾素素)AT1 AT1 钠水潴留水潴留 ACE ACE ALD AT2 ALD AT2 5.定定义 是由于是由于肾上腺皮上腺皮质本身病本身病变分泌分泌醛固固酮 增多增多导致的致的临床床综合症合症 临床以床以 高高醛固固酮、高血高血压(两高两高),低血低血钾、低低肾素活性素活性(两低两低)为特征特征1951955 5年年ConnConn首次描述,又名首次描述,又名ConnCo
3、nnS S 综合症合症 概概 述述6.属一种属一种继发性高血性高血压 成年人多成年人多见,3030-50-50岁高高发 男:女男:女=1=1:1.1.3 3 以往以往认为 占高血占高血压的的0.4%0.4%2%2%以血以血浆醛固固酮浓度度/肾素活性比素活性比值 在血在血钾正常的高血正常的高血压患者中患者中筛查本病可占本病可占10%10%概概 述述7.醛固固酮储钠、水水排排钾、氢血容量血容量扩大大高血高血压,低,低肾素素高尿高尿钾,低血,低血钾硷中毒中毒-低血低血钙 心心钠素素病理生理病理生理8.由于由于肾上腺病上腺病变所致所致的以高的以高醛固固酮,高血,高血压,低血,低血钾,低,低肾素素活性活
4、性为特征的特征的临床床综合症。合症。1954年年Conn首次描首次描述,又名述,又名ConnS 综合症合症 由于各种原因影由于各种原因影响响肾血流量血流量R-S-S被被激活所致的高激活所致的高醛固固酮血征。血征。见于于:肾血管性或血管性或恶性高血性高血压、肾素分泌瘤、妊娠、肝硬化、素分泌瘤、妊娠、肝硬化、心衰、心衰、肾衰、衰、肾病病综合症等。合症等。表表现:血:血压正常或增高、低血正常或增高、低血钾、硷中毒。中毒。Primary aldosteronism Secondary aldosteronismDefinition9.Primary aldosteronism肾素素血管血管紧张素素醛固
5、固酮钠潴留潴留细胞外液胞外液血容量血容量有效血容量有效血容量 肾血流量肾素血管紧张素醛固固酮钠潴留潴留细胞外液胞外液血容量血容量Secondary aldosteronism10.一、一、肾上腺皮上腺皮质醛固固酮瘤瘤(原原醛瘤瘤)(aldosterone producing adenomaAPA)60-8 60-85 5%多多为单个;左多于右;个;左多于右;70%70%为女性女性 腺瘤腺瘤D D约1 1-2cm-2cm。金黄色金黄色、包膜完整、包膜完整 同同时可伴可伴肾上腺球状上腺球状带增生增生 ALD ALD分泌分泌多不受多不受肾素、血管素、血管紧张素素2 2的的调节 少数少数对肾素、血管素
6、、血管紧张素素2 2的刺激有反的刺激有反 应,称,称为肾素反素反应性腺瘤性腺瘤病因分型及病理病因分型及病理11.二、特二、特发性性醛固固酮增多症增多症(特特醛症症)(idiopathic hyperaldosteronism IHA)占占15-40%15-40%双侧球状带增生(弥漫性或局灶性)可伴有微小结节 手手术疗效差效差 ACEI、赛庚庚啶治治疗有效有效 机制不明:可能与以下 1、有促Ald分泌刺激因子 2、对AT2敏感性增强 3、血清素介导 病因病因分型及病理分型及病理13.三、三、醛固固酮癌癌 少见,占1%与腺瘤难区别,直径3cm可同时分泌 醛固酮的前体、糖皮质激素、性激素 病因分型及
7、病理病因分型及病理病因分型及病理病因分型及病理 四、原四、原发性性肾上腺增生上腺增生 (primary adrenal hyperplasia PAH)约占1%左右 双侧球状带增生增生多见,可伴有微小或大结节 临床表现和生化改变与醛固酮瘤相似 对肾素、血管紧张素2无反应 手术疗效好 五、糖皮五、糖皮质激素可抑制性激素可抑制性醛固固酮增多症增多症(glucocorticoid-suppressible hyperaldosteronism GSH)家族性高家族性高醛固固酮血症血症型(型(FH-FH-)多见男性青少年,可为家族性或散在性发病 家族性以常染色体显性方式遗传 肾上腺皮质束状带增生,而非
8、球状带增生 血醛固酮浓度与ACTHACTH的昼夜节律一致 糖皮糖皮质激素(生理替代量)可抑制激素(生理替代量)可抑制醛固固酮过量分泌量分泌发病机制 11-羟化酶的启动子与编码醛固酮合成酶的编码区嵌合病因分型及病理病因分型及病理 六、家族性六、家族性醛固固酮增多症增多症-型型(FH-FH-)可为腺瘤,增生或癌。病因不明 与FH-的区别是:糖皮质激素治疗无效 七、异位七、异位醛固固酮分泌腺瘤或癌分泌腺瘤或癌 少见 可可发生于生于肾脏、卵巢、睾丸、卵巢、睾丸肿瘤瘤 病因分型及病理病因分型及病理瘤和增生分型总结v醛固固酮瘤或癌瘤或癌 醛固固酮瘤瘤血管血管紧张素反素反应性性醛固固酮醛固固酮癌癌异位异位醛
9、固固酮分泌腺瘤或癌分泌腺瘤或癌 v肾上腺增生上腺增生 特特醛症症 原原发性性肾上腺皮上腺皮质增生增生 糖皮糖皮质激素可抑制性激素可抑制性醛固固酮增多症增多症 18.分三分三阶段段 高血高血压最早出现 最常见高血高血压低血低血钾高血高血压严重低血重低血钾临床表床表现19.多为轻中度高血压 进展缓慢血压 多在 170/100 mmHg左右高时可达 210/130 mmHg一般降压药疗效不好 临床表床表现高血高血压20.神神经肌肉功能障碍肌肉功能障碍 肌无力、周期性麻痹(低血钾)肢端麻木、手足搐搦(低游离钙)临床表床表现21.多尿、夜尿、低比重尿易患泌尿系结石和感染长期高血压可致肾动脉硬化引起蛋白尿
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