肺未分化多形性肉ppt课件.pptx

肺未分化多形性肉瘤肺未分化多形性肉瘤(lung undifferenti-ated pleomorphic sarcoma)肺肉瘤样癌(lung sarcomatoid carcinoma,LSC)最早由Virchow在1864年提出,但人们对于其组织学来源、病理分型等一直存在争议,名称众多。1981年WHO肺肿瘤分类中,把含有恶性上皮成分和恶性间叶成分的肿瘤称为癌肉瘤(carcinosarcoma,CS)。1999年WHO肺肿瘤分类中,把含梭形细胞成分和上皮细胞成分的癌称为多形性癌,而把含特殊恶性间叶肉瘤成分(如横纹肌肉瘤、软骨肉瘤、骨肉瘤)和癌的肿瘤称为癌肉瘤,仅由梭形细胞成分构成的癌称为梭形细胞癌。2004年新的WHO肺肿瘤分类中,将肺癌分为鳞状细胞癌、小细胞癌、腺癌、大细胞癌、腺鳞癌、肉瘤样癌、类癌、唾液腺型肿瘤8个主要类型,其中肉瘤样癌为一类含有肉瘤样成分(梭形细胞和/或巨细胞)的低分化非小细胞肺癌,包括多形性癌、梭形细胞癌、巨细胞癌等多个亚型。未分化多形性肉瘤(undifferenti-ated pleomorphic sarcoma)作为一个新名词，首先由Fletcher 在 2002 年提出，以前多称为纤维组织细胞性肿瘤(MFH)，原发于肺的未分化多形性肉瘤非常罕见，一旦出现则容易误诊。肺未分化多形性肉瘤临床上少见,多为中老年男性,有长期吸烟史,平均年龄60岁左右。临床症状无明显特异性，位于肺门部的肺未分化多形性肉瘤常向腔内外生长,肿块通常较大,支气管受压阻塞,造成阻塞性肺炎或肺不张,患者可出现咳嗽、血痰、胸痛、低热、消瘦乏力等症状；周围型肺未分化多形性肉瘤,肿块位于周围肺野,以上叶多见,早期患者多无自觉症状或症状轻微,但肿块生长迅速,就诊时肿块多较大,约84%肿瘤直径 3cm,较易侵犯胸膜及胸壁而引起胸痛。临床表现：临床表现：病理及免疫：病理及免疫：病理：该肿瘤大体呈膨胀性生长，有假包膜，肿瘤切面常见出血、坏死,实质呈鱼肉状。镜下单纯的梭形细胞癌(spindle cellcarcinoma)主要由缺乏分化的肉瘤样梭形细胞组成,主间质不分,常与非肿瘤性结缔组织混合,癌细胞常具有明显的多形性,异常分裂像多见,但单纯的梭形细胞癌极少见,常合并巨细胞癌成分,且其比例不小于10%。其细胞巨大,多形性明显,除单核、双核及多核奇异形瘤细胞外,大多呈多角形,扩散分布,癌细胞之间可见炎性细胞浸润,以中性粒细胞为主。免疫组化:CK(+),Vim(+)。影像学表现：影像学表现：肺未分化多形性肉瘤的X线胸片及CT表现缺乏特征性。CT平扫肿瘤可具有边界模糊、分叶、毛刺、空洞等常见肺癌征象并且更易侵犯胸膜和胸壁,可引起肺内阻塞性炎症和部分肺不张,因而常易误诊为肺炎或肺结核,晚期则和肺癌难以鉴别。诊断：诊断：确诊主要依靠病理。免疫组化：CK(+),Vim(+)。肺内癌肉瘤：影像学很难相鉴别，与肺未分化多形性肉瘤的肉瘤样成分为同源(上皮组织)异向分化不同,癌肉瘤的肉瘤成分为异源性即由间叶组织如横纹肌、软骨、骨分化而来。镜下癌肉瘤的癌成分与肉瘤成分分界清楚,免疫组化癌肉瘤的肉瘤成分CK(-)Vim(+)。而肺未分化多形性肉瘤肉瘤样成分和癌的成分常有移行过渡,其肉瘤细胞对上皮性标记的阳性率高,肉瘤细胞成分CK(+)Vim(+)。鉴别诊断：鉴别诊断：鉴别诊断：鉴别诊断：纵隔型肺癌：CT平扫肿块通常表现为结节，密度不均匀，边缘不规则，也可呈分叶状，其内缘与纵隔无界限。增强：肿块呈不均匀强化，部分强化不明显或不强化。鉴别诊断：鉴别诊断：侵袭性胸腺瘤：主要位于前纵隔，圆形或类圆形软组织肿块，边缘清晰，包膜完整，有时可见钙化。多偏于前纵隔右侧。增强呈轻度均匀或不均匀强化。少有血行或淋巴转移征象，临床上常有重症肌无力症状。鉴别诊断：鉴别诊断：错构瘤：CT表现多为球形或轻微分叶状结节阴影,肿块一般小于4cm,周围肺组织正常,瘤体常可见点状、线状或特征性的爆米花样钙化,亦可见瘤体内脂肪成分存在。肺未分化多形性肉瘤的CT主要表现为肺内较大实质性肿块,边界较清晰光整,可有分叶但无明显毛刺,增强后瘤体不均匀强化。鉴别诊断：鉴别诊断：淋巴瘤：非常少见,CT表现呈多样性而缺乏特征性,可呈肺内肿块、肿块样实变、结节状或类似炎性改变等,淋巴结侵犯和肺周组织浸润较常见,但坏死囊变少见。增强扫描肿瘤往往呈轻度均匀强化。综上，未分化多形性肉瘤非常少见，单纯根据患者临床症状和影像学表现易误诊，确诊依赖病理学检查尤其是免疫组化。