小儿血尿的鉴别诊断-.ppt

血尿的血尿的鉴别诊断及研究断及研究进展展 1 12 2定定义尿中有超尿中有超过正常数量的正常数量的红细胞胞（RBC）尿常尿常尿常尿常规规离心尿：离心尿：离心尿：离心尿：RBCRBC3 3个个个个HPHP非离心尿：非离心尿：非离心尿：非离心尿：RBCRBC1111个个个个/HP/HP/HP/HP 尿尿尿尿红细红细胞胞胞胞计计数数数数RBCRBC 0.8 0.8 0.8 0.8万个万个万个万个/ml/ml/ml/ml1 1小小小小时时尿尿尿尿红细红细胞排泄率超胞排泄率超胞排泄率超胞排泄率超过过1010万万万万或或或或1212小小小小时时尿沉渣尿沉渣尿沉渣尿沉渣计计数超数超数超数超过过5050万万万万3 3血尿的发病机制血尿的发病机制vv致病因素的直接损害致病因素的直接损害致病因素的直接损害致病因素的直接损害vv免疫反应损伤免疫反应损伤免疫反应损伤免疫反应损伤vv肾小球缺血缺氧肾小球缺血缺氧肾小球缺血缺氧肾小球缺血缺氧vv凝血机制障碍凝血机制障碍凝血机制障碍凝血机制障碍vv肾小球囊内压增高肾小球囊内压增高肾小球囊内压增高肾小球囊内压增高4 4分分类肾小球性血尿小球性血尿指血尿来源于指血尿来源于指血尿来源于指血尿来源于肾肾小球小球小球小球非非肾小球性血尿小球性血尿1 1 1 1）血尿来源于）血尿来源于）血尿来源于）血尿来源于肾肾小球以下泌尿系小球以下泌尿系小球以下泌尿系小球以下泌尿系统统 2 2 2 2）全身性疾病引起的出血）全身性疾病引起的出血）全身性疾病引起的出血）全身性疾病引起的出血 5 5肾小球性血尿小球性血尿vv原原原原发发性性性性肾肾小球疾病小球疾病小球疾病小球疾病vv继发继发性性性性肾肾小球疾病小球疾病小球疾病小球疾病vv遗传遗传性性性性肾肾小球疾病小球疾病小球疾病小球疾病vv剧剧烈运烈运烈运烈运动动后一后一后一后一过过性血尿性血尿性血尿性血尿 6 6非非肾小球性血尿小球性血尿1 1 1 1）血尿来源于）血尿来源于）血尿来源于）血尿来源于肾肾小球以下泌尿系小球以下泌尿系小球以下泌尿系小球以下泌尿系统统 vv泌尿道急性或慢性感染或泌尿系泌尿道急性或慢性感染或泌尿系泌尿道急性或慢性感染或泌尿系泌尿道急性或慢性感染或泌尿系结结核核核核vv泌尿系畸形：多囊泌尿系畸形：多囊泌尿系畸形：多囊泌尿系畸形：多囊肾肾、肾积肾积水、膀胱憩室水、膀胱憩室水、膀胱憩室水、膀胱憩室 vv泌尿系泌尿系泌尿系泌尿系肿肿瘤：瘤：瘤：瘤：肾肾母母母母细细胞瘤（胞瘤（胞瘤（胞瘤（WilmWilm瘤瘤瘤瘤)vv泌尿系泌尿系泌尿系泌尿系结结石：石：石：石：肾肾孟、孟、孟、孟、输输尿管、膀胱尿管、膀胱尿管、膀胱尿管、膀胱结结石石石石vv特特特特发发性高性高性高性高钙钙尿症尿症尿症尿症vv胡挑胡挑胡挑胡挑夹现夹现象或左象或左象或左象或左肾肾静脉受静脉受静脉受静脉受压综压综合征合征合征合征vv高草酸尿症高草酸尿症高草酸尿症高草酸尿症vv药药物所致物所致物所致物所致肾肾及膀胱及膀胱及膀胱及膀胱损伤损伤如如如如环环磷磷磷磷酰酰胺、磺胺等胺、磺胺等胺、磺胺等胺、磺胺等vv其他：球其他：球其他：球其他：球门门血管病、血管病、血管病、血管病、肾肾盂静脉盂静脉盂静脉盂静脉-肾肾盂瘘盂瘘盂瘘盂瘘 等等7 72 2 2 2）全身性疾病引起的出血）全身性疾病引起的出血）全身性疾病引起的出血）全身性疾病引起的出血 非非肾小球性血尿小球性血尿vv血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜vv血友病血友病血友病血友病vv弥漫性血管内凝血弥漫性血管内凝血弥漫性血管内凝血弥漫性血管内凝血 8 8鉴别诊断步断步骤判断真假性血尿判断真假性血尿判断血尿来源判断血尿来源病史及体病史及体检初步判断疾病初步判断疾病选择相相应的的检查9 9判断真假性血尿判断真假性血尿假性血尿假性血尿见于于红红色尿：色尿：色尿：色尿：指潜血指潜血指潜血指潜血试验试验及及及及镜检红细镜检红细胞均阴性胞均阴性胞均阴性胞均阴性 尿中代尿中代尿中代尿中代谢产谢产物如物如物如物如卟卟琳尿、尿黑酸尿琳尿、尿黑酸尿琳尿、尿黑酸尿琳尿、尿黑酸尿 药药物如酚物如酚物如酚物如酚红红、氨基比林、利福平等、氨基比林、利福平等、氨基比林、利福平等、氨基比林、利福平等 新生儿尿中排出新生儿尿中排出新生儿尿中排出新生儿尿中排出较较多的尿酸多的尿酸多的尿酸多的尿酸盐时盐时 某些食物或蔬菜中的色素也可致某些食物或蔬菜中的色素也可致某些食物或蔬菜中的色素也可致某些食物或蔬菜中的色素也可致红红色尿。色尿。色尿。色尿。1010判断真假性血尿判断真假性血尿假性血尿假性血尿见于于血血血血红红蛋白尿及肌蛋白尿及肌蛋白尿及肌蛋白尿及肌红红蛋白尿：蛋白尿：蛋白尿：蛋白尿：潜血阳性，但潜血阳性，但潜血阳性，但潜血阳性，但镜检镜检阴性阴性阴性阴性阵发阵发性睡眠性血性睡眠性血性睡眠性血性睡眠性血红红蛋白尿蛋白尿蛋白尿蛋白尿溶血性溶血性溶血性溶血性贫贫血等。血等。血等。血等。非泌尿道出血：非泌尿道出血：非泌尿道出血：非泌尿道出血：如阴道或下消化道出血混入、如阴道或下消化道出血混入、如阴道或下消化道出血混入、如阴道或下消化道出血混入、月月月月经污经污染。染。染。染。1111判断真假性血尿判断真假性血尿血尿血尿血尿血尿应应以以以以镜检为标镜检为标准准准准潜血阳性而潜血阳性而潜血阳性而潜血阳性而镜检镜检阴性阴性阴性阴性为为假性血尿假性血尿假性血尿假性血尿其他其他其他其他uu有氧化有氧化有氧化有氧化剂剂如用家用漂白如用家用漂白如用家用漂白如用家用漂白剂剂清清清清洁洁器具后留尿器具后留尿器具后留尿器具后留尿uu尿中尿中尿中尿中红细红细胞溶解破坏：胞溶解破坏：胞溶解破坏：胞溶解破坏：标标本留置本留置本留置本留置过过久久久久uu低比重尿、碱性尿低比重尿、碱性尿低比重尿、碱性尿低比重尿、碱性尿 1212判断血尿来源判断血尿来源肉眼肉眼观察察分分分分为为肉眼血尿和肉眼血尿和肉眼血尿和肉眼血尿和镜镜下血尿下血尿下血尿下血尿 vv暗暗暗暗红红色尿多来自色尿多来自色尿多来自色尿多来自肾实质肾实质或或或或肾肾盂盂盂盂vv鲜红鲜红色或色或色或色或带带有血有血有血有血块块者常提示非者常提示非者常提示非者常提示非肾肾小球性疾患出血小球性疾患出血小球性疾患出血小球性疾患出血vv血血血血块较块较大者可能来自膀胱出血大者可能来自膀胱出血大者可能来自膀胱出血大者可能来自膀胱出血vv尿道口滴血可能来自尿道尿道口滴血可能来自尿道尿道口滴血可能来自尿道尿道口滴血可能来自尿道 1313判断血尿来源判断血尿来源尿三杯尿三杯试验vv非全程血尿提示非非全程血尿提示非非全程血尿提示非非全程血尿提示非肾肾小球小球小球小球性性性性初段血尿常初段血尿常初段血尿常初段血尿常见见于尿道疾病于尿道疾病于尿道疾病于尿道疾病终终末血尿末血尿末血尿末血尿见见于膀胱于膀胱于膀胱于膀胱颈颈、三角区、后尿道及前列、三角区、后尿道及前列、三角区、后尿道及前列、三角区、后尿道及前列腺疾病腺疾病腺疾病腺疾病vv全程血尿全程血尿全程血尿全程血尿则则提示提示提示提示肾脏肾脏、输输尿管及膀胱疾病尿管及膀胱疾病尿管及膀胱疾病尿管及膀胱疾病 1414判断血尿来源判断血尿来源尿常尿常规检查vv血尿伴蛋白尿血尿伴蛋白尿血尿伴蛋白尿血尿伴蛋白尿+时时考考考考虑虑病病病病变变在在在在肾肾小球小球小球小球vv尿沉渣中如尿沉渣中如尿沉渣中如尿沉渣中如发现发现管型、特管型、特管型、特管型、特别别是是是是红细红细胞管型胞管型胞管型胞管型 多多多多为肾实质为肾实质病病病病变变vv血尿伴大量尿酸、草酸或磷酸血尿伴大量尿酸、草酸或磷酸血尿伴大量尿酸、草酸或磷酸血尿伴大量尿酸、草酸或磷酸盐结盐结晶者要除晶者要除晶者要除晶者要除 外高外高外高外高钙钙尿症、尿症、尿症、尿症、结结石石石石 1515判断血尿来源判断血尿来源尿尿红细胞形胞形态检查 vv肾肾小球性血尿小球性血尿小球性血尿小球性血尿 大小不等、各种各大小不等、各种各大小不等、各种各大小不等、各种各样样的形的形的形的形态变态变化、即化、即化、即化、即变变形的形的形的形的红细红细胞胞胞胞为为主主主主vv非非非非肾肾小球性血尿小球性血尿小球性血尿小球性血尿 尿尿尿尿红细红细胞形胞形胞形胞形态态基本都是正常均一的基本都是正常均一的基本都是正常均一的基本都是正常均一的 注意：注意：注意：注意：尿中尿中尿中尿中RBCRBCRBCRBC80008000个个个个/mlml及尿比重及尿比重及尿比重及尿比重 1g/d1g/d1g/d1g/d者预后较差者预后较差者预后较差者预后较差uu肾脏病理呈弥漫性系膜增生、肾小球硬化、新月体肾脏病理呈弥漫性系膜增生、肾小球硬化、新月体肾脏病理呈弥漫性系膜增生、肾小球硬化、新月体肾脏病理呈弥漫性系膜增生、肾小球硬化、新月体 形成或球囊粘连，伴中度或重度小管形成或球囊粘连，伴中度或重度小管形成或球囊粘连，伴中度或重度小管形成或球囊粘连，伴中度或重度小管-间质病变，间质病变，间质病变，间质病变，上皮下有电子致密物沉积或肾小球基膜有溶解者上皮下有电子致密物沉积或肾小球基膜有溶解者上皮下有电子致密物沉积或肾小球基膜有溶解者上皮下有电子致密物沉积或肾小球基膜有溶解者 预后不良预后不良预后不良预后不良IgA肾病病4747Alport综合征合征本病本病本病本病临临床以床以床以床以肾肾小球性血尿，神小球性血尿，神小球性血尿，神小球性血尿，神经经性耳性耳性耳性耳聋聋，眼，眼，眼，眼异常，异常，异常，异常，进进行性行性行性行性肾肾功能不全，病理以功能不全，病理以功能不全，病理以功能不全，病理以电镜电镜下下下下肾肾小球小球小球小球基膜增厚，撕裂，分基膜增厚，撕裂，分基膜增厚，撕裂，分基膜增厚，撕裂，分层为层为特点特点特点特点 4848 遗传方式遗传方式 ：uu编码编码编码编码型胶原型胶原型胶原型胶原5555链的基因链的基因链的基因链的基因COL4A5COL4A5COL4A5COL4A5突变的突变的突变的突变的X X X X连锁显性遗连锁显性遗连锁显性遗连锁显性遗传型；传型；传型；传型；uu编码编码编码编码型胶原型胶原型胶原型胶原5555链的基因链的基因链的基因链的基因COL4A5COL4A5COL4A5COL4A5和编码和编码和编码和编码型胶原型胶原型胶原型胶原6666链的基因链的基因链的基因链的基因COL4A6COL4A6COL4A6COL4A6均突变的均突变的均突变的均突变的X X X X连锁显性遗传型；连锁显性遗传型；连锁显性遗传型；连锁显性遗传型；uu编码编码编码编码型胶原型胶原型胶原型胶原3333链的基因链的基因链的基因链的基因COL4A3COL4A3COL4A3COL4A3或编码或编码或编码或编码型胶原型胶原型胶原型胶原4444链的基因链的基因链的基因链的基因COL4A4COL4A4COL4A4COL4A4突变的常染色体隐性遗传型；突变的常染色体隐性遗传型；突变的常染色体隐性遗传型；突变的常染色体隐性遗传型；uu尚未确定突变基因类型的常染色体显性遗传型尚未确定突变基因类型的常染色体显性遗传型尚未确定突变基因类型的常染色体显性遗传型尚未确定突变基因类型的常染色体显性遗传型 Alport综合征合征4949uuAlportAlport综综合征根据合征根据合征根据合征根据临临床表床表床表床表现现、阳性家庭史以及、阳性家庭史以及、阳性家庭史以及、阳性家庭史以及电镜电镜下下下下组织组织的特殊病理的特殊病理的特殊病理的特殊病理变变化可作出化可作出化可作出化可作出诊诊断，其中断，其中断，其中断，其中肾组织肾组织的的的的电电镜检查镜检查一直被一直被一直被一直被认为认为是确是确是确是确诊该诊该病的重要和唯一的依据。病的重要和唯一的依据。病的重要和唯一的依据。病的重要和唯一的依据。uu FlinterFlinter等等等等认为认为如果血尿或慢性如果血尿或慢性如果血尿或慢性如果血尿或慢性肾肾衰或二者均有的患衰或二者均有的患衰或二者均有的患衰或二者均有的患者，再符合如下四者，再符合如下四者，再符合如下四者，再符合如下四项项的三的三的三的三项项便可便可便可便可诊诊断：断：断：断：血尿或慢性血尿或慢性血尿或慢性血尿或慢性肾肾衰家族史；衰家族史；衰家族史；衰家族史；肾肾活活活活检电镜检查检电镜检查有典型病有典型病有典型病有典型病变变；进进行行行行性感音神性感音神性感音神性感音神经经性耳性耳性耳性耳聋聋；眼病眼病眼病眼病变变Alport综合征合征诊诊断断5050薄基膜薄基膜肾病（病（TBMN）Thinbasementmembranenephrology(TBMN)Thinbasementmembranenephrology(TBMN)病理病理病理病理检查检查以以以以肾肾小球基膜弥漫性小球基膜弥漫性小球基膜弥漫性小球基膜弥漫性变变薄薄薄薄为为特征的一种特征的一种特征的一种特征的一种遗传遗传性性性性肾脏肾脏疾病疾病疾病疾病。又称家族性血尿或家族性良性血尿，又称家族性血尿或家族性良性血尿，又称家族性血尿或家族性良性血尿，又称家族性血尿或家族性良性血尿，临临床表床表床表床表现为现为持持持持续镜续镜下血尿，下血尿，下血尿，下血尿，间间歇肉眼血尿。肉眼血尿常歇肉眼血尿。肉眼血尿常歇肉眼血尿。肉眼血尿常歇肉眼血尿。肉眼血尿常发发生于呼吸道感染生于呼吸道感染生于呼吸道感染生于呼吸道感染之后。血之后。血之后。血之后。血压压、肾肾功能正常，不伴蛋白尿。功能正常，不伴蛋白尿。功能正常，不伴蛋白尿。功能正常，不伴蛋白尿。TBMNTBMN在持在持在持在持续续性性性性镜镜下血尿患者中下血尿患者中下血尿患者中下血尿患者中发发生率生率生率生率为为26%-51%26%-51%，在，在，在，在发发作性肉眼血尿患者中作性肉眼血尿患者中作性肉眼血尿患者中作性肉眼血尿患者中发发生率生率生率生率为为10%10%，占孤立性，占孤立性，占孤立性，占孤立性镜镜下血下血下血下血尿尿尿尿11.5%11.5%，占，占，占，占肾肾活活活活检检病理病理病理病理3.7%-17.8%3.7%-17.8%5151遗传遗传方式及确切的方式及确切的方式及确切的方式及确切的发发病机制尚不清楚，多数学者病机制尚不清楚，多数学者病机制尚不清楚，多数学者病机制尚不清楚，多数学者认为认为TBMNTBMN为为常染色体常染色体常染色体常染色体显显形形形形遗传遗传性性性性疾病，亦可以呈疾病，亦可以呈疾病，亦可以呈疾病，亦可以呈常染色常染色常染色常染色体体体体隐隐性性性性遗传遗传。通通通通过过基因基因基因基因连锁连锁分析，分析，分析，分析，进进一步将一步将一步将一步将TBMNTBMN致病基因定位致病基因定位致病基因定位致病基因定位第第第第二号常染色体二号常染色体二号常染色体二号常染色体COLCOL4 4A A3 3/COL/COL4 4A A4 4基因区域，有基因区域，有基因区域，有基因区域，有报报道道道道TBMNTBMN与与与与COLCOL4 4A A3 3/COL/COL4 4A A4 4基因突基因突基因突基因突变变有关有关有关有关薄基膜薄基膜肾病（病（TBMN）5252有人有人有人有人认为认为AlportAlport与与与与薄基膜薄基膜薄基膜薄基膜肾肾病病病病可能是同一基因不同分可能是同一基因不同分可能是同一基因不同分可能是同一基因不同分子缺陷子缺陷子缺陷子缺陷导导致的致的致的致的轻轻重不一的重不一的重不一的重不一的临临床症候群。床症候群。床症候群。床症候群。但但但但TBMNTBMN患者患者患者患者肾肾小球基膜小球基膜小球基膜小球基膜型胶原型胶原型胶原型胶原 3 3、4 4和和和和 5 5链链蛋白蛋白蛋白蛋白质质无异常表达不支持无异常表达不支持无异常表达不支持无异常表达不支持薄基膜薄基膜肾病（病（TBMN）5353治疗：治疗：本病无特殊治疗。本病无特殊治疗。本病无特殊治疗。本病无特殊治疗。预后好，极少发生肾衰竭预后好，极少发生肾衰竭预后好，极少发生肾衰竭预后好，极少发生肾衰竭 薄基膜薄基膜肾病（病（TBMN）5454球球门血管病血管病 uu球球球球门门血管病血管病血管病血管病主要指从主要指从主要指从主要指从肾门肾门至至至至肾肾小球各小球各小球各小球各级级血管的异常，血管的异常，血管的异常，血管的异常，主要主要主要主要为为畸形或瘘（畸形或瘘（畸形或瘘（畸形或瘘（renalarteriovenousmalformationrenalarteriovenousmalformationandfistula,RAVMFandfistula,RAVMF），其），其），其），其发发生率生率生率生率约为约为0.049%0.049%。uu先天性指因先天性指因先天性指因先天性指因为发为发育因素育因素育因素育因素导导致致致致肾肾盂黏膜下固有盂黏膜下固有盂黏膜下固有盂黏膜下固有层层的的的的动动静脉主干及叶静脉主干及叶静脉主干及叶静脉主干及叶间间血管血管血管血管间间的异常的异常的异常的异常连连接，接，接，接，导导致血管的异常致血管的异常致血管的异常致血管的异常粗大、扭曲或粗大、扭曲或粗大、扭曲或粗大、扭曲或团团状状状状结节结节状、状、状、状、丛丛状、状、状、状、线线圈状改圈状改圈状改圈状改变变。uu获获得性常是由于炎症、得性常是由于炎症、得性常是由于炎症、得性常是由于炎症、肿肿瘤、外瘤、外瘤、外瘤、外伤伤或手或手或手或手术术所致，所致，所致，所致，约约占占占占RAVMFRAVMF的的的的70%70%以上，以上，以上，以上，MaldonadoMaldonado等等等等报报道道道道经经皮皮皮皮肾肾穿者穿者穿者穿者48%48%出出出出现现RAVMFRAVMF。5555球球门血管病血管病 uu近年国外儿科近年国外儿科近年国外儿科近年国外儿科报报道在无症状血尿患儿部分道在无症状血尿患儿部分道在无症状血尿患儿部分道在无症状血尿患儿部分肾肾活活活活检检病理病理病理病理检查发现检查发现有部分病例在有部分病例在有部分病例在有部分病例在肾肾小球出入球小小球出入球小小球出入球小小球出入球小动动脉壁脉壁脉壁脉壁有有有有C3C3沉沉沉沉积积，个，个，个，个别还别还可有可有可有可有IgMIgM和和和和C4C4沉沉沉沉积积。肾肾小球系小球系小球系小球系膜可膜可膜可膜可轻轻度增生，局灶硬化，小度增生，局灶硬化，小度增生，局灶硬化，小度增生，局灶硬化，小动动脉壁透明脉壁透明脉壁透明脉壁透明样变纤维样变纤维性内膜增厚等。性内膜增厚等。性内膜增厚等。性内膜增厚等。uu其其其其发发病机制尚不清楚，可能有局部凝血活性增加病机制尚不清楚，可能有局部凝血活性增加病机制尚不清楚，可能有局部凝血活性增加病机制尚不清楚，可能有局部凝血活性增加和血小板活化。在成人可有肝素凝血和血小板活化。在成人可有肝素凝血和血小板活化。在成人可有肝素凝血和血小板活化。在成人可有肝素凝血酶酶凝血凝血凝血凝血时间时间延延延延长长和血中和血中和血中和血中5-5-羟羟色胺色胺色胺色胺(serotonin)(serotonin)增高。增高。增高。增高。5656球球门血管病血管病 uu临临床表床表床表床表现现取决于畸形血管的大小、部位及程度。取决于畸形血管的大小、部位及程度。取决于畸形血管的大小、部位及程度。取决于畸形血管的大小、部位及程度。uu轻轻者可无任何症状，者可无任何症状，者可无任何症状，者可无任何症状，仅仅在在在在肾肾血管造影血管造影血管造影血管造影时发现时发现。uu如果肉眼血尿如果肉眼血尿如果肉眼血尿如果肉眼血尿严严重，持重，持重，持重，持续时间长续时间长，血，血，血，血浆浆蛋白可大蛋白可大蛋白可大蛋白可大 量流失到尿中而出量流失到尿中而出量流失到尿中而出量流失到尿中而出现现蛋白尿、低蛋白血症等表蛋白尿、低蛋白血症等表蛋白尿、低蛋白血症等表蛋白尿、低蛋白血症等表现现uu有的病例有的病例有的病例有的病例还还伴有腰痛及患伴有腰痛及患伴有腰痛及患伴有腰痛及患侧肾侧肾区叩区叩区叩区叩击击痛。痛。痛。痛。uu少数畸形少数畸形少数畸形少数畸形严严重者可血重者可血重者可血重者可血压压升高，甚至同升高，甚至同升高，甚至同升高，甚至同时时由于静脉由于静脉由于静脉由于静脉回心血量增加，心回心血量增加，心回心血量增加，心回心血量增加，心输输出量增大而出量增大而出量增大而出量增大而导导致心致心致心致心脏脏功能衰竭功能衰竭功能衰竭功能衰竭 5757球球门血管病血管病 uu诊诊断：断：断：断：本病本病本病本病诊诊断不易，断不易，断不易，断不易，临临床上出床上出床上出床上出现现反复肉眼血尿，反复肉眼血尿，反复肉眼血尿，反复肉眼血尿，甚至血甚至血甚至血甚至血块块，尿中，尿中，尿中，尿中红细红细胞胞胞胞为为正常形正常形正常形正常形态态，排除各种常，排除各种常，排除各种常，排除各种常见见的的的的泌尿系泌尿系泌尿系泌尿系统统疾病（如疾病（如疾病（如疾病（如结结石、石、石、石、肿肿瘤、感染）后瘤、感染）后瘤、感染）后瘤、感染）后应应考考考考虑虑本病，本病，本病，本病，确确确确诊诊需影像学需影像学需影像学需影像学检查证实检查证实。选择选择性数字减影血管造影性数字减影血管造影性数字减影血管造影性数字减影血管造影发发现现异常的血管影像是异常的血管影像是异常的血管影像是异常的血管影像是诊诊断本病的关断本病的关断本病的关断本病的关键键。uu治治治治疗疗：本病治本病治本病治本病治疗疗取决于血管病取决于血管病取决于血管病取决于血管病变严变严重程度，重程度，重程度，重程度，轻轻者不者不者不者不需治需治需治需治疗疗，重者引起，重者引起，重者引起，重者引起贫贫血、高血血、高血血、高血血、高血压压等表等表等表等表现则现则可行可行可行可行肾动肾动脉脉脉脉栓塞治栓塞治栓塞治栓塞治疗疗或外科手或外科手或外科手或外科手术术。5858 胡桃胡桃夹现夹现象与血尿象与血尿胡桃夹现象胡桃夹现象胡桃夹现象胡桃夹现象(Nutckacker syndrome)(Nutckacker syndrome)(Nutckacker syndrome)(Nutckacker syndrome)是指左肾静脉受压引起是指左肾静脉受压引起是指左肾静脉受压引起是指左肾静脉受压引起的左肾静脉淤血所致的临床症状的左肾静脉淤血所致的临床症状的左肾静脉淤血所致的临床症状的左肾静脉淤血所致的临床症状临床特点临床特点临床特点临床特点:临床主要表现为血尿伴或不伴腰痛，也有表现临床主要表现为血尿伴或不伴腰痛，也有表现临床主要表现为血尿伴或不伴腰痛，也有表现临床主要表现为血尿伴或不伴腰痛，也有表现为直立性蛋白尿的报道为直立性蛋白尿的报道为直立性蛋白尿的报道为直立性蛋白尿的报道;运动后症状加重；运动后症状加重；运动后症状加重；运动后症状加重；为非肾小为非肾小为非肾小为非肾小球性血尿；球性血尿；球性血尿；球性血尿；尚可出现睾丸或卵巢的静脉淤血，左侧精索尚可出现睾丸或卵巢的静脉淤血，左侧精索尚可出现睾丸或卵巢的静脉淤血，左侧精索尚可出现睾丸或卵巢的静脉淤血，左侧精索静脉曲张；静脉曲张；静脉曲张；静脉曲张；B B B B超或超或超或超或CTCTCTCT示左肾静脉受压；示左肾静脉受压；示左肾静脉受压；示左肾静脉受压；膀胱镜下可见血膀胱镜下可见血膀胱镜下可见血膀胱镜下可见血尿来自左输尿管一侧；尿来自左输尿管一侧；尿来自左输尿管一侧；尿来自左输尿管一侧；IVPIVPIVPIVP可见输尿管周曲张静脉的压迹可见输尿管周曲张静脉的压迹可见输尿管周曲张静脉的压迹可见输尿管周曲张静脉的压迹 5959 胡桃胡桃夹现夹现象与血尿象与血尿uu国内曾有国内曾有国内曾有国内曾有认为认为BB超或超或超或超或CTCT检查检查左左左左肾肾静脉静脉静脉静脉远远端管径大于近端端管径大于近端端管径大于近端端管径大于近端3 3倍作倍作倍作倍作为诊为诊断断断断标标准，但准，但准，但准，但发现发现正常儿童正常儿童正常儿童正常儿童检检出率可达出率可达出率可达出率可达10%10%，而，而，而，而肾肾小球疾病患儿小球疾病患儿小球疾病患儿小球疾病患儿检检出率也高达出率也高达出率也高达出率也高达30%30%，且多数，且多数，且多数，且多数报报道不能提出道不能提出道不能提出道不能提出血尿是否来自左血尿是否来自左血尿是否来自左血尿是否来自左输输尿管。尿管。尿管。尿管。uu故故故故单单凭凭凭凭BB超或超或超或超或CTCT发现发现左左左左肾肾静脉受静脉受静脉受静脉受压压是是是是难难以作以作以作以作为为血尿的病血尿的病血尿的病血尿的病因因因因诊诊断的。断的。断的。断的。uu注意：注意：注意：注意：对对于血尿伴蛋白尿者，不宜于血尿伴蛋白尿者，不宜于血尿伴蛋白尿者，不宜于血尿伴蛋白尿者，不宜诊诊断断断断为为胡桃胡桃胡桃胡桃夹现夹现象象象象6060 胡桃胡桃夹现夹现象与血尿象与血尿uu目前目前目前目前认为认为本症本症本症本症诊诊断的金指断的金指断的金指断的金指标标是是是是测测定左定左定左定左肾肾静脉与下腔静脉静脉与下腔静脉静脉与下腔静脉静脉与下腔静脉压压力差，左力差，左力差，左力差，左肾肾静脉造影静脉造影静脉造影静脉造影发现侧发现侧支静脉存在。支静脉存在。支静脉存在。支静脉存在。uu伊滕提出的伊滕提出的伊滕提出的伊滕提出的诊诊断断断断标标准准准准为为：一一一一侧侧性性性性肾肾出血；出血；出血；出血；尿尿尿尿钙钙正常；正常；正常；正常；尿尿尿尿红细红细胞胞胞胞为为均一型；均一型；均一型；均一型；肾肾活活活活检为检为微小微小微小微小变变化；化；化；化；BB超和超和超和超和CTCT见见左左左左肾肾静脉静脉静脉静脉扩张扩张；左左左左肾肾静脉与下腔静脉之静脉与下腔静脉之静脉与下腔静脉之静脉与下腔静脉之间压间压力差在力差在力差在力差在5cmH2O5cmH2O6161 胡桃胡桃夹现夹现象与血尿象与血尿uu目前目前目前目前认为认为本症本症本症本症诊诊断的金指断的金指断的金指断的金指标标是是是是测测定左定左定左定左肾肾静脉与下腔静脉静脉与下腔静脉静脉与下腔静脉静脉与下腔静脉压压力差，左力差，左力差，左力差，左肾肾静脉造影静脉造影静脉造影静脉造影发现侧发现侧支静脉存在。支静脉存在。支静脉存在。支静脉存在。uu伊滕提出的伊滕提出的伊滕提出的伊滕提出的诊诊断断断断标标准准准准为为：一一一一侧侧性性性性肾肾出血；出血；出血；出血；尿尿尿尿钙钙正常；正常；正常；正常；尿尿尿尿红细红细胞胞胞胞为为均一型；均一型；均一型；均一型；肾肾活活活活检为检为微小微小微小微小变变化；化；化；化；BB超和超和超和超和CTCT见见左左左左肾肾静脉静脉静脉静脉扩张扩张；左左左左肾肾静脉与下腔静脉之静脉与下腔静脉之静脉与下腔静脉之静脉与下腔静脉之间压间压力差在力差在力差在力差在5cmH2O5cmH2O6262 胡桃胡桃夹现夹现象与血尿象与血尿uu目前目前目前目前认为认为本症本症本症本症诊诊断的金指断的金指断的金指断的金指标标是是是是测测定左定左定左定左肾肾静脉与下腔静脉静脉与下腔静脉静脉与下腔静脉静脉与下腔静脉压压力差，左力差，左力差，左力差，左肾肾静脉造影静脉造影静脉造影静脉造影发现侧发现侧支静脉存在。支静脉存在。支静脉存在。支静脉存在。uu伊滕提出的伊滕提出的伊滕提出的伊滕提出的诊诊断断断断标标准准准准为为：一一一一侧侧性性性性肾肾出血；出血；出血；出血；尿尿尿尿钙钙正常；正常；正常；正常；尿尿尿尿红细红细胞胞胞胞为为均一型；均一型；均一型；均一型；肾肾活活活活检为检为微小微小微小微小变变化；化；化；化；BB超和超和超和超和CTCT见见左左左左肾肾静脉静脉静脉静脉扩张扩张；左左左左肾肾静脉与下腔静脉之静脉与下腔静脉之静脉与下腔静脉之静脉与下腔静脉之间压间压力差在力差在力差在力差在5cmH2O5cmH2O6363 胡桃胡桃夹现夹现象与血尿象与血尿uu一一一一般般般般无无无无需需需需治治治治疗疗，通通通通常常常常随随随随小小小小儿儿儿儿年年年年龄龄增增增增长长或或或或侧侧支支支支循循循循环环的的的的建建建建立立立立，症症症症状状状状即即即即可可可可缓缓解解解解，个个个个别别严严重重重重者者者者可可可可行行行行血血血血管再植管再植管再植管再植6464高钙尿症与血尿高钙尿症与血尿定义：定义：定义：定义：高钙尿症是指病因不明尿钙排出增加高钙尿症是指病因不明尿钙排出增加高钙尿症是指病因不明尿钙排出增加高钙尿症是指病因不明尿钙排出增加尿钙尿钙尿钙尿钙4mg/kg4mg/kg4mg/kg4mg/kg/d d d d）,而血钙正常的一组疾病而血钙正常的一组疾病而血钙正常的一组疾病而血钙正常的一组疾病临床特点临床特点临床特点临床特点:多为无症状镜下血尿；多为无症状镜下血尿；多为无症状镜下血尿；多为无症状镜下血尿；非肾小球性血尿；非肾小球性血尿；非肾小球性血尿；非肾小球性血尿；少数病例有尿频，尿急，尿痛，排尿困难，多饮，多尿，绞少数病例有尿频，尿急，尿痛，排尿困难，多饮，多尿，绞少数病例有尿频，尿急，尿痛，排尿困难，多饮，多尿，绞少数病例有尿频，尿急，尿痛，排尿困难，多饮，多尿，绞痛等症状，易并发尿路感染；痛等症状，易并发尿路感染；痛等症状，易并发尿路感染；痛等症状，易并发尿路感染；少数病人有尿路结石，身材少数病人有尿路结石，身材少数病人有尿路结石，身材少数病人有尿路结石，身材矮小，体重不增，肌无力，骨质疏松等症状矮小，体重不增，肌无力，骨质疏松等症状矮小，体重不增，肌无力，骨质疏松等症状矮小，体重不增，肌无力，骨质疏松等症状注意：注意：注意：注意：与与与与DentsDentsDentsDents病相鉴别，后者为病相鉴别，后者为病相鉴别，后者为病相鉴别，后者为X X X X连锁隐性遗传性疾病，系连锁隐性遗传性疾病，系连锁隐性遗传性疾病，系连锁隐性遗传性疾病，系CLCN5CLCN5CLCN5CLCN5基因突变所致肾近端小管回吸收障碍，临床表现为高基因突变所致肾近端小管回吸收障碍，临床表现为高基因突变所致肾近端小管回吸收障碍，临床表现为高基因突变所致肾近端小管回吸收障碍，临床表现为高钙尿症伴低分子蛋白尿，肾结石，进行性肾功能不全钙尿症伴低分子蛋白尿，肾结石，进行性肾功能不全钙尿症伴低分子蛋白尿，肾结石，进行性肾功能不全钙尿症伴低分子蛋白尿，肾结石，进行性肾功能不全6565