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癌性周围神经病PPT课件.ppt
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1、 癌性周癌性周围神神经病病 1.癌性周癌性周围神神经病属副病属副肿瘤瘤综合征合征(paraneoplasitic syndrome)的的范畴范畴,即癌症,即癌症对周周围神神经系系统的的远隔隔损害而不是其害而不是其继发性因素引起性因素引起的,如感染、凝血异常、的,如感染、凝血异常、营养障碍、养障碍、代代谢障碍、放障碍、放疗或化或化疗的副作用所的副作用所引起周引起周围神神经疾病,更非疾病,更非肿瘤的瘤的转移所移所导致的致的损害害。2.发 病病 率率 文献文献报道,道,该类疾病的疾病的发病率病率约为10%,Malleccnnt和和Delattre认为由于其由于其临床表床表现并非特异性,可并非特异性,
2、可先于癌症数月甚至数年先于癌症数月甚至数年发病,故病,故诊断十分困断十分困难,其确切,其确切发病率病率难以以统计。3.发 病病 机机 制制 免疫系免疫系统针对癌神癌神经元共同抗原作出元共同抗原作出的免疫的免疫应答从而答从而导致神致神经系系统损害是害是本病的主要本病的主要发病机制。癌神病机制。癌神经元共同元共同抗原在正常情况下只存在于神抗原在正常情况下只存在于神经系系统,这种抗原被种抗原被肿瘤瘤细胞在神胞在神经系系统以外以外异位性表达从而引异位性表达从而引发机体的免疫机体的免疫应答。答。4.发 病病 机机 制制 副副肿瘤性神瘤性神经综合征表合征表现为脑脊液中脊液中淋巴淋巴细胞增多和大量淋巴胞增多
3、和大量淋巴细胞主要是胞主要是CD8+细胞毒性胞毒性T细胞(胞(CTL)在)在肿瘤瘤和中枢神和中枢神经系系统聚集。同聚集。同样,有研究,有研究表明表明CTL作用于外周的作用于外周的CD8+T细胞攻胞攻击构成自体成构成自体成纤维细胞的多胞的多肽。多个。多个研究提示:研究提示:CTL可能介可能介导分子免疫反分子免疫反应参与副参与副肿瘤神瘤神经系系统疾病的疾病的发病机制。病机制。5.发 病病 机机 制制实验研究与此病密切有关的抗体是一研究与此病密切有关的抗体是一组可与神可与神经元特异性元特异性结合的抗体,主合的抗体,主要包括要包括I型抗神型抗神经元抗核抗体元抗核抗体(抗抗Hu抗抗体体);II型抗神型抗
4、神经元抗核抗体元抗核抗体(抗抗Ri抗体抗体);抗小;抗小脑浦肯野浦肯野细胞抗体胞抗体(抗抗Yo抗体抗体);抗神;抗神经元突触囊泡抗体元突触囊泡抗体(抗抗Amphiphysin抗体抗体);抗;抗肿瘤相关性瘤相关性视网膜病抗体网膜病抗体(抗抗CAR抗体抗体);抗;抗电压门控性控性钙离子通道抗体离子通道抗体(抗抗VGCC抗体抗体)等。等。6.7.临 床床 表表 现 8.感感觉-运运动性混合型周性混合型周围神神经病病 是最常是最常见的的类型。型。临床表床表现酷似格林酷似格林-巴利巴利综合征。合征。发病病较急,四肢末端出急,四肢末端出现明明显的两的两侧对称性肌力减退、肌肉称性肌力减退、肌肉萎萎缩、腱反射
5、减低或消失、肢体、腱反射减低或消失、肢体远端端感感觉减退。减退。9.感感觉-运运动性混合型周性混合型周围神神经病病辅助助检查显示示脑脊液正常或蛋白含量脊液正常或蛋白含量增高。增高。电生理生理检查示感示感觉运运动神神经传导速度均下降。多并速度均下降。多并发于多于多发性骨髓性骨髓瘤、瘤、浆细胞瘤和淋巴瘤。急性胞瘤和淋巴瘤。急性发病多病多与与 Hodgkins病有关。病有关。10.亚急性感急性感觉神神经元病元病 常从常从亚急性或急性或隐匿性开始,其匿性开始,其临床特床特点点为肢体各种感肢体各种感觉进展性展性丧失失,并有疼并有疼痛痛为主的感主的感觉异常异常,最最终产生四肢末端生四肢末端手套袜套手套袜套
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