少见的血管病变——大动脉炎.pdf

15 本期关注健康向导 少见的血管病变大动脉炎 贾雯 大动脉炎也叫多发性大动脉炎，是一种慢性肉芽肿性大血管炎，主要累及主动脉及其主要分支，多见于育龄期女性（50岁）。我国目前尚无全国性的大动脉炎发病率调查，2021 年一项基于上海地区三级甲等医院的调查显示，年发病率为 2.33/100 万1。这种疾病起病大多缓慢、隐匿，可造成动脉管腔狭窄或闭塞，引起病变动脉供血组织缺血，表现为肢体乏力、头痛、头晕、心悸等。病因大动脉炎目前病因不清，研究提示可能与以下因素相关。遗传因素：研究发现，大动脉炎患者某些人类白细胞抗原（HLA）等位基因频率明显高于同种人群的正常对照组，即大动脉炎的发病与 HLA 系统相关。环境因素：感染被认为是大动脉炎发病的重要诱因，如结核分枝杆菌感染可能诱发大动脉炎发病2。自身免疫因素：在免疫发病机制方面，已知细胞免疫异常在大动脉炎病理改变中占主导作用。细胞因子及信号通路：大动脉炎发病过程中，组织局部异常活化的免疫细胞及组织细胞均可分泌多种细胞因子，这些因子与免疫细胞、组织细胞相互作用，可维持组织局部炎症及免疫反应。临床表现大动脉炎的临床表现因血管受累部位和炎症程度而各有不同。主动脉弓上动脉受累影响上肢及脑供血，患者可能出现双上肢血压不对称、头痛、眩晕、视力异常、脑卒中等。冠状动脉受累可引发急性冠状动脉综合征，随着疾病进展患者可出现心前区疼痛、缺血性心健康向导16 本期关注肌病、心力衰竭甚至猝死。肺动脉受累可出现发热、头晕、乏力、胸痛、咯血等表现，若病情持续进展，则可能发展为肺动脉高压甚至右心功能衰竭。肾动脉受累可导致肾动脉狭窄或闭塞、扩张或动脉瘤的形成，早期表现为尿量增加，并可能继发难治性高血压。诊断大动脉炎作为一种需多学科合作诊治的罕见疾病，其诊断应基于患者症状、体征、实验室及影像学检查综合判断。由于受累血管、进展阶段、性别、年龄、种族的不同，导致大动脉炎的临床表现个体差异显著、缺乏特异性，加之实验室检查缺乏特异性，影像学检查提示血管异常时，疾病往往已经进入中晚期，也导致大动脉炎误诊率较高。随着超声诊断技术的成熟，尤其对颈动脉、椎动脉、锁骨下动脉等浅表血管检查的广泛应用，可发现疾病活动期血管病变，如血管壁均匀性增厚甚至管腔闭塞、部分患者可形成血管瘤样扩张等3。近年来，PET/CT 逐渐成为评估及检测大动脉炎的常规检查，不仅可观察解剖结构异常，还可评估大动脉炎活动期血管壁损伤严重程度，从而监测病情变化。治疗大动脉炎的治疗包括药物治疗和手术治疗。药物治疗过程分为诱导缓解期和维持期。治疗药物主要包括糖皮质激素以及非糖皮质激素类免疫抑制剂，后者又包括传统的改善病情抗风湿药和生物制剂。在诱导缓解期，治疗主要用糖皮质激素联合免疫抑制剂。在药物选择上，对于初发活动性、重度大动脉炎患者，推荐口服高剂量糖皮质激素，而非静脉冲击治疗。联合传统的免疫抑制剂，如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等；而对于难治性患者，如选择生物制剂治疗，首选肿瘤坏死因子抑制剂。在维持期，当患者病情稳定后，根据病情将糖皮质激素逐渐减量至小剂量维持。但患者如果出现影像学新发血管病灶，则需强化免疫抑制剂治疗。推荐整体治疗原则是对于血管病变导致的缺血加重首选强化药物治疗，如需手术治疗，也需在病情控制良好的情况下进行。预后大动脉炎的预后与早期诊治密切相关，但是由于大动脉炎发病率相对较低，目前对患者的长期预后研究仍较少。研究显示4，平均随访 6.1 年后大动脉炎患者的复发率为 43%、血管并发症发生率为 38%、病死率为 5%。大动脉炎的死因中，动脉瘤破裂、感染性休克和肠系膜梗死占首位。因此，临床诊断大动脉炎后在治疗和随访过程中，应测量四肢血压及踝肱指数，进一步应用影像学等手段评估全身血管病变，开展相关治疗。（作者就职于山西医科大学第一医院风湿免疫科）参 考 文 献1 Sun Y，Yin MM，Ma LL，et al.Epidemiology of Takayasu arteritis in Shanghai：a hospital-based study and systematic reviewJ.Int J Rheum Dis，2021，24（10）：1247-1256.DOI：10.1111/1756-185X.14183.2 Pedreira ALS，Santiago MB.Association between Takayasu arteritis and latent or active mycobacterium tuberculosis infection：a systematic reviewJ.Clin Rheumatol，2020，39（4）：1019-1026.DOI：10.1007/s10067-019-04818-5.3 Cong XL，Dai SM，Feng X，et al.Takayasus arteritis：clinical features and outcomes of 125 patients in ChinaJ.Clin Rheumatol，2010，29（9）：973-981.DOI：10.1007/s10067-010-1496-1.4 Comarmond C，Biard L，Lambert M，et al.Long-term outcomes and prognostic factors of complications in Takayasu arteritisJ.Circulation，2017，136（12）：1114-1122.DOI：10.1161/CIRCULATIONAHA.116.027094.