皮肌炎合并恶性肿瘤和心肌病的诊治--1例多学科讨论.pdf

老年医学研究2023 年第 4 卷第 4 期皮肌炎合并恶性肿瘤和心肌病的诊治1例多学科讨论郝燕，王勇，郭玲，李少华，孙永乐，苑海涛山东第一医科大学附属省立医院心内科，山东济南 250001摘要：扩张型心肌病是一种异质性心肌病，自身免疫性疾病累及心肌可致继发性扩张型心肌病。本病例是1例以扩张型心肌病引发的心力衰竭为首诊症状的患者，入院以后完善相关检查，发现患者有颜面部、颈部和上臂皮疹，心脏核磁共振考虑心肌炎性病变，胸部CT示右肺门及纵隔多发肿大淋巴结，颅脑核磁共振增强示左侧小脑异常信号灶，考虑转移瘤。最终诊断为继发性扩张型心肌病、肺癌并脑转移？、皮肌炎。关键词：扩张型心肌病；皮肌炎；肺癌；多学科会诊doi：10.3969/j.issn.2096-9058.2023.04.015 中图分类号：R593.26；R542.2 文献标志码：A 文章编号：2096-9058（2023）04-0068-06Diagnosis and treatment of dermatomyositis combined with malignancy and cardiomyopathy-a multidisciplinary discussionHAO Yan，WANG Yong，GUO Ling，LI Shaohua，SUN Yongle，YUAN HaitaoDepartment of Cardiology，Shandong Provincial Hospital Affiliated to Shandong First Medical University，Jinan 250001，ChinaCorresponding Author：SUN Yongle（E-mail：），YUAN Haitao（E-mail：）Abstract：Dilated cardiomyopathy is a heterogeneous cardiomyopathy，and autoimmune disease involving the heart muscle can lead to secondary dilated cardiomyopathy.This case reported a patient who first presented for symptoms of heart failure caused by dilated cardiomyopathy.After a series of related examinations in hospital，it was found that the patient had skin rashes on the face，neck and upper arm.The heart MRI was considered to be myocardial inflammatory lesions.The chest CT showed multiple enlarged lymph nodes in the right hilum and mediastinum.The enhanced brain MRI showed left cerebellum abnormal signal，considering brain metastases.Final diagnosis were secondary dilated cardiomyopathy，lung cancer with brain metastasis？，dermatomyositis.Key words：dilated cardiomyopathy；dermatomyositis；lung cancer；multidisciplinary consultation扩张型心肌病是一种异质性心肌病，以心室扩大和心肌收缩功能降低为特征，发病时需除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心脏病等。新的分类方案基于遗传学将心肌病分为原发性和继发性。自身免疫性疾病累及心肌所致继发性扩张型心肌病在临床中并不少见。皮肌炎是一种特发性炎性肌病，可出现典型皮损、近端肌无力和多器官受累表现。约 1/3的皮肌炎患者伴发恶性肿瘤，约 70%的患者可出现心脏受累的情况，可表现为肌钙蛋白不同程度的升高甚至心功能不全，部分患者甚至是以心肌损害、心力衰竭为首诊症状。目前皮肌炎合并肿瘤或合并心肌损伤或合并心肌病时指南有明确推荐，但当皮肌炎患者同时合并恶性肿瘤和扩张型心肌病时，如何制定最佳的治疗方案目前仍无大规模的临床研究，为临床治疗的难题。本病例尝试为同时合并肿瘤和心肌病的皮肌炎患者提供个体化的诊疗方案探索。1 病例简介 1.1一般情况患者男，55岁，农民，2022年10月27日因“胸闷心悸3月余，加重伴头晕10余天”至山东第一医科大学附属省立医院心内科就诊。患者3月余前劳累时出现胸闷心悸，无胸痛、憋喘，无头晕通信作者：孙永乐（E-mail：），苑海涛（E-mail：）疑难病例多学科讨论 68老年医学研究2023 年第 4 卷第 4 期黑矇，无咳嗽咳痰，无腹痛腹泻，自诉服用药物（具体不详）后约10 min症状可缓解，近10余天上述症状较前加重，持续时间较前延长，伴有头晕，自服“保心丸”症状无缓解，为明确诊治收入院。患者自发病以来，饮食可，睡眠差，二便未诉异常，体质量较前无明显变化。既往史：否认高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史，否认肝炎、结核等传染病病史及密切接触史，否认有药物及食物过敏史，否认有重大外伤及手术史，否认输血史。预防接种史随当地。个人史：生于原籍，无外地及疫区久居史。吸烟30余年，约1包/天；饮酒30余年，约250 g/d；无其他不良嗜好。否认有毒品吸入史及冶游史。14 d内未到过疫情中、高风险地区，48 h新冠核酸检测阴性。婚育史：适龄婚育，育有1子3女，配偶及孩子均体健。家族史：否认其他家族性遗传病及传染病史。1.2入院查体体温35.6，心率88次/分，呼吸频率16次/分，血压140/84 mmHg。神志清，精神稍差，颜面部、眶周、额部、颈部、鼻翼两侧、双肘关节伸面、双上臂、双肩部可见红色皮疹（图1），皮疹不高出皮面，压之不褪色，伴瘙痒，部分可见鳞屑。颈静脉无充盈，双肺呼吸音粗，双肺底可闻及少量湿啰音；心率88次/分，律齐，心音可，无杂音；腹部查体未发现阳性体征；四肢肌力正常，肌肉轻度压痛；双手指甲周皱襞处可见淤斑；双下肢无水肿。1.3外院带入的辅助检查心脏超声（2022-07-10）：左室大，心肌节段性室壁运动不良，二、三尖瓣轻度反流、左室整体功能减退，左室射血分数（LVEF）38%；冠状动脉 CTA（2022-07-12）：冠脉多支多发斑块形成，管腔不同程度狭窄。冠状动脉呈右优势型，左主干未见斑块及明显狭窄。左前降支近段管壁可见局灶性钙化斑块形成，管腔狭窄10%20%；回旋支近段管壁可见钙化、非钙化斑块，狭窄20%30%，右冠状动脉近中段管壁可见局灶性钙化及非钙化斑块，狭窄30%40%。余未见明显异常。动态心电图（2022-07-13）：窦性心律；偶发房性早搏；T波改变。1.4入院初步诊断心肌病变 扩张型心肌病？心功能级（NYHA分级）；冠状动脉粥样硬化性心脏病；皮肌炎？。1.5入院后辅助检查1.5.1心电 图（图 2）（2022-10-27）窦 性 心律；、aVF、V5、V6导联 T 波低平；左室面高电压。1.5.2心脏超声（图 3）心脏测值：AO 3.37 cm（参考值2.133.55 cm）；IVS 1.10 cm（参考值0.661.14 cm）；RA（横径）3.96 cm（参考值2.524.48 cm）；MPA 2.86 cm（参考值 1.512.73 cm）；LA 3.51 cm（参考值2.373.93 cm）；LV 5.63 cm（参考值3.895.45 cm）；E 峰 42 cm/s（参考值 41115 cm/s）；A峰 67 cm/s（参考值32106 cm/s）；RV 2.19 cm（参考值 1.493.09 cm）；LVPW 1.01 cm（参考值 0.621.12 cm）。心脏左室内径增大，余房室腔内径正常。房室间隔连续完整。各组瓣膜形态、回声未见异常。心包腔内未探及异常液性暗区回声。室壁运动分析：左室各段心肌动度普遍减低，厚度及回声未见异常。左室收缩功能指标LVEF 35%。CDFI：二尖瓣探及轻度反流信号，三尖瓣探及轻度反流信号，CW测Vmax 228 cm/s，PGmax 21 mmHg，估测肺动脉收缩压约26 mmHg。TDI测二尖瓣瓣环运动室间隔侧 e峰 3.96 cm/s，a峰 8.41 cm/s，侧壁侧 e峰 8.90 cm/s，a峰7.54 cm/s。提示：心肌病变并心功能不全超声表现；二尖瓣轻度反流。1.5.3心脏核磁共振+增强（图4）LVEDD 5.4 cm；RVEDD 3.1 cm；LA 3.8 cm；RA 4.4 cm；IVS 1.3 cm；LVPW 0.7 cm；LVLW 0.8 cm。左室略扩大，余心腔内径未见明显异常，左、右室侧壁肌小梁增多。左室壁增厚，室间隔近中段为著，最厚处约1.3 cm。各段心肌运动幅度弥漫性略减低。Timapping示近中段左室壁心肌中层、右室插入点见条形、斑点状T1值升高，FS-T2WI呈多发斑片状、斑点状高信号，中图1颜面、颈部、上臂红色皮疹图2入院后心电图69老年医学研究2023 年第 4 卷第 4 期间段室间隔心肌中层条状T2值升高。二尖瓣、三尖瓣区及主动脉瓣区未见明显异常血流信号，心包内见少许液体信号。心肌灌注扫描未见明显灌注缺损。延迟增强扫描：基底段左室壁及中间段室间隔心肌中层、右室插入点见线样、斑点状延迟强化灶。左心室心功能：LVEF 41%；EDV 200 mL；ESV 119 mL；CO 4.9/min；LV Mass 223.8 g。诊断：左室壁心肌异常信号并左心室扩大，考虑炎性病变，请结合临床治疗后复查；心包少许积液。1.5.4胸+全腹 CT平扫（图 5）肺门及纵隔见多发增大淋巴结，大者短径约2.4 cm，右肺门淋巴结压迫周围基底段支气管致其管腔狭窄，远侧分支腔内见节段性密度增高灶充填：双肺支气管分支管壁增厚，周围多发斑点状、斑片状密度增高灶，边界模糊，以右肺下叶为著，呈树芽征。双肺见多发小囊状纹理透光区。段及段以上支气管通畅。双侧胸膜局限性增厚，双侧胸腔未见明显液性密度主动脉管壁，冠状动脉走行区见点条状钙化灶（提示动脉粥样硬化）。肝大小、形态可，实质内未见明显异常密度灶，肝内外胆管未见明显扩张。胆囊不大，壁增厚，腔内未见明显异常密度灶。左侧肾上腺内侧肢旁与左侧膈肌脚之间见类圆形结节灶，界清，截面约1.9 cm1.6 cm，局部与左肾上极关系密切。胰腺、脾、右肾及右侧肾上腺未见明异常。膀胱充可，壁未见明显增厚，腔内未见明显密度灶。前列腺及精囊腺未见明显异常密度灶。腹盆腔未见明显增大淋巴结，未见明显液性密度灶。诊断：右肺门及纵隔多发肿大淋巴结，建议结合病理学检查；支气管炎、细支气管炎：右肺下叶炎性灶；双肺局限性肺气肿；左侧腹膜后结节，建议完善增强检查。1.5.5颅脑 CT 平扫左侧小脑见团块状低密度灶，大小约 2.0 cm1.5 cm，边界不清，四脑室略受压。双侧侧脑室周围、放射冠、基底节区见少许斑点状、斑片状低密度灶，边界欠清。脑室系统形态未见明显扩张。脑沟、脑裂未见明显增宽。中线结构未见明显移位。诊断：左侧小脑异常低密度灶，建议MR增强检查；脑内少许缺血灶。1.5.6颅脑MR+增强（图6）左侧小脑内见截面约2.8 cm2.3 cm类圆形等长T1稍长T2信号灶，内见液液平面，上部呈长T2信号，下部呈短T2信号，DWI与ADC图示病灶内侧缘轻度扩散受限，周围见环状稍长T2信号水肿，增强扫描呈环状强化，四脑室受压变窄。双侧侧脑室周围、额叶皮层下见多发斑点状、斑片状等长T1信号、长T2信号灶，T2 Flair呈高信号，DWI未见明显弥散受限。脑室系统形态饱满，脑沟、脑裂增宽。中线结构无移位。诊断：左侧小脑异常信号灶，考虑转移瘤，建议进一步检查；脑内多发缺血灶。图3心脏超声图4心脏核磁共振图5胸+全腹CT平扫70老年医学研究2023 年第 4 卷第 4 期1.5.7前胸部红斑病理（图7）表皮基底膜IgG、IgM弱阳性带状沉积，IgA、C3阴性。1.5.8实验室化验超敏肌钙蛋白T 28.1 pg/mL，癌胚抗原（CEA）11.2 ng/mL，神经元特异性烯醇化酶（NSE）54.5 ng/mL，血清胃泌素释放肽前体（Pro-GRP）468 pg/mL，血常规、尿常规、大便常规、肝肾功能免疫固定电泳、BNP、抗核抗体谱、免疫球蛋白等均未见明显异常。2 多学科讨论 王翠艳主任医师（医学影像科）：患者的心脏磁共振示左心室略扩大，左、右室侧壁肌小梁增多。左室壁增厚，室间隔近中段为著，最厚处约 1.3 cm。各段心肌运动幅度弥漫性略减低。Timapping示近中段左室壁心肌中层、右室插入点见条形、斑点状T1值升高，FS-T2WI呈多发斑片状、斑点状高信号，中间段室间隔心肌中层条状T2值升高。心肌灌注扫描未见明显灌注缺损，提示缺血的可能性很小；延迟增强扫描，基底段左室壁及中间段室间隔心肌中层、右室插入点见线样、斑点状延迟强化灶，提示心肌炎症性损伤，但是没有其他特异性炎症性病变的证据。颅脑 MR+增强提示左侧小脑内见截面约2.8 cm2.3 cm类圆形等长T1稍长T2信号灶，内见液液平面，上部呈长T2信号，下部呈短T2信号，DWI与ADC图示病灶内侧缘轻度扩散受限，周围见环状稍长T2信号水肿，增强扫描呈环状强化，四脑室受压变窄，提示病变区有坏死液化。经典的脑转移瘤的磁共振表现为T1低信号，T2高信号，周边有更高信号的水肿带，T2加权像上水肿常呈明显长T2信号，因此比T1加权像更易于发现病变，特别是易于发现较小的病变。有些具特征性的转移瘤的T2加权像上可表现为等信号或略低信号。瘤内有出血者可显示出不同时期出血的特有 MRI表现。由于血脑脊液屏障的破坏，转移瘤可表现为明显强化。该患者虽然不是非常典型的脑转移瘤表现，但是结合肺部CT，考虑脑转移的可能性比较大。李军主任医师（胸外科）：患者为55岁男性，入院后胸+全腹CT平扫提示肺门及纵隔见多发增大淋巴结，右肺门淋巴结压迫周围基底段支气管致其管腔狭窄，远侧分支腔内见节段性密度增高灶充填，影像学提示右肺门及纵隔多发肿大淋巴结，建议结合病理学检查，从临床经验来说怀疑有肺部肿瘤的可能性，需要进一步明确肿瘤的诊断、来源和性质。结合颅脑MR+增强，怀疑有脑转移，如果明确是肺部原发病变脑转移则不建议于胸外科行手术治疗，建议内科保守治疗。患者的预后相对较差。王潍博主任医师（肿瘤化疗科）：该患者应首先明确肺门淋巴结病变的性质，根据影像提示考虑小细胞肺癌可能性较大，由于怀疑有脑部转移手术已经不是首选，可以在获得病理结果证实后，给予化疗为主，辅以放疗、靶向治疗、免疫治疗、血管靶向治疗等。肿瘤的患者会有出现心肌损害的情况，主要见于肿瘤浸润心肌、肿瘤晚期多器官功能衰竭、肿瘤相关性肌炎、免疫检查点抑制剂相关性心肌炎等。临床上肿瘤相关性肌炎累及心肌导致心功能不全的需多学科团队讨论后制定相应的个体化治疗策略。苏莉莉主任医师（呼吸与危重症医学科）：该患者胸部CT提示右肺门及纵隔多发肿大淋巴结，右肺图7前胸部红斑病理图6颅脑MR+增强71老年医学研究2023 年第 4 卷第 4 期门淋巴结压迫周围基底段支气管分支致其管腔狭窄，远侧分支腔内见节段性密度增高灶充填；结合患者肿瘤标志物检测 CEA、NSE、Pro-GRP 升高，尤其Pro-GRP显著升高，首先考虑肺癌，病理类型小细胞肺癌可能性大。而小细胞肺癌绝大多数患者初始治疗敏感。确诊需要支气管镜下进行EBUS-TBNA检查。但是患者存在心功能不全，LVEF只有35%，支气管镜检查风险非常大。需要在心内科积极控制心力衰竭的基础上，与家属充分沟通后，由经验丰富的呼吸科医师进行操作。党宁宁主任医师（皮肤科）：皮肌炎特征性的皮疹，可以分为向阳性的皮疹、Gottron疹、技工手、甲周红斑。皮肌炎属于特发性的炎症性肌肉病，皮疹可以出现在皮肌炎之前或和皮肌炎同时出现，也可以在皮肌炎之后出现。常见情况有向阳疹：主要表现在眼眶周围有红色或紫红色的斑疹，且伴有水肿。在头面部、胸前V字区也可以出现皮疹，还有肩背部像披肩一样的疹子。Gottron疹：主要在四肢的肘、膝，还有掌指关节、指尖关节出现紫红色的丘疹，有小鳞屑。技工手：主要在双手的桡侧掌面皮肤，出现角化、裂纹皮肤，还有粗糙脱屑，像干粗活人的手。甲周病变：主要是甲周皱襞有毛细血管扩张、红斑甚至瘀点的情况。该患者的皮疹分布是符合的，虽然病理没有特异性的表现，但是结合皮肤表现不排除皮肌炎的诊断。夏光涛主任医师（风湿免疫科）：皮肌炎是一种特发性炎性肌病，可出现典型皮损、肌无力、肌酸激酶升高及内脏受累的表现，肿瘤相关性肌炎是皮肌炎的一种重要类型。怀疑皮肌炎的患者可进行肌炎抗体检测，肌炎抗体有助于皮肌炎的临床分型。皮肌炎的治疗遵循个体化原则，可加用激素、免疫抑制剂等药物。若怀疑心脏受累，可行心电图、超声心动图、心脏磁共振、24 h动态心电图、肌钙蛋白T、NT-ProBNP等检查。肿瘤相关性肌炎最有效治疗方案是手术切除肿瘤，但该患者肿瘤已经出现远处转移，手术可能不是首选，可考虑进行放化疗等内科治疗，适当加用激素及对症治疗。密切监测肌酸激酶、肌钙蛋白和心功能。张雅慧副主任医师（药学部）：该患者为中老年男性，结合临床表现和辅助检查，怀疑肿瘤相关性肌炎并且累及心脏的可能性比较大。建议临床根据疾病治疗需求选择适宜药物，尽量避免使用有心脏毒性的抗肿瘤药物如蒽环类、烷化剂、抗微血管药物等；如需使用免疫抑制剂如甲氨蝶呤和硫唑嘌呤（AZA）等，建议在使用前检测患者TPMT和NUDT15基因型，并密切监测肌钙蛋白、BNP、心电图等。3 诊断及治疗最终诊断：继发性扩张型心肌病，心功能级（NYHA分级）；肺癌并脑转移？皮肌炎；冠状动脉粥样硬化性心脏病。继续给予利尿、扩血管等减轻心脏负荷；血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂（ARNI）、醛固酮拮抗剂、-受体阻滞剂、钠葡萄糖共转运蛋白2抑制剂（SGLT2-i）改善心肌重构；同时给予糖皮质激素治疗皮肌炎，若心肌损害及心功能不全改善不理想，再加用免疫抑制剂 如环孢素A（CsA）、环磷酰胺（CTX）、AZA等 或利妥昔单抗，积极联系呼吸和肿瘤科取病理，明确肺部占位性质并进一步治疗，遗憾的是充分与患者家属沟通病情及预后后家属放弃治疗出院。4 讨论 特发性炎性肌病是一组以肌无力和多器官受累为主要特征的异质性疾病，主要包括皮肌炎、抗合成酶综合征、免疫介导的坏死性肌病、多发性肌炎、包涵体肌炎等亚型。皮肌炎是一种病因不明的自身免疫性疾病，表现为不同程度的皮肤、肌肉和内脏器官受累。成人皮肌炎/多发性肌炎患者伴发恶性肿瘤的风险明显高于正常人群1，伴发恶性肿瘤者皮肤及肌肉症状较重（易出现恶性红斑、皮肤坏死、吞咽困难、抬头困难等），其治疗反应差，但合并间质性肺炎、雷诺现象者伴发恶性肿瘤的风险较低2。伴发肿瘤包括鼻咽癌、肺癌、乳腺癌、卵巢癌等。高龄、皮肤坏死、吞咽困难及特定血清学抗体阳性可能是恶性肿瘤的高危因素3。癌症相关肌炎的预后很差4，因此成人皮肌炎/多发性肌炎均应进行全面检查，尤其对于出现恶性红斑、全身症状重、无雷诺征、红细胞沉降率增快、肌酶升高的患者，检查项目主要针对肿瘤的好发部位5。CHEN等6已经证实，乳腺癌、肺腺癌和肝细胞癌均可表达高水平的肌炎自身抗原，癌症相关性肌炎患者中，存在针对肿瘤的自身交叉免疫反应，新生的肿瘤过度表达肌肉特异性抗原，从而刺激特异性T细胞和B细胞增殖来对抗这些抗原，形成抗肿瘤免疫。皮肌炎的患者如果同时合并恶性肿瘤，应当同时治疗恶性肿瘤和皮肌炎。恶性肿瘤的治疗应根据相关指南和专家的建议，根据具体情况采取手术切除、放疗、化疗等。皮肌炎的治疗以激素和免疫抑制剂为主。单激素和免疫抑制剂的治疗可能加重免疫抑制状态，使肿瘤治疗手术术后伤口愈合延迟，甚至导致肿瘤的扩散和复发。另外需要评估皮肌炎和肿72老年医学研究2023 年第 4 卷第 4 期瘤的严重程度，决定主要的治疗目标，若需行手术治疗，术前建议临时减量或停用激素和免疫抑制剂7。若患者的皮肌炎是由于肿瘤的自身交叉免疫反应导致的，则患者接受手术治疗后，皮肌炎症状可缓解，血清中肌酶水平可降低，甚至可完全恢复正常。但是若未对肿瘤进行处理，那么患者对皮肌炎的常规治疗反应可能欠佳。多数情况下如果合并肿瘤应优先治疗肿瘤，当皮肌炎病情危重，如出现重症肌炎、吞咽困难、间质性肺病时，在权衡利弊后，可优先治疗皮肌炎，缓解症状8。约70%的患者可出现心脏受累的亚临床表现，进行心电图检查可发现心律失常或传导阻滞7，9，也可出现肌钙蛋白不同程度的升高甚至心功能不全，部分患者甚至是以心肌损害、心力衰竭为首诊症状。影像学检查可表现为扩张型心肌病。采用的疗法与皮肌炎合并间质性肺病类似7，即系统应用激素，若病情稳定，可予泼尼松0.751.00 mg/（kg d）口服，联用一种免疫抑制剂（如CsA、CTX、AZA等）或利妥昔单抗治疗。对于病情严重时，可采用激素冲击治疗（参考剂量：80 mg/d）并联用钙调磷酸酶抑制剂（CsA或他克莫司）和静脉滴注CTX（每月1次，每次0.51.0 g/m2）。肾功能正常时，CsA谷浓度应维持在100150 ng/mL，他克莫司谷浓度应维持在510 ng/mL。用药前应充分评估感染风险，必要时可使用抗生素预防性抗感染。病情改善后激素逐渐减量，免疫抑制剂可以更换为口服吗替麦考酚酯10。综上所述，该患者以扩张型心肌病、心功能不全就诊，入院后完善相关检查并经多学科会诊明确为炎症性心肌病，并且伴发恶性肿瘤，考虑肿瘤导致自身交叉免疫反应的可能性大。利益声明 所有作者声明不存在利益冲突参考文献：1SCHLECHT N，SUNDERKTTER C，NIEHAUS S，et al.Update on dermatomyositis in adultsJ.J Dtsch Dermatol Ges，2020，18（9）：995-1013.2CHEN Y J，WU C Y，SHEN J L Predicting factors of malignancy in dermatomyositis and polymyositis：a case-control study J Br J Dermatol，2001，144（4）：825-831.3ZAMPIERI 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Dermatol，2022，86（2）：474-475.（收稿日期：2023-07-01）致谢专家名单（按讨论发言顺序排列）王翠艳（医学影像科），李军（胸外科），王潍博（肿瘤化疗科），苏莉莉（呼吸与危重症医学科），党宁宁（皮肤科），夏光涛（风湿免疫科），张雅慧（药学部）73