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急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病临床表现可见于任何年龄，但以青壮年男性多见。四季均有发病，夏、秋季节多见，起病呈急性或亚急性，少数起病较缓慢，主要表现如下运动障碍：1、肢体瘫痪 。2、射干肌瘫痪。3、颅神经麻痹。
目录
症状体征
疾病病因
病理生理
诊断检查
1. 1、诊断
2. 2、鉴别诊断
3. 3、预后
预防常识
治疗方案
1. 1、病因治疗
2. 2、辅助呼吸
3. 3、对症治疗和预防并发症
护理措施
1. 1、病情观察
2. 2、饮食
3. 3、药物护理
4. 4、躯体活动障碍的护理
5. 5、心理护理
症状体征
疾病病因
病理生理
诊断检查
1. 1、诊断
2. 2、鉴别诊断
3. 3、预后
预防常识
治疗方案
1. 1、病因治疗
2. 2、辅助呼吸
3. 3、对症治疗和预防并发症
护理措施
1. 1、病情观察
2. 2、饮食
3. 3、药物护理
4. 4、躯体活动障碍的护理
5. 5、心理护理
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症状体征
　　1、多数患者病前1－4周可追溯到胃肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接种史。急性或亚急性起病，出现肢体对称性驰缓性瘫痪，通常自双下肢开始，近端常较远端明显，多于数日至2周达到高峰。病情危重者在1－2日内迅速加重，出现四肢完全性瘫、呼吸肌和吞咽肌麻痹，危及生命。如对称性瘫痪在数日内自下肢上升至上肢并累及脑神经，称为Landry上升性麻痹，腱反射减低或消失，发生轴索变性可见肌萎缩。
　　2、感觉主诉通常不如运动症状明显，但较常见，肢体感觉异常如烧灼、麻木、刺痛和不适感等，可先于瘫痪或同时出现，约30％的患者有肌肉痛。感觉缺失较少见，呈手套袜子形分布，振动觉和关节运动觉不受累。少数病例出现Kernig征、Lasegue征等神经根刺激征。
　　3、少数患者出现脑神经麻痹，可为首发症状，常见双侧面神经瘫，其次为球麻痹，数日内必然会出现肢体瘫痪。
　　4、自主神经功能紊乱症状较明显，如窦性心动过速、心律失常、体位性低血压、高血压出汗增多、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍、肺功能受损、暂时性尿潴留、麻痹型肠梗阻等。
　　5、GBS可有变异型，Griffin等（1996）根据临床、病理及电生理表现分为以下类型：
　　（1）急性运动轴索型神经病：为纯运动型，特点是病情重，多有呼吸肌受累，24－48小时内迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早，病残率高，预后差。
　　（2）急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN）：发病于AMAN相似，病情常更严重，预后差。
　　（3）Fisher综合征：被认为是GBS变异性，表现眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。
（4）不能分类的GBS：包括“全自主神经功能不全”和极少数复发型GBS。

疾病病因
临床及流行病学证据显示，与先期空肠弯曲菌感染有关，以腹泻为前驱感染的GBS感染率可高达85％。WBS似乎有免疫学基础，曾报道白血病、淋巴瘤和器官移植后应用免疫抑制剂出现GBS，系统性红斑狼疮和桥本甲状腺炎等自身免疫病可合并GBS。

病理生理
　　分子模拟机制认为，GBS发病是由于病原体某些组分与周围神经组分相似，集体免疫系统发生错误的识别，产生自身免疫性T细胞和自身抗体，沉重针对周围神经组分的免疫应答，引起周围神经脱髓鞘。
诊断检查
1、诊断
　　根据病前1－4周的感染史，急性或亚急性起病，四肢对称性下运动神经元瘫痪，末梢型感觉障碍及脑神经受累，CSF蛋白细胞分离，早期F波或H反射延迟等。Asbusy等的Guillain－Barré综合征诊断标准见附表2。
2、鉴别诊断
　　（1）低血钾型周期性瘫痪：鉴别见表6－2
　　（2）脊髓绘质炎：多在发热数日后、体温未完全恢复正常时出现瘫痪，常累及一侧下肢。无感觉障碍及脑神经受累。病后3周可见CSF蛋白细胞分离现象，应注意鉴别。
　　（3）功能性瘫痪：根据神经体征不固定、腱反射活跃及精神诱因等鉴别。
3、预后
　　本病为自限性，呈单相病程，多发于发病4周时症状和体征停止进展，经数周或数月恢复，恢复中可有短暂波动，极少复发－缓解。70％－75％的病人完全恢复，25％遗留轻微神经功能缺损，5％死亡，通常死于呼吸衰竭。有前期空肠曲菌感染证据者预后较差，病理以轴索变性为主者病程较迁延且恢复不完全。高龄、起病急骤或辅助通气者预后不良。早期有效治疗及支持疗法可降低重症病例的死亡率。
预防常识
　　本病急性期应尽早就诊，及时治疗。尤其要提醒的是：当出现呼吸、吞咽困难，血压的快速波动，心律紊乱，严重的肺感染时，为病情严重，随时可危及生命，应急诊入院，立即采取相应有效的抢救措施，这是提高抢救的成功率，降低病死率的关键所在。
治疗方案
1、病因治疗
　　（1）血浆交换：每次交换血浆量按40ml/kg体重或1－1.5倍血浆容量计算，可用5％白蛋白复原血容量，减少使用血浆的并发症。轻、中和重度病人每周应分别做2次、4次和6次PE。主要禁忌证是严重感染、心律失常、心功能不全及凝血系统疾病等。
　　（2）免疫球蛋白静脉滴注：成人剂量0.4g/（kg.d），连用5天，尽早或出现呼吸肌麻痹前应用。临床实验比较IgA，此类患者用后可导致IgA致敏，再次应用可发生过敏反应；对发热和面红等常见副作用，减慢输液速度即可减轻。个别报道发生无菌性脑膜炎、肾衰和脑梗死，后者可能与血液粘度增高有关；引起肝功能损害停药1个月即可恢复。
　　IVIG和PE是AIDP的一线治疗，可消除外周血免疫活性细胞、细胞因子和抗体等，减轻神经损害。尽管良种疗法的费用昂贵，PE需在有特殊设备的医疗中心进行，但严重或快速因占病例，早期应用可能改变病程及减少辅助通气的花费。
　　（3）皮质类固醇：通常认为对GBS无效，并有不良反应。但无条件应用IVIG和PE的患者可试用甲基泼尼松龙500mg/d，静脉滴注，连用5－7天；或地塞米松10mg/d，静脉滴注，7－10天为一疗程。
2、辅助呼吸
　　呼吸肌麻痹是GBS的主要危险，重症患者应在重症监护病房治疗，密切观察呼吸情况，当患者出现气短、肺活量降至1L以下或动脉氧分压低于70mmHg时可行辅助呼吸。通常先行器官内插管，一天以上不好转应器官切开并插管，接呼吸器。呼吸器的管理至关重要，可根据病人症状及血气分析调节通气量。应加强护理，如定时翻身拍背、雾化吸入和吸痰等，保持呼吸道通畅，预防感染等并发症。
3、对症治疗和预防并发症
　　①重症病例应持续新点监护，窦性心动过速常见，通常无需处理，严重心脏传导阻滞和窦性停搏少见，需植入临时性心内起搏器；
　　②高血压可用小剂量β受体阻断剂，低血压可扩容或调整患者体位；
　　③穿长弹力袜预防深静脉血栓形成，小剂量肝素有助于预防肺栓塞；
　　④应用大谱抗生素预防和治疗坠积性肺炎和脓毒血症；
　　⑤保持床单凭证和勤翻身，预防褥疮；
　　⑥及早开始康复治疗，包括肢体被动或主动运动防止挛缩，用甲苯防止足下垂畸形，以及针灸、按摩、理疗和步态训练等；
　　⑦不能吞咽者可取坐位鼻饲，以免误入器官窒息；
　　⑧尿潴流可加压按摩下腹部，无效时留置导尿；
　　⑨疼痛常见，常用非阿片类镇痛药，或试用卡马西平和阿米替林，有时氮气应用大剂量激素有效；
　　⑩及早识别和处理焦虑症和抑郁症，可用氟西汀20mg口服，每日1次，并始终给予患者鼓励。
护理措施
1、病情观察
　　抬高床头，患者应咳嗽、深呼吸，出现明显的呼吸无力、呕吐反射减弱及吞咽困难时，立即通知医生，并给予吸氧。注意保持呼吸道通畅，定时拍背，稀释痰液，及时排出呼吸道分泌物。如有缺氧症状、血氧饱和度降低、动脉氧分压<9.3kPa，则宜及早使用呼吸机。
2、饮食
　　如有吞咽困难，给予插胃管，以高蛋白、高维生素、高热量且易消化的鼻饲流质饮食，保证每天所需的热量、蛋白质，保证机体足够的营养，维持正氮平衡。
3、药物护理
　　护士应熟悉患者所用的药物，对药物的使用时间、方法、副作用应向患者解释清楚，密切观察药物副作用;使用激素时，应注意消化道出血，防止应激性溃疡，不要轻易用安眠、镇静药。
4、躯体活动障碍的护理
　　应向患者及家属说明翻身及肢体运动的重要性，每2小时翻身1次，预防褥疮的发生，保证肢体的轻度伸展，帮助患者被动运动，防止肌肉萎缩。保持床单平整、干燥，帮助患者建立一个舒适的卧位。
5、心理护理
　　患者发病急，病情进展快，患者常产生焦虑、恐惧、失望的心理状态，长期情绪低落会给疾病的康复带来不利，护士应了解患者的心理状况，积极主动关心患者，认真、耐心倾听患者的诉说，了解患者的苦闷、烦恼，给予安慰和鼓励，取得患者的信任。