见习先天性心脏病.ppt

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,儿科见习,先天性心脏病,CHD,概述,发病情况,病因,临床表现,辅助检查,并发症,治疗,心脏转位,大血管转位,间隔形成,胎儿血液循环图,返回,说明,1,2,3,返回,胎儿血液循环特点,胎儿营养及代谢物质交换、,O,2,及,CO,2,交换均靠胎盘进行。,胎儿左右两侧心脏均向全身供血，肺循环血少，循环通过异常通道,(,卵圆孔、动脉导管,),维持。,动静脉血并非绝对清楚,(,泾渭分明,),，循环效率不如成人高，但胎儿循环途径既适合于胎内由胎盘吸氧，又适合于出生后变换为以肺取氧的循环通道，故胎儿循环有效而灵活。,出生后血流动力学变化,六条通道关闭，肺循环建立,脐血管阻断形成韧带,(,脐动脉,2,根，脐静脉,1,根,)(6-8,周,),（急救）,呼吸建立，肺部血管扩张建立肺循环,卵圆孔关闭,(5-7,月,),（肺循环,-,压力增高,-,功能性关闭）（,80%,足月儿生后,24,小时内，,95%,儿童生后第一年解剖关闭）,动脉导管闭合,(3-4,月,),（氧气、前列腺素）,静脉导管闭合,(,断脐后,),需掌握的主要内容,各型先心病的特点,各型先心病血流动力学的改变,先心病杂音产生的原因,先心病的特殊检查,先心病的主要并发症,先心病分类,left-to-right shunts(noncyanosis),潜伏紫绀型,Ventricular septal defect(VSD),Atrial septal defect(ASD),Patent ductus arteriosus(PDA),right-to-left shunts(cyanosis),紫绀型,Tetralogy of Fallot(TOF),法洛氏四联症,non shunts(noncyanosis),Pulmonary stenosis(PS),Coarctation of the aorta(CoA),肺、主动脉狭窄,心血管疾病常见体征,发绀,(Cyanosis),指血液中还原血红蛋白绝对含量增多所致。当毛细血管血液的还原血红蛋白,50g/L(5mg/dl),时皮肤粘膜紫绀。,水肿,(Edema),人体组织间隙有过多的液体聚集使组织肿胀。,杵状指,(Acropachy),趾,手指或足趾末端增生、肥厚呈杵状膨大称为杵状指趾。其特点为末节指节明显增宽增厚，指甲从根部到末端呈拱形隆起。与肢体末端慢性缺氧有关。,心血管疾病常见体征,水冲脉,(Water hammer pulse,，,Corrigan,脉,),见于主动脉瓣关闭不全、,PDA,、甲亢、严重贫血。检查方法将病人前臂抬高过头，检查者用手紧握其手腕掌面，可明显感知。,射枪音,(Pistol shot),在四肢动脉处听到的一种短促的如同射枪时的声音。,毛细血管搏动征,(Capillary pulsation),有规则的红白交替现象。,病史特点,常见症状：,婴幼儿吃奶或哭闹后出现阵发性呼吸困难、发绀、昏厥、抽搐史；气促、多汗、声嘶、喜竖抱及反复心衰史。年长儿 体力活动少，体力差，心悸、气促、蹲踞等病史。,发病年龄：,对辨别先心病或风心病有参考价值。,青紫病史：,有无青紫发生及发生的时间、程度与活动的关系等。,母亲妊娠史：,特别要询问孕期最初三个月内有无病毒感染,(,风疹、流感等,),、放射线接触和服用影响胎儿的药物史。,反复呼吸道感染或肺炎史,体查要点,一般测量,:,注意脉搏、呼吸频率、血压、脉压差、体重、身长。,一般表现,:,发育营养状况、青紫、杵状指,(,趾,),、气促、浮肿、颈静脉充盈等，并应注意有无其他先天性畸形,(,唇裂、腭裂、,21-,三体综合征等,),。,心脏检查：,(l),有无心前区隆起，心尖搏动是否弥散。,(2),有无震颤,(,收缩期或舒张期,),。,(3),心界大小。,(4),沿胸骨左缘及各瓣膜区仔细听诊杂音的性质、时期、响度、位置及传导方向,肺动脉第二心音（,P2,）是否亢进或减弱,有无固定分裂。,P2,亢进提示肺动脉高压；,P2,减弱则支持肺动脉狭窄；,P2,有固定分裂，对房间隔缺损诊断价值大,),。,周围血管征：,比较上、下肢动脉搏动及血压、脉压差大小,有无枪击音、水冲脉和毛细血管搏动。,辅助检查,血常规：,了解,有无血红蛋白及红细胞增多，增多常见于右向左分流型先心病。,心电图,(,心电向量图,),超声心动图,(,包括彩色多普勒,),：,显示心脏内部结构的精确图像，是确诊先心病的主要手段。,心导管检查和心血管造影：,目前仅在复杂型先心病明确诊断和决定是否手术时使用。,心脏正侧位,X,线片：,了解各房室大小及主动脉、肺动脉情况。,名词解释,Eisenmenger,综合征,Roger,病（小型室缺）,蹲踞现象,缺氧发作,差异性青紫,思考题,胎儿血液循环与出生后血流动力学变化各有哪些特点？,如何鉴别功能性杂音与器质性杂音？,左向右分流先心病的临床表现有何共同点？,室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症其杂音产生的机理是什么？,房间隔缺损中,P2,亢进固定分裂的机理是什么？,哪些先天性心脏病有自行闭合的可能？,室间隔缺损,血流动力学示意图（肺循环多血，体循环少血）,室间隔缺损,血流动力学变化,小室缺,可无血流动力学变化,大室缺,大量左向右分流,梗阻型肺动脉高压,艾森门格综合征,Eisenmenger Syndrome,肺动脉高压,动力型肺动脉高压,VSD,临床表现,症状：,反复呼吸道感染，生长发育落后、乏力、气短、声嘶。,体征：,LSB3-4,可闻,3-4/6,级粗糙全收缩期吹风样杂音，向周围广泛传导，伴震颤；肺动脉瓣第二音亢进；合并二尖瓣相对狭窄时可闻舒张期杂音。,并发症：,支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿、感染性心内膜炎。,房间隔缺损,血流动力学示意图,上、下腔静脉血,肺静脉,右心房（扩大）,左心房,右心室（增大）,左心室（血量减少）,肺血流量明显增加（肺充血）,肺小动脉痉挛、增厚,体循环供血不足,右向左分流,（消瘦、乏力、心悸、气短等）,艾森曼格综合征,(,少数病人晚期）,房间隔缺损,血流动力学变化,ASD,ASD,临床表现,症状：,反复呼吸道感染，生长发育落后、乏力、气短、声嘶,体征：,LSB2-3,可闻,1-3/6,级柔和收缩期喷射音，无震颤；,P2,固定分裂；肺动脉瓣第二音亢进；三尖瓣区可闻舒张期杂音,并发症：,支气管肺炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎,动脉导管未闭,血流动力学示意图,右心室血流,体循环 舒张压,肺动脉 主动脉 供血减少 脉压增宽,肺血流量 肺动脉高压 艾森门格综合征,左房、左室扩大 （差异性紫绀）,（右心室肥大）,动脉导管未闭血流动力学变化,PDA,PDA,临床表现,症状：,反复呼吸道感染，生长发育落后、乏力、气短、声嘶,体征：,LSB2,闻及粗糙、响亮的连续性机器样杂音，占据整个收缩期及舒张期；心尖区可闻及舒张中期隆隆样杂音；周围血管征；下半身青紫,(,差异性紫绀,),和杵状趾,并发症：,支气管肺炎、感染性心内膜炎、感染性动脉炎、充血性心力衰竭,左向右分流先心病共同临床特点,一般情况下无青紫,心前区有粗糙的杂音，以胸骨左缘最响,肺循环血量多，易患肺炎,体循环血量少，影响生长发育,法洛四联症,血流动力学示意图,法洛四联症四种解剖畸形,肺动脉狭窄,室间隔缺损,主动脉骑跨,右心室肥厚,法洛四联症血流动力学变化,右 心室（肥厚）左心室,肺动脉狭窄 主动脉,（血流量 、扩张）,肺血流量减少（肺野清晰）混合血进入循环,（青紫、发育落后、乏力,血氧合不足,（杵状指趾等）,蹲踞、阵发性昏厥）,分流,TOF,临床表现,症状：,青紫是本病最突出的症状,气促和缺氧发作,蹲踞症状,体征：,杵状指趾,心脏体征,LSB2-4,闻及,2-4/6,级收缩期喷射性杂音，,P2,减弱,并发症：,脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎,杵状指趾,Clubbing of fingers and toes,先天性心脏病的诊断,病史,体查,心电图,心脏,X,线检查,超声心动图,心导管检查和心血管造影,健康儿童生理性心脏杂音,多位于,LSB,2-3,肋间、心尖部与,LSB,之间，位于收缩早期或收缩早中期，柔和吹风样，多为,2/6,级，仰卧位时较响，直立位时较轻，,3-8,岁明显，青春期后消失。这时由于右室急速射血引起的右室流出道湍流而产生，易误诊为室间隔缺损、二尖瓣关闭不全。见于,50%-80%,的健康儿童。,临床上有诊断意义的心脏杂音,全收缩期杂音,Pansystolic murmur,收缩晚期杂音,Late systolic murmur,舒张期杂音,Diastolic murmur,连续性杂音,Continuous murmur,强度,3/6,级的杂音,Grade 3/6 murmur,功能性杂音和器质性杂音的区别,部位,时期,性质,响度,传导,变化,8,岁女孩，出生后发现心脏杂音。,3,岁前易感冒，,2,年前足趾发绀。,体查：,T 37,，,P 100,次,/,分，,R 23,次,/,分，,BP 100/40mmHg,。营养发育稍差，足趾发绀。胸廓左侧稍隆起，双肺呼吸音清晰，胸骨左缘第,2,肋间扪及收缩期震颤，心界向两侧扩大，胸骨左缘第,2,肋间闻及,3-4/6,级粗糙收缩期杂音，,P,2,亢进，可闻股动脉枪击音，杵状趾,(,),。,请写出诊断、进一步的处理及处理原则。,病案分析,1,诊断：,动脉导管未闭,Eisenmenger,综合征（或重度肺动脉高压）,进一步处理：,X,线胸片、,ECG,、心脏彩超等。,治疗原则：,1.,内科治疗,2.,外科治疗：失去手术机会，可心肺联合移植。,病案分析,1,答案,3,岁患儿，自幼反复呼吸道感染，剧烈活动后伴气促,。体查：,血压,90/40mmHg,，发绀不明显，胸骨左缘第,2,肋间,可,闻及,3/6,级粗糙连续性机器样杂音，第,4,肋间,可,闻及,4/6,级全收缩期,吹风样,杂音，,可,扪及震颤，心尖区,可,闻及舒张期隆隆性杂音，,P,2,亢进，,腹部未见异常，,可闻及股动脉枪击音,，杵状指趾不明显。,心脏,X,线照片：,左房、左室、右室增大，肺动脉段膨隆。,请写出诊断及处理原则。,病案分析,2,诊断：,室间隔缺损合并动脉导管未闭,治疗：,1.,内科治疗：最好通过心导管检查测量肺动脉压力，指 导矫治畸形的治疗。,2.,外科治疗：,VSD,修补,+PDA,结扎。,3.,介入治疗：,VSD,封堵,+PDA,封堵。,病案分析,2,答案,