AD枢神经系统巨细胞病毒感染的神经影像ppt课件.ppt
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1、儿童中枢神经系统巨细胞病毒儿童中枢神经系统巨细胞病毒感染的神经影像感染的神经影像 淮南新康医院影像科淮南新康医院影像科杜宇明杜宇明By DXYBy DXYRadiographics 2010-11Radiographics 2010-11(丁香园翻译)(丁香园翻译)Neuroimaging of Pediatric Central Nervous System Neuroimaging of Pediatric Central Nervous System Cytomegalovirus Infection Cytomegalovirus Infection 巨细胞病毒(CMV),一种随处可见
2、的病毒,常致无症状性或临床上良性的感染。然而,有两组病人,对巨细胞病毒感染的反应是相当严重的:即胎儿发育期感染和免疫力低下的人。先天性巨细胞病毒感染的神经学发现包括颅内钙化,移行异常,大脑和小脑的体积变小,脑室扩大,白质病变。有神经发育迟缓儿童中的这些发现的存在,使人联想到先天性巨细胞病毒感染的感染,即便孩子出生时没有症状。某些影像学特点也可能表明了未来症状性婴儿的神经学缺损。获得性巨细胞病毒感染在免疫受损病人中有可能是致命的,诸如感染有人免疫缺陷病毒或获得性免疫缺损综合症的那些病人,以及有实质器官或骨髓移植史的那些病人。巨细胞病毒是疱疹病毒家族成员。类似于这一家族的其它病毒,巨细胞病毒在细胞
3、内可能悄悄潜伏,有后继复活的潜在可能性。巨细胞病毒嗜神经组织,在室管膜,生发基质,和毛细血管内复制。病毒经感染的体液诸如血液,尿,精液,子宫液,和乳汁传播。流行病学和临床特征流行病学和临床特征先天性巨细胞病毒感染是世界上最常见的先天性先天性巨细胞病毒感染是世界上最常见的先天性病毒感染之一,是美国最常见的宫内感染。胎儿病毒感染之一,是美国最常见的宫内感染。胎儿感染由病毒经胎盘传播引起,妊娠期间经历原发感染由病毒经胎盘传播引起,妊娠期间经历原发感染的女性里尤为常见。当母亲经历首次感染巨感染的女性里尤为常见。当母亲经历首次感染巨细胞病毒时对胎儿最有害,先天性巨细胞病毒感细胞病毒时对胎儿最有害,先天性
4、巨细胞病毒感染在这种案例中发生约染在这种案例中发生约32%40%32%40%。然而,先天。然而,先天性胎儿感染也可能发生为再发母性感染的结果。性胎儿感染也可能发生为再发母性感染的结果。当再发感染存在时,给胎儿传播率大约为当再发感染存在时,给胎儿传播率大约为1.5%1.5%。尽管这些结合式胎儿感染典型地比原发母性感染尽管这些结合式胎儿感染典型地比原发母性感染要轻,但实际上儿童的神经学缺损已被报道,先要轻,但实际上儿童的神经学缺损已被报道,先天性感染来自于再发母性感染。天性感染来自于再发母性感染。大约7%10%有巨细胞病毒感染的新生儿显示了巨细胞包涵体病的症状,诸如小头畸形,脾大,血小板减少性紫癜
5、,听力损失,和颅内钙化。其它症状包括出生重量轻,肝炎,肺炎,及神经学和血液学异常。胎儿较短孕龄时感染比发育晚期阶段感染的一般预后要差。出生后发生感染往往不会严重,这些病人甚或无症状。感音神经性听觉丧失,在巨细胞病毒感染的儿童感音神经性听觉丧失,在巨细胞病毒感染的儿童中常见,中常见,10-15%10-15%感染的婴儿出生是存有症状。感染的婴儿出生是存有症状。感音神经性听力丧失,感音神经性听力丧失,50%50%的病人呈进行性,的病人呈进行性,20%20%的病人有波动。的病人有波动。认知和神经功能缺损,在出生时无症状的先天性认知和神经功能缺损,在出生时无症状的先天性巨细胞病毒感染婴儿大约有巨细胞病毒
6、感染婴儿大约有6.5%6.5%,这些病人中,这些病人中所有神经学缺损的流行率约所有神经学缺损的流行率约13.5%13.5%。其它神经学。其它神经学缺损包括绒毛膜视网膜炎,可能导致视觉障碍;缺损包括绒毛膜视网膜炎,可能导致视觉障碍;小头畸形;和癫痫发作。小头畸形;和癫痫发作。先天性巨细胞病毒感染回顾性诊断是困难的先天先天性巨细胞病毒感染回顾性诊断是困难的先天性巨细胞病毒感染的诊断建立于出生后第一个三性巨细胞病毒感染的诊断建立于出生后第一个三周内,基于测定周内,基于测定CMV DNACMV DNA是否存在的尿,唾液,是否存在的尿,唾液,或血液的聚合酶链反应(或血液的聚合酶链反应(PCRPCR)的分
7、析。先天)的分析。先天性巨细胞病毒感染可能是以血液样本性巨细胞病毒感染可能是以血液样本PCRPCR分析分析为基础的回顾性诊断为基础的回顾性诊断血液样本一般贮藏一段血液样本一般贮藏一段时间时间新生儿筛查中获得。新生儿筛查中获得。3 3周后,周后,CMV CMV DNADNA的存在可能表明了围产期的存在可能表明了围产期CMVCMV感染,通常感染,通常是临床良性的一种情况。先天性巨细胞病毒感染是临床良性的一种情况。先天性巨细胞病毒感染的精确诊断很重要,因为关系到抗病毒治疗的有的精确诊断很重要,因为关系到抗病毒治疗的有效性,使对症状性婴儿中的听力丧失降到最低。效性,使对症状性婴儿中的听力丧失降到最低。
8、神经影像在先天性巨细胞病毒感染的诊断中很重神经影像在先天性巨细胞病毒感染的诊断中很重要,尤其对出生时无症状的婴儿和儿童,他们的要,尤其对出生时无症状的婴儿和儿童,他们的血清学结果出生后的第一个血清学结果出生后的第一个3 3周里是无法取得的。周里是无法取得的。在有神经学缺损或发育延缓以及出生时没有受过在有神经学缺损或发育延缓以及出生时没有受过先天性巨细胞病毒感染诊断的稍大一点的病人中,先天性巨细胞病毒感染诊断的稍大一点的病人中,影像学发现可能支持诊断。影像学发现也可能用影像学发现可能支持诊断。影像学发现也可能用于帮助预测症状性先天性巨细胞病毒感染病人的于帮助预测症状性先天性巨细胞病毒感染病人的转
9、归,在一些案例中,影像学发现可能表明了备转归,在一些案例中,影像学发现可能表明了备选诊断。选诊断。影像评估影像评估 头颅超声(头颅超声(USUS),磁共振成像(),磁共振成像(MRMR),和计算机断层扫描(),和计算机断层扫描(CTCT)已被用来诊断和描述先天性巨细胞病毒感染,每一种影像模式都有已被用来诊断和描述先天性巨细胞病毒感染,每一种影像模式都有它的优缺点。例如,除了病人已很危重,超声一般是不做的。它的优缺点。例如,除了病人已很危重,超声一般是不做的。CTCT要要把病人抱到放射科,不过很快,也忍得住,通常不用镇静。然而,把病人抱到放射科,不过很快,也忍得住,通常不用镇静。然而,要病人暴露
10、于电离辐射之下。要病人暴露于电离辐射之下。MRIMRI提供了优秀的解剖细节,又不必提供了优秀的解剖细节,又不必遭受电离辐射,但检查时间较长,需要婴儿和儿童保持静止。还可遭受电离辐射,但检查时间较长,需要婴儿和儿童保持静止。还可能要用麻醉。能要用麻醉。先天性巨细胞病毒感染的影像发现包括颅内钙化,脑室扩大,白质先天性巨细胞病毒感染的影像发现包括颅内钙化,脑室扩大,白质病变,神经移行异常,和小头畸形。在每一个病人中这些发现并非病变,神经移行异常,和小头畸形。在每一个病人中这些发现并非全部,异常可能从轻到重不等。事实上,在出生时就确诊有症状性全部,异常可能从轻到重不等。事实上,在出生时就确诊有症状性先
11、天性巨细胞病毒感染的婴儿中,平扫先天性巨细胞病毒感染的婴儿中,平扫CTCT结果正常的有结果正常的有68%68%之多。之多。确定的影像发现可能预示着糟糕的神经学预后;比如,小头畸形或确定的影像发现可能预示着糟糕的神经学预后;比如,小头畸形或任何其它异常的存在是症状性病人智力低下特别的指针。先天性巨任何其它异常的存在是症状性病人智力低下特别的指针。先天性巨细胞病毒感染的可疑病人,新生儿血液或体液样本细胞病毒感染的可疑病人,新生儿血液或体液样本PCRPCR分析被推荐,分析被推荐,用于确定诊断。用于确定诊断。先天性巨细胞病毒感染的影像发现先天性巨细胞病毒感染的影像发现 颅内钙化颅内钙化钙化可发生于包括
12、室周区和基底节及脑实质内的多个部位。图图1.1.三个巨细胞病毒感染病人室周钙化。平扫三个巨细胞病毒感染病人室周钙化。平扫CTCT像显示了室像显示了室周钙化(箭),病人在早期(周钙化(箭),病人在早期(a a),妊娠第二期(),妊娠第二期(b b),和围产),和围产期(期(c c)巨细胞病毒感染。)巨细胞病毒感染。图图2.2.先天性巨细胞病毒感染感染基底节钙化的三个病人。(先天性巨细胞病毒感染感染基底节钙化的三个病人。(a a)平扫轴)平扫轴位位CTCT像显示了基底节钙化(箭)。(像显示了基底节钙化(箭)。(b,cb,c)平扫)平扫CTCT像显示了钙化(箭)像显示了钙化(箭),容积丢失,脑室扩大
13、,和白质病灶(箭头),低密度表现,这些发,容积丢失,脑室扩大,和白质病灶(箭头),低密度表现,这些发现表示先天性巨细胞病毒感染。先天性巨细胞病毒感染病人,钙化可现表示先天性巨细胞病毒感染。先天性巨细胞病毒感染病人,钙化可能隐约,单侧,与其它实体比较很少呈厚实性。能隐约,单侧,与其它实体比较很少呈厚实性。在CT上,先天性巨细胞病毒感染病人颅内钙化的存在伴有发育延缓,比起其它异常的影像发现,钙化更强烈地合并智力迟钝。尽管钙化是神经发育延迟的指针,但并不特异,正常神经学功能的病人可能有与先天性巨细胞病毒感染有关的颅内钙化。移行异常移行异常 各种移行异常已被报道,在先天性巨细胞病毒感染的病人中,这种异
14、常可能存有10%的病人之多。无脑回,巨脑回,和弥漫或灶性多小脑回是最常见的移行异常(图3)。脑裂畸形罕见,皮质发育不良在先天性巨细胞病毒感染的病人中被描述,并伴有白质病变。图图3.3.有先天性巨细有先天性巨细胞病毒感染移行异胞病毒感染移行异常的常的3 3个病人。个病人。(a a)轴位)轴位T2w MRT2w MR显示显示无脑回,显示显示无脑回,移行异常出现在胎移行异常出现在胎儿的妊娠第二期早儿的妊娠第二期早期感染的病人中。期感染的病人中。(b b)轴位)轴位T2w MRT2w MR像显示了弥漫性巨像显示了弥漫性巨脑回(箭),脑室脑回(箭),脑室扩大,和白质病变扩大,和白质病变(箭头)。这一发(
15、箭头)。这一发现群是有移行异常现群是有移行异常的先天性巨细胞病的先天性巨细胞病毒感染指针。毒感染指针。(c c)轴位)轴位T2w MRT2w MR像显示了右额灶性像显示了右额灶性多小脑回(箭),多小脑回(箭),脑室扩大,和白质脑室扩大,和白质病变(箭头)。病变(箭头)。无脑回适用于光滑脑表面,脑沟形成缺损。无脑无脑回适用于光滑脑表面,脑沟形成缺损。无脑回一般合并皮质幔的增厚;然而,先天性巨细胞回一般合并皮质幔的增厚;然而,先天性巨细胞病毒感染的病人中,皮质可能变薄,假如合并神病毒感染的病人中,皮质可能变薄,假如合并神经元丢失的存在(图经元丢失的存在(图3a3a)。巨脑回与无脑回是)。巨脑回与无
16、脑回是相对的,但它的移行中断鲜有严重的。在巨脑回相对的,但它的移行中断鲜有严重的。在巨脑回里,脑回增宽,顶沟存在。在先天性巨细胞病毒里,脑回增宽,顶沟存在。在先天性巨细胞病毒感染的病人里,无脑回和巨脑回与神经学相关的感染的病人里,无脑回和巨脑回与神经学相关的转归比多小脑回畸形要差,这些表现意味着早期转归比多小脑回畸形要差,这些表现意味着早期胎儿感染(胎儿感染(1616)。认识巨细胞病毒相关的无脑)。认识巨细胞病毒相关的无脑回很重要(尤其当颅内钙化或弥漫结节状皮质表回很重要(尤其当颅内钙化或弥漫结节状皮质表面存在的时候),因为这些病人面存在的时候),因为这些病人不像有其它不像有其它类型的无脑回类
17、型的无脑回无脑回不合并潜在的遗传性异无脑回不合并潜在的遗传性异常。常。多小脑回畸形在高分辨率体积多小脑回畸形在高分辨率体积-梯度梯度T1w MRT1w MR像上像上最好描述,可能是灶性或弥漫性(图最好描述,可能是灶性或弥漫性(图3b,3c3b,3c)。)。最初一瞥,多小脑回可能像没有正常脑回的增厚最初一瞥,多小脑回可能像没有正常脑回的增厚的皮质区,但凑近一看,可以发现多发小的异常的皮质区,但凑近一看,可以发现多发小的异常脑回。皮质表面呈结节状,多发小皱褶的发现提脑回。皮质表面呈结节状,多发小皱褶的发现提示;灰质示;灰质-白质交界不规则,贝壳样轮廓;大脑白质交界不规则,贝壳样轮廓;大脑皮质常表现
18、异常增厚。在多小脑回里,胎儿感染皮质常表现异常增厚。在多小脑回里,胎儿感染晚于无脑回和巨脑回发生。晚于无脑回和巨脑回发生。先天性巨细胞病毒感染病人也有报道脑裂畸形的。脑裂畸形是一种从脑室延伸到大脑表面的先天性裂缝,灰质条纹,以此常表明脑裂畸形的特点。合并有巨细胞病毒感染的开放裂和闭合裂的脑裂畸形都有报道。在开放裂脑裂畸形里裂缝宽,而闭合裂的脑裂畸形,附近有裂缝的壁。白质病变白质病变 白质异常在那些有先天性巨细胞病毒感染的病人里常见,多达白质异常在那些有先天性巨细胞病毒感染的病人里常见,多达22%22%的病人会发生。的病人会发生。在在CTCT上,白质病变可表现为低密度区;上,白质病变可表现为低密
19、度区;MRMR像检出病变的范围比像检出病变的范围比CTCT更敏感。在更敏感。在T2w MRT2w MR像上,相对于近像上,相对于近白质正常髓质而言白质病变表现为高信号区。白质正常髓质而言白质病变表现为高信号区。在婴儿里,一般小于在婴儿里,一般小于6-86-8个月的病人,早期水性髓鞘在个月的病人,早期水性髓鞘在T2wT2w像上,像上,白质异常信号强度增高与正常的鉴别是困难的。因此,白质异常信号强度增高与正常的鉴别是困难的。因此,T1-T1-和和T2-T2-w w像在这一年龄组里都应获得,以检出白质异常。有髓白质正常像在这一年龄组里都应获得,以检出白质异常。有髓白质正常影像表现的知识,对伴有正常发
20、育改变与异常白质区的鉴别是至影像表现的知识,对伴有正常发育改变与异常白质区的鉴别是至关重要的。关重要的。大儿中,在液体密度反转恢复(大儿中,在液体密度反转恢复(FLAIRFLAIR)像上,白质异常特别容)像上,白质异常特别容易显示高信号区。易显示高信号区。髓鞘形成延缓在先天性巨细胞病毒感染病人里是白质病变的一种髓鞘形成延缓在先天性巨细胞病毒感染病人里是白质病变的一种表现(图表现(图4 4)。不管如何,髓鞘形成障碍在先天性巨细胞病毒感)。不管如何,髓鞘形成障碍在先天性巨细胞病毒感染里比一般性髓鞘形成延缓或减少更常见。染里比一般性髓鞘形成延缓或减少更常见。图图4.4.先天性巨细胞病毒感染先天性巨细
21、胞病毒感染3 3个月的髓鞘形成延缓。个月的髓鞘形成延缓。轴位轴位T2-w MRT2-w MR像显示白质弥漫升高的信号强度,这像显示白质弥漫升高的信号强度,这一发现表明髓鞘形成延缓。一发现表明髓鞘形成延缓。先天性巨细胞病毒感染病人描述的白质异常花样先天性巨细胞病毒感染病人描述的白质异常花样繁多,凡此种种,在繁多,凡此种种,在T2w FLAIRT2w FLAIR像上皆表现为高像上皆表现为高信号。此种异常可能是灶性,斑片状,或融合性。信号。此种异常可能是灶性,斑片状,或融合性。在无症状的先天性巨细胞病毒感染的病人中,一在无症状的先天性巨细胞病毒感染的病人中,一个独立的灶性图多半由受累的顶后白质构成,
22、室个独立的灶性图多半由受累的顶后白质构成,室周和皮层下白质亦不能幸免;这是我们机构遇到周和皮层下白质亦不能幸免;这是我们机构遇到的最常见的白质病变图(图的最常见的白质病变图(图5 5)()(1414)。尽管这)。尽管这是独立于脑白质病的许多类型的,但它主要是病是独立于脑白质病的许多类型的,但它主要是病变的延续,可能像先天性肌营养不良那样。其它变的延续,可能像先天性肌营养不良那样。其它异常的存在异常的存在包括肌无力,桥脑发育不完全,包括肌无力,桥脑发育不完全,和小脑囊肿和小脑囊肿在先天性肌营养不良病人中可能在先天性肌营养不良病人中可能有助于这两种疾病类型的鉴别。有助于这两种疾病类型的鉴别。图图5
23、.5.三个先天三个先天性巨细胞病毒性巨细胞病毒感染的病人感染的病人(a,b,ca,b,c),后),后部白质受累为部白质受累为主。轴位主。轴位T2w T2w MRMR像显示了像显示了后部为主的顶后部为主的顶枕叶白质病灶枕叶白质病灶(箭)伴有各(箭)伴有各种程度的脑室种程度的脑室扩大,独立灶扩大,独立灶图描述于无症图描述于无症状性先天性巨状性先天性巨细胞病毒感染细胞病毒感染的病人里。的病人里。先天性巨细胞病毒感染病人所描述白质病变,其它样式图包括灶性以额叶白质受累为主,以及弥漫或任意受累的表现(图6)(18)。在我们的经验里,白质病变的任意样式一般不对称,一侧脑半球受累为主。图图6.46.4个先天
24、性巨细个先天性巨细胞病毒感染病人白胞病毒感染病人白质受累。质受累。(a a)轴位)轴位T2w MRT2w MR像显示多灶性后部像显示多灶性后部为主的皮层下白质为主的皮层下白质病灶(箭)和右颞病灶(箭)和右颞前囊肿(箭)前囊肿(箭)(b b)轴位)轴位T2w MRT2w MR像显示多灶性,斑像显示多灶性,斑片状,非特异性白片状,非特异性白质受累(箭)。质受累(箭)。(c c)轴位)轴位T2w MRT2w MR像显示弥漫,后部像显示弥漫,后部为主的白质异常为主的白质异常(箭)。(箭)。(d d)轴位)轴位T2w MRT2w MR像显示不均匀右侧像显示不均匀右侧为主的面向白质异为主的面向白质异常(箭
25、)。常(箭)。白质异常可能见于胎儿发育期间,任何时候感染白质异常可能见于胎儿发育期间,任何时候感染有巨细胞病毒儿童中,在大婴和儿童中,当评估有巨细胞病毒儿童中,在大婴和儿童中,当评估神经发育上缺损的时候可能首次被发现。在这些神经发育上缺损的时候可能首次被发现。在这些儿童中,白质异常可能只有影像发现先天性巨细儿童中,白质异常可能只有影像发现先天性巨细胞病毒感染,先天性巨细胞病毒感染在发育延迟胞病毒感染,先天性巨细胞病毒感染在发育延迟和脑白质病的鉴别诊断上应予考虑。巨细胞病毒和脑白质病的鉴别诊断上应予考虑。巨细胞病毒相关的脑白质病是静态的,不随时间进展,其特相关的脑白质病是静态的,不随时间进展,其
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