常见继发性高血压的诊断思路精简版.ppt

常见继发性高血压的诊断思路常见继发性高血压的诊断思路中山大学附属第一医院心血管内科彭龙云:13660274325概述概述n n 继发性高血压继发性高血压继发性高血压继发性高血压(secondary hypertension)(secondary hypertension)又称症状又称症状又称症状又称症状性高血压或明确原因的高血压性高血压或明确原因的高血压性高血压或明确原因的高血压性高血压或明确原因的高血压n n继发性高血压在高血压人群中占继发性高血压在高血压人群中占继发性高血压在高血压人群中占继发性高血压在高血压人群中占5%-10%5%-10%，但随着，但随着，但随着，但随着对高血压发病机制研究的深入以及诊断技术的不对高血压发病机制研究的深入以及诊断技术的不对高血压发病机制研究的深入以及诊断技术的不对高血压发病机制研究的深入以及诊断技术的不断提高，这比例正逐渐上升断提高，这比例正逐渐上升断提高，这比例正逐渐上升断提高，这比例正逐渐上升n n继发性高血压在难治性高血压中所占比例较大，继发性高血压在难治性高血压中所占比例较大，继发性高血压在难治性高血压中所占比例较大，继发性高血压在难治性高血压中所占比例较大，若能及时发现并治愈或纠正原发病，血压可能亦若能及时发现并治愈或纠正原发病，血压可能亦若能及时发现并治愈或纠正原发病，血压可能亦若能及时发现并治愈或纠正原发病，血压可能亦随之恢复正常。随之恢复正常。随之恢复正常。随之恢复正常。继发性高血压的特征继发性高血压的特征病因病因肾性高血压肾性高血压肾性高血压肾性高血压 肾实质病变肾实质病变肾实质病变肾实质病变 肾血管病变肾血管病变肾血管病变肾血管病变 肾肿瘤肾肿瘤肾肿瘤肾肿瘤内分泌性高血压：内分泌性高血压：内分泌性高血压：内分泌性高血压：原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症 库欣综合征库欣综合征库欣综合征库欣综合征 嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤 甲状腺和甲状旁腺疾病甲状腺和甲状旁腺疾病甲状腺和甲状旁腺疾病甲状腺和甲状旁腺疾病 n n心血管病变：心血管病变：心血管病变：心血管病变：主动脉瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全 主动脉缩窄主动脉缩窄主动脉缩窄主动脉缩窄 多发性大动脉炎多发性大动脉炎多发性大动脉炎多发性大动脉炎 动静脉瘘动静脉瘘动静脉瘘动静脉瘘 完全性房室传导阻滞完全性房室传导阻滞完全性房室传导阻滞完全性房室传导阻滞其他：其他：其他：其他：睡眠呼吸暂停综合征睡眠呼吸暂停综合征睡眠呼吸暂停综合征睡眠呼吸暂停综合征 药物药物药物药物 颅内疾病颅内疾病颅内疾病颅内疾病 妊高征妊高征妊高征妊高征几种常见继发性高血压几种常见继发性高血压n n肾实质性和肾血管性高血压n n睡眠呼吸暂停综合征n n原发性醛固酮增多症n n库欣综合征n n嗜铬细胞瘤肾实质性高血压病因肾实质性高血压病因n n急性和慢性肾小球肾急性和慢性肾小球肾炎炎n n慢性肾盂肾炎慢性肾盂肾炎n n多囊肾、马蹄肾、肾多囊肾、马蹄肾、肾发育不良发育不良n n肾结核、肾结石、肾肾结核、肾结石、肾肿瘤肿瘤n n结缔组织疾病所致肾结缔组织疾病所致肾脏病变脏病变n n糖尿病肾病糖尿病肾病n n肾淀粉样变肾淀粉样变n n放射性肾炎放射性肾炎n n创伤性肾损害创伤性肾损害n n泌尿道阻塞所致肾脏泌尿道阻塞所致肾脏病变病变肾实质性高血压的诊断思路肾实质性高血压的诊断思路n n病史：病史：链球菌等细菌或病毒感染、发热、水肿、血链球菌等细菌或病毒感染、发热、水肿、血尿；肾小球肾炎病史、反复水肿；反复尿路感染史尿；肾小球肾炎病史、反复水肿；反复尿路感染史n n检验：检验：尿常规分析、肾功能、中段尿培养尿常规分析、肾功能、中段尿培养n nB B超：超：n n静脉肾盂造影：静脉肾盂造影：急性肾小球肾炎不显影，慢性肾小急性肾小球肾炎不显影，慢性肾小球肾炎造影剂排泄延迟、双侧肾影缩小，慢性肾盂球肾炎造影剂排泄延迟、双侧肾影缩小，慢性肾盂肾炎显示出肾盂与肾脏的瘢痕与挛缩肾炎显示出肾盂与肾脏的瘢痕与挛缩n n肾活检肾活检肾血管性高血压肾血管性高血压n n各种病因导致单侧或双侧肾动脉主干和分支狭窄引起血流动力学严重障碍n n动脉粥样硬化n n大动脉炎n n纤维肌性发育不良肾血管性高血压的临床特征肾血管性高血压的临床特征缺血性肾病缺血性肾病n n由于肾脏缺血导致的肾功能损害称为缺血性肾病n n缺血性肾病常由双侧肾动脉狭窄造成n n缺血性肾病常难以与原发性高血压或原发性肾脏疾病导致的肾衰竭相鉴别,但其鉴别极其重要缺血性肾病的临床诊断线索缺血性肾病的临床诊断线索肾血管性高血压的诊断思路肾血管性高血压的诊断思路n n血浆肾素血浆肾素-血管紧张素系统检查及肾素激发试验：血管紧张素系统检查及肾素激发试验：高肾素活性高肾素活性,可作为提示诊断线索，服用呋塞米可作为提示诊断线索，服用呋塞米40 40 mgmg并站立并站立2 2小时后小时后,测血浆肾素活性明显升高测血浆肾素活性明显升高,达达10g/(Lh)10g/(Lh)者高度提示肾动脉狭窄者高度提示肾动脉狭窄n n卡托普利肾素激发试验：患者服用卡托普利肾素激发试验：患者服用25mg25mg后，血浆后，血浆肾素活性水平更趋升高肾素活性水平更趋升高,如达如达12g/(Lh)12g/(Lh)或升高或升高10 10 g/(L h)g/(L h)或升高或升高150%150%以上以上,高度提示肾动脉狭窄高度提示肾动脉狭窄肾血管性高血压的诊断思路肾血管性高血压的诊断思路n n肾脏超声：一侧肾脏纵轴显著小于对侧，直径差肾脏超声：一侧肾脏纵轴显著小于对侧，直径差1.5cm1.5cm以上以上n n彩色多普勒超声肾血流显像：可测量肾动脉血流彩色多普勒超声肾血流显像：可测量肾动脉血流速度、阻力指数及脉冲指数速度、阻力指数及脉冲指数,是了解有否肾动脉狭是了解有否肾动脉狭窄的一项筛选试验。阻力指数可以用来估计预后窄的一项筛选试验。阻力指数可以用来估计预后,阻力指数增高说明长期高血压产生的狭窄导致远阻力指数增高说明长期高血压产生的狭窄导致远端血管不可逆损害端血管不可逆损害肾血管性高血压的诊断思路肾血管性高血压的诊断思路n n肾脏发射体层成像肾脏发射体层成像(ECT)(ECT)及卡托普利肾动态显像：患及卡托普利肾动态显像：患侧肾脏侧肾脏ECTECT多有同位素显像曲线平坦多有同位素显像曲线平坦,清除延缓等表清除延缓等表现。使用现。使用ACEIACEI后这一特征更趋明显后这一特征更趋明显,多提示存在肾动多提示存在肾动脉狭窄。脉狭窄。n n肾脏肾脏ECTECT还是检测肾动脉血流的优良指标还是检测肾动脉血流的优良指标,在肾动脉在肾动脉狭窄治疗的评估中具有重要作用。狭窄治疗的评估中具有重要作用。肾血管性高血压的诊断思路肾血管性高血压的诊断思路n n如果以上检查异常如果以上检查异常,应选择给予以下肾动脉影像学应选择给予以下肾动脉影像学检查检查,多数可以获得确诊多数可以获得确诊n n肾动脉肾动脉CTCT血管造影、肾动脉磁共振成像血管造影、血管造影、肾动脉磁共振成像血管造影、肾动脉造影。肾动脉造影。n n肾动脉肾动脉CTCT和磁共振成像血管造影均有较高的敏感度和磁共振成像血管造影均有较高的敏感度和特异度和特异度,肾动脉造影是诊断肾动脉狭窄的金标准肾动脉造影是诊断肾动脉狭窄的金标准,并且是行介入治疗、评估血管重建的主要方法。并且是行介入治疗、评估血管重建的主要方法。肾血管性高血压的诊断思路肾血管性高血压的诊断思路n n分侧肾静脉肾素活性（分侧肾静脉肾素活性（PRAPRA）测定：评定肾动脉）测定：评定肾动脉狭窄的功能意义，患者的狭窄的功能意义，患者的PRAPRA为健侧为健侧PRA1.5PRA1.5倍或倍或以上，且健侧不高于下腔静脉血的水平以上，且健侧不高于下腔静脉血的水平肾血管性高血压的诊断思路肾血管性高血压的诊断思路睡眠呼吸暂停综合征睡眠呼吸暂停综合征n n该综合征较常见该综合征较常见,表现为睡眠中上呼吸道反复发生表现为睡眠中上呼吸道反复发生的机械性阻塞的机械性阻塞,因夜间缺氧的存在因夜间缺氧的存在,交感神经兴奋交感神经兴奋,RAASRAAS激活，氧化应激增加等导致血压升高激活，氧化应激增加等导致血压升高n nOSASOSAS患者约半数伴有高血压患者约半数伴有高血压n n睡眠呼吸暂停综合征患者常有打鼾、肥胖、嗜睡、睡眠呼吸暂停综合征患者常有打鼾、肥胖、嗜睡、早晨头痛及夜尿等表现早晨头痛及夜尿等表现n n确定诊断需做睡眠呼吸监测确定诊断需做睡眠呼吸监测原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症n n由于肾上腺皮质病变致醛固酮分泌增多，引起潴由于肾上腺皮质病变致醛固酮分泌增多，引起潴由于肾上腺皮质病变致醛固酮分泌增多，引起潴由于肾上腺皮质病变致醛固酮分泌增多，引起潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张素血管紧张素血管紧张素血管紧张素系统，属于不依赖肾素系统，属于不依赖肾素系统，属于不依赖肾素系统，属于不依赖肾素-血管紧张素的盐皮质激素血管紧张素的盐皮质激素血管紧张素的盐皮质激素血管紧张素的盐皮质激素过多症过多症过多症过多症n n病因病因病因病因 醛固酮瘤醛固酮瘤醛固酮瘤醛固酮瘤 特发性醛固酮增多症特发性醛固酮增多症特发性醛固酮增多症特发性醛固酮增多症 醛固酮癌醛固酮癌醛固酮癌醛固酮癌 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多糖皮质激素可抑制性醛固酮增多糖皮质激素可抑制性醛固酮增多糖皮质激素可抑制性醛固酮增多 迷走的分泌醛固酮组织迷走的分泌醛固酮组织迷走的分泌醛固酮组织迷走的分泌醛固酮组织原醛流行病学原醛流行病学患病情况患病情况既往认为轻到中度高血压中低于既往认为轻到中度高血压中低于1%1%目前证据显示：目前证据显示：1 1、高血压病人中原醛症约占、高血压病人中原醛症约占10%10%（欧美）（欧美）最近的大型临床研究结果为最近的大型临床研究结果为4.5%4.5%2 2、亚洲人群方面，该数字约为、亚洲人群方面，该数字约为5%5%（新加坡）（新加坡）原醛流行病学原醛流行病学低血钾的发生率低血钾的发生率既往认为低血钾是诊断原醛的必备条件既往认为低血钾是诊断原醛的必备条件新证据显示：新证据显示：1 1、仅在、仅在9%-37%9%-37%原醛病人中存在低血钾原醛病人中存在低血钾2 2、血钾、血钾3.5mmol/L3.5mmol/L，在醛固酮瘤（，在醛固酮瘤（APAAPA）中）中占占50%50%，在特醛症（，在特醛症（IHAIHA）中占）中占17%17%原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症n n临床表现临床表现临床表现临床表现 高血压高血压高血压高血压 神经肌肉功能障碍神经肌肉功能障碍神经肌肉功能障碍神经肌肉功能障碍n n阵发性肌无力和麻痹阵发性肌无力和麻痹阵发性肌无力和麻痹阵发性肌无力和麻痹n n阵发性手足搐搦及肌肉痉挛阵发性手足搐搦及肌肉痉挛阵发性手足搐搦及肌肉痉挛阵发性手足搐搦及肌肉痉挛 失钾性肾病及肾盂肾炎失钾性肾病及肾盂肾炎失钾性肾病及肾盂肾炎失钾性肾病及肾盂肾炎 心脏表现心脏表现心脏表现心脏表现n n基础检查：低血钾、高血钠、碱血症、尿钾高基础检查：低血钾、高血钠、碱血症、尿钾高基础检查：低血钾、高血钠、碱血症、尿钾高基础检查：低血钾、高血钠、碱血症、尿钾高筛查人群筛查人群高血压病人，符合以下任一条件：高血压病人，符合以下任一条件：1.1.高血压高血压2 2级以上（级以上（SBPSBP160160或或DBP DBP 100100）2.2.难治性高血压，服用难治性高血压，服用3 3种或以上降压药物仍未能控制血压种或以上降压药物仍未能控制血压在目标水平在目标水平3.3.自发性或利尿药诱发的低血钾自发性或利尿药诱发的低血钾4.4.肾上腺偶发瘤肾上腺偶发瘤5.5.家族史：早发高血压或脑血管意外（家族史：早发高血压或脑血管意外（4040岁）；一级亲属岁）；一级亲属患有原醛症患有原醛症原发性醛固酮增多症相关检查原发性醛固酮增多症相关检查原发性醛固酮增多症相关检查原发性醛固酮增多症相关检查 2424小时尿钠钾及血、尿醛固酮测定：小时尿钠钾及血、尿醛固酮测定：用于证实用于证实是否为醛固酮增多症是否为醛固酮增多症，24 h24 h尿醛固酮尿醛固酮 用冰醋酸用冰醋酸10 ml10 ml防腐防腐 血浆醛固酮血浆醛固酮/肾素活性比值（肾素活性比值（ARRARR）用于用于筛查筛查是否为原发性醛固酮增多症是否为原发性醛固酮增多症 肾素血管紧张素（基础激发）试验肾素血管紧张素（基础激发）试验：用于用于鉴别鉴别是是原发性原发性还是还是继发性继发性醛固酮增多症醛固酮增多症卧立位醛固酮试验：卧立位醛固酮试验：用于鉴别是肾上腺用于鉴别是肾上腺腺瘤还是增生腺瘤还是增生肾上腺静脉采血：用于鉴别腺瘤抑或增生肾上腺静脉采血：用于鉴别腺瘤抑或增生24242424小时尿钠钾测定小时尿钠钾测定小时尿钠钾测定小时尿钠钾测定 低血钾伴不适当尿钾排出增多低血钾伴不适当尿钾排出增多低血钾伴不适当尿钾排出增多低血钾伴不适当尿钾排出增多低血钾伴不适当尿钾排出增多低血钾伴不适当尿钾排出增多 血血K3.5 mmol/L,24h K 25 mmol;K 25 mmol;血血K3.0 mmol/L,24h K 20 mmol;K 20 mmol;当血当血K 2.0K30 ARR30为阳性，敏感性约为阳性，敏感性约94%94%，特异性，特异性70%70%肾素肾素肾素肾素-血管紧张素血管紧张素血管紧张素血管紧张素IIIIIIII（基础（基础（基础（基础+激发）试验激发）试验激发）试验激发）试验 目的目的:鉴别醛固酮增多症是原发性还是继发性鉴别醛固酮增多症是原发性还是继发性 方法：方法：1）5:30 am 病人起床洗漱，排空膀胱；病人起床洗漱，排空膀胱；2）6am-8am 病人绝对卧床休息病人绝对卧床休息2小时；小时；3）8am 抽血测肾素抽血测肾素-血管紧张素血管紧张素II、醛固酮（基础）；、醛固酮（基础）；4）8am-10am 肌注速尿肌注速尿40 mg后，病人起床站立或行走后，病人起床站立或行走2小时；小时；5）10am 抽血测肾素抽血测肾素-血管紧张素血管紧张素II、醛固酮（激发）、醛固酮（激发）结果评价结果评价结果评价结果评价 肾素肾素-血管紧张素血管紧张素II II 醛固酮醛固酮原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症 肾素肾素-血管紧张素血管紧张素II II 醛固酮醛固酮继发性醛固酮增多症（肾素瘤、肾血管狭窄、继发性醛固酮增多症（肾素瘤、肾血管狭窄、肾缺血性病变）肾缺血性病变）卧立位醛固酮试验原理卧立位醛固酮试验原理卧立位醛固酮试验原理卧立位醛固酮试验原理目的：用于鉴别肾上腺腺瘤还是增生目的：用于鉴别肾上腺腺瘤还是增生目的：用于鉴别肾上腺腺瘤还是增生目的：用于鉴别肾上腺腺瘤还是增生 醛固酮瘤患者醛固酮呈自主分泌，节律与垂体醛固酮瘤患者醛固酮呈自主分泌，节律与垂体醛固酮瘤患者醛固酮呈自主分泌，节律与垂体醛固酮瘤患者醛固酮呈自主分泌，节律与垂体ACTHACTH一致，而不受体位及肾素血管紧张素一致，而不受体位及肾素血管紧张素一致，而不受体位及肾素血管紧张素一致，而不受体位及肾素血管紧张素IIII的影响的影响的影响的影响特醛症则对肾素血管紧张素特醛症则对肾素血管紧张素特醛症则对肾素血管紧张素特醛症则对肾素血管紧张素IIII水平的变化很敏水平的变化很敏水平的变化很敏水平的变化很敏感，当立位时肾脏相对缺血，肾素血管紧张素感，当立位时肾脏相对缺血，肾素血管紧张素感，当立位时肾脏相对缺血，肾素血管紧张素感，当立位时肾脏相对缺血，肾素血管紧张素IIII分泌增加，引起醛固酮水平明显上升分泌增加，引起醛固酮水平明显上升分泌增加，引起醛固酮水平明显上升分泌增加，引起醛固酮水平明显上升卧立位醛固酮卧立位醛固酮卧立位醛固酮卧立位醛固酮试验方法试验方法试验方法试验方法第一天：卧位醛固酮测定第一天：卧位醛固酮测定第一天：卧位醛固酮测定第一天：卧位醛固酮测定1.1.试验前一天晚试验前一天晚试验前一天晚试验前一天晚10 pm10 pm至次日中午至次日中午至次日中午至次日中午12 N12 N病人需要病人需要病人需要病人需要绝对卧床休息绝对卧床休息绝对卧床休息绝对卧床休息2.8 am2.8 am抽血测醛固酮（基础）抽血测醛固酮（基础）抽血测醛固酮（基础）抽血测醛固酮（基础）3.3.抽血后病人需绝对卧床休息抽血后病人需绝对卧床休息抽血后病人需绝对卧床休息抽血后病人需绝对卧床休息4 4小时至中午小时至中午小时至中午小时至中午12 N12 N4.12 N4.12 N抽血测醛固酮（基础）抽血测醛固酮（基础）抽血测醛固酮（基础）抽血测醛固酮（基础）卧立位醛固酮卧立位醛固酮卧立位醛固酮卧立位醛固酮试验方法试验方法试验方法试验方法第二天：立位醛固酮测定第二天：立位醛固酮测定第二天：立位醛固酮测定第二天：立位醛固酮测定1.1.试验前一天晚试验前一天晚试验前一天晚试验前一天晚10 pm10 pm至次日上午至次日上午至次日上午至次日上午8 am8 am需绝对卧需绝对卧需绝对卧需绝对卧床休息床休息床休息床休息2.8 am 2.8 am 抽血测醛固酮（对照）抽血测醛固酮（对照）抽血测醛固酮（对照）抽血测醛固酮（对照）3.8am-12am 3.8am-12am 起床站立或行走起床站立或行走起床站立或行走起床站立或行走4 4小时小时小时小时4.12 am 4.12 am 抽血测醛固酮（对照）抽血测醛固酮（对照）抽血测醛固酮（对照）抽血测醛固酮（对照）结果评价结果评价结果评价结果评价正常人：正常人：正常人：正常人：8 am8 am卧床至卧床至卧床至卧床至12 N12 N，血醛固酮水平随，血醛固酮水平随，血醛固酮水平随，血醛固酮水平随ACTHACTH分泌分泌分泌分泌节律下降，立位则醛固酮水平因肾相对缺血而上升（超节律下降，立位则醛固酮水平因肾相对缺血而上升（超节律下降，立位则醛固酮水平因肾相对缺血而上升（超节律下降，立位则醛固酮水平因肾相对缺血而上升（超过基础值的过基础值的过基础值的过基础值的3350%3350%）腺瘤患者：基础血浆醛固酮明显升高，取立位后无明显腺瘤患者：基础血浆醛固酮明显升高，取立位后无明显腺瘤患者：基础血浆醛固酮明显升高，取立位后无明显腺瘤患者：基础血浆醛固酮明显升高，取立位后无明显升高反而下降升高反而下降升高反而下降升高反而下降增生患者：基础血浆醛固酮轻度升高，立位明显升高增生患者：基础血浆醛固酮轻度升高，立位明显升高增生患者：基础血浆醛固酮轻度升高，立位明显升高增生患者：基础血浆醛固酮轻度升高，立位明显升高肾上腺静脉采血（肾上腺静脉采血（AVS）n n在DSA引导下，将导管插到两侧肾上腺静脉取血，测定醛固酮水平n n患侧醛固酮增高不到健侧2倍，为双侧肾上腺增生，超过3倍提示为腺瘤原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症-影像学影像学n肾上腺B超：n肾上腺CTn肾上腺MRI 肾上腺肾上腺B超超n n对于直径大于1.3cm的醛固酮瘤可以显示n n难以将直径较小的腺瘤和特发性肾上腺增生鉴别肾上腺肾上腺CTn n肾上腺占位病变，多为左侧，直径肾上腺占位病变，多为左侧，直径肾上腺占位病变，多为左侧，直径肾上腺占位病变，多为左侧，直径1 1cmcm（醛固酮瘤）（醛固酮瘤）（醛固酮瘤）（醛固酮瘤）n n双侧肾上腺增生，有时伴结节（特醛症）双侧肾上腺增生，有时伴结节（特醛症）双侧肾上腺增生，有时伴结节（特醛症）双侧肾上腺增生，有时伴结节（特醛症）作用作用作用作用初步分型（醛固酮瘤初步分型（醛固酮瘤初步分型（醛固酮瘤初步分型（醛固酮瘤APA/APA/特醛特醛特醛特醛IHA/IHA/增生）增生）增生）增生）初步判断病变位置（单侧初步判断病变位置（单侧初步判断病变位置（单侧初步判断病变位置（单侧/双侧）双侧）双侧）双侧）发现直径大于发现直径大于发现直径大于发现直径大于3cm3cm的占位（可能是恶性肿瘤）的占位（可能是恶性肿瘤）的占位（可能是恶性肿瘤）的占位（可能是恶性肿瘤）局限性局限性局限性局限性小小小小APAAPA误判为误判为误判为误判为IHAIHA易漏诊直径易漏诊直径易漏诊直径易漏诊直径1cm1cm的的的的APAAPACTCT所见的所见的所见的所见的APAAPA可能是可能是可能是可能是IHAIHA无法鉴别无法鉴别无法鉴别无法鉴别APAAPA与无功能腺瘤与无功能腺瘤与无功能腺瘤与无功能腺瘤与金标准与金标准与金标准与金标准AVS(AVS(肾上腺静脉采血肾上腺静脉采血肾上腺静脉采血肾上腺静脉采血)符合率仅五成左右符合率仅五成左右符合率仅五成左右符合率仅五成左右MRIn nMRI也可用于醛固酮瘤的定位诊断；n n有人认为MRI对醛固酮瘤检出的敏感性较CT高，但特异性较CT低。排除原醛排除原醛排除原醛排除原醛否否是是是否计划手术是否计划手术肾上腺静脉采血肾上腺静脉采血AVSAVS盐皮质激素受体拮抗剂治疗盐皮质激素受体拮抗剂治疗腹腔镜手术腹腔镜手术双侧病变双侧病变单侧病变单侧病变-应用应用ARRARR（醛固酮（醛固酮/肾素比值）筛查肾素比值）筛查确证试验确证试验肾上腺肾上腺CTCT高风险人群高风险人群+原原醛醛症症诊诊疗疗流流程程Cushing综合征病因分类综合征病因分类 ACTH依赖性依赖性Cushing综合征综合征 不不ACTH依赖性依赖性Cushing综合征综合征 Cushing病病异位异位ACTH分泌综合征分泌综合征肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质癌肾上腺皮质癌 不依赖不依赖ACTH的双侧的双侧肾上腺大结节性增生肾上腺大结节性增生Cushing综综合合征征 不依赖不依赖ACTH的双侧肾上腺的双侧肾上腺小结节性增生，小结节性增生，又称原发性色素又称原发性色素性结节性肾上腺病性结节性肾上腺病 CushingCushing综合征的临床特点综合征的临床特点 血压中重度升高血压中重度升高 满月脸、向心性肥胖、多血质、水牛肩、皮肤菲薄、紫纹、满月脸、向心性肥胖、多血质、水牛肩、皮肤菲薄、紫纹、痤疮、瘀斑、毛发增多、色素沉着痤疮、瘀斑、毛发增多、色素沉着 CTCT示肾上腺占位病变，直径示肾上腺占位病变，直径2 23 cm3 cm，或增生，或垂体肿瘤，或增生，或垂体肿瘤Cushing综合征综合征n n 满月脸、水牛背、多血质、高血压、感染、糖代谢满月脸、水牛背、多血质、高血压、感染、糖代谢异常、骨质疏松异常、骨质疏松-血、尿皮质醇，尿血、尿皮质醇，尿17-羟、尿羟、尿17-酮，昼夜节律酮，昼夜节律小地米（午夜小地米（午夜1mg）血血ACTH、大地米、垂体、大地米、垂体MR、肾上腺、肾上腺CT正常人皮质醇分泌的昼夜节律：早晨正常人皮质醇分泌的昼夜节律：早晨4 410am10am最最高，逐渐下降，下午高，逐渐下降，下午4 pm4 pm左右有一小峰，下降左右有一小峰，下降至午夜最低至午夜最低午夜时垂体和下丘脑对皮质激素的反馈抑制敏午夜时垂体和下丘脑对皮质激素的反馈抑制敏感性最高感性最高皮质醇增多症的病人由于长期高皮质醇血症，皮质醇增多症的病人由于长期高皮质醇血症，下丘脑及垂体对血中皮质醇的反应阈值提高下丘脑及垂体对血中皮质醇的反应阈值提高皮质醇分泌的节律特点皮质醇分泌的节律特点皮质醇分泌的节律特点皮质醇分泌的节律特点Cushing综合征综合征-相关检查相关检查午夜午夜午夜午夜1mg1mg1mg1mg地塞米松抑制试验地塞米松抑制试验地塞米松抑制试验地塞米松抑制试验方法：方法：方法：方法：day1:8 am day1:8 am day1:8 am day1:8 am 血皮质醇血皮质醇血皮质醇血皮质醇(基础对照基础对照基础对照基础对照)day2:0 am day2:0 am day2:0 am day2:0 am 抽血测皮质醇后口服地塞米松抽血测皮质醇后口服地塞米松抽血测皮质醇后口服地塞米松抽血测皮质醇后口服地塞米松1mg1mg1mg1mg day2:8 am day2:8 am day2:8 am day2:8 am 测血皮质醇，与前一日测血皮质醇，与前一日测血皮质醇，与前一日测血皮质醇，与前一日8 am8 am8 am8 am作对比；作对比；作对比；作对比；分析：正常人分析：正常人分析：正常人分析：正常人:血皮质醇早晨比晚上高血皮质醇早晨比晚上高血皮质醇早晨比晚上高血皮质醇早晨比晚上高 可被地米抑制（可被地米抑制（可被地米抑制（可被地米抑制（50505050以下）以下）以下）以下）皮质醇增多症的病人昼夜节律消失，不被抑制皮质醇增多症的病人昼夜节律消失，不被抑制皮质醇增多症的病人昼夜节律消失，不被抑制皮质醇增多症的病人昼夜节律消失，不被抑制 肥胖患者血皮质醇可偏高，但昼夜节律存在，且大肥胖患者血皮质醇可偏高，但昼夜节律存在，且大肥胖患者血皮质醇可偏高，但昼夜节律存在，且大肥胖患者血皮质醇可偏高，但昼夜节律存在，且大 都可被抑制都可被抑制都可被抑制都可被抑制Cushing综合征综合征n n 满月脸、水牛背、多血质、高血压、感染、糖代谢满月脸、水牛背、多血质、高血压、感染、糖代谢异常、骨质疏松异常、骨质疏松-血、尿皮质醇，尿血、尿皮质醇，尿17-羟、尿羟、尿17-酮，昼夜节酮，昼夜节律，小地米（午夜律，小地米（午夜1mg）血血ACTH、大地米、垂体、大地米、垂体MR、肾上腺、肾上腺CT大小剂量地塞米松抑制试验大小剂量地塞米松抑制试验大小剂量地塞米松抑制试验大小剂量地塞米松抑制试验方法：方法：方法：方法：第第第第1 1，2 2日连续留尿测日连续留尿测日连续留尿测日连续留尿测24 h24 h尿游离皮质醇（尿游离皮质醇（尿游离皮质醇（尿游离皮质醇（UFCUFC）作为）作为）作为）作为基础对照，第基础对照，第基础对照，第基础对照，第3 3日晨抽血测皮质醇（基础），并口服地塞米日晨抽血测皮质醇（基础），并口服地塞米日晨抽血测皮质醇（基础），并口服地塞米日晨抽血测皮质醇（基础），并口服地塞米松松松松2 mg/d(0.75 mg,q8h)2 mg/d(0.75 mg,q8h)连续连续连续连续2 2日，同时留日，同时留日，同时留日，同时留24h24h尿测游离皮尿测游离皮尿测游离皮尿测游离皮质醇（小剂量抑制后），第质醇（小剂量抑制后），第质醇（小剂量抑制后），第质醇（小剂量抑制后），第5 5日晨抽血测血皮质醇（小剂量日晨抽血测血皮质醇（小剂量日晨抽血测血皮质醇（小剂量日晨抽血测血皮质醇（小剂量抑制后）；再连服抑制后）；再连服抑制后）；再连服抑制后）；再连服2 2日地塞米松日地塞米松日地塞米松日地塞米松8 mg/d(2 mg,q6h)8 mg/d(2 mg,q6h)，及留，及留，及留，及留2 2日尿测日尿测日尿测日尿测24h24h尿游离皮质醇（大剂量抑制后），第尿游离皮质醇（大剂量抑制后），第尿游离皮质醇（大剂量抑制后），第尿游离皮质醇（大剂量抑制后），第7 7日晨抽血日晨抽血日晨抽血日晨抽血测皮质醇（大剂量抑制后）。测皮质醇（大剂量抑制后）。测皮质醇（大剂量抑制后）。测皮质醇（大剂量抑制后）。1 2 3 4 5 6 7 血皮质醇血皮质醇（基础）（基础）血皮质醇血皮质醇（小剂量抑制后）（小剂量抑制后）血皮质醇血皮质醇（大剂量抑制后）（大剂量抑制后）24小时尿小时尿UFC2天天 DXM 2mg/d2天天 DXM 8mg/d2天天 24小时尿小时尿UFC2天天 24小时尿小时尿UFC2天天 基础基础 小剂量抑制后小剂量抑制后 大剂量抑制后大剂量抑制后大小剂量地塞米松抑制试验结果分析大小剂量地塞米松抑制试验结果分析大小剂量地塞米松抑制试验结果分析大小剂量地塞米松抑制试验结果分析口服地塞米松后血、尿皮质醇低于基础对照值口服地塞米松后血、尿皮质醇低于基础对照值口服地塞米松后血、尿皮质醇低于基础对照值口服地塞米松后血、尿皮质醇低于基础对照值5050以以以以下称为可被抑制下称为可被抑制下称为可被抑制下称为可被抑制小剂量地塞米松抑制试验：判断是否皮质醇增多症小剂量地塞米松抑制试验：判断是否皮质醇增多症小剂量地塞米松抑制试验：判断是否皮质醇增多症小剂量地塞米松抑制试验：判断是否皮质醇增多症大剂量地塞米松抑制试验大剂量地塞米松抑制试验大剂量地塞米松抑制试验大剂量地塞米松抑制试验 不被抑制：肾上腺皮质腺瘤、皮质癌、异位不被抑制：肾上腺皮质腺瘤、皮质癌、异位不被抑制：肾上腺皮质腺瘤、皮质癌、异位不被抑制：肾上腺皮质腺瘤、皮质癌、异位ACTHACTH综合征综合征综合征综合征 可被抑制：可被抑制：可被抑制：可被抑制：CushingCushing病病病病不同病因不同病因Cushing综合症鉴别综合症鉴别Cushing病病异位异位ACTH综综合征合征肾上腺皮质肾上腺皮质癌癌肾上腺皮质肾上腺皮质瘤瘤大地米大地米能被抑制能被抑制不能被抑制不能被抑制不能被抑制不能被抑制 不能被抑制不能被抑制血血ACTH升高升高明显增高明显增高降低降低降低降低肾上腺肾上腺CT 双侧肾上双侧肾上腺增大腺增大双侧肾上腺增双侧肾上腺增大大肿瘤肿瘤肿瘤肿瘤垂体垂体MR微腺瘤、微腺瘤、大腺瘤大腺瘤无无无无无无嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤u起源于肾上腺髓质、交感神经节及其他部位的嗜铬组织起源于肾上腺髓质、交感神经节及其他部位的嗜铬组织u持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱血压和多个器官功能及代谢紊乱u10%10%规则：规则：l10%10%在肾上腺外在肾上腺外l10%10%呈恶性呈恶性l10%10%为家族性为家族性l10%10%出现于儿童出现于儿童l10%10%瘤体在双侧瘤体在双侧l10%10%为多发性为多发性 嗜铬细胞瘤的临床特点嗜铬细胞瘤的临床特点嗜铬细胞瘤的临床特点嗜铬细胞瘤的临床特点 阵发性血压显著升高，或持续性血压升高阵发性加重阵发性血压显著升高，或持续性血压升高阵发性加重 高血压与低血压交替发生高血压与低血压交替发生 伴明显交感神经兴奋症状：头痛、心悸、大汗三联症伴明显交感神经兴奋症状：头痛、心悸、大汗三联症 体型多消瘦体型多消瘦 CTCT显示肾上腺占位病变，多位于右侧，直径显示肾上腺占位病变，多位于右侧，直径3 35cm5cm以上以上6H6H表现：表现：Hypertension(Hypertension(高血压高血压)Headache()Headache(头痛头痛)Heart consciousness(Heart consciousness(心悸心悸)Hypermetabolism()Hypermetabolism(高代谢状态高代谢状态)Hyperglycemia(Hyperglycemia(高血糖高血糖)Hyperhidrosis()Hyperhidrosis(多汗多汗)嗜铬细胞瘤重点筛查人群：嗜铬细胞瘤重点筛查人群：uu高血压的年轻人uu高血压患者合并l l非典型心肌梗死，脑血管事件，非典型心肌梗死，脑血管事件，心律失常，肾衰；心律失常，肾衰；l l无法解释的体重下降无法解释的体重下降l l癫痫发作癫痫发作l l直立性低血压直立性低血压l l无法解释的休克无法解释的休克l l嗜铬细胞瘤或甲状腺髓样癌家嗜铬细胞瘤或甲状腺髓样癌家族史族史l l高血糖高血糖l l心肌病变心肌病变u血压显著不稳定u嗜铬细胞瘤家族史u在以下情况下休克或血压升高l麻醉或外科手术诱导期l分娩l有创检查过程l抗高血压药物u肾上腺肿物的放射性证据嗜铬细胞瘤的相关检查嗜铬细胞瘤的相关检查嗜铬细胞瘤的相关检查嗜铬细胞瘤的相关检查 2424小时尿小时尿VMAVMA2 2次次血、尿甲氧基肾上腺素血、尿甲氧基肾上腺素(MN)(MN)、甲氧基去甲肾上、甲氧基去甲肾上腺素腺素(NMN)(NMN)发作期间发作期间2 2小时尿小时尿VMA/CrVMA/Cr比值比值 胰高糖素激发试验胰高糖素激发试验 立其丁阻滞试验立其丁阻滞试验 正常人正常人24 h24 h尿尿VMA VMA：9.69.649.5 mol49.5 mol 嗜铬细胞瘤患者一嗜铬细胞瘤患者一般超过正常上限般超过正常上限2 2倍以倍以上上 24 24小时尿小时尿VMAVMA2 2小时尿小时尿VMA/CrVMA/Cr比值比值l发作时发作时2 2小时尿小时尿VMAVMA（高血压发作时，冷加压或立其丁试验（高血压发作时，冷加压或立其丁试验后留取）后留取）计算公式：计算公式：2 2小时尿小时尿VMAVMA198198 2 2小时尿小时尿CrCr112.3112.3正常：正常：0.4-40.4-4可疑：可疑：5 -9 5 -9 阳性：阳性：1010收集尿液的注意事项收集尿液的注意事项收集尿液的注意事项收集尿液的注意事项留尿时加留尿时加10 ml10 ml浓盐酸防腐，使尿液浓盐酸防腐，使尿液PHPH保持保持3.03.0以下，不能马上送检时需冷藏以下，不能马上送检时需冷藏留尿前应停用能使内源性儿茶酚胺上升的留尿前应停用能使内源性儿茶酚胺上升的食物以及显著干扰测定的药物及食物食物以及显著干扰测定的药物及食物:含香含香草的食物、香蕉、桔子、巧克力、咖啡、草的食物、香蕉、桔子、巧克力、咖啡、茶、核黄素、茶、核黄素、受体阻滞剂、利尿剂、扩受体阻滞剂、利尿剂、扩血管药等血管药等冷加压冷加压冷加压冷加压-胰高糖素激发试验胰高糖素激发试验胰高糖素激发试验胰高糖素激发试验 适用于临床疑诊为嗜铬细胞瘤而患者血压不高时适用于临床疑诊为嗜铬细胞瘤而患者血压不高时 血压血压160/100 mmHg160/100 mmHg不宜行此试验不宜行此试验 若激发结果为阳性需留尿行若激发结果为阳性需留尿行2 h2 h尿尿VMA/CrVMA/Cr比值检测比值检测 试验前做好充分准备以保证安全试验前做好充分准备以保证安全:1)1)静脉通道静脉通道 2)2)立其丁立其丁 3)3)吸氧设施吸氧设施 4 4）知情同意）知情同意 尽量避免引起患者情绪紧张造成假阳性尽量避免引起患者情绪紧张造成假阳性冷加压试验：冷加压试验：原理：临床上有时高血压病与嗜铬细胞瘤所致高血压不易原理：临床上有时高血压病与嗜铬细胞瘤所致高血压不易鉴别，利用凉水刺激后两者上升幅度的差异协助鉴别高血压鉴别，利用凉水刺激后两者上升幅度的差异协助鉴别高血压病与嗜铬细胞瘤病与嗜铬细胞瘤冷加压冷加压冷加压冷加压-胰高糖素激发试验胰高糖素激发试验胰高糖素激发试验胰高糖素激发试验胰高糖素激发试验：胰高糖素激发试验：原理原理：胰高糖素能刺激嗜铬细胞瘤释放儿茶酚胺。注射一胰高糖素能刺激嗜铬细胞瘤释放儿茶酚胺。注射一定剂量的胰高糖素后观察血压上升程度以协助诊断定剂量的胰高糖素后观察血压上升程度以协助诊断冷加压冷加压冷加压冷加压-胰高糖素激发试验胰高糖素激发试验胰高糖素激发试验胰高糖素激发试验冷加压冷加压冷加压冷加压冷加压冷加压-胰高糖素激发试验观察表胰高糖素激发试验观察表胰高糖素激发试验观察表胰高糖素激发试验观察表胰高糖素激发试验观察表胰高糖素激发试验观察表血压心率备注基础状态（-30 min）平均血压(-20 min)(-10 min)冷加压试验冷加压试验（浸入冰水中）0 s最高血压30 s（取出手）60 s90 s120 s 180 s5 min10min20 min卧床休息卧床休息3030分钟，每分钟，每1010分钟测右臂血压分钟测右臂血压一次，共一次，共3 3次并记录，血压稳定后开次并记录，血压稳定后开始结果解读：结果解读：正常人浸冰水后，血压较对照组高正常人浸冰水后，血压较对照组高12/11mmHg12/11mmHg，正常高反应者，正常高反应者血压可升高血压可升高30/25mmHg30/25mmHg，高血压病人反应更大，高血压病人反应更大将患者左手腕关节以下浸入将患者左手腕关节以下浸入4 4 C C冰水中，冰水中，1 1分钟后取出。自左手开始浸水起分别分钟后取出。自左手开始浸水起分别于于3030秒，秒，6060秒，秒，9090秒，秒，2 2分钟，分钟，3 3分钟，分钟，5 5分钟，分钟，1010分钟，分钟，2020分钟时各测右臂血分钟时各测右臂血压一次。压一次。胰高糖素激发试验观察表胰高糖素激发试验观察表胰高糖素激发试验观察表胰高糖素激发试验