恶性淋巴瘤解读ppt课件.ppt
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1、恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤一、恶性淋巴瘤概况一、恶性淋巴瘤概况恶性淋巴瘤(Malignant Lymphoma ML)是起源于淋巴结(LN)和结外淋巴组织的免疫细胞肿瘤。我国年发病率约2万,位居恶性肿瘤发生率的第1113位。按其生物学行为分为霍奇金氏(HD)和非霍奇金氏淋巴瘤(NHL),按其病灶起源分为结内型和结外型,根据临床上有无发热(持续38以上3天),盗汗、消瘦(半年内体重减轻10以上)等症状分为B及A两类。恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤何杰金病何杰金病非何杰金淋巴瘤非何杰金淋巴瘤淋巴细胞为主型(LP)结节硬化型(NS)混合细胞型(MC)淋巴细胞消减型(LD)低度恶性中度恶性高度恶性杂类 病因学病因学
2、病毒感染病毒感染 EB BurkittEB Burkitt淋巴瘤淋巴瘤 HTLV HTLV 成人成人T T细胞淋巴细胞淋巴瘤瘤 癌基因与染色体变异癌基因与染色体变异 低度恶性低度恶性B B细细 胞淋巴瘤胞淋巴瘤 t t(1414;1818)高度恶性高度恶性B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 t t(8 8;1414)免疫功能障碍免疫功能障碍 AIDSAIDS、SLESLE、干燥综合征等、干燥综合征等 环境因素环境因素 杀虫剂、油漆、氟杀虫剂、油漆、氟 流行病学流行病学 男:女男:女1.41.42 2:1 1,年龄,年龄4040岁左右;岁左右;发达国家高于发展中国家;发达国家高于发展中国家;我国我国NH
3、LNHL占占9090,恶性淋巴瘤总体疗效,恶性淋巴瘤总体疗效不如欧美国家;不如欧美国家;NHLNHL中近中近7070属于属于B B细胞型,好发于沿海细胞型,好发于沿海地区,地区,T T细胞型占细胞型占3030左右。左右。NHLNHL以原发于咽淋巴环、消化道或其他以原发于咽淋巴环、消化道或其他多脏器受侵犯比较多见。多脏器受侵犯比较多见。解剖学解剖学淋巴结区域:二十淋巴结区域:二十个区域,其中对称个区域,其中对称的的8 8对,不对称的对,不对称的4 4个。个。临床表现临床表现何杰金病何杰金病非何杰金淋巴瘤非何杰金淋巴瘤病理学特点病理学特点疾病单元疾病单元单一疾病单一疾病一组疾病一组疾病瘤细胞瘤细胞
4、R-S细胞细胞各类、各阶段的淋巴细胞、各类、各阶段的淋巴细胞、组织细胞组织细胞反应性成分在瘤反应性成分在瘤组织中占的比例组织中占的比例较大较大较小较小临床特点临床特点首发表现首发表现常为淋巴结肿大常为淋巴结肿大常有结外病变的表现常有结外病变的表现发展速度发展速度较慢较慢除低度恶性外均较快除低度恶性外均较快扩展方式扩展方式通过淋巴道向邻近淋巴结通过淋巴道向邻近淋巴结扩散扩散通过淋巴道和通过淋巴道和/或血道向邻近或血道向邻近或远处转移或远处转移侵犯范围侵犯范围局限于淋巴结局限于淋巴结很少局限于一个淋巴结区,很少局限于一个淋巴结区,侵犯范围很广侵犯范围很广B症状症状30501015全身衰弱全身衰弱少
5、见少见多见多见何杰金病何杰金病非何杰金淋巴瘤非何杰金淋巴瘤受侵部位受侵部位咽淋巴环咽淋巴环很少很少多见多见纵隔受侵纵隔受侵较多(约较多(约50)较少(约较少(约20)结外病变结外病变较少,发生较晚较少,发生较晚较多,发生较早较多,发生较早免疫过敏现象免疫过敏现象常见常见少见少见球蛋白障碍球蛋白障碍少见少见常见常见对治疗的反应对治疗的反应比较恒定比较恒定差异大,随恶性度而异差异大,随恶性度而异放疗后失败的原因放疗后失败的原因多由于邻近区域再发多由于邻近区域再发多由于远处播散多由于远处播散预后预后较好较好视恶性度和类型而定视恶性度和类型而定(续上表)(续上表)两种淋巴瘤的相同点:两种淋巴瘤的相同点
6、:两者均以无痛性进行性表浅性淋巴结肿大为主,不同部位肿大的淋巴结产生相应的两者均以无痛性进行性表浅性淋巴结肿大为主,不同部位肿大的淋巴结产生相应的局部症状;局部症状;都可以有不明原因的长期低热或周期性发热,部分可伴有皮肤瘙痒、多汗、消瘦等。都可以有不明原因的长期低热或周期性发热,部分可伴有皮肤瘙痒、多汗、消瘦等。临床表现1.全身表现:淋巴瘤LN的特点是丰满、均匀、质韧、早期无粘连。但其临床表现复杂多变。约10患者可有发热、盗汗、消瘦,约20的NHL患者常伴有乏力、贫血,约1353的患者可出现特异性皮肤病变,如皮痒,糙皮病样丘疹,带状疱疹,疱疹样皮炎,寻麻疹,结节性红斑。临床表现2.局部表现:L
7、N肿大,中国医科院2399例ML的统计表明,首先表现为浅表LN受侵者占60.4,约20的患者起病时即有全身LN肿大。按病理类型不同,HD91侵犯LN,9为结外侵犯,NHL结外侵犯达4050,Burkitt,成人T、淋巴母等结外受侵率达7090。咽淋巴环(Waldeyers ring)是一组包括鼻咽、扁桃体、舌根、软腭在内的环状淋巴组织群。NHL侵犯率为1533,而HD则1。临床表现纵隔:常见于HD的NS型及有右颈LN侵犯者。国外资料表明,HD的纵隔侵犯率为50,而国内以NHL较多见,有报道原发于纵隔的NHL约占全身的4,且以中、上纵隔较多。恶性程度较高的纵隔NHL约6675侵及骨髓并发急淋,约
8、37.5伴有上腔静脉综合症,约35伴有胸腔或心包积液,约10可出现CNS侵犯。X线表现主要为前上纵隔(占90%)孤立的LN肿大或融合性肿块,其外缘多呈波浪状,侵犯一侧或双侧。后纵隔的LN肿大主要表现为胸椎旁的梭形软组织影。临床表现肝、脾:原发性者少见,主要为其他部位的侵犯所致。有关尸检资料表明,约60的HD和50的NHL侵犯肝脏。据有关报道称,有脾肿大,能扪及者约受侵,扪不到者约受侵,肯定脾受侵者100有肝侵犯。就诊时有肝脾肿大者约23.4。肺:多见于有纵隔LN肿大及肺门LN侵犯者。约2可原发于肺,主要表现为肺野边界清楚的圆形或分叶状阴影。消化道:为ML的好发部位。国外资料报道,发生于消化道的
9、淋巴瘤中,HD占2,NHL占1325,发生频率依次为回盲肠、小肠、胃、直肠、食道。临床上约20.1以腹痛、肿块为首发症状,肠系膜淋巴瘤的发生率可达20.3。临床表现骨:原发于骨髓的ML约12,主要为NHL,多见于股骨和盆骨,次为脊椎、肋骨、肩胛骨。早期多为局部疼痛,之后可出现明显的压痛甚至病理性骨折。采用鎵扫描及血清硷性磷酸酶检查对诊断有帮助。X线可出现溶骨型、成骨型和混合型等表现,在病变的发展和治疗过程中可出现相互转化,但NHL仍以成骨型多见。临床表现皮肤:可以原发也可以继发,以T细胞来源多见,B细胞少见。临床表现泌尿生殖系统:少见。国外统计原发于泌尿系的占1,多为肾脏。发生于男性生殖系的占
10、2,主要为睾丸。表现为单侧或双侧迅速增大的睾丸肿块。女性生殖系的约1,主要为子宫和卵巢,同样多见于NHL,而HD罕见。继发者大都通过淋巴或血行播散,尸检报告达50,有肾实质侵犯者HD为13,NHL为3946%,多为双侧侵润性改变。其他:相对多见的是骨髓。HD少见,主要为MC型。NHL以小淋巴细胞,小裂细胞及淋巴母细胞型多见。其次为甲状腺、乳腺、胸腺、心脏等。诊断诊断 常规诊断步骤常规诊断步骤 问病、查体、常规检查、问病、查体、常规检查、病理活检、实验室检查病理活检、实验室检查 选择性诊断步骤选择性诊断步骤 放射性核素扫描放射性核素扫描 骨髓检查骨髓检查 AKP(AKP(血清磷酸酶)血清磷酸酶)
11、,三系,三系减少减少 下肢淋巴造影下肢淋巴造影 分期、判定疗效、诊断分期、判定疗效、诊断复发复发 剖腹探查剖腹探查诊断诊断包括详细的病史采集,认真全面的体格检查,以及常规血液生化及相应的特殊检查和有特定意义的病理检查。1.病史:应特别注意下列病史 a.无明确原因的进行性淋巴结(LN)肿大(应记录其部位、形状、质地、数目、大小、与周围是否粘连即活动度),肿大LN的特点是否为进行性,波动性,不融合性,具有韧性。诊断b.考虑为慢性LN炎或结核,经抗炎和/或正规疗程抗痨无效时;c.LN肿大及发热虽有反复,但总的趋势呈进行性,特别是滑车LN;d.不明原因的低热或周期性发热(持续383天以上),尤其合并有
12、盗汗、消瘦、皮痒及浅表LN肿大。诊断2.血相:常规血相中。Hb胸廓内径胸廓内径1/3,淋巴结肿块,淋巴结肿块 最最大直径大直径10cm)。)。E:侵犯单一结外部位加邻近或远处淋侵犯单一结外部位加邻近或远处淋巴结部位。巴结部位。肿瘤小肿瘤小肿瘤中等大肿瘤中等大肿瘤极大肿瘤极大LDHLDH正常正常 (225g/DL)(225g/DL)A AB BC CLDHLDH增高增高B BC CD D美国美国MDAH对对NHL的分期建议的分期建议二、何杰金病的放二、何杰金病的放二、何杰金病的放二、何杰金病的放 射射射射 治治治治 疗疗疗疗 何杰金病的治疗原则何杰金病的治疗原则 病理分型病理分型分期分期治疗原则
13、治疗原则LP、NS、MCAB单纯放疗,采用次全淋巴结照射。对儿童建议首选化疗。AB首选单纯放疗,采用次全淋巴结或全淋巴结照射1A首选全淋巴结放射治疗2A一般采用全淋巴结照射,放疗前或后加34周期化疗B化疗为主,对肿块5cm,化疗46周期未达到完全缓解,或对化疗不敏感,需要辅助放疗。LD、先进行34周期化疗后,再进行次全淋巴结照射AB以化疗为主,辅以局部放疗 AB化疗为主,对肿块5cm,化疗46周期未达到完全缓解,或对化疗不敏感,需要辅助放疗。几种常用的照射野几种常用的照射野 局部照射:肿块局部的照射;局部照射:肿块局部的照射;区域性照射:照射受累及的淋巴区或加相邻淋巴区;区域性照射:照射受累及
14、的淋巴区或加相邻淋巴区;耳前野:耳前淋巴结韦氏淋巴环耳前野:耳前淋巴结韦氏淋巴环 斗篷野:全颈锁骨下腋窝纵隔肺门淋巴结照射;斗篷野:全颈锁骨下腋窝纵隔肺门淋巴结照射;倒倒Y野:锄形野盆腔野照射;野:锄形野盆腔野照射;盆腔野:双侧髂动脉周围腹股沟淋巴结照射;盆腔野:双侧髂动脉周围腹股沟淋巴结照射;锄形野:脾脏脾门腹主动脉旁淋巴结照射;锄形野:脾脏脾门腹主动脉旁淋巴结照射;次全淋巴结照射(次全淋巴结照射(STNI):斗篷野锄形野):斗篷野锄形野 全淋巴结照射:斗篷野锄形野盆腔野全淋巴结照射:斗篷野锄形野盆腔野放疗中需要注意的特殊问题:放疗中需要注意的特殊问题:年轻女性作全淋巴结照射时。卵巢未移至中
15、线,放疗后必然绝经,建议次全年轻女性作全淋巴结照射时。卵巢未移至中线,放疗后必然绝经,建议次全淋巴结照射,密切观察,需要时再行盆腔照射,或淋巴结照射,密切观察,需要时再行盆腔照射,或2 23 3周期化疗再观察;周期化疗再观察;儿童儿童HDHD,应以化疗为主,辅助放疗,剂量,应以化疗为主,辅助放疗,剂量30Gy30Gy;病变在上颈部应行韦氏环预防性照射;病变在上颈部应行韦氏环预防性照射;大纵隔的病灶,肺门淋巴结受侵,为肺预防性照射的指征;大纵隔的病灶,肺门淋巴结受侵,为肺预防性照射的指征;脾广泛受侵,脾门及肝门淋巴结受侵,为肝预防性照射的指征;脾广泛受侵,脾门及肝门淋巴结受侵,为肝预防性照射的指
16、征;A A、A A期病例,如有大纵隔者可先考虑化疗期病例,如有大纵隔者可先考虑化疗2 2周期,休息周期,休息1 12 2周后再放疗;周后再放疗;A A(LDLD),应行全淋巴结照射;),应行全淋巴结照射;A A(LPLP、NSNS)患者,病变)患者,病变2cm5cm5cm均需放疗才能达到长期缓解。均需放疗才能达到长期缓解。照射的剂量照射的剂量 根治剂量:根治剂量:45Gy,较大肿瘤或残余肿块可缩野至,较大肿瘤或残余肿块可缩野至5055Gy;预防照射剂量:淋巴结:预防照射剂量:淋巴结:35Gy 双肺:双肺:1516Gy 肝脏:肝脏:30Gy 儿童照射剂量:儿童照射剂量:1014 岁,岁,30Gy
17、 610岁,岁,25Gy 6岁以下,岁以下,20Gy 几种常见照射野的设置几种常见照射野的设置 斗篷野斗篷野 全颈锁骨下腋窝纵隔肺门淋巴结照射全颈锁骨下腋窝纵隔肺门淋巴结照射 上界:上界:下颌骨下缘上下颌骨下缘上1cm与两侧乳突连线与两侧乳突连线 下界:下界:胸胸10下缘下缘 外界:外界:乳突尖与胸锁关节的连线,避乳突尖与胸锁关节的连线,避开肱骨头,沿肱骨内缘向下至肱骨上开肱骨头,沿肱骨内缘向下至肱骨上1/3交交界处,然后与肋膈角相连;界处,然后与肋膈角相连;内侧界:内侧界:主要保护两侧肺组织,肋膈主要保护两侧肺组织,肋膈角沿胸壁内角沿胸壁内1cm往上至锁骨下往上至锁骨下2cm(第(第4后肋水
18、平),沿第后肋水平),沿第4后肋弧形向内至纵隔后肋弧形向内至纵隔旁,向下包括两侧肺门,然后沿锥体外旁旁,向下包括两侧肺门,然后沿锥体外旁开开2cm到第到第10胸椎下缘。胸椎下缘。锄形野锄形野 脾脏脾门腹主动脉旁淋巴结照射脾脏脾门腹主动脉旁淋巴结照射 脾脏野脾脏野 上界:平膈顶上界:平膈顶 下界:脾下缘下下界:脾下缘下1cm 外界:侧腹壁外界:侧腹壁 内缘:与腹主动脉旁野相结内缘:与腹主动脉旁野相结 腹主动脉旁野腹主动脉旁野 上界:胸上界:胸10下缘下缘 下界:腰下界:腰4下缘下缘 外缘:椎体两侧各放外缘:椎体两侧各放2cm(野宽通常为(野宽通常为8cm)肝脏受侵作预防性照射的定位肝脏受侵作预防
19、性照射的定位 上界:平膈顶上界:平膈顶 下界:平肋缘走行下界:平肋缘走行 外缘:腹壁旁外缘:腹壁旁 盆腔野盆腔野 双侧髂动脉周围腹股沟淋巴结照射双侧髂动脉周围腹股沟淋巴结照射 上界:上界:腰腰4下缘下缘 下缘:下缘:股骨颈下股骨颈下10cm,约为股骨颈体交,约为股骨颈体交界处向下界处向下7cm,体表应包括股三角区淋巴结;,体表应包括股三角区淋巴结;外缘:外缘:腰腰4下缘锥体外下缘锥体外2cm处与髋臼外缘处与髋臼外缘的连线,后垂直向下;的连线,后垂直向下;内缘:内缘:闭孔内缘至髂骶关节下缘闭孔内缘至髂骶关节下缘2cm处。处。耳前野耳前野 耳前淋巴结韦氏淋巴环耳前淋巴结韦氏淋巴环 上界:上界:眼外
20、眦与外耳孔中点的连线眼外眦与外耳孔中点的连线 下界:下界:与斗篷野的上缘相连接与斗篷野的上缘相连接 后缘:后缘:外耳孔前缘外耳孔前缘 前缘:前缘:外眦后外眦后2cm垂直向下垂直向下 危险器官的照射与保护危险器官的照射与保护 斗篷野照射斗篷野照射 喉、脊髓、双肺、肱骨头喉、脊髓、双肺、肱骨头 锄形野锄形野 脊髓、肾脊髓、肾 盆腔野盆腔野 生殖器官生殖器官 放射治疗并发症放射治疗并发症 血象影响血象影响 白细胞、血小板白细胞、血小板 皮肤粘膜反应皮肤粘膜反应 腋窝、腹股沟,口腔粘膜腋窝、腹股沟,口腔粘膜 胃肠反应胃肠反应 放射性肺炎放射性肺炎 斗篷野治疗后斗篷野治疗后23个月个月 放射性心包炎放射
21、性心包炎 纵隔巨大肿块,阿霉素,单前野根治剂量纵隔巨大肿块,阿霉素,单前野根治剂量 放射性脊髓炎放射性脊髓炎 性功能障碍性功能障碍 疗效与预后疗效与预后 年龄年龄 性别性别 病理病理 分期分期 全身状态全身状态非何杰金淋巴瘤非何杰金淋巴瘤 非何杰金淋巴瘤的临床表现的特点?非何杰金淋巴瘤的临床表现的特点?首发表现、发展速度、扩展方式、侵犯范围、首发表现、发展速度、扩展方式、侵犯范围、B B症状、全身衰弱症状、全身衰弱何杰金病何杰金病非何杰金淋巴瘤非何杰金淋巴瘤临床特点临床特点首发表现首发表现常为淋巴结肿大常为淋巴结肿大常有结外病变的表现常有结外病变的表现发展速度发展速度较慢较慢除低度恶性外均较快
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