有关烟雾病幻灯片ppt课件.ppt
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1、 郑州大学附属郑州中心医院神经康复科郑州大学附属郑州中心医院神经康复科李坤彬李坤彬烟雾病的诊断和康复治疗烟雾病的诊断和康复治疗 一、定义一、定义烟雾病:烟雾病:MMD(moyamoya Disease)MMD(moyamoya Disease),又称,又称脑底异常脑底异常血管网,是一组以血管网,是一组以WillisWillis环双侧主要分支血管环双侧主要分支血管(颈内动脉虹吸段及大脑前、中动脉,有时也包(颈内动脉虹吸段及大脑前、中动脉,有时也包括大脑后动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞,继括大脑后动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞,继发出现侧支异常的小血管网为特点的脑血管病。发出现侧支异常的小血管网为
2、特点的脑血管病。因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影,因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影,似吸烟时吐出的烟雾,故名烟雾病。似吸烟时吐出的烟雾,故名烟雾病。二、病因二、病因u1.1.免疫性血管反应:免疫性血管反应:根据临床、病理、免疫及实验室研究,根据临床、病理、免疫及实验室研究,大多数学者认为这是一组后天发生的闭塞性脑血管病,可大多数学者认为这是一组后天发生的闭塞性脑血管病,可能与变态反应性脑血管炎有关。能与变态反应性脑血管炎有关。u2.2.感染感染u3.3.先天性发育不良:先天性发育不良:有学者发现,个别家族中母子或兄妹有学者发现,个别家族中母子或兄妹可有类似疾病,考虑与先天因素有
3、关。但可有类似疾病,考虑与先天因素有关。但 三、临床表现三、临床表现u1.短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作(TIA)型型u最多见,约见于全部特发性烟雾病的最多见,约见于全部特发性烟雾病的70%70%。临床特点是反。临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱,多为偏瘫,亦可为左右交替性复发生一过性瘫痪或力弱,多为偏瘫,亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性,偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性,有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。罕见一过性感觉障碍、不自主惊厥发作、头痛或偏头
4、痛。罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。运动或智力障碍。u2.梗塞型梗塞型u急性脑卒中,导致持续性瘫痪、失语、视觉障碍和智力障急性脑卒中,导致持续性瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。碍。u3.癫痫型癫痫型u频繁的癫痫发作频繁的癫痫发作、部分性发作或癫痫持续状态,伴脑电图、部分性发作或癫痫持续状态,伴脑电图癫痫样放电。癫痫样放电。三、临床表现三、临床表现 三、临床表现三、临床表现u4.出血型出血型u蛛网膜下腔出血或脑实质出血,成人患者出现本型的几率蛛网膜下腔出血或脑实质出血,成人患者出现本型的几率大于儿童患者。大于儿童患者。u以上临床分型的后三型合称为以上临床分型的后三型合称为“非非TIAT
5、IA型型”,病程复杂多,病程复杂多变,预后较差,多表现为混合型,如癫痫型加梗塞型、癫变,预后较差,多表现为混合型,如癫痫型加梗塞型、癫痫型加痫型加TIATIA型等。如为单纯癫痫发作,预后不一定很差。型等。如为单纯癫痫发作,预后不一定很差。无论何种类型,无论何种类型,4 4岁以前起病者预后较差。此外,临床症岁以前起病者预后较差。此外,临床症状及其严重程度决定于侧支循环的代偿效果,如果能够维状及其严重程度决定于侧支循环的代偿效果,如果能够维持足够的脑血流灌注,则可能不出现临床症状,或只有短持足够的脑血流灌注,则可能不出现临床症状,或只有短暂的暂的TIATIA型发作,或头痛。如果不能保持脑血流灌注,
6、则型发作,或头痛。如果不能保持脑血流灌注,则症状严重,引起广泛脑损伤。症状严重,引起广泛脑损伤。四、辅助检查四、辅助检查u1.体检体检u有无眼底水肿、肢体瘫痪、失语和脑膜刺激征。有无眼底水肿、肢体瘫痪、失语和脑膜刺激征。u2.实验室检查实验室检查u(1 1)一般化验检查)一般化验检查一般化验检查包括血常规、血沉、一般化验检查包括血常规、血沉、抗抗“O O”、C C反应蛋白、黏蛋白测定、结核菌素试验以及血反应蛋白、黏蛋白测定、结核菌素试验以及血清钩端螺旋体凝溶试验等。血常规多数患者白细胞计数在清钩端螺旋体凝溶试验等。血常规多数患者白细胞计数在1010109109/L/L以下;血沉可稍高,多数正常
7、;抗以下;血沉可稍高,多数正常;抗“0 0”可稍高;若患者系结核性脑膜炎所致,结核菌素皮试可为可稍高;若患者系结核性脑膜炎所致,结核菌素皮试可为强阳性;若为钩端螺旋体病引起,血清钩端螺旋体凝溶试强阳性;若为钩端螺旋体病引起,血清钩端螺旋体凝溶试验可为阳性。验可为阳性。u(2 2)脑脊液检查)脑脊液检查脑脊液的化验检查与其他脑血管疾脑脊液的化验检查与其他脑血管疾病相似。病相似。四、辅助检查四、辅助检查u3.影像学检查影像学检查u(1 1)脑电图)脑电图一般无特异性变化,无论是出血患者还是梗塞患者,一般无特异性变化,无论是出血患者还是梗塞患者,其脑电图的表现大致相同,均表现为病灶侧或两侧慢波增多,
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