溶血性贫血ppt课件.pptx

溶血性贫血溶血性贫血 儿童感染科 林晓病历回顾病历回顾患儿男，7岁，急性起病。因“呕吐、发现皮肤黄染3天，发热1天”入院。患儿3天前出现呕吐，约3次/日，非喷射性，量多，初为胃内容物，后为黄绿色胆汁，无咖啡样物，伴颜面部、双手掌及巩膜黄染，有头晕，呈阵发性，无视物旋转，无视物模糊，平卧后头晕缓解，解浓茶色尿，量可，家属自行给予“双飞人”（具体成分及剂量不详）口服1次，头晕症状稍缓解，仍有呕吐，皮肤黄染无明显改变。1天前患儿出现发热，最高温度达39.3，高热时无寒战、抽搐，于当地诊所给予退热处理后体温降至正常。今患儿皮肤黄染较前加重，逐渐蔓延至全身皮肤，仍呕吐1次，性质同前，于当地医院查血常规提示血红蛋白63g/L，为求进一步诊治急来我院就诊。发病以来，精神疲倦，食欲差，睡眠一般，大便正常，小便如前述，体重较前无明显减轻。入院体查：体温36.8，脉搏128次/分，呼吸30次/分，体重26公斤，血氧98%，神志清楚，精神疲倦，全身皮肤黏膜及巩膜可见黄染，无皮疹及出血点，口唇、口腔粘膜及四肢甲床苍白，双肺叩诊清音，双肺呼吸音清晰，未闻及啰音。心率128次/分，心律齐，心音有力，未闻及心脏杂音。腹部平坦，触诊软，肝脏肋下未触及，脾脏触诊不满意。门诊资料：（澄迈县人民医院2018-02-14）血常规：白细胞14.81109/L，血红蛋白63g/l，血小板383109/L，中性粒细胞百分比57.0%，淋巴细胞百分比31.1%。尿常规：尿潜血：（1+）；酮体+1；红细胞12个/ul，余大致正常。诊断？溶血性贫血Hemolytic anemiaHemolytic anemia（HAHA）定义分类机制临床表现实验室检查治疗定义RBCRBC寿命缩短，寿命缩短，破坏加速破坏加速超过骨髓造血代偿超过骨髓造血代偿能力而发生贫血能力而发生贫血在骨髓的代偿范围在骨髓的代偿范围内，虽有溶血，但内，虽有溶血，但不出现贫血不出现贫血溶血性贫血溶血性贫血溶血性疾病溶血性疾病6-8倍HAHA的分类的分类(根据起病的急缓根据起病的急缓)急性溶血性贫血急性溶血性贫血慢性溶血性贫血慢性溶血性贫血HAHA的分类的分类(根据红细胞根据红细胞破坏的场所破坏的场所)血管外血管外溶血溶血血管内血管内溶血溶血在单核巨噬细胞系在单核巨噬细胞系 统内破坏统内破坏在血循环中破坏在血循环中破坏HAHA的分类的分类(根据病因根据病因)红细胞红细胞自身异常自身异常红细胞红细胞外部异常外部异常膜缺陷膜缺陷酶缺陷酶缺陷血红蛋白病血红蛋白病血红素异常血红素异常免疫性免疫性非免疫性非免疫性遗传性遗传性球形红细胞球形红细胞增多症增多症G6PD缺陷症缺陷症珠蛋白生成障碍珠蛋白生成障碍卟啉病卟啉病自身免疫自身免疫性溶血性性溶血性贫血贫血血管、生物、理化血管、生物、理化TTP、DIC循环血液循环血液红细胞红细胞血红蛋白血红蛋白间接胆红素间接胆红素单核巨噬细胞系统单核巨噬细胞系统尿胆原尿胆原正常红细胞代谢正常红细胞代谢与葡萄糖醛酸结合直接胆红素粪胆原粪胆原尿胆原尿胆原尿胆素尿胆素门静脉门静脉 血管外溶血的过程血管外溶血的过程 RBC破坏破坏Hb浓度浓度 血红素血红素 肝脏肝脏非结合胆红素非结合胆红素(间接胆红素间接胆红素)结合结合胆红素胆红素 肠道细菌肠道细菌 尿胆原尿胆原 (4mg (4mg以下以下)尿胆原尿胆原肾肾 粪便粪便粪胆原粪胆原 网织红细胞网织红细胞代偿性代偿性 【HA发病机制与实验室检查】发病机制与实验室检查】（一）红细胞破坏、（一）红细胞破坏、血红蛋白降解血红蛋白降解血管外溶血的血管外溶血的实验室检查实验室检查如下：如下：血清胆红素：以血清胆红素：以游离胆红素（间接）增高游离胆红素（间接）增高为主，为主，结合胆红素少于总胆红素的结合胆红素少于总胆红素的15%15%。黄疸的有无除取决。黄疸的有无除取决于溶血程度外，还与肝处理胆红素的能力有关，因于溶血程度外，还与肝处理胆红素的能力有关，因此此HAHA不一定都有黄疸。慢性不一定都有黄疸。慢性HAHA由于长期高胆红素血由于长期高胆红素血症导致症导致肝功能损害肝功能损害，可合并，可合并肝细胞性黄疸。肝细胞性黄疸。尿常规：尿常规：尿胆原增多，呈强阳性尿胆原增多，呈强阳性，而胆红素阴性。，而胆红素阴性。2424小时粪胆原和尿胆原：血管外溶血时粪胆原尿胆小时粪胆原和尿胆原：血管外溶血时粪胆原尿胆原排出增多，但慢性溶血患者尿胆原的量并不增多，原排出增多，但慢性溶血患者尿胆原的量并不增多，仅在肝功能减退不能处理从肠道重吸收的粪胆原时仅在肝功能减退不能处理从肠道重吸收的粪胆原时才会增加。才会增加。【HA发病机制与实验室检查】发病机制与实验室检查】（二）红系代偿性增生（二）红系代偿性增生 循环红细胞减少，可引起骨髓代偿循环红细胞减少，可引起骨髓代偿性增生。外周血性增生。外周血RC比例增加，可达比例增加，可达0.050.20.血涂片可见有核红细胞，血涂片可见有核红细胞，在严重溶血时可见幼粒。骨髓示增生活跃，在严重溶血时可见幼粒。骨髓示增生活跃，红系比例增高，以中晚幼红为主，球形红红系比例增高，以中晚幼红为主，球形红细胞增多、红细胞可见多染性、细胞增多、红细胞可见多染性、Howell-Jolly小体、小体、cabot环、红细胞碎片等环、红细胞碎片等【HA发病机制与实验室检查】发病机制与实验室检查】（三）红细胞具有缺陷或寿命缩短（三）红细胞具有缺陷或寿命缩短 据发病机制来发现缺陷，放射性据发病机制来发现缺陷，放射性核素了解寿命。核素了解寿命。51Cr标半衰期，正常标半衰期，正常2530天，溶贫时天，溶贫时15天。天。临床表现急性溶血 起病急、病情重。寒战、高热、全身痛 轻度黄疸 茶色尿、肾衰 心衰、昏迷、休克临床表现慢性溶血 起病缓、病程长、症状轻。三大主征：贫血 黄疸 肝脾大 尿Rous（+）溶贫的诊断溶贫的诊断1.1.有无贫血有无贫血2.2.是否溶血是否溶血3.3.血管内或血管外血管内或血管外4.4.原因原因RBC、HB、HCT 网织红细胞、网织红细胞、血清间接胆红素、尿胆原、血清间接胆红素、尿胆原、骨髓红系增生情况骨髓红系增生情况 血浆游离血浆游离HbHb、血清结合珠蛋白、血清结合珠蛋白、尿中血红蛋白、尿中血红蛋白、含铁血黄素含铁血黄素观察红细胞形态、观察红细胞形态、有关筛选试验有关筛选试验和确诊试验和确诊试验 遗传性球形红细胞增多症遗传性球形红细胞增多症（hereditary spherocytosis HShereditary spherocytosis HS）是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病其特点为贫血、黄疸、脾大，慢性过程中伴有急性溶血发作血液中球形细胞增多，红细胞的渗透脆性增加发病年龄越小，症状越重新生儿期起病者出现急性溶血性贫血和高胆红素血症黄疸见于大部分患者，多为轻度，呈间歇性，几乎所有患者均有脾脏肿大。感染、累或情绪激动可引起急性溶血，甚至溶血危象，表现为突然高热，恶心呕吐，腰背四肢肌肉酸痛，肝脾疼痛和贫血加重；感染也可引起突发骨髓再生障碍，使贫血加重，可出现胆石症的症状，偶可见下肢踝部慢性溃疡。临床表现外周血涂片中胞体小、染色深、中央淡然区消失的球形增多（10%以上）Coombs实验阴性，红细胞渗透脆性实验增加 实验室诊断一般治疗输血 脾切除，手术建议5岁后进行 治疗葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸脱氢酶缺乏症磷酸脱氢酶缺乏症最常见的一种遗传性酶缺乏病主要分布在长江以南各省，以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为高发病原因发病原因 由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。G6PD活性测定实验室检查实验室检查对急性溶血者，去除诱因溶血期间供应足够水分，注意纠正电解质紊乱口服碳酸氢钠，保持尿液碱化贫血轻者无需输血，去除诱因后溶血多于1周后自行缓解 治疗自身免疫性溶血性贫血（自身免疫性溶血性贫血（AIAHAIAH）是一种获得性溶血性疾患，由于免疫功能紊乱产生抗自身红细胞抗体，与红细胞表面抗原结合，或激活补体使红细胞加速破坏而致溶血性贫血。l体内有自身抗体l自身抗体不但凝集自身红细胞而且凝集“所有人”的红细胞l自身抗体分三种:温抗体(IgG，37）冷抗体（IgM，20）冷-热抗体（D-L抗体）l自身抗体存在形式有二种粘在红细胞上:直抗（DAT）+游离在血清中:间抗（IAT）+特点临床表现临床表现多发生于感染者症状（慢性血管外溶血）体征加重因素（病毒感染、诱发危及生命的溶血急性发病）Evans综合征-自免溶贫伴免疫性血小板减少实验室检查实验室检查血象骨髓象 以红系增生为主抗人球蛋白试验AIHAAIHA诊断诊断温抗体型AIHA近4月无输血史或特殊药物服用史直接抗球蛋白试验（Coombs）阳性临床表现和溶贫实验室检查网织红细胞、间接胆红素、乳酸脱氢酶、触珠蛋白、外周血红细胞形态冷抗体AIHA：临床表现和实验室检查（冷凝素1：512）治疗治疗去除病因，治疗原发病去除病因，治疗原发病控制溶血活动控制溶血活动输血、血浆置换输血、血浆置换肾上腺糖皮质激素肾上腺糖皮质激素切脾切脾免疫抑制剂免疫抑制剂 环孢素、达那唑等环孢素、达那唑等属冷抗体型，需注意保暖属冷抗体型，需注意保暖肾上腺糖皮质激素用法肾上腺糖皮质激素用法强的松强的松1-1.5mg/kg.d应用应用3周，症状无明显周，症状无明显改善改善有效（有效（Hb达达100g/L）激素逐步减量激素逐步减量每周减每周减10mg减至减至30mg/d时时12周减周减5mg减至减至10mg15mg维持维持12个月个月每半个月减每半个月减2.5mg达达510mg/d时时维持维持36个月个月换用其他疗法换用其他疗法若若维维持持量量20mg/d时时，加加用免疫抑制剂或脾切除用免疫抑制剂或脾切除病历回顾病历回顾患儿男，7岁，急性起病。因“呕吐、发现皮肤黄染3天，发热1天”入院。实验结果诊断：1.溶血性贫血 2.蚕豆病？谢谢！