小儿癫痫的诊断.ppt

小儿癫痫的诊断癫痫样发作癫痫样发作（epileptic seizures 或 seizures）大脑神经元异常放电引起的脑功能异常临床症状，可有多种发作表现（运动、感觉异常、行为认知、植物神经功能障碍）全身性发作往往伴有程度不同的意识障碍发作性、大多短暂、并有自限性可发生于急性疾病、慢性疾病癫痫的基本特点癫痫是大脑神经元过量放电引起的皮层功能紊乱临床呈现多种发作类型，可表现为运动、感觉、意识、精神或植物神经等多方面异常。但以运动性发作最常见。具有长期性(慢性)、发作性和重复性等基本特点小儿发病率高，我国为4.6。而六大城市调查为35/10万 癫痫的分类 按发作类型分类 参照癫痫及癫痫综合征分类 按可能的病因按发作类型分类学分类按发作类型分类按发作类型分类 （EEGEEG异常放电、有无意识丧失）异常放电、有无意识丧失）部分性发作全身性发作其他包括分类不明的各种发作部分性发作简单部分性发作 运动性发作：表现多样、运动皮质部分受损、某个部位抽动 感觉性发作：躯体感觉性发作或特殊感觉性(如视、听、嗅、味、眩晕等)发作 植物神经症状发作：各种植物神经症 精神症状性发作：伴不同程度意识障碍（非丧失）、单独出现少复杂部分性发作：包括两种或以上的简单部分性发作 一般有精神行为症状伴随有不同程度意识障碍，包括自动症部分性发作继发全身性发作全身性全身性(广泛性、弥漫性广泛性、弥漫性)发作发作阵挛性发作失神发作强直-阵挛性发作(即大发作)强直性发作肌阵挛发作失张力发作失神发作突发突止，无先兆发作时间短暂有意识障碍，无跌倒发作频繁可表现为：单纯失神、失神伴失张力、失神伴肌强直、失神伴自动症、失神伴植物神经症状EEG：对称、同步，3Hz棘慢波或多棘慢波。发作间期正常肌阵挛发作肌肉或肌群突然快速有力收缩，致肢体、面部、躯干快速有力的抽动可单个或连续发作时间短暂，每次3秒以内EEG：发作期多棘慢波或棘慢、尖慢波综合。发作间期也有类似表现小儿癫痫的诊断是否是癫痫同时指明-发作类型或其综合征病因（原发性、继发性、隐原性）、伴随的其他神经系统异常 小儿癫痫诊断的主要步骤可靠而详细的病史 发作情况（年龄、频率、诱因、先兆、发作过程与形式、意识状态、持续时间、发作后表现、AEDS治疗、有无精神运动倒退或认知损失）癫痫和惊厥家族史围产期脑损伤史生后颅内感染、外伤史 小儿癫痫诊断的主要步骤体格检查头围智力和运动发育评价定位体征实验室检查EEG头颅影像学血生化脑脊液检查小儿癫痫诊断的主要步骤 脑电图对癫痫诊断的价值协助癫痫诊断与分型，包括：癫痫样波、背景活动异常发作间期EEG的癫痫样发作波有助于病变定位发作期EEG无痫性放电且背景活动无变化，一般可排除癫痫样发作长时程或电视监测脑电图使阳性率提高到90-95%某些图形对癫痫发作类型的判断有帮助。如：高幅失律、全部性3Hz棘慢复合波，2.5Hz的慢-棘慢复合波 脑电地形图不能确认癫痫样图形，故对癫痫诊断无直接帮助。脑电图对癫痫诊断的价值发作间期EEG的癫痫样发作波有助于病变定位协助癫痫诊断与分型，包括：癫痫样波、背景活动异常发作期EEG无痫性放电且背景活动无变化，一般可排除癫痫样发作长时程或电视监测脑电图使阳性率提高到90-95%某些图形对癫痫发作类型的判断有帮助。如：高幅失律、全部性3Hz棘慢复合波，2.5Hz的慢-棘慢复合波 脑电地形图不能确认癫痫样图形，故对癫痫诊断无直接帮助。脑电图对癫痫诊断的价值癫痫的鉴别诊断婴儿习惯性擦腿屏气发作睡眠障碍偏头痛晕厥癔病抽动性疾患婴儿习惯性擦腿多发生在睡前或初醒来无聊时发作时面潮红，可伴汗出，无青紫苍白发作中神志始终清楚，可随时被人为中断EEG检查正常主要发生于婴幼儿期。发作时患儿双腿强直内收，或相互摩擦，用劲以寻找快感。发作中有时婴儿全神贯注，目不转睛，有时两上肢同时用劲。需与癫痫的强直性发作鉴别。多发生在睡前或初醒来无聊时发作时面潮红，可伴汗出，无青紫苍白发作中神志始终清楚，可随时被人为中断EEG检查正常婴幼儿习惯性婴幼儿习惯性擦腿 主要发生于婴幼儿期。发作时患儿双腿强直内收，或相互摩擦，用劲以寻找快感。发作中有时婴儿全神贯注，目不转睛，有时两上肢同时用劲。需与癫痫的强直性发作鉴别。屏气发作均以啼哭为诱因意识丧失前已先有呼吸暂停及青紫表现EEG无异常发作随年龄增大而减少，5岁后不再发作屏气发作 多发于6-18个月婴儿。不愉快引起大哭时，立即出现呼吸停止，面唇青紫和全身肌张力低下。有短暂意识障碍，一般不超过1分钟，再现自主呼吸后随即恢复正常。需与癫痫失张力发作鉴别，个别患儿有更长时间的发作，可引起四肢强硬与抽搐，即可能被误认为癫痫强直性发作。晕厥意识表现和倒地均逐渐发生，因而发作中少有躯体损伤发生脑电图正常晕厥患者智力运动发育正常头竖直-平卧倾斜试验呈阳性反应。晕厥 暂时性脑血流灌注不足引起一过性意识障碍。年长儿多见。常发生在患儿持久站立、骤然起立，剧痛、劳累、阵发性心律不整、家族性QT间期延长等情况中。发生前，常有眼前发黑、头晕苍白出汗，无力，继而短暂意识丧失，偶有肢体强直或抽动，清醒后对意识障碍不能回忆，并有疲乏感。睡眠障碍-夜惊发作的自限性发作期和发作间期EEG正常夜惊 常见于4-7岁儿童，深睡中突然坐起哭叫，表情惊恐，伴有瞳孔散大、出汗、心率增大，呼吸急促等交感神经兴奋表现。全过程数分钟，不易唤醒，之后很快再度安静入睡。发作中将患儿强行唤醒后可能会有几分钟的定向力障碍。次日患儿对发作事件无记忆。本病发生于睡眠的NREM IIIIV期。睡眠障碍-梦游症发作行为复杂，各次发作异常无刻板性EEG正常发作中易被劝导回床上，也无发作后意识恍惚或 乏力表现发作中意识混浊，却极少发生意外，生长发育正常是发生在NREM的深睡期睡眠障碍。从睡中突然起身，从事一些半目的性的活动；发作中表情呆滞，对询问无反应。自言自语地说一些听不懂的言词。醒后对发作没有记忆。梦游症 是发生在NREM的深睡期睡眠障碍。从睡中突然起身，从事一些半目的性的活动；发作中表情呆滞，对询问无反应。自言自语地说一些听不懂的言词。醒后对发作没有记忆。睡眠障碍-梦魇EEG正常对发作中梦境的清楚回忆睡前服用安定可防止其发作梦魇 学龄前或学龄期儿童；后半夜REM睡眠期；做恶梦引起惊恐状发作；容易被唤醒，醒后对刚才的梦境能清楚回忆，显示焦虑恐惧的情绪，无法立即再入睡。偏头痛患病率高达2.7-10%，较癫痫病多见。典型偏头痛主要表现为视觉先兆，偏侧性头痛、呕吐、腹痛和嗜睡等。儿童以普通型偏头痛最常见，此时无先兆，头痛部位也不定。某些抗癫痫药物对偏头痛发作也可能有效，少数偏头痛患儿EEG更可有癫痫样波发放偏头痛常有偏头痛家族史发作时易伴恶心、呕吐等植物神经症状。有的患儿婴幼儿时期患“复发性呕吐”偏头痛决不会合并惊厥样抽搐发作或自动症表现脑电图中也不会有局灶性痫波发放临床上很少有单纯的头痛性癫痫或腹痛性癫痫，鉴别诊断困难时，应先按偏头痛进行防治，并定期随访晕厥晕厥患者智力运动发育正常意识表现和倒地均逐渐发生，因而发作中少有躯体损伤发生脑电图正常头竖直-平卧倾斜试验呈阳性反应晕厥 暂时性脑血流灌注不足引起的一过性意识障碍。年长儿多见。常发生在持久站立，或从蹲位骤然起立，以及剧痛、劳累、阵发性心律不整、家族性QT间期延长等情况中。晕厥到来前，患儿常有眼前发黑、头晕苍白出汗，无力等症状，继而短暂意识丧失，偶有肢体强直或抽动，清醒后对意识障碍不能回忆，并有疲乏感。癔病性发作无真正意识丧失不会有躯体受伤，无二便失禁或舌咬伤抽搐动作杂乱无规律，瞳孔无散大。深、浅 反射存在，面色正常无神经系统阳性体征无发作后嗜睡明显的精神色彩和夸张，周围有人发作加重发作期与发作间期脑电图均正常暗示治疗有效抽动性疾患突发性不规则肌群重复而间断的异常收缩或发声。精 神因素可致发作加剧。小儿时期常见，大多原因不明。分为：简单性抽动：仅涉及一组肌肉的短暂抽动，复杂性抽动：多组肌群的协同动作，似正常动 作，但缺乏目的性及现场环境的合理性 Tourette 综合征：多种运动性和语声性抽动症 状持续达一年以上的21岁以下患者。时轻 时重，表现形式时有变化。大多在5-10 岁之间发病，男孩更多见。初期可为简单 性抽动，渐为复杂性抽动，可持续到成年。抽动性疾患明显的抽动症需与癫痫肌阵挛发作鉴别抽动症的动作幅度较小，挤眉弄眼、耸肩等肌群快速抽搐，可有意地去控制其发作，但情绪紧张时又会加重抽动症常为单侧肌群抽动，睡眠中发作消失，并可能伴语声性抽动EEG虽可出现一些非特异性异常，但不应有癫痫样放电波或全部性慢波背景活动。完整的诊断内容 明确癫痫诊断，同时指明-发作类型或其综合症、病因、伴随的其他神经系统异常。如：癫痫 大发作 继发性 伴有智力低下癫痫 婴儿痉挛症 继发性 伴智力低下