幼儿肾病病例分析报告.docx

幼儿肾病病例分析报告

　　1临床资料
　　患儿，男，9岁。因全身水肿6d于2011年8月27日入院。患儿入院前6d感冒后出现双眼睑、颜面部、双下肢水肿，伴轻微咳嗽，小便色黄，无肉眼血尿，无发热、抽搐，无呕吐、腹泻，无皮疹、腹痛、关节痛，随后逐渐出现腹部膨隆，阴囊阴茎水肿，遂至当地县人民医院。尿常规中尿蛋白＋＋＋；血常规中白细胞计数10．5×109／L，红细胞计数4．96×1012／L，血小板计数395×109／L，中性粒细胞0．84；肝肾功能：总蛋白39．2g／L，白蛋白16．2g／L，尿素氮7．74mmol／L，三酰甘油5．46mmol／L，总胆固醇11．45mmol／L，高密度脂蛋白1．80mmol／L，低密度脂蛋白8．64mmol／L。拟诊“肾病综合征，急性上呼吸道感染”。予以抗感染治疗1d后转至我院。
　　患儿起病后，精神食欲睡眠可，大便正常，体质量增加2．5kg。既往双手偶有一过性抽搐，不剧，无意识不清，未予特殊治疗。家族中无类似病史。入院体检：T36．8℃，P92次／min，R20次／min，BP106／60mmHg，体质量28kg，身高128cm。颜面部及双眼睑中度水肿，咽充血，扁桃腺I度肿大，无脓性分泌物，颈软，甲状腺无肿大，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音，心律齐，未闻及病理性杂音，腹膨隆，腹围56cm，肝脾肋下未触及，移动性浊音阳性，肠鸣音正常，阴囊阴茎中度水肿，未见紫红色，无触痛，双下肢轻度凹陷性水肿。入院再查尿常规：尿蛋白＋＋＋＋，镜检红细胞阴性；24h尿蛋白定量4394．88mg；血常规：WBC6．9×109／L，RBC4．77×1012／L，Hb125g／L，PLT358×109／L，N37．1％；肝功能：草酰乙酸转氨酶26．0U／L，丙氨酸转氨酶33．1U／L，TP35．0g／L，ALB14．1g／L；肾功能：BUN7．28mmol／L，肌酐42．5μmol／L；血脂：TG3．01mmol／L，CHOL11．52mmol／L，HDL1．48mmol／L，LDL7．86mmol／L；肌酶：肌酸激酶38．5U／L，肌酸激酶同工酶17．7U／L；电解质：钠141．0mmol／L，钾5．0mmol／L，钙1．80mmol／L，磷1．89mmol／L；凝血功能：纤维蛋白降解产物5．78g／L，D－二聚体1．98μg／mL；红细胞沉降率58mm／h；抗核抗体谱、抗中性粒细胞胞浆抗体阴性；抗O、补体正常；胸片、心电图、结核菌素皮试未见异常；腹部B超：双肾实质弥漫性病变声像，腹腔积液60mm液暗区。
　　入院后予头孢他啶抗感染，口服泼尼松2mg／抗炎，肝素钠、尿激酶抗凝溶栓，低分子右旋糖酐扩容速尿利尿消肿，以及补钙等对症支持治疗。口服泼尼松15d后，因尿蛋白未见减少，水肿未见消退，故用甲基泼尼松龙20mg／冲击治疗3d。20d后患儿水肿消退，尿蛋白减至＋，ALB升高。但出现双手反复抽搐，表现为双手四指伸直、拇指内收，约持续5s，可自行缓解，无意识不清，无头痛、呕吐等不适。复查血电解质：Ca1．40mmol／L，P1．93mmol／L；肌酶：CK1579．6U／L，CK-MB48．9U／L；故予以10％葡萄糖酸钙10ml／次静脉滴注，2次／d，口服骨化三醇0．5μg／次，2次／d。并查甲状旁腺激素0．01pmol／L，三碘甲腺原氨酸、四碘甲腺原氨酸、促甲状腺激素无异常；24h尿钙0．10mmol／d，24h尿磷10．59mmol／d；甲状旁腺及甲状腺单光子发射计算机断层成像术未见异常；头颅CT未见异常。因患儿既往有双手一过性抽搐史，且在肾病综合征治疗过程中予以补钙治疗，仍存在低钙、高磷血症，并出现双手反复抽搐，甲状旁腺素明显降低，且经过加强补钙治疗后患儿抽搐缓解，故诊断为特发性甲状旁腺功能减退症；考虑患儿肾病综合征病情缓解后白蛋白升高，结合血游离钙，导致血游离钙浓度明显降低，故表现出抽搐症状。经过积极补钙治疗后，患儿抽搐缓解，复查血电解质：Ca2．13mmol／L，P1．42mmol／L，肌酶：CK52．7U／L，CK-MB12．1U／L。病情好转于2011年10月6日出院。
　　3讨论
　　儿童甲状旁腺功能减退症是由于各种原因引起的甲状旁腺激素分泌减少或结构异常或靶器官对其不反应等所致的以低钙为主要表现的一组内分泌疾病[1]。表现为神经肌肉兴奋性增高、低钙血症、高磷血症与PTH减少或不能测得[2]。IHP病因不明，可能与自身免疫有关[1]，高发年龄为5～10岁[3]。其诊断标准：①血钙降低，临床表现为慢性手足搐搦；②血磷正常或升高；③无佝偻病、慢性肾衰竭等可引起血钙降低或手足搐搦病史；④无假性甲状旁腺功能减退的躯体发育畸形；⑤无颈部手术或放疗史[4]。IHP常出现异位钙化，颅内钙化发生率高达93％～100％[3]；且血清肌酸激酶异常增高，其机制可能与肌肉抽搐时骨骼肌运动负荷增大的原理类似[5]。本例患儿9岁，发育正常，既往无手术史，肾病综合征缓解后出现反复双手抽搐，实验室检查示低血钙、高血磷，PTH明显降低，CK明显升高，头部CT检查未见异常，故考虑诊断为肾病综合征并发IHP。Hameed等[6]曾报道1例表现为肾病综合征、HP、感觉神经性耳聋的线粒体细胞病，但无单纯肾病综合征并发IHP的报道。国内尚未见有关肾病综合征并发IHP的报道。
　　IHP尚无特效疗法，主要是长期补充钙和维生素D，急性发作期需予以静脉补钙治疗。其他如PTH替代治疗、外科移植以及基因治疗等均取得不同程度的进展[7]。因过量维生素D可引起肾脏钙盐沉着，影响肾功能，应定期监测血钙、血磷以及尿钙、尿磷水平[8，9]。本例患儿在静脉补充葡萄糖酸钙及口服罗盖全治疗下，抽搐缓解，血钙升至正常，血磷、CK恢复正常，出院后继续口服补钙，并嘱定期复查电解质。
　　IHP临床表现复杂多样，临床误诊、漏诊率高。如患儿发病年龄较小，且诊治不及时，HP可能影响儿童的智能发育，引起智能障碍、情感障碍[10]，故儿科医师需提高对该病的认识，尤其是对于肾病综合征的患儿，若出现低钙抽搐，且在常规口服补钙的情况下低钙血症仍不能纠正，需考虑是否并发HP，从而让患儿得到更好的诊治。幼儿肾病病例分析报告