中枢神经系统血管内淋巴瘤病.ppt
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1、中枢神经系统血管内淋巴瘤病中枢神经系统血管内淋巴瘤病血管内淋巴瘤病(intravascularlymphomatosis)是一个少见血管内恶性肿瘤。早在本世纪30年代对此病已经有所描述,1959年Pfleger把此病作为一个单独疾病命名为系统性血管内病。经典病理改变表现为单个核恶性肿瘤细胞堵塞小血管。到80年代中期经过免疫组织化学方法证实肿瘤细胞起源于细胞非霍奇金淋巴瘤并更名为血管内淋巴瘤病或血管内淋巴瘤。(Carroll.etal.,1986)中枢神经系统血管内淋巴瘤病2/19病理改变血管内淋巴瘤病主要病理改变为血管内充满单个核肿瘤细胞,病变不但出现在中枢神经系统,少数病人皮肤,肌肉及其它内
2、脏器官也受到累及。肿瘤细胞含有显著异形性,细胞体巨大,细胞浆小,胞核大,细胞含有大核浆比,核染色质深染,核仁显著,有时可见核分裂相。中枢神经系统血管内淋巴瘤病3/19病理改变肿瘤细胞主要出现在血管内,极少出现在血管外,但血管周围能够出现反应性淋巴细胞浸润。经过免疫组织化学检验证实肿瘤细胞含有淋巴细胞免疫特征,血管内肿瘤细胞在极个别病人含有淋巴细胞或组织细胞免疫特征。充满淋巴瘤细胞小血管主要出现在脑白质内,蛛网膜下腔和大脑皮层小动脉也出现类似改变。中枢神经系统血管内淋巴瘤病4/19病理改变因为小动脉血管腔阻塞造成脑白质内出现不一样时期缺血改变和小片状出血,另外在梗死坏死区内受累及小血管出现内皮细
3、胞增生,血管腔栓塞和再通现象。在脊髓和神经根也出现多发性缺血性改变,少数表现为脱髓性周围神经病。中枢神经系统血管内淋巴瘤病5/19临床表现中枢神经系统血管内淋巴瘤病发病年纪在3587岁,平均为63岁。男女之比为2:1。多数病人发病后仅生存2周到十几个月,平均8.5个月。极个别病人在发病前诊疗过淋巴瘤病或艾滋病。在临床上约75病人以中枢神经系统症状开始,其它病人以不明原因发烧,盗汗和体重下降为首发症状。中枢神经系统血管内淋巴瘤病6/19临床表现中枢神经系统血管内淋巴瘤病主要有以下4个临床类型:一、亚急性脑病;二、多灶性脑血管病;三、脊髓炎和神经根病;四、周围神经和颅神经病。上述类型能够重合出现,
4、也能够合并癫痫和肌肉病表现。中枢神经系统血管内淋巴瘤病7/19一、亚急性脑病亚急性脑病是中枢神经系统血管内淋巴瘤病最常见临床表现,其发生率占中枢神经系统血管内淋巴瘤病63,病人表现为记忆力障碍,定向力障碍或精神错乱,而后出现局灶性神经功效缺失,也能够表现为快速发展亚急性痴呆,病情展现波动性发展,类似血管性痴呆。中枢神经系统血管内淋巴瘤病8/19偏执幻想综合征也见于个别报道。我们诊疗一例病人主要表现为意识障碍并快速发展到昏迷,伴随出现广泛脑电图改变。全身性癫痫,类似肌阵挛或锥体外系症状也见于报道。中枢神经系统血管内淋巴瘤病9/19二、多灶性脑血管病多灶性脑血管病也是中枢神经系统血管内淋巴瘤病常见
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