淋巴瘤相关嗜血细胞综合症.pptx

淋巴瘤相关嗜血细胞综合症淋巴瘤相关嗜血细胞综合症Lymphoma-associated hemophagocytic syndrome(LAHS)Journal Club,Jun 淋巴瘤相关嗜血细胞综合症第1页嗜血细胞综合症嗜血细胞综合症l又称Hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLHl由各种病因引发（遗传、感染、恶性肿瘤等）l过分增殖和激活T淋巴细胞和单核巨噬（组织）细胞,过高细胞因子水平l骨髓、肝脾、淋巴结中常可见巨噬细胞吞噬血细胞现象l表现为连续发烧、肝脾肿大、血细胞显著下降、严重肝损淋巴瘤相关嗜血细胞综合症第2页可可 能能 机机 制制Immunol Rev.;235:10-23.Rev Med Virol.;20:93-105.TNF,IFNIL-1,6,8,18Macropage activationControlHLHN K淋巴瘤相关嗜血细胞综合症第3页可可 能能 机机 制制 Cytokine stormTNF-,IFN-血细胞下降血细胞下降 脂肪酶脂肪酶 高甘油三酯高甘油三酯T和巨噬细胞激活和巨噬细胞激活纤维蛋白溶酶原激活因子低纤维蛋白原低纤维蛋白原铁蛋白肝脾侵润Janka G.Klin Padiatr.;221:278-85.淋巴瘤相关嗜血细胞综合症第4页嗜血细胞现象嗜血细胞现象骨髓细胞涂片淋巴瘤相关嗜血细胞综合症第5页嗜血细胞综合症嗜血细胞综合症l1939年年 Scott和Robb-Smith首先描述一例病例，称为histiocytic medullary reticulosisl1966-70年年 Rappaport 和Warnke 命名恶性组织细胞增生症（malignant histiocytosis，MH）l1979年 Risdall描述了EBV相关病例l1990年年 Wilson发觉原先MH病例实际是因为EBV感染或T细胞淋巴瘤等引发继发性嗜血细胞综合症淋巴瘤相关嗜血细胞综合症第6页国际组织细胞学会诊疗标准国际组织细胞学会诊疗标准 HLH-04临床和试验室指标（符合以下临床和试验室指标（符合以下8项中项中5项）项）1.发烧 2.脾肿大 3.2系血细胞下降 血红蛋白 90 g/l(4周内婴儿 120 g/l)血小板 100 10 9/l 中性粒细胞 1 10 9/l 4.高甘油三酯和/或低纤维蛋白原 空腹甘油三酯 3 mmol/l 纤维蛋白原 10倍上限）倍上限）AST 96U/L，LDH 856U/L骨髓检验？骨髓检验？PET？淋巴瘤相关嗜血细胞综合症第12页国际组织细胞学会诊疗标准国际组织细胞学会诊疗标准 HLH-04临床和试验室指标（符合以下临床和试验室指标（符合以下8项中项中5项）项）1.发烧 2.脾肿大 3.2系血细胞下降 血红蛋白 90 g/l(4周内婴儿 120 g/l)血小板 100 10 9/l 中性粒细胞 1 10 9/l 4.高甘油三酯和/或低纤维蛋白原 空腹甘油三酯 3 mmol/l 纤维蛋白原 3月月 1年年中位中位OSHan AR2924CT(23)5例例1m佟红艳2828CT(18)3例例1例例1.5mTakahashi2020CT(20)6例例0Chang19941715CT(8)3例例0Falini B199099CT(5)4 22m外周T/NK淋巴瘤-LAHS淋巴瘤相关嗜血细胞综合症第23页 L A H S 预后预后作者作者年份年份例数例数类型类型治疗治疗3月月1年年中位中位OSOhno T31T/NK 13BCL 18NA4例4例01例1.2m2mTakahashi85T/NK 34BCL 51CTSCT（16）15-25%45-66%(3y)Shimazaki25BCL 25CT_9mCT:化疗；SCT：干细胞移植；BCL:B细胞淋巴瘤Int J Hematol.;77:286-94.Ann Hematol.Jul;86:493-8.Leuk Lymphoma.;38:121-30.B细胞淋巴瘤-LAHS淋巴瘤相关嗜血细胞综合症第24页 L A H S 预后预后No-CT:支持治疗；CT:化疗；No-SCT:未行SCT；SCT：干细胞移植作者作者年份年份类型类型例数例数 治疗方法治疗方法 3月月中位中位OSFalini B1990T/NK9No-CT(4)CT(5)04例1.5W16WChang1994T/NK为主17No-CT(9)CT(8)03例3W8WTakahashiT/NK32No-SCT(26)SCT(6)10%50%(3y)BCL47No-SCT(37)SCT(10)48%79%(3y)不一样治疗方法比较不一样治疗方法比较淋巴瘤相关嗜血细胞综合症第25页 小小 结结lLAHS是成人最常见继发性是成人最常见继发性HLH，发病机制，发病机制还未清楚，还未清楚，EBV可能有主要作用可能有主要作用lHLH以发烧、血细胞下降、肝脾肿大、严重以发烧、血细胞下降、肝脾肿大、严重肝损，可见嗜血细胞现象为主要特征肝损，可见嗜血细胞现象为主要特征l在在SPTCL、NK/TCL、IVL淋巴瘤中多见，以淋巴瘤中多见，以IV期病变为主，骨髓常见受累期病变为主，骨髓常见受累l缺乏标准治疗，预后差，化疗是惯用治疗伎缺乏标准治疗，预后差，化疗是惯用治疗伎俩俩淋巴瘤相关嗜血细胞综合症第26页 小小 结结l与与B细胞相关细胞相关LAHS比较，外周比较，外周T/NK相关相关LAHS多多EBV+，发病年纪更轻，预后更差，发病年纪更轻，预后更差，多数患者生存期少于多数患者生存期少于3月月l在高危病理类型进展期病变中监测细胞因子在高危病理类型进展期病变中监测细胞因子（TNF-,IFN-，IL-1,6,8,18）等可能早期）等可能早期发觉发觉LAHS淋巴瘤相关嗜血细胞综合症第27页谢谢 谢！谢！淋巴瘤相关嗜血细胞综合症第28页