淋巴瘤相关嗜血细胞综合症.pptx
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1、淋巴瘤相关嗜血细胞综合症淋巴瘤相关嗜血细胞综合症Lymphoma-associated hemophagocytic syndrome(LAHS)Journal Club,Jun 淋巴瘤相关嗜血细胞综合症第1页嗜血细胞综合症嗜血细胞综合症l又称Hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLHl由各种病因引发(遗传、感染、恶性肿瘤等)l过分增殖和激活T淋巴细胞和单核巨噬(组织)细胞,过高细胞因子水平l骨髓、肝脾、淋巴结中常可见巨噬细胞吞噬血细胞现象l表现为连续发烧、肝脾肿大、血细胞显著下降、严重肝损淋巴瘤相关嗜血细胞综合症第2页可可 能能 机机 制制Immunol R
2、ev.;235:10-23.Rev Med Virol.;20:93-105.TNF,IFNIL-1,6,8,18Macropage activationControlHLHN K淋巴瘤相关嗜血细胞综合症第3页可可 能能 机机 制制 Cytokine stormTNF-,IFN-血细胞下降血细胞下降 脂肪酶脂肪酶 高甘油三酯高甘油三酯T和巨噬细胞激活和巨噬细胞激活纤维蛋白溶酶原激活因子低纤维蛋白原低纤维蛋白原铁蛋白肝脾侵润Janka G.Klin Padiatr.;221:278-85.淋巴瘤相关嗜血细胞综合症第4页嗜血细胞现象嗜血细胞现象骨髓细胞涂片淋巴瘤相关嗜血细胞综合症第5页嗜血细胞综合
3、症嗜血细胞综合症l1939年年 Scott和Robb-Smith首先描述一例病例,称为histiocytic medullary reticulosisl1966-70年年 Rappaport 和Warnke 命名恶性组织细胞增生症(malignant histiocytosis,MH)l1979年 Risdall描述了EBV相关病例l1990年年 Wilson发觉原先MH病例实际是因为EBV感染或T细胞淋巴瘤等引发继发性嗜血细胞综合症淋巴瘤相关嗜血细胞综合症第6页国际组织细胞学会诊疗标准国际组织细胞学会诊疗标准 HLH-04临床和试验室指标(符合以下临床和试验室指标(符合以下8项中项中5项)
4、项)1.发烧 2.脾肿大 3.2系血细胞下降 血红蛋白 90 g/l(4周内婴儿 120 g/l)血小板 100 10 9/l 中性粒细胞 1 10 9/l 4.高甘油三酯和/或低纤维蛋白原 空腹甘油三酯 3 mmol/l 纤维蛋白原 10倍上限)倍上限)AST 96U/L,LDH 856U/L骨髓检验?骨髓检验?PET?淋巴瘤相关嗜血细胞综合症第12页国际组织细胞学会诊疗标准国际组织细胞学会诊疗标准 HLH-04临床和试验室指标(符合以下临床和试验室指标(符合以下8项中项中5项)项)1.发烧 2.脾肿大 3.2系血细胞下降 血红蛋白 90 g/l(4周内婴儿 120 g/l)血小板 100
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