尿崩症PPT课件.ppt

尿崩症尿崩症 diabetes insipidus重庆医科大学第五临床学院重庆医科大学第五临床学院重庆医科大学第五临床学院重庆医科大学第五临床学院 内科学与诊断学教研室内科学与诊断学教研室内科学与诊断学教研室内科学与诊断学教研室李志勇李志勇1.尿崩症（尿崩症（diabetes insipidus）是由于下丘是由于下丘脑脑-神神经经垂体功能低下，垂体功能低下，抗利尿激素抗利尿激素(antidiuretic hormone,ADH，AVP)分泌和分泌和释释放不足，放不足，或者或者肾脏对肾脏对AVP反反应应缺陷而引起的一缺陷而引起的一组临组临床床综综合征合征；2.2.临床表现：临床表现：多尿、烦渴、多饮、低比重尿和低渗透压尿多尿、烦渴、多饮、低比重尿和低渗透压尿；3.分类：分类：病变在下丘脑病变在下丘脑-神经垂体者，称为中枢性尿崩症或垂体神经垂体者，称为中枢性尿崩症或垂体性尿崩症；病变在肾脏者，称为肾性尿崩症。性尿崩症；病变在肾脏者，称为肾性尿崩症。概概 述述渗透压感受器渗透压感受器口渴口渴视上核视上核室旁核室旁核渗透压渗透压ADHADH分泌示意图分泌示意图 ADHADH分泌示意图分泌示意图下丘脑下丘脑视上核、室旁核视上核、室旁核垂体前叶垂体前叶垂体后叶垂体后叶AVP 视上垂体前叶脑神经元视上垂体前叶脑神经元 AVPADH的分泌与作用的分泌与作用合成部位：合成部位：下丘脑视上核下丘脑视上核(AVP)、室旁核室旁核(OXT)属下丘脑神经内分泌细胞属下丘脑神经内分泌细胞，神经元，神经元轴突末梢止于垂体后叶。下丘脑轴突末梢止于垂体后叶。下丘脑(视视上核上核)垂体神经束，传导神经冲动垂体神经束，传导神经冲动ADH的作用与机制：的作用与机制：AVP属蛋白质属蛋白质激素，通过激素，通过cAMP系统起作用系统起作用病因与发病机制病因与发病机制一、继发性尿崩症一、继发性尿崩症任任何何病病变变破破坏坏下下丘丘脑脑正正中中隆隆起起(漏漏斗斗部部)以以上上部部位位,常常引引起起永永久久性性尿尿崩崩症症；病病变变在在下下丘丘脑脑正正中中隆隆起起以以下下者者为暂时性尿崩症为暂时性尿崩症1.1.下下丘丘脑脑-神神经经垂垂体体肿肿瘤瘤约约50%(50%(颅颅咽咽管管瘤、松果体瘤瘤、松果体瘤)2.2.转移瘤转移瘤(肺癌、乳腺癌肺癌、乳腺癌)3.3.其他：脑炎、脑膜炎、肉芽肿性疾病、其他：脑炎、脑膜炎、肉芽肿性疾病、淋巴细胞性垂体炎淋巴细胞性垂体炎4.4.创伤性尿崩症约创伤性尿崩症约10%10%二、二、特发性尿崩症特发性尿崩症 约约占占30%；找找不不到到任任何何原原因因。下下丘丘脑脑视视上上核核和和室室旁旁核核神神经经细细胞胞明明显显减减少少。该该病病患患者者血血中中存存在在有有下下丘丘脑脑室室旁旁核核神神经经核核团团抗抗体体三、三、遗传性尿崩症遗传性尿崩症 家家族族史史，常常染染色色体体显显性性遗遗传传，由由AVP-NPII基基因因突突变变引引起起，NPII(神神经经垂垂体体素素)蛋蛋白白质质二二级结构破坏级结构破坏四、四、按照发病机制分类按照发病机制分类1.中枢性尿崩症中枢性尿崩症由于下丘脑由于下丘脑视上核、室视上核、室旁核神经细旁核神经细胞破坏导致胞破坏导致AVP严重缺严重缺乏或部分缺乏或部分缺乏乏2.肾性尿崩症肾性尿崩症家族性、间家族性、间质性肾炎、质性肾炎、电解质紊乱电解质紊乱等引起肾脏等引起肾脏对对AVP不敏不敏感，致肾小感，致肾小管吸收水障管吸收水障碍碍3.妊娠期尿崩症妊娠期尿崩症 具具中中枢枢性性和和肾肾性尿崩症特点性尿崩症特点,常常见见妊妊娠娠后后三三个个月月发发生生，分分娩娩后后自自然然缓缓解解。循循环环AVP酶酶增增高高,与与AVP降降解解增加有关增加有关 正常人血正常人血、尿渗透压及尿量的变化尿渗透压及尿量的变化 1.血渗压血渗压:280310mOsm/kgH2O(平均平均300)2.24h尿渗压：尿渗压：40400mOsm/kgH2O3.禁饮后达禁饮后达6001000mOsm/kgH2O(平均平均800)4.24h尿量尿量 10002000ml5.昼尿：夜尿昼尿：夜尿=34:16.12h夜尿夜尿750ml7.SG:1.020以上以上或或SG最高最最高最低低0.0098.血浆血浆AVP:2.37.4pmol/L9.禁水后明显上禁水后明显上升升临床表现临床表现 基本表现基本表现1.可见于任何年龄，青少年可见于任何年龄，青少年多，男多，男女女(2:1)；2.多多尿尿、烦烦渴渴、多多饮饮，急急起起，起病日期明确；起病日期明确；3.尿尿量量 4L/d(可可达达18L/d)，偶有偶有40L/d者；者；4.饮饮水水和和排排水水大大致致相相等等，体体力下降；力下降；5.智力接近正常。智力接近正常。伴随病症状伴随病症状 (原发病症状原发病症状)1.肿瘤压迫症状肿瘤压迫症状 2.外伤后症状外伤后症状 3.垂垂体体前前叶叶功功能能减退症状减退症状实验室检查实验室检查（一）尿量（一）尿量 尿量超过尿量超过2500ml/d称为多尿，尿崩症称为多尿，尿崩症患者尿量多可达患者尿量多可达420L/d，比重常在，比重常在1.005以下，部分性以下，部分性尿崩症患者尿比重尿崩症患者尿比重有时可达有时可达1.010。（二）血、尿渗透压（二）血、尿渗透压 1.血渗透压正常或稍血渗透压正常或稍高（血渗透压正常值高（血渗透压正常值为为290310mOsm/L），），2.尿渗透压多低于尿渗透压多低于300mOsm/kgH2O（尿（尿渗透压正常值为渗透压正常值为600800mOsm/L），），严重者低于严重者低于6070mOsm/kgH2O。禁水试验禁水试验 正常人禁水后正常人禁水后1.尿量明显减少尿量明显减少,尿液浓尿液浓缩缩,尿比重尿比重1.0202.血渗压无明显变化血渗压无明显变化3.尿渗压尿渗压 800mOsm/kgH2O 禁水方法禁水方法1.禁禁水水时时间间812h不不等等，视每日尿量多少而定视每日尿量多少而定2.试试验验前前测测体体重重,BP,尿尿比比重重或尿渗压或尿渗压3.禁禁水水后后每每2h排排尿尿一一次次,测测尿比重或尿渗压尿比重或尿渗压4.禁水后每禁水后每1h测体重测体重,BP5.有有条条件件时时,试试验验前前及及结结束束时可测血渗压时可测血渗压结束禁水试验的提示结束禁水试验的提示1.体重减少体重减少3%5%2.BP下降下降20mmHg以上以上 3.体位性低血压体位性低血压4.连续连续2次尿渗压上升次尿渗压上升 1.0202.血渗压无明显变化血渗压无明显变化3.尿渗压尿渗压 800mOsm/kgH2O尿崩症患者禁水后尿崩症患者禁水后1.尿量不减少尿量不减少,尿比重尿比重 1.0102.血渗压升高血渗压升高3.尿渗压变化不大尿渗压变化不大;尿渗压尿渗压 1.015 1.015，但是，但是 1.020 1.0202.2.尿渗压尿渗压 血渗压血渗压图示图示:禁水试验和禁水试验鉴别不同原因的尿崩症禁水试验和禁水试验鉴别不同原因的尿崩症DI=diabetes insipidus(尿崩症尿崩症)部分性部分性正常人正常人 精神性多饮精神性多饮完全性中枢性完全性中枢性 肾性尿崩症肾性尿崩症加压素试验加压素试验禁水禁水-加压素试验加压素试验 方法方法 在禁水试验的基在禁水试验的基础上，出现础上，出现“结束禁结束禁水试验的提示水试验的提示”后后,测定血渗压测定血渗压;皮下注皮下注射水剂加压素射水剂加压素5U,1h5U,1h和和2h2h后分别测尿渗压后分别测尿渗压和血渗压以作为对照和血渗压以作为对照 结果结果 1.1.正常人尿渗压变化不大正常人尿渗压变化不大 2.2.精神性多饮者与正常相精神性多饮者与正常相似似3.3.尿崩症尿渗压上升尿崩症尿渗压上升9%9%以上以上尿崩症的实验室特点血渗透压血渗透压mOsm/kgH2O尿渗透压尿渗透压mOsm/kgH2O尿渗尿渗/血血渗渗加压素后加压素后尿渗上升尿渗上升尿量尿量尿比重尿比重正常正常29010800（为血渗（为血渗2.5倍）倍）尿血尿血5%减少减少1.020精神精神正常正常小幅上升小幅上升尿血尿血5%减少减少1.020尿崩症（完全性）尿崩症（完全性）285不变不变尿血尿血50%不变不变1.010尿崩症（不完全性）尿崩症（不完全性）600尿血尿血10%减少减少1.0201.015诊诊断断标标准准1.尿量尿量 410L/d2.SG:1.0051.0033.尿渗透压尿渗透压血渗透压血渗透压(尿渗压尿渗压:150mmol/L)5.血浆血浆AVP下降下降6.禁水试验尿渗压、尿比重不能增加禁水试验尿渗压、尿比重不能增加7.ADH(抗利尿激素抗利尿激素)可明显改善症状可明显改善症状尿尿崩崩症症的的诊诊断断程程序序鉴别诊断鉴别诊断 1.精神烦渴精神烦渴 AVP正常，正常，禁水及禁水禁水及禁水加压试验后加压试验后上述检查正上述检查正常常 2.肾性尿崩症肾性尿崩症家族性家族性X连锁遗连锁遗传性疾病；出生传性疾病；出生后出现症状，男后出现症状，男孩多见，伴有生孩多见，伴有生长发育迟缓；长发育迟缓；AVP正常，禁水正常，禁水加压后尿量不减加压后尿量不减少，尿比重不升少，尿比重不升高高 3.3.慢性肾脏疾慢性肾脏疾病病:有肾小管疾有肾小管疾病表现，高钙病表现，高钙血症、低钾血血症、低钾血症等，多尿程症等，多尿程度轻度轻创伤性尿崩症的临床特点创伤性尿崩症的临床特点病因病因:脑部创伤、手术损伤垂体和下丘脑脑部创伤、手术损伤垂体和下丘脑临床特点：临床特点：1.暂时性尿崩症：术后第一天发生，数天内恢复暂时性尿崩症：术后第一天发生，数天内恢复 2.持续性尿崩症：持续数周者可形成永久性尿崩症持续性尿崩症：持续数周者可形成永久性尿崩症 3.三相性尿崩症三相性尿崩症(垂体损伤垂体损伤)：急性期：尿量增加，尿渗压下降，持续急性期：尿量增加，尿渗压下降，持续45天。原因天。原因 为神经原性休克为神经原性休克(AVP不释放不释放)中间期：尿量减少，尿渗压上升，约中间期：尿量减少，尿渗压上升，约57天。此时天。此时 AVP溢出损伤神经元溢出损伤神经元 持续期持续期(永久性尿崩症永久性尿崩症)：神经元损伤：神经元损伤图示图示:垂体柄损伤时三相性变化垂体柄损伤时三相性变化外伤后立即出现尿崩症持续外伤后立即出现尿崩症持续710天天,显著多尿显著多尿,加压素不适当增加加压素不适当增加,低钠以及需要禁水。低钠以及需要禁水。10天后天后,尿崩症消失尿崩症消失治治 疗疗一、激素替代治疗一、激素替代治疗1.水剂加压素水剂加压素:5 10U,作用时间作用时间3 6h;手术时使用手术时使用 2.长长效效尿尿崩崩停停:鞣鞣酸酸加加压压素素注注射射液液 5U/ml 0.10.2ml开开始始,使使用用量量以以尿尿量量 2500ml为宜为宜3.DDAVP(1-脱脱氨氨-8右右旋旋精精氨氨酸酸加加压压素素)人人工工合合成成AVP类类似似物物,鼻鼻喷喷吸吸入入或皮下或肌肉或静脉或口服或皮下或肌肉或静脉或口服(商品名商品名 弥凝弥凝)给药给药二、非激素类抗利尿剂二、非激素类抗利尿剂1.氯氯磺磺丙丙脲脲：0.20.5g qd,刺刺激激垂垂体体释释放放AVP加加强强AVP对对肾肾小小管管的的作作用用2.DHCT:机机制制不不明明,通通过过排排钠钠,使使肾肾小小球球滤滤过过率率降降低低,增增加加近近曲曲小小管管水水分吸收分吸收,进入远曲小管原尿减少进入远曲小管原尿减少3.安妥明：安妥明：能刺激能刺激AVP的释放的释放4.酰氨脒嗪酰氨脒嗪(卡马西平卡马西平)：0.2 tid,能刺激能刺激AVP的释放的释放三、继发性尿崩症：三、继发性尿崩症：病因治疗病因治疗