四大营养代谢途径.doc

糖代谢
糖原合成与分解
葡萄糖激酶(肝内)
尿苷二磷酸葡萄糖 5-磷酸木酮糖 3-磷酸甘油醛 6-磷酸果糖
糖原合成酶 UDPG焦磷酸化酶 磷酸戊糖途径 5-磷酸核糖 7-磷酸景天糖 4-磷酸赤藓糖　6-磷酸果糖
合成 6-磷酸葡萄糖脱氢酶 6-磷酸葡萄糖酸内酯 6-磷酸葡萄糖酸 5-磷酸核酮糖 5-磷酸木酮糖 3-磷酸甘油醛 6-磷酸果糖
糖原(分解)磷酸化酶　　1-磷酸葡萄糖 NADH NADP+ NADPH NADH ATP 甘油
　　　　　　葡萄糖-6-磷酸酶　　　　　　　　　 NADP+ 果糖二磷酸酶 3-磷酸甘油
葡萄糖　己糖激酶 6-磷酸葡萄糖　　6-磷酸果糖6-磷酸果糖-1-激酶　 1,6-二磷酸果糖 磷酸二羟丙酮　 ATP
　　　　 ATP　 ADP　　　　　　　　　　　　　　　 ATP　　　 ADP 3-磷酸甘油醛 1,3-二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸
　　　　　 葡萄糖-6-磷酸酶　　　　　　　　　　　　　　　 　　 NAD+ NADH＋H+① ADP 　1分子ATP①
2-磷酸甘油酸 磷酸烯醇式丙酮酸　 丙酮酸激酶 丙酮酸 乳酸（肌肉） 乳酸（血液） 乳酸（肝） 丙酮酸 糖异生途径 葡萄糖
　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 ADP ATP① NAD+ 苹果酸 延胡索酸 琥珀酸
NAD+ 丙酮酸脱氢酶复合体 NAD FADH2⑤ FAD GTP③
NADH＋H② NADH+H+⑥ 三羧酸循环 GDP　
乙酰辅酶A+草酰乙酸 柠檬酸合成酶 柠檬酸 顺乌头酸 异柠檬酸 异柠檬酸脱氢酶 α-酮戊二酸 α-酮戊二酸脱氢酶复合体 琥珀酰CoA
胞液 NAD+ NADH＋H+③ NAD+ NADH＋H+④
磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶 天冬氨酸（线粒体内结合） ATP
丙酮酸羧化酶　
糖异生

脂代谢
甘油一酯途径（小肠粘膜细胞）：2-甘油一酯　脂酰CoA转移酶　 1,2-甘油二酯　脂酰CoA转移酶　甘油三酯　甘油二酯途径（肝细胞及脂肪细胞）：葡萄糖 3-磷酸甘油 脂酰CoA转移酶 1脂酰-3-磷酸甘油 脂酰CoA转移酶　磷脂酸
　　　　　　　　　　　　 脂酰CoA 脂酰CoA　　 脂酰CoA 脂酰CoA
　　 磷脂酸磷酸酶
甘油三酯的分解代谢（脂肪动员）：甘油三酯　激素敏感性甘油三酯脂肪酶 甘油二酯＋FFA　　甘油一酯＋FFA　　甘油＋FFA　　　　　α-磷酸甘油　 磷酸二羟丙酮 　糖酵解或糖异生途径
脂肪酸的β-氧化：１）脂肪酸活化（胞液中）：脂酸 脂酰CoA合成酶 脂酰CoA（含高能硫酯键）；２）脂酰CoA进入线粒体: 脂酰CoA 肉毒碱 　线　 肉毒碱 脂酰CoA　　
ATP AMP 肉毒碱脂酰转移酶Ⅰ 粒 肉毒碱脂酰转移酶Ⅱ
CoASH　　 脂酰肉毒碱 体　 脂酰肉毒碱 　CoASH
脂酰CoA+乙酰CoA β-酮酯酰CoA硫解酶 β-酮酯酰CoA L（+）β-羟酯酰CoA脱氢酶 L（+）β-羟酯酰CoA △2-烯酰CoA水化酶 反△2-烯酰CoA 脂酰CoA脱氢酶
CoASH NADH+H+ NAD+ H20 FADH2 FAD
脂肪酸的β-氧化：(进行脱氢、加水、再脱氢及硫解等四步连续反应，生成1分子比原来少2个碳原子的脂酰CoA、1分子乙酰CoA、1分子FADH2和1分子NADH。)
酮体组成：乙酰乙酸、β-羟丁酸、丙酮。脂肪酸 β-氧化 2×乙酰CoA　 乙酰乙酰CoA　HMGCoA合成酶　羟甲基戊二酸单酰CoA(HMGCoA) HMGCoA裂解酶 乙酰乙酸 β-羟丁酸脱氢酶 β-羟丁酸
乙酰CoA 乙酰CoA C02 NADH+H+ NAD+
　　　　　　　　　　　　　　　　　ATP+　HSCoA　　　　　　　　　　　　 丙酮
β-羟丁酸 乙酰乙酸 乙酰乙酸硫激酶 乙酰乙酰CoA 乙酰乙酰CoA硫解酶 　乙酰CoA 三羧酸循环 前列腺素及其衍生物的生成：
琥珀酰CoA AMP 琥珀酸 细胞膜中的磷脂 磷脂酶A2 花生四烯酸 PGH合成酶 PGH2 TXA2合成酶 TXA2
琥珀酰CoA转硫酶 PGD2、PGE2、PGI2等
脂过氧化酶 氢过氧化廿碳四烯酸 脱水酶 白三烯（LTA4）
乙酰CoA　乙酰CoA羧化酶　丙二酰CoA
　　　ATP
肌醇
甘油二酯途径　　　　　　　　　　　　　 CDP-乙醇胺　　CMP　　　　　　 CDP-甘油二酯途径 磷脂酰肌醇
　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 磷脂酰乙醇胺 丝氨酸
葡萄糖　　3-磷酸甘油　　磷脂酸　　甘油二酯　转移酶　　　　　(脑磷脂)　 葡萄糖 3-磷酸甘油　 磷脂酸　 CDP-甘油二酯 合成酶　 磷脂酰丝氨酸
　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 磷脂酰胆碱 CTP PPi 磷脂酰甘油
　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　CDP-胆碱　　　CMP(卵磷脂) 二磷脂酰甘油
脑磷脂及卵磷脂主要通过此途径合成，这两类磷脂在体内含量最多。　　 (心磷脂)

甲羟戊酸的合成（胞液中）
2×乙酰CoA　　乙酰乙酰CoA　　HMGCoA　 HMGCoA还原酶　甲羟戊酸　【鲨烯的合成（胞液中）胆固醇的合成（滑面内质网膜上）】
　　　　　　　　　　　　　 NADPH+H+　　NAD+
胆酸 甘氨酸 胆酸　 7-脱氧胆酸
胆固醇 7α-羟化酶 7α-羟胆固醇　 　甘氨酸或牛磺酸 结合型胆汁酸 肠道细菌
NADH+H+ NAD+ 鹅脱氧胆酸 牛磺酸　 鹅脱氧胆酸　 石胆酸

氨基酸代谢
丙氨酸-葡萄糖循环
　　　　　　　　　（肌肉） （血液） （肝） 谷氨酸+丙酮酸 谷丙转氨酶(ALT) α-酮戊二酸+丙氨酸 （转氨酶的辅酶是维生素B6，即磷酸吡哆醛）
　　　　　肌肉蛋白质　葡萄糖　　 葡萄糖　　葡萄糖　 尿素 谷氨酸＋草酰乙酸 谷草转氨酶（AST）α-酮戊二酸+天冬氨酸
氨基酸 糖 糖 L-谷氨酸氧化脱氨基作用
　　　　 NH3 分 异 尿素循环 L-谷氨酸 L-谷氨酸脱氢酶 α-酮戊二酸+ NH3
解 生 NH3 NADH
　　　　　　谷氨酸　　丙酮酸 　　　丙酮酸 谷氨酸 　　 联合脱氨基作用: 氨基酸 α-酮戊二酸 NH3＋NADH
转氨酶 转氨酶 转氨酶 谷氨酸脱氢酶
　　　 α-酮戊二酸　 丙氨酸　　丙氨酸　 丙氨酸　 α-酮戊二酸 α-酮酸 谷氨酸 NAD+

嘌呤核苷酸循环(上述联合脱氨基作用主要在肝、肾等组织中进行。骨骼肌和心肌中主要通过嘌呤核苷酸循环脱去氨基) 氨基酸的脱羧基作用:
氨基酸　　 α-酮戊二酸　　 天冬氨酸　　　　 次黄嘌呤核苷酸　　　　NH3 1、L-谷氨酸L-谷氨酸脱羧酶 γ-氨基丁酸(GABA) (GABA为抑制性神经递质)
GTP (IMP) 2、L-半胱氨酸 磺酸丙氨酸 磺酸丙氨酸脱羧酶 牛磺酸（牛磺酸是结合型胆汁酸的组成成分）
联合脱氨基 3、L-组氨酸 组氨酸脱羧酶 组胺 （组胺是一种强烈的血管舒张剂，并能增加毛细血管的通透性）
　　　　　　　　　　　　　　 腺苷酸代琥珀酸　 腺嘌呤核苷酸 H2O 4、色氨酸 色氨酸羟化酶 5-羟色氨酸5-羟色氨酸脱羧酶 5-羟色胺（5-HT）
　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 延胡索酸　　　　(AMP) （颅内5-羟色胺可作为神经递质，具有抑制作用，在外组织，由收缩血管作用）
α-酮酸 L-谷氨酸 草酰乙酸 苹果酸 5、L-鸟氨酸 鸟氨酸脱羧酶 腐胺 精脒 精胺
脱羧基SAM 　脱羧基SAM
SAM ( 精眯与精胺是调节细胞生长的重要物质，合为多胺类物质)
芳香族氨基酸（色、酪、苯丙）的代谢: 酪氨酸羟化酶 多巴 多巴脱羧酶 多巴胺 去甲肾上腺素 肾上腺素
苯丙氨酸 苯丙氨酸羟化 酶酪氨酸 酪氨酸酶 多巴 吲哚-5，6-醌
酪氨转胺酶 对羟苯丙酮酸 尿黑酸 　延胡索酸、乙酰乙酸 缺乏 尿黑酸尿症
缺乏 黑色素细胞的酪氨酸酶 多巴 黑色素　
转氨基作用 苯丙酮酸 苯丙酮酸尿症 缺乏 白化病
含硫氨基酸（甲硫、半胱、胱）代谢：
甲硫氨酸 S-腺苷甲硫氨酸(SAM) （SAM中的甲基为活性甲基，通过转甲基作用可以生成多种含甲基的重要生理活性物质。SAM是体内最重要的甲基直接供给体）
ATP PPi
甲硫氨酸循环： 甲硫氨酸 SAM 甲基转移酶 S-腺苷同型半胱氨酸
　　　　　　　　　　　　 　RH　 RCH3
　　　　　　　　　　　　　甲硫氨酸合成酶 同型半胱氨酸 （甲硫氨酸合成酶辅酶为维生素B12）
　　　　　　　　　　　　FH4 N5-CH3-FH4
尿素的生成（肝脏线粒体和胞液）：
　　　　　　　　　　线粒体
　　　NH3+CO2+H2O
　2*ATP　　氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(CSP-Ⅰ)
　2*ADP　　N-酰谷氨酸(AGA),Mg++ 天冬氨酸 α-酮戊二酸 氨基酸
氨基甲酰磷酸(高能化合物)　 Pi 胞液 草酰乙酸 谷氨酸 α-酮酸
苹果酸
　　　 鸟氨酸　　　 瓜氨酸 瓜氨酸 精氨酸代琥珀酸合成酶(ASS) 精氨酸代琥珀酸　精氨酸代琥珀酸裂解酶 　延胡索酸
　ATP AMP
鸟氨酸 水解 精氨酸
　　　　　　　　　尿素（尿素分子中的2个氮原子，1个来自氨，另1个来自天冬氨酸，而天冬氨酸又可由其他氨基酸通过转氨基作用而生成）

核苷酸代谢
嘌呤核苷酸代谢 嘌呤碱合成元素来源
CO2
C6 甘氨酸
N7
天冬氨酸 N1 C5
C8 甲酰基（一碳单位）
甲酰基（一碳单位） C2 C4
N9
N3

谷氨酰胺（酰胺基） 天冬氨酸、Mg2+、GTP
从头合成（胞液）： 腺甘酸代琥珀酸合成酶 腺甘酸代琥珀酸 AMP 激酶 ADP 激酶 ATP　
　　5-磷酸核糖　 PRPP合成酶　 磷酸核糖焦磷酸　PRPP酰胺转移酶　 5-磷酸核糖胺（PRA） 次黄嘌呤核苷酸（IMP） NAD+、H2O
ATP AMP (PRPP) IMP脱氢酶 XMP(黄甘酸) GMP 激酶 GDP 激酶 GTP
补救合成：
A+PRPP(磷酸核糖焦磷酸) 腺嘌呤磷酸核糖转移酶（ADRT） AMP+PPi ；G+PRPP 次黄嘌呤-尿嘌呤磷酸核糖转移酶（HGPRT） GMP+PPi ；I+PRPP HGPRT IMP+PPi；腺嘌呤核苷 腺苷激酶 AMP
嘧啶核苷酸的合成： 嘌呤核苷酸
从头合成：谷氨酰胺+HCO3+ATP 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ 氨基甲酰磷酸 天冬氨酸氨基甲酰转移酶 天冬氨酸氨基甲酰 二氢乳清酸 乳清酸 嘧啶核苷酸
天冬氨酸 核酸核糖转移酶 PRPP PRPP合成酶 5-磷酸核糖
乳清酸核苷酸（OMP）
UMP
UDP dUDP dUMP dTMP
UTP
CTP
补救合成：嘧啶+PRPP 嘧啶磷酸核糖转移酶 磷酸嘧啶核糖+PPi 尿嘧啶核苷+ATP 尿苷激酶 UMP+ADP
脱氧核苷酸分解产物:
AMP　　　　　次黄嘌呤　 别嘌醇 别嘌醇
　　　　　　　　　　　　　黄嘌呤氧化酶 黄嘌呤　黄嘌呤氧化酶　尿酸
GMP　　　　　鸟嘌呤
人体内嘌呤碱最终分解生成尿酸，随尿排出体外。痛风症患者血中尿酸含量升高。临床上常用别嘌呤醇治疗痛风症，这是因为别嘌呤醇与次黄嘌呤结构类似，可抑制黄嘌呤氧化酶，从而抑制尿酸的生成。
说明： 限制酶； 耗能； 重的； 含高能键； 不可逆；抑制。