血液系统疾病病人PPT课件.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,血液系统总论,1,学习目标,掌握血液病的常见症状出血和感染的护理估计。,掌握常见症状的护理诊断的描述及护理措施。,熟悉血液病的分类。,2,血液及造血系统的组成,血液,造血器官,血浆,血细胞,骨髓,胸腺,淋巴,脾,3,血细胞的生成,4,分类,红细胞疾病,粒细胞疾病,单核细胞和巨噬细胞疾病,淋巴细胞和浆细胞疾病,造血干细胞疾病,脾功能亢进,出血性及血栓性疾病,5,血液病的临床表现和特点,、临床表现：,贫血、出血、感染、黄疸、,浸润症状（浅表淋巴结肿大、肝脾肿大）,、特点：病种多、与它科疾病有相似之处、缺乏特异性、学科的发展依赖于,实验室,6,3.,年轻而飞速发展的学科,1,）是医学重要的组成部分；,2,）生化、分子生物学、细胞生物学、免疫学等发展促进了血液学的进展，已成为对整个医学科学有重大影响的学科。,7,常见症状的护理,贫血,出血,感染,8,出血及出血倾向,原因,血管壁异常,1,、先天性：,2,、获得性：,血小板异常,1,、血小板数量减少；,2,、血小板数量增多；,3,、血小板功能异常；,凝血系统异常,9,护理评估,（一）病史,除强调全面、完整的病史外，还需要强调：,1,、出血的性质：,自发性出血,血管、血小板疾病；,轻微损伤或小手术后出血过多或不止,凝血系统疾病；,10,（,2,）开始出血的时期,自幼年开始出血：多为遗传性疾病所致，对于该种病人应进行家族史的详细调查。若患者幼年时曾行外科手术而无出血史，则可否定遗传疾病的诊断。,成年后的出血：多为获得性疾病所致，应详细询问服药史，有毒化学物品接触史；有无肝肾等其它疾病史。,11,（二）、身体评估,出血部位：遍及全身,出血程度：,12,13,14,15,实验室检查,血小板计数及形态功能检查,止血和凝血功能检查,16,常用护理诊断及措施,有损伤的危险：出血（组织完整性受损：出血）,观察病情变化,活动和休息安排,各部位出血的预防及止血的处理措施,17,继发感染,(,发热,),护理评估,（一）病史,1,、易患因素：,WBC,质和量变化,营养不良，抵抗力下降,疾病，免疫力下降,2,、病原体的接触：,外界入侵,滋生于机体的病原体在抵抗力下降时致病,18,3,、感染的常见部位及表现,与外界相通的部位最易发生感染,（二）身体评估,体温,各部位感染征象,（三）实验室检查,19,常用 护理诊断及措施,有感染的危险（体温过高）,监测体温，寻找感染灶,加强常见感染部位的护理,预防外源性感染,用药的护理,20,特发性血小板减少性紫癜（,ITP,）,21,学习目标,掌握,ITP,的表现及实验室检查。常用护理诊断及措施。,熟悉,ITP,的治疗要点。,了解,ITP,的病因及发病机制。,22,一、概念,又称免疫性血小板减少性紫癜，由于自体免疫紊乱，机体产生抗血小板抗体，血小板破坏增加所致血小板减少的一类出血性疾病，表现为自发性皮肤黏膜出血、出血时间延长、血块退缩不良、毛细血管脆性增加。,23,二、病因与发病机制,感染,免疫因素,肝脾因素,其他因素,24,三、临床表现及实验室检查,急性型,慢性型,年龄,儿童（,2-6,岁）多见,成人（,20-40,岁）多见,性别,无区别,女性较多（男：女约,1,：,3,）,诱因,1-3,周前多有感染史,不明显,起病,急,缓,出血症状,严重、常累及黏膜和内脏,皮肤瘀点或月经过多,病程,4-6,周，,80%,病例半年内自愈,迁延不愈,血小板计数,常在,20,10,9,/L,以下,（,30-80)10,9,/L,骨髓巨核细胞,数量多、幼稚型比例增高，无血小板形成,增多或正常，颗粒型比例增高，血小板形成减少,25,五、治疗要点,急性型,多数,1,一,2,月内自愈，轻症无需特殊治疗。出血严重或血小板计数,2010,9,L,，宜采取综合治疗。,糖皮质激素,(,首选药,),强的松,30-60mg/d P.O,好转减量，维持,3-6,个月,副作用：座疮、血糖、血压、易感染。,脾切除,26,免疫抑制药,长春新碱、环磷酰胺、,CsA,等。,副作用：骨髓抑制、未梢神经炎、出血性膀胱炎等。,输血或血小板悬液,。,大剂量丙种球蛋白静脉注射,400mg/Kg.d.VD.,连续,5,天,副作用：恶心、头痛、发热、寒颤等。,27,六、常用护理诊断、措施及依据,皮肤完整性受损,:,出血,有损伤的危险,:,出血,28,知识缺乏 与缺乏信息、缺乏指导有关。,1,、向病人解释疾病相关知识。,2,、解释主要治疗方法。,3,、解释皮质激素治疗的注意事项及副作用。,4,、与病人共同讨论治疗计划，使病人对治疗全过程有所了解以便坚持治疗。,29,自我形象紊乱 与糖皮质激素长期大剂量使用有关。,1,、承认病人对已存在的身体外表改变的心理反应是正常的。,2,、提供修饰技巧。,3,、鼓励病人适当进行社会活动、人际交往。,4,、外表改变是暂时的，次要的。,30,健康教育,检测病情,就医指导,用药指导,预防出血,31,贫 血,32,学习目标,1,、掌握,贫血的定义，判断标准，常用护理诊断名称及护理措施。,2,、熟悉贫血的分类。,3,、了解影响贫血判断的因素。,33,一、概念,(,一,),定义,：贫血是一种症状,系指单位容积的外周血液中红细胞,(RBC),计数、血红蛋白,(Hb),量及红细胞比积,(HCT),低于同龄、同性别正常最低值。,血红蛋白测定值与年龄、性别、居住地区及当时的血浆容量有关。在诊断贫血时要考虑以上因素。,34,红细胞的发育过程,造血干细胞幼稚红细胞网织红细胞成熟红细胞,成熟红细胞进入外周血执行生理功能,120,天后红细胞衰老破坏,被网状巨噬细胞系统清除,35,（二）、判断标准,男性,女性,血红蛋白,120g/L,110g/L,红细胞比容,42%,37%,红细胞计数,4.510,12,/L,100,32 310,350,正常细胞性贫血,80,100 26,32 310,350,小细胞低色素性贫血,80,26,300,（三）按骨髓增生情况分类：,1,、增生性贫血：溶贫、,IDA,、巨幼贫、,失血性贫血,等,2,、增生不良性贫血：再障,39,40,41,42,贫血的病因及形态学分类,病因学分类,形态学分类,临床类型,红细胞生成减少,造血物质缺乏,小细胞低色素性贫血,缺铁性贫血,大红细胞性贫血,巨幼红细胞性贫血,骨髓造血功能障碍,正常细胞性贫血,再障,红细胞破坏过多,红细胞内在缺陷,小细胞低色素性贫血,海洋性贫血,正常细胞性贫血,阵发性睡眠性血红蛋白尿,红细胞外来因素,免疫性溶血性贫血,失血,正常红细胞性贫血,急性出血性贫血,小细胞低色素性贫血,慢性出血性贫血,43,三、护理评估,（一）、贫血程度的临床分级,贫血程度,血红蛋白（,g/L),症状,轻度,120-91,无或不明显,中度,90-61,体力劳动后心悸、气短,重度,60-31,卧床休息也感心悸气短,极重度,30,常合并贫血性心脏病,44,（二）临床表现,45,脑组织缺氧头疼、记忆力减退末梢神经炎,气促、呼吸困难，肺感染，含铁血黄素,心悸，贫血性心脏病，血色病,消化功能减低，,MA,引起舌炎舍萎缩镜面舌,46,47,（三）、实验室检查,1,）,Hb,、,RBC,是确定贫血的可靠指标；,MCV,及,MCHC,有助于贫血的诊断及分类。,2,）血涂片,3,）网织红细胞计数,4,）骨髓检查,5,）大小便检查、血生化等,6,）根据患者不同的情况选择病因检查项目,48,四、诊断要点,贫血的诊断,贫血原因的判断,49,五、治疗要点,对症治疗,:,输血,病因治疗,50,六、常用护理诊断及护理措施,活动无耐力：与贫血引起全身缺氧有关。,1,、指导病人活动内容与活动量，共同制订日常活动计划。,2,、协助病人日常生活护理。,3,、吸氧，以增加各组织器官的供氧量。,4,、遵医嘱输入红细胞，增加携氧功能。,5,、定期测定血常规，了解红细胞、白细胞、血小板的计数。,6,、监测心率、呼吸，了解缺氧程度。,51,缺铁性贫血,52,学习目标,掌握,缺铁性贫血的病因及临床表现，常用护理诊断及措施；,熟悉,缺铁性贫血的概念，缺铁性贫血的实验室检查，诊断要点，治疗。,了解,缺铁性贫血的发病情况，了解铁的代谢。,53,概念,IDA,是指由于各种原因引起的体内贮存铁缺乏，使,Hb,合成不足，,RBC,生成减少所致的一种小细胞低色素性贫血。,54,铁的代谢,55,病因,与发病机制,需要量增加而摄入不足,吸收不良,丢失过多,56,临床表现,原发病的表现,贫血的一般表现：头晕乏力、心悸气短、耳鸣等,黏膜损伤：口角炎、舌炎、舌乳头萎缩甚至吞咽困难,上皮组织营养不良：皮肤干燥、角化、指甲扁平,神经、精神系统异常：发育迟缓、体力下降、异食癖,胃肠功能紊乱：纳差、腹胀、便秘、便溏,57,58,实验室及其他检查,血象：小细胞低色素性,生化检查,血清铁,(,铁,+,转铁蛋白,=,复合体,),转铁蛋白饱和度,(,血清铁,总铁结合力,),总铁结合力,(,体内转铁蛋白的总量,),血清铁蛋白,骨髓象,59,60,正常时,铁缺乏时,61,治疗要点,病因治疗,补铁,（,1,）,口服补铁,（首选）硫酸亚铁,0.2-0.3gtid,（,2,）肌注铁剂,右旋糖苷铁,100mg/d,首剂减半。,总量,(mg)=,（正常,Hbg/l-,病人,Hbg/l),体重,0.33,总量,(mg)=,（正常,Hbg/dl-,病人,Hbg/dl)300+500,适应症：,1,、口服胃肠道反应严重而无法耐受,2,、消化道疾病导致吸收障碍,3,、需迅速纠正贫血,62,常用护理诊断及护理措施,活动无耐力 与贫血致组织缺氧有关。,63,营养失调，低于机体需要量：与摄入不足，吸收不良，失血有关。,1,、饮食护理：,（,1,）含铁丰富,（,2,）维生素丰富,（,3,）高蛋白,（,4,）适量脂肪，碳水化合物,（,5,）纠正不良饮食习惯,64,2,、,用药的护理：,口服铁剂的,注意事项：,餐后服用，以减轻胃肠道反应,禁饮浓茶，避免与牛奶同服,液体铁剂用吸管服用，以免牙齿变黑,服药期间大便可呈黑色,服药时间够，补充够储存铁,65,服用铁剂后,疗效的观察,12-24,小时后，含铁酶活性减低的表现消失,一周左右，网织红细胞上升,1-2,月，血红蛋白恢复正常,66,肌注铁剂的注意事项：,过敏,:,首次减半,局部皮肤着色,局部肿痛、硬结形成,67,健康教育,病因检查的重要性,饮食指导,用药指导,68,再生障碍性贫血,69,学习目标,掌握,再障的表现，常用护理诊断及措施。,熟悉再障的概念，病因，实验室检查及诊断标准，治疗。,了解再障的发病机制。,70,概念,AA,是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤，外周血全血细胞减少为特征的疾病。,71,病因,体质性：先天性,AA,（范科尼贫血）,获得性,AA,分：,1,、原发性再障：多数病因不明，或病因隐匿。,2,、继发性再障：,生物因素：肝炎病毒、巨细胞病毒、结核感染,化学因素：,A.,药物,-,最常见于氯霉素、抗结核药,B.,非药物,苯及其衍生物、杀虫剂,电离辐射：如,X-,线，放射性核素,其 他：,PNH,、胸腺瘤、慢性肾,衰、妊娠期,。,72,发病机制,种子学说,土壤学说,虫子学说,73,临床表现,临床类型,(,鉴别,),重型再障,非重型再障,共同临床表现：进行性贫血,体表及内脏出血,反复感染,特殊临床表现：,74,类型 重型再障 非重型再障,起病 急、进展迅速 缓、进展较慢,贫血 严重 较轻,出血 严重、广泛，常在内脏 轻，仅限于皮肤粘膜,感染 严重，常发生败血症 轻，以上呼吸道为主,血象 白细胞计数,2 10,9,/L,中性粒细胞,0.5 10,9,/L,血小板计数,20 10,9,/L,网织红细胞,15 10,9,/L,骨髓象 多部位增生极度减低 增生减低，常有增生灶,预后 不良，多于,612,个月内死亡 较好，少数死亡,75,实验室检查,血象：全血细胞减少、网织红细胞绝对值,1510,9,/L,骨髓象：增生程度低下或极度低下，,粒系、红系、巨核系明显减少,76,诊断要点,87,年全国再障会议诊断标准,全血细胞减少,无脾肿大,骨髓至少一个部位增生减低，必要时活检,排除其它疾病：,AL,、,PNH,、,MDS,、巨幼贫,一般抗贫血治疗无效,重型再障的血象标准：,中性粒细胞绝对值,0.5X109/L,血小板,20 X109/L,网织红绝对值,15 X109/L,77,治疗要点,对症治疗,纠正贫血,控制感染,控制出血,78,慢性再障,雄性激素,：丙酸睾丸酮、康力龙、苯丙酸诺龙、达那唑,骨髓兴奋剂：,硝酸士的宁,中医中药,脾切除,79,急性再障,免疫抑制治疗,造血干细胞移植,80,护理诊断及措施,活动无耐力 与贫血有关。,有损伤的危险：出血（组织完整性受损：出血）与血小板减少有关。,81,有感染的危险 与白细胞减少有关,严密观察体温变化,常见感染部位注意预防（呼吸道、口腔、肛周、皮肤）,加强营养支持，提高抗感染能力,82,自我形象紊乱,1,、承认病人对已存在的身体外表改变的心理反应是正常的。,2,、提供修饰技巧。,3,、鼓励病人适当进行社会活动、人际交往。,4,、外表改变是暂时的，次要的。,83,知识缺乏 与对疾病不了解，病情重，认知能力受限有关。,1,、向病人介绍有关血液病学的医学术语和相关医学知识。,2,、介绍新的有效的治疗方法，相信科学，避免乱投医乱用药。,3,、避免疾病的诱发因素，如不用氯霉素等药物；不接触放射线、苯类制品等。,4,、讲述潜在并发症的预防。,5,、给病人提供书面的护理知识，让病人逐渐熟悉。,6,、与病人共同商讨治疗护理计划，对治疗的全过程有更深的了解。,84,预感性悲哀 与健康状况下降，治疗效果不满意，疾病威胁生命有关。,1,、与病人进行有效的沟通，尊重他们的感受，认真而坦诚地回答他们的问题。,2,、清楚并策略地向病人解释化验和诊断结果。,3,、尽量满足病人需要，为病人解决实际问题。,4,、病情允许时，指导病人进行自我护理，让病人感受到自己有处理问题的能力，或感觉病情好转。,5,、允许时可介绍其与治疗效果好的病人接触。,85,健康教育,疾病相关知识介绍,就医指导,自我保护,86,溶血性贫血,87,学习目标,掌握,自免溶贫的表现,，,治疗原则。,熟悉,溶贫相关实验室检查,了解,溶贫的病因及发病机制,88,概念,指红细胞寿命缩短，破坏增加，骨髓造血功能代偿不足所引起的一组贫血。,特点,：贫血、黄疸、脾大，网织红细胞增高，骨髓幼红细胞增生。,溶血,-,指红细胞非自然衰老而提前遭受破坏的过程。,溶血性疾病,-,发生溶血而骨髓能够代偿不出现贫血。,溶血性贫血,-,溶血程度超过骨髓代偿能力发生贫血。,溶血性黄疸,-,溶血伴黄疸。,89,临床分类,先天性（遗传性）和后天性两大类,按发病机制分类,红细胞内部异常 细胞外异常,1,、,RBC,膜结构与功能缺陷,1,、代谢异常,遗传性球形细胞增多症 无,脂蛋白血症,椭圆形、棘细胞、口形细胞,2,、免疫因素（有破坏,RBC,的抗体）,2,、,RBC,内酶缺乏 新生儿溶贫、血型不合、,G-6-PD,缺乏,AIHA,、药物性免疫性溶贫,丙酮酸激酶缺乏,3,、感染因素,嘧啶,5,-,核苷酸酶缺陷 疟疾、支原体肺炎、传单,3,、珠蛋白异常（血红蛋白分子病）溶血性链球菌、葡萄球菌,海洋性,0,苯肼、蛇毒、毒蕈、砷化氢,4,、阵发性睡眠性血红蛋白尿,5,、物理与机械因素：大面积烧伤、,人工瓣膜、微血管性溶贫、行军性,Hb,尿,90,91,92,93,发病机制,、红细胞易于破坏,寿命缩短,1,）红细胞膜异常,膜支架异常（球形、椭圆形细胞）,膜对阳离子的通透性发生改变（,K+,、,Na+,）,膜吸附有抗体、补体（,AIHA,）,膜化学成分的改变,2,）,Hb,的异常,Hb,分子结构异常，,RBC,硬度增加。,3,）机械性因素,病理性瓣膜、人工机械瓣膜等，致微血管性溶贫,94,2,、异常红细胞破坏的场所,1,）血管内溶血,如血型不合输血、输注低渗溶液、,PNH,等,2,）血管外溶血,如遗球、温抗体,AIHA,等,原位溶血,：也称无效红细胞生成，骨髓内的幼红细胞在释放入血之前已在骨髓内破坏，属血管外溶血。见于,MA,、,MDS,。,95,3,、异常红细胞的清除,1,）,Hb,从尿排除；,2,）,RBC,被脾脏吞噬后分解，,Hb,分解为铁、珠蛋白、卟啉；卟啉分解为游离胆红素，从胆汁排除。,“,粪胆原的肠肝循环,”,-,少数粪胆原被肠道重吸收入血循环，其中大多通过肝重新随胆汁排泄到肠腔去，形成,。,96,单核巨噬细胞系统（肝、脾、骨髓,）,进入全身,Fe,2+,再被造血,蛋白池 系统利用,衰老红细胞,-Hb-,血红素,-,原卟啉,-,胆绿素,-,胆红素,-,胆红素白蛋白,+,珠蛋白,Fe,2+,衰老红细胞在单核巨噬细胞系统的代谢过程,97,血液,总胆红素,25mg/dl,间接胆红素比值,80%,以上,直接胆红素,粪（尿）胆原,（,300mg/24h,）,尿胆原,（,4mg/24h,）,单核,-,巨噬细胞系统,大量溶血,-,血红蛋白,刺激造血系统,网织红细胞,5%,肝脏,肾脏,溶血性黄疸的发病机理,98,骨髓,（血管外溶血）,红细胞,（血管内溶血）,（网状内皮系统）胆红素 肝,血浆游离,血红蛋白 结合珠蛋白,-,血红蛋白,肾 高铁血红素白蛋白 血结素,-,血红素,尿,血红蛋白尿 高铁血红 含铁血黄素尿,蛋白尿,肠道,-,粪胆原,血浆,肾,尿内尿胆原,红细胞与血红蛋白分解代谢途径,99,临床表现,急性溶血 慢性溶血,起病 急骤 缓慢,症状 重，腰酸背痛 轻微，,寒战、高热、,Hb,尿、贫血、黄疸、肝脾大,黄疸、休克,并发症 急性肾衰 胆石症，肝损,100,实验室检查,目的：提供溶血证据，确定溶血部位，提示溶血原因。,一、提示红细胞破坏的实验室检查证据,(,一,),血管外溶血时提示红细胞破坏的实验室检查证据,1,、高胆红素血症,2,、粪胆原排出增多,3,、尿胆原排出增多,(,二,),血管内溶血时提示红细胞破坏的实验室检查证据,1,、血红蛋白血症,2,、血清结合珠蛋白降低,3,、血红蛋白尿,4,含铁血黄素尿,101,二、提示红细胞代偿性增生的检查证据,（一,),周血中网织红细胞增多,（二）,周血中出现幼红细胞,主要是晚幼红细胞。在严重溶血时尚可见豪,胶,(Howell,Jo11y),小体和幼粒细胞。,（三）,骨髓幼红细胞显著增生,以中幼和晚幼红细胞最多，形态多正常。少数病例如并发叶酸缺乏，可出现巨幼细胞或类巨幼细胞。长期因,Hb,尿失铁过多者，可伴缺铁贫的形态学改变。,（四）颅骨、其他扁平骨甚至长骨,X,线片显示髓腔扩大、骨皮质变薄,102,三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查证据,（一）红细胞形态的改变,血片中畸形红细胞增多。球形红细胞、其他畸形红细胞（如靶形、镰形、椭圆形、口形、棘形、短锯齿形、碎裂细胞等）,(,二,),吞噬红细胞现象及自身凝集反应,红细胞被吞噬和凝集反应均提示有溶血可能。,(,三,),海因小体,:,经体外活体染色后，在光学显微镜下见红细胞内的,1,2m,大小颗粒折光小体，即为海因小体，是红细胞内变性血红蛋白的沉淀物。,(,四,),红细胞渗透脆性增加,103,四、红细胞寿命的测定,红细胞寿命缩短,是溶血最可靠的指标。,104,温抗体型,-,自溶试验阳性，不能为,G,或,ATP,所纠正,自身免疫性 冷凝集素综合征,-,冷凝集试验阳性,阵发性冷性血红蛋白尿,-,冷溶血试验阳性,同种免疫性 新生儿溶血性贫血,不同型输血反应,感染，化学因素 有相应病史,RBC,外在因素 动植物中毒，物理因素,RBC,一般形态正常,（获得性）红细胞膜缺陷,-PNH-Ham,、糖水、热溶血试验,RBC,膜异常,-RBC,特异形态脆性增高,-,遗球、遗椭、遗口,RBC,酶异常,G-6-PD,缺陷,-,高铁,Hb,还原试验等,RBC,内在因素 丙酮酸激酶缺陷,-,自溶试验阳性，能为,ATP,纠正，,（遗传性）不为,G,纠正,Hb,异常 电泳异常 地中海贫血,脆性降低 异常,Hb,病,-,异丙醇试验、热不稳定试验、,镰变试验、变性珠蛋白小体生存率、,Hb,结构分析,抗人球蛋白试验,阳性,-,免疫性,阴性,105,诊断要点及治疗要点,、去除病因：停药、停止输血,、药物治疗,糖皮质激素、免疫抑制剂,、输血,从严掌握，洗涤红细胞。,、脾切除,1,）对遗传性球形红细胞增多症最佳；,2,）其次激素维持量大的自免溶贫、丙酮酸激酶缺乏所致的贫血、部分海洋性贫血。,106,常用护理诊断及护理措施,活动无耐力 与贫血引起组织缺氧有关。,疼痛,/,舒适度改变 与急性溶血及脾肿大有关。,潜在并发症 周围循环衰竭。,潜在并发症 急性肾衰竭。,107,健康指导,预防溶血的发作或加重,自我监测病情,108,弥散性血管内凝血（,DIC,）,109,学习目标,掌握,DIC,的表现，,DIC,的护理常规,熟悉,引起,DIC,的常见原因。,110,概念,弥散性血管内凝血是多种原因致弥漫性微血管内血栓形成，继之因凝血因子及血小板被大量消耗及纤维蛋白溶解亢进而发生的出血综合征。,111,血液凝固过程及纤溶系统,112,病因及发病机制,113,发展过程（分期）及分型,分期,（一）高凝期,（二）消耗性低凝,（三）继发性纤溶亢进期,分型,（一）按,DIC,发生快慢分,1.,急性型,2.,亚急性型,3.,慢性型,（二）按,DIC,代偿情况分,1.,代偿型,2.,失代偿型,3.,过度代偿型,114,临床表现,出血,栓塞,微循环障碍,溶血,115,116,117,实验室检查,有关消耗性凝血障碍的检查结果,1.,血小板减少,。,2.,凝血酶原时间（,PT,）及活化凝血活酶时间延长。,3.,纤维蛋白原含量测定，血浆中纤维蛋白应低于,150m/dl,，对,DIC,的诊断才有意义。,4.,其他,如出血时间延长，凝血时间延长，血块退缩不良,对诊断均有参考价值。,有关纤维蛋白单体的检查,血浆硫酸鱼精蛋白副凝固试验（,3P,试验）（,+,）,118,有关纤维蛋白降解产物的化验,1.,凝血酶时间延长,2,、,FDP,酶联免疫吸附试验,有关纤溶活性的检测,1.,优球蛋白溶解时间测定,2.,纤维蛋白平板溶解试验,有关,DIC,诊断的其他的一些检查,1.,抗凝血酶,（,AT,）及蛋白,C,系统中成份的测定。,2.,纤溶酶原抗原的含量及纤溶酶原激活物和纤溶酶测定。,3.,血涂片红细胞形态学的检查,119,诊断要点,基础疾病,临床表现,实验室检查,120,治疗要点,去除病因,抗凝治疗,（一）肝素,（二）血小板聚集抑制剂,（三）阿司匹林,纤溶抑制剂,（一）,6,氨基已酸,（二）对羧基苄胺（止血芳酸）,（三）止血环酸,121,血液及凝血因子的补充,输血；输纤维蛋白原，输凝血酶原复合物；输血小板悬液；注射维生素,K,。,其他治疗,抗感染、抗休克、纠正酸中毒及电解质紊乱，加强局部止血等。,122,常用护理诊断及护理措施,有损伤的危险：出血,出血状况观察,出血部位、范围、严重度,实验室检查指标,抢救配合及护理,123,组织灌注量改变,1,、病情监测，评价末梢循环情况及有无栓塞症状体征。,2,、给病人安排合理、舒适的体为位，保持环境安静，保证充分休息。,3,、保持呼吸道通畅，持续吸氧。,4,、遵医嘱给予预防低血压的药物，维持有效静脉输液。,5,、保持大便通畅。,124,气体交换受损,1,、环境保持适宜的温度和湿度，空气洁净、清新。,2,、选择最佳的体位，如半坐卧位或坐位，保证充足的肺通气。,3,、注意维持呼吸道通畅，给病人拍背和更换体位，以促进分泌物排出。必要时给予雾化吸入和吸痰。,4,、给予持续低流量吸氧，观察缺氧症状有无改善。,5,、出现呼吸窘迫的时候，要安慰病人，稳定情绪。,6,、定期监测血氧及二氧化碳分压水平。,125,健康指导,配合治疗,生活指导,126,白 血 病,127,概念,白血病是一类起源于造血干细胞（包括髓系和淋巴系）的恶性疾病。,特点：白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停止在细胞发育的不同阶段，在骨髓和其他造血组织中广泛增生，浸润、破坏全身各组织器官，正常造血功能受抑制，外周血中可以出现幼稚细胞。,临床特点：贫血、出血、发热和白血病细胞浸润的表现,128,学习目标,11.,掌握内容：白血病的分类,白血病病人的护理估计资料。,化疗的主要副作用及相关护理措施,2.,熟悉内容：白血病化疗常用药及常用化疗方案。,造血干细胞移植最佳时间。,3.,了解内容：白血病的定义及病因和发病机制。,造血干细胞移植的过程及相关护理常规,129,发病情况,发病率,(,我国,),：,2.76/10,万,恶性肿瘤死亡率：男为第,6,位,女为第,8,位,儿童和,35,岁以下成人中为第,1,位。,急性慢性,(5.5:1)ANLLALLCMLCLL,130,分类,1.,根据白血病细胞的成熟程度和自然病程,急性白血病,(AL),慢性白血病,(CL),2.,根据主要受累的细胞系列划分,急性白血病,(AL),急性非淋巴细胞白血病,(ANLL),急性淋巴细胞白血病,(ALL),慢性白血病,(CL),慢性粒细胞白血病,(CML),慢性淋巴细胞白血病,(CLL),毛细胞白血病,(HCL),幼淋巴细胞白血病,131,MIC,分型,FAB MIC,形态学（,morphology,）,免疫学（,immunology,）,细胞遗传学（,cytogenetics,）,ALL L1,、,L2 t,（,4,；,11,）；早期前,B-ALL,、非,T,非,B-ALL,t/del,（,9p,）；早期前,T-ALL,、,T-ALL,L1 t,（,9,；,22,）；前,B-ALL,L3 t,（,8,；,14,）；,B-ALL,AML M2 M2/t,（,8,；,21,）,M3 M3/t,（,15,；,17,）,M5a M5a/t,（,11q,）,132,病因及发病机制,感染因素,电离辐射,化学物质,遗传因素,免疫功能异常,133,急性白血病,134,分类,急性淋巴细胞性白血病,L1,、,L2,、,L3,急性非淋巴细胞性白血病,M0,、,M1,、,M2,、,M3,、,M4,、,M5,、,M6,、,M7,135,M1(,粒细胞未分化型）,BM,原始细胞,I,型及,II,型占非红系细胞,(NEC),的,90%,及以上。,136,M2(,粒细胞部分分化型,),BM,原始细胞,I,型及,II,型占,NEC,的,3079%,，各 阶段单核细胞,10%,。,137,M3(,早幼粒细胞型变异型,),变异型,(M3v),BM,形态近似,M3a,或,M3b,，但周围血早幼粒细胞胞核为双叶、多叶或肾形，胞浆中嗜天青颗粒少，甚至缺如，而部分细胞仍呈典型的异常早幼粒细胞形态。,138,M4(,粒,-,单细胞型,),BM,中,NEC,的原始细胞,30%,原粒及以下各阶段粒细胞占,3079%,各阶段单核细胞,20%,和,/,或外周血原粒细胞,3510,9,/L,。,139,M5(,单核细胞型,),M5a(,原始单核细胞型,):BM,中原始细胞,80%,M5b:BM,中原始细胞,80%,。,140,M6,（急性红白血病）,骨髓中幼红细胞,50%,，非红系细胞中原始细胞（,I,型,+II,型）,30%,骨髓原红细胞胞体巨大，易见多个核和核分裂相,141,M7,（急性巨核细胞白血病）,原始巨核细胞,30%,原始细胞增多，核呈圆形、深蓝，胞浆呈伪足状,142,L1,胞体小，较一致；胞浆少；核形规则、核仁小而不清楚，少见或不见。,143,L2,胞体大，不均一；胞浆常较多；核形不规则，常呈凹陷、折叠，核形规则，核仁清楚，一个或多个,144,L3,胞体大，均一；胞浆多，深兰色，有较多空泡，呈蜂窝状；核形规则，核仁清楚，一个或多个。,145,临床表现,一、贫血,:,常为首发表现,呈进行性加重,.,二、发热,:,低热：常为白血病本身引起发热，,38.5,高热：提示有继发感染,体温常,38.5,三、出血,:,原因,:,主要因血小板 减少,其次为凝血机制障 碍,如合并,DIC,部位,:,皮肤淤点、淤斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为主。可有眼底出血，颅内出血为常见死亡原因。,146,四、器官和组织浸润的表现,1.,肝,.,脾,.,淋巴结肿大：多为轻至中度，,巨脾罕见。,2.,骨骼和关节：胸骨下端局限性压痛，,关节疼痛。,3.,眼部：粒细胞肉瘤或称绿色瘤。,4.,口腔和皮肤：,M5,和,M4,型可出现齿龈浸润，,皮肤粒细胞肉瘤。,147,148,149,5.,中枢神经系统白血病,头痛、头晕，呕吐、颈项强直，重者抽搐、昏迷，常发生于缓解期的儿童急淋,.,150,实验室检查,一、血象,1.,白细胞：大多数患者增高，晚期更显著，也可正常或减低。原始和（或）幼稚细胞,30%90%,。,2.,正细胞贫血。,3.,不同程度的血小板减少。,151,二、骨髓象,1.,增生,I,或,II,级，粒红比值,M1-M4,2.,某一系列的白血病细胞极度增生,30%,（占,NEC,）,3.,白血病裂孔现象,4.,正常幼红细胞和巨核细胞减少,5.,白血病细胞形态异常，,Auer,小体见于急粒、急单、急粒单，但不见于急淋。,152,153,154,治疗要点,（一）支持治疗,1,、心理和营养支持、注意休息,2,、处理贫血,3,、防治感染：漱口、环境、消化道、呼吸道,4,、出血,:,止血药、输血小板,5、,防治尿酸肾病,:,水化、碱化尿液、别嘌呤醇；尿量,1500ml/d,155,（二）,化学治疗：是目前治疗白血病最主要的方法。,1,、常用化疗药物：,2,、诱导凋亡治疗：,As,2,O,3,：,70,年代开始，,90,年代广泛应用,156,3,、诱导分化治疗,维甲酸：,80,年开始，,86,年国内用,ATRA,治疗,APL,。（血液学缓解）,新的维甲酸化合物,：脂质体包裹,ATRA,等。（分子水平缓解）,新的诱导分化剂：组蛋白去乙酰基酶抑制剂；蛋白激酶抑制剂；,CD44,抗体。,157,4,、常用化疗方案,急性白血病：联合、序贯、间歇用药,类型 基本方案 目前最佳方案,AML MADAHA IDA,（去甲氧）,+Ara-C,ALL VP VDLP,158,5,、化疗的阶段性划分,诱导缓解,：从开始治疗到,完全缓解,。,目的：迅速减少白血病细胞,使,BM,造血功能恢复,达完全缓解,.,缓解后治疗,：在缓解后继续治疗,目的：防止复发,消灭残存白血病细胞；延长缓解时间,争取治愈。包括巩固缓解治疗,维持缓解治疗,强化治疗。,159,完全缓解,（,CR,）,1,）白血病的症状和体征消失；,2,）血象,Hb100g,L,（男）或,90g,L,（女及儿童）,3,）中性粒细胞绝对值,1.5,10,9,L,4,）血小板,100,10,9,L,5,）外周血白细胞分类中无白血病细胞,6,）骨髓：原粒、早幼粒（原单、幼单或原淋、幼淋）,5,，红细胞及巨核细胞系列正常,此时白血病细胞由,510,(10-13,）,510,(8-9),以下。,160,长期存活：自白血病确诊之日起计算，存活时间达,5,年者,临床治愈：停止化疗,5,年或无病生存达,10,年者,161,（三）,CNSL,防治：,1、,鞘内注射药物：,常用药 甲氨喋呤,10-15mg,；,Ara-C 50mg,注药时宜加地塞米松,5-10mg,防低颅压头痛，鞘内注射后应去枕平卧,6-8,小时,2,、放射治疗：头颅和脊髓照射可防治。,162,（四）造血干细胞移植,概念：大剂量放化疗,尽量杀灭体内残存的白血病细胞,植入正常的造血干细胞,恢复患者正常的造血功能和免疫功能,.,HSCT,是一种可能根治血液系统恶性肿瘤疾病等综合性治疗方法。如,allo-HSCT,就包括了,HLA,相配的供者的准备，造血干细胞的动员、单采、净化和回输，大剂量的化疗、放疗，免疫抑制及过继免疫，细胞因子、抗感染、成分输血等治疗方法。如果移植成功,就可完全治愈白血病,.,方法：同基因,HSCT,（双生子）；自体造血干细胞移植异基因,HSCT,（亲兄弟、姐妹；,GVHD,配型,),；脐血移植,163,常用护理诊断及措施,活动无耐力 与贫血，化疗有关。,有损伤的危险：出血 与血小板减少有关。,有感染的危险 与白细胞减少有关。,潜在并发症 化疗药物的副作用。,骨髓抑制,消化道反应,肝肾功能损害,心脏损害,末梢神经炎,脱发，局部皮肤血管损害。,预感性悲哀 与白血病预后不良有关。,164,化疗注意事项,1,）化疗前：说明给药方法、副作用，有思想准备。,2,）减轻胃肠道毒性反应,化疗期间要少量多餐，避免刺激性的食物,化疗前后,2h,内避免进餐,如有恶心、呕吐可减慢给药速度或给止吐药,有脱水要及时纠正,165,3,）,严密观察血象变化：,2,次,/,周查血常规；,WBC,降低,加强感染的预防；,PLT,降低，加强出血的预防,4,）做好口腔的护理,166,5),减少局部刺激作用,合理选择血管,I.V.,要准确，防药液外漏,注射完毕，用无药液体迅速冲净输液管内溶液,一旦外漏，立即停输，用,5%Procaini 10,20mL,注入皮下组织内加以稀释；用冰袋冷敷,.,静脉炎的处理,167,慢性粒细胞白血病,168,概述,亦称慢性髓性白血病。是一种获得性造血干细胞恶性克隆性疾病，主要涉及髓系。,特点：持续性进行性外周血白细胞数增高；分类中有不同分 化阶段的粒细胞（中幼粒以下偏成熟的为主）；,脾脏肿大；,BM,的,Ph,染色体或,BCR/ABL,融合基因占,90%,以上；,中位生存期,34,年。,169,临床表现,1,、慢性期,1,）病程,14,年,2,）各种年龄均可发病，中年多见，男略多于女,3,）起病缓慢隐袭，于健康查体或其他情况就医时,发现血象异常或脾大确诊。,4,）代谢亢进：乏力、低热、多汗、盗汗、体重减轻等,5,）原始细胞,5%,，原十早幼,10%,，血中嗜碱粒,20%,；血小板进行性减少或增高；可出现其他染色体异常。,171,3,、急变期,1,）慢粒终末期，与急性白血病类似；,2,）预后急差，数月内死亡。,3,）多数呈急粒变，,2030%,急淋变。,4,）,NAP,积分增加,5,）三大特点：骨髓增生加速；原始细胞危象；髓外原始细胞浸润。,血象：白细胞迅速增高（原始及早幼粒细胞,3,0%,）,中重度血红蛋白减少、血小板减少，个别剧增；,骨髓象：原始细胞,20%,，原始及早幼粒细胞,5,0%,。,172,实验室检查,血象,a.,白细胞计数明显增高，常,20109/L,，可达,100109/L,以上。,b.,原始细胞,5%,，原十早幼,10%,；急变时,c.,中晚幼粒，嗜酸、嗜碱粒,d.,晚期,Hb,、,PLT,减少,e.NAP,活性降低或阴性，急变时,骨髓象,与血象相似,-,增生极度活跃，以粒系为主，原始细胞,10%,，中晚幼粒，嗜酸、嗜碱粒。,染色体检查,约,90,以上患者有一种异常染色体，费城染色体（,Philadelphia Chromosome,ph,）。,生化检查,173,治疗要点,化疗,单药化疗：马利兰、羟基脲、干扰素,骨髓移植,白细胞清除术,急性变的治疗,174,护理诊断及护理措施,疼痛 与脾肿大有关,.,潜在并发症 尿酸性肾病,.,1,、病情监测,2,、多饮水，,3000mL,以上，尿量,1500mL,以上。,3,、遵医嘱口服别嘌呤醇，利尿剂。,175,慢性淋巴细胞白血病,176,概述,慢淋白血病是由于单克隆性小淋巴细胞扩增、蓄积浸润骨髓、血液、淋巴结和其他器官，最终导致正常造血功能衰竭的恶性疾病。,177,临床表现,1,、老年人多见，,90%,的患者在,50,岁以上发病；,2,、起病很缓，一般无自觉症状；,3,、乏力、疲倦、纳差、消瘦、低热、盗汗、贫血等；,4,、淋巴结肿大，无痛、质硬，可移动；,5,、,5070%,轻至中度脾大；,6,、晚期出现贫血、血小板减少、皮肤粘膜紫癜；,7,、,8%,可并发自身免疫性溶血性贫血,178,实验室检查,血象白细胞总数升高，以,30,10010,9,L,占多数，以成熟小淋巴细胞为主，常占,60,