骨肿瘤总论.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,骨肿瘤影像学诊断,第一部分,总论,骨肿瘤诊断的原则,骨肿瘤诊断的要求做到“三个三”的原则,临床、影像、病理三结合原则,“三定”原则,平片、,CT,、,MRI,（,ECT,、,DSA,）三结合的原则,所谓定位诊断：,要提供肿瘤准确的解剖学位置；,所谓定性诊断：,要根据肿瘤的影像学变化准确的鉴别出肿瘤性或非肿瘤性疾患、良性或恶性、如为恶性肿瘤还要提示是原发还是继发等；,所谓定量诊断：,要精确的提供肿瘤在髓腔内、外的侵犯范围、与邻近韧带、血管、神经、肌肉组织的关系等。,现代影像学对骨肿瘤的诊断要求做到“三定”的诊断原则,平片、,CT,、,MRI,三结合原则,线平片仍作为首选方法，其优点为具有较为特征的征象，但缺点也很明显敏感性差；,检查可提供二维或三维图象，其优点为无影象重叠，病灶周围的解剖关系清楚，在显示骨皮质破坏、软组织肿块、肿瘤骨和钙化方面有其独特的优势，缺点为整体观较差、病变的范围不容易界定；,MRI,检查尤其是恶性骨肿瘤具有非常重要的诊断价值，其优点在于敏感性高、量化准确；缺点也很明显，首先钙化,MRI,不能显示，其次骨膜反应,MRI,不容易识别，再者有些病变的鉴别诊断特异性不高。,X,线平片的价值与限度,X,线平片在骨肿瘤诊断方面是首选和重要的检查手段，根据病变发生的部位、骨破坏的类型（囊性、溶骨性）、骨皮质完整与否、病变的边缘、有无硬化边界、病变内有无残留骨、瘤软骨钙化、肿瘤骨形成、有无骨膜反应及其类型、病变周围软组织改变（弥漫性软组织肿胀或局限性软组织肿块）等征象，在定位和定性方面很有价值；,但定量诊断是,X,线平片的限度。,CT,的价值与限度,C T,所提供的是横断面二维空间的诊断信息，可以根据诊断要求进行常规和薄层扫描。可检测出微小的骨破坏、累及的范围、是否突破皮质、骨破坏内部的密度值,(CT,值,),，可发现细小的钙化或骨化、软组织肿块累及的范围等方面很有价值，可达到定位定性诊断的要求,在定量诊断方面如肿瘤与周围组织的关系、范围、骨骺是否侵犯可提供部分信息，在肿瘤整体概念方面不如,X,线平片和,MRI,直观。,MRI,的价值与限度,MRI,在检测骨肿瘤的敏感性方面远远超过,X,线平片和,CT,，尤其在观察骨髓内浸润的范围、骺板受累侵袭骨骺、软组织肿块与血管的关系、肌肉水肿的范围、肿瘤扩展的途径等征象均优于,X,线平片和,CT.,但在观察肿瘤周围的反映性骨硬化、轻微的骨膜反应肿瘤骨和瘤软骨钙化等方面是,MRI,的限度。,一、骨肿瘤分类,按不同组织起源分类，再按不同性质归类是较合理的一种分类方法，此后,Ewing,骨肿瘤修正分类、,LieHtenstein,骨肿瘤分类、,Bristol,骨肿瘤登记处分类、英国伦敦皇家骨科医院的骨肿瘤分类、日本整形外科学会骨肿瘤委员会的分类均有不同的改进，且各有特点。,1972,年,WHO,为了进一步澄清骨肿瘤的分类与研究分类问题，邀请了一些学者进行了讨论。其结论是骨肿瘤分类是依据组织学的标准而定的，特别是依据肿瘤细胞所显示出来的分化类型及其所产生的细胞间物质的类型而进行的。至今仍用该分类方法。,世界卫生组织骨肿瘤分类（,2002IARC,）,一、成软骨肿瘤 二、成骨性肿瘤 三、纤维源性肿瘤四、纤维组织细胞源性肿瘤 五、尤文肉瘤,/,原始神经上皮瘤六、造血细胞源性肿瘤 七、巨细胞瘤 八、脊索源性肿瘤九、血管源性肿瘤 十、平滑肌源性肿瘤 十一、脂肪源性肿瘤十二、神经源性肿瘤 十三、其他肿瘤 十四、其它病损十五、关节病变,特点是把骨肿瘤的组织来源分为两大类，即起源于骨组织及骨附属组织。此分类法内容比较完整，病理性质基本肯定，较简洁易用。,方先之法：,骨肿瘤影像诊断的基本要求,是不是骨肿瘤,例如长骨的急性骨髓炎与尤文氏肉瘤，其临床症状及,x,线征象都很相似。均有全身发热、白细胞增高、疼痛。早期,x,线征均有骨储腔骨皮质虫蚀状骨质破坏，骨膜的层状反应增生，甚至有些病例于手术期间冰凉切片病理检查才能确诊。,是良性骨肿瘤还是恶性骨肿瘤,由于骨肿瘤的临床与,X,线表观变化较多，不同的骨肿瘤又可以有相同的表现。良性与恶性的转变界限常不明确。,是原发性骨肿瘤还是继发转移性肿瘤,如椎体的多发性骨髓瘤与转移性骨肿瘤在临床及,X,线上都较相似，常需结合详细的生物化学检查后，才能作出鉴别,恶性骨肿瘤的预后,肿瘤细胞分化较差，多呈侵袭性生长，病变发展快。患者起病多数较急，并且在发病的时候就有明显的症状如疼痛等。靠近关节的肿瘤常会影响关节功能。恶性程度高的骨肿瘤常常伴有远处转移。基于这些特点，恶性骨肿瘤的预后通常较差，死亡率也较高。,恶性骨肿瘤的预后,骨肉瘤是原发性恶性骨肿瘤中最常见的一种，约占,21%,。病变进展很快，未经治疗的骨肉瘤很快就会发生肺转移，起病后,18-24,个月就会死亡。局部有症状时通常已经有肺转移，因此预后甚差。随着近年来对骨肿瘤治疗观念的革新以及新辅助化疗方案的应用，临床发现化疗对骨肉瘤有着明显的效果，患者五年存活率可以达到,20%-80%,，在预防性化疗的配合下，多数患者可以延长生命和推迟肺转移。对于,Ewing,肉瘤，放疗和化疗结合的方案可以使患者的五年生存率达到,10%-30%,。而对于软骨肉瘤，放疗和化疗没有明显效果，经过彻底的手术治疗患者的五年生存率可以达到,48%-76%,。,（一）良性骨肿瘤的手术治疗,1,、肿瘤刮除与植骨或骨水泥填充,(curettage and bone graft or polymethyl methacrylate cementage),刮除术是进入病灶内切除肿瘤，属于囊内切除，边界虽然遗留肿瘤组织，但是多年来一直是治疗良性骨肿瘤的常用方法，治愈了许多病人。但是对于侵袭性较强的肿瘤，即使是非常仔细刮除，复发率仍然较高。刮除术适用于良性骨肿瘤及瘤样病变等局限性病灶。并可用于脊柱与骶骨的原发肿瘤，以及转移癌的治疗。刮除后可以植入自体骨、异体骨、人工骨或骨水泥。,2,、肿瘤边缘性切除（,marginal excision,）骨软骨瘤的边缘性切除应包括突出皮质外的骨质、软骨帽和纤维膜。生长在骨干皮质内的良性肿瘤，如骨样骨瘤、骨化性纤维瘤的边缘性切除应根据肿瘤的生物学特性决定切除肿瘤的范围,二、骨肿瘤临床表现,病史：现在史和过去史,年龄、性别,症状、体征：,疼痛,局部的肿块及肿胀,畸形,实验室检查,(,一,),病史 包括现在史和过去史。,现在史,：症状出现及加剧的时间很重要。因骨肿痛早期症状不显著，出现症状后病人始注意就诊。良性肿瘤时间长，常以数年计。恶性骨肿瘤病程短，数周或数月。,过去史,：有无创伤感染、手术等。这些可能是原发骨肿瘤的诱因。家族遗传史等亦应详细了解。,（二）年龄、性别,骨肿瘤的发生，无明显性别差异，一般男性稍高于女性。,骨肿瘤虽可发生在任何年龄，但有些骨肿瘤有其好发的年龄倾向。如急性白血病好发于幼儿。骨囊肿、尤文氏瘤、骨肉瘤好发于青年。骨巨细胞瘤、纤维肉瘤、软骨肉瘤好发于成年人。而多发性骨髓瘤及转移性骨肿瘤则好发于老年人。,(,三,),症状,疼痛、局部肿胀、功能障碍是骨肿瘤症状的三大特征。,疼痛,是骨肿瘤的主要症状。良性骨肿瘤大多无疼痛，发展慢。个别良性骨肿瘤可有轻微疼痛。恶性骨肿瘤疼痛明显，呈进行性。脊柱及骨盆部的肿痛，常压迫脊髓神经而产生下胶放射性疼痛。良性骨肿瘤于多年后突然疼痛加剧、肿大，应考虑有恶变可能。合并病理骨折时疼疼痛加剧。,(,三,),症状,局部肿胀,功能障碍,病理性骨折,（四）体征,局部肿块与肿胀,压痛,畸形,（五）化验室检查,血常规,尤文氏瘤、骨肉瘤、网状细胞肉瘤常有白细胞增高。,血沉,恶性骨肿瘤常出现血沉增快。,血钙磷,多发往骨髓瘤及多发性转移瘤可产生广泛的骨质破坏，使骨钙磷大量游离释放使血钙磷增高。,碱性磷酸酶,，由骨骼系统产生，血清碱性磷酸酶值一般与骨内含量相平行。当骨母细胞高度活跃时，值便升高。如在畸形性骨炎、骨肉窟、成骨性转移瘤、前列腺癌等因大量新生骨形成，碱性磷酸酶即可升高。血清碱性磷酸酶不仅用来诊断骨肉瘤，而且常用来判断肿瘤的恶性程度及治疗效果。,酸性磷酸酶,则提示前列腺癌。,骨髓像,多发性骨髓瘤 见浆细胞增多。骨髓像的改变对白血病的诊断尤其重要。,尿常规,多发性骨髓瘤合并肾病时，尿中常出现蛋白管型。尿中出现一苯,周氏蛋白蛋白质时是骨髓瘤的特征表现。,三、骨肿瘤基本,X,线表现,骨肿瘤,X,线平片的诊断顺序,部位,各种肿瘤一般有其好发部位。如好发于骨骺的有骨母细胞瘤、软骨母细胞瘤，好发于干骺端常为骨巨细胞瘤、骨肉瘤、骨囊肿等，好发于骨干部为尤文氏瘤、网状细胞肉瘤及骨髓瘤，位于骨中心性生长有内生软骨瘤，在皮质生长的则有骨瘤、骨软骨瘤等。,多发或单发,原发性骨肿瘤多为单发性。多发性骨肿瘤中良性者少见，如多发性骨软骨瘤等。而恶性者则较多，如多发性骨髓瘤、骨转移瘤等。,形态及边缘,良性骨肿瘤多呈膨胀性囊性骨改变或骨赘突出，边缘一般较完整。恶性骨肿瘤无一定形态，骨干破坏，边缘模糊不整。,骨质改变,观察骨皮质有无膨胀变薄，破坏中断。良性骨肿瘤骨质破环区与正常骨之间有明显分界，恶性骨肿瘤骨质破坏呈浸润性，边缘不清。,骨膜反应,良性骨肿瘤多无骨膜反应。恶性骨肿瘤骨膜反应明显，要注意其形态、厚度、边缘完整性等。骨膜反应的改变取决于肿瘤的发展速度及骨小梁的排列方式。,瘤骨钙化及骨化,良、恶性骨肿瘤常可出现钙化及骨化。良性软骨类肿瘤多为环形钙化。恶性骨肿瘤的钙化密度低，无定形，斑片状，边缘模糊。瘤骨骨化常见于骨肉瘤及转移性骨肿瘤。,软组织肿块影,：良性骨肿瘤无软组织肿块影。恶性骨肿瘤向软组织扩展常有软组织肿块阴影。,合并症,可合并骨发育畸形、病理性骨折,对可疑病例密切观察,（一）骨肿瘤基本征象,骨质破坏,骨的有机及无机成分被溶 解吸收，按形态不同可分为四类：,囊状骨破坏；,囊状膨胀性骨破坏；,溶骨性破坏；,(,恶性病变,),压迫性骨侵蚀。,囊性骨破坏特点,圆形或卵圆形密度减低区；,边缘清楚可不规则；,窄或宽硬化带；,密度均匀或不均匀；,皮质完整或断裂；,无骨膜反应（骨折 恶性肿瘤除外）；,软组织正常、肿胀或肿块；,代表病变,骨囊肿,囊性膨胀性骨破坏特点,圆形或卵圆形密度减低区；,边缘清楚可不规则；,窄或宽硬化带；,皮质变薄完整或断裂；,骨膜反应有或无；,软组织正常、肿胀或肿块；,代表病变,骨巨细胞瘤、动脉瘤性骨囊肿。,骨巨细胞瘤,动脉瘤样骨囊肿,溶骨性破坏,特点,斑片状骨破坏；,边界不清、密度不均；,骨皮质破坏、溶解；,骨膜反应；,软组织肿胀或肿块；,代表病变,溶骨型骨肉瘤。,溶骨性破坏,骨肉瘤,压迫性骨侵蚀,骨皮质碟形缺损；,边界清晰偶见硬化；,软组织正常、肿胀或肿块；,骨膜反应有或无；,代表病变,纤维性骨皮质缺损、软组织肿瘤压迫、侵蚀。,(,二,),恶性骨肿瘤基本征象,一、骨质破坏,筛孔样骨质破坏,虫蚀状骨质破坏,片状骨质溶解破坏,筛孔样骨质破坏,筛孔样骨质破坏,虫蚀状骨质破坏,片状骨质溶解破坏,片状骨质溶解破坏,骨质破坏,CT,特点,显示骨质破坏部位与周围组织关系；,显示破坏区内环状钙化或细小钙化；,显示骨皮质侵及或病理性骨折；,显示的髓腔内肿瘤密度；,显示骨外软组织肿块；,显示细微骨质破坏；,测量,CT,值。,骨质破坏,CT,特点,骨质破坏,MRI,特点,骨破坏,呈长,T1,长,T,2,异常混杂信号,钙化性 纤维性 骨性呈长,T,1,短,T,2,信号,出血 脂肪 高蛋白液体呈短,T,1,中长,T,2,信号,边缘略长呈,T,1,长,T,2,信号代表骨髓内水肿,骨质破坏,MRI,特点,2,软骨破坏：,肿瘤在干骺端侵及骺软骨板时，,X,线显示先期钙化带模糊，密度降低，中断，骨骺板增宽。继续破坏侵及骨垢及关节软骨时，见关节面骨质破坏，关节间隙增宽，变形，关节内可出现游离骨体及软组织肿块影。,3,肿瘤骨：,是肿瘤细胞形成的骨组织。生长无定向，紊乱。因肿瘤细胞生长速度及分化程度不同，,X,线常有下列四种表现：,象牙质样瘤骨；,斑片状骨硬化；,放射针状瘤骨；,皮质骨硬化,肿瘤骨,象牙质样瘤骨,肿瘤细胞分化好，是较成熟的骨小梁，排列密，预后较好。,X,线表现为片状硬化成骨区，是诊断骨肉瘤的重要征象。,斑片状骨硬化,肿瘤中心的髓腔内；,正常骨小梁破坏被瘤骨代替；,肿瘤骨小梁结构排列紊乱；,X,线斑片状硬化。,放射针状瘤骨,X,线表现为皮质外及软组织肿块内有放射针状瘤骨，预后较差,。,皮质骨硬化,X,线表现为骨皮质硬化、密度增高。,瘤软骨钙化,是良性骨肿瘤的重要,X,线征，是由于瘤骨内的肥大软骨细胞周围基质钙化所致。,X,线表现为环形，边缘清楚的高密度影。,软骨瘤钙化,软骨瘤钙化,4,骨膜反应：,骨膜反应是肿瘤刺激骨外膜增生所致。因肿瘤生长的速度及骨小梁排列的不同而出现不同的形态。,层状骨膜反应,较薄、平行于骨干，表示肿瘤早期，恶性度较低，距离肿瘤部位较远；,层状骨膜反应,反映肿瘤生长迅速，恶性度高及肿瘤向外发展；,花边状骨膜反应,术前 术后,花边状骨膜反应,放射状骨针,软组织肿块内；,分化较差的肿瘤骨，参差不齐,放射状骨针,放射状骨针,层状骨膜反应,放射状骨针,骨膜增生,MRI CT,特点,放射状骨针,T1W,表,现为低,信号,CT,呈高密度的骨膜增生,骨膜增生,MRI CT,特点,放射状骨针,T1 WI,呈低或中等信号,T2 WI,呈高信号,Codmans,三角,X,线表现肿瘤两端残存反应骨膜呈三角形底部模糊。,(“,袖口征”,),Codmans,三角,5,软组织肿块：,软组织密度增高，内有瘤骨及瘤软骨钙化。,6.,合并症,病理性骨折,骨质稀松,骨坏死,提示恶性骨肿瘤的早期,X,线征,无明显外伤史及炎症史，有轻微疼痛的肢体。发现骨骼出现局限性筛孔状的骨质破坏。,无明显诱因，而在患骨处见局限淡薄骨膜增生。表现为密度不高，不均匀及中断，不与骨皮质愈合。,患肢骨髓腔出现局限云絮状骨质密度增高，或骨针及“袖口征”骨膜改变。,股骨骨肉瘤（早期）,良恶性骨肿瘤的鉴别诊断,生长情况,生长缓慢，不侵及邻近组织，但 生长迅速，易侵及邻近组织和器官,可引起压迫移位,骨质改变,多为囊状或膨胀性破坏，边缘锐 浸润性破坏，边界不清，形态不整 利，常有硬化缘。骨皮质变薄仍 如累及骨皮质表现为骨皮质残缺。保持连续性 可有肿瘤骨,骨膜增生,除非有病理骨折，一般无骨膜增 多有不同类型的骨膜反映，并可 生，骨膜新生骨不被破坏 被肿瘤侵蚀破坏,软组织改变,大多数无软组织肿胀或肿块，如 易侵入软组织形成肿块，与周围 有肿块，边缘清楚 组织界限不清,转移,无转移 可有转移,良 性,恶 性,