格林巴利综合症的临床表现.ppt

,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,格林巴利综合症的临床表现,傅健,急性,或,亚急性,特发性多发性神经病,可能与,感染,有关和,免疫机制,参与,概念,我国青壮年和儿童多见,有地区和季节流行趋势,GBS,年发病率,0.61.9/10,万,男性略多,欧美国家双峰发病年龄,(1625,与,4560,岁,),流行病学,脱髓鞘型在美国较常见,偶可见轴索变异型,(,急性运动感觉轴,索型神经病,),我国华北常发生急性运动轴索型神,经病,(AMAN),空肠弯曲菌感染常与,AMAN,有关,流行病学,与空肠弯曲菌,(campylobacter jejuni,CJ),感染有关,CJ-,革兰阴性微需氧弯曲菌,CJ,感染潜伏期,2472h,水样便,脓血便,(,高峰期,2448h),1,周恢复,常腹泻停止后发生,GBS,GBS,确切病因不清,可能与巨细胞病毒,(CMV),、,EB,病毒、肺炎支原体,乙型肝炎病毒,(HBV),和,HIV,感染有关,病因,&,发病机制,神经根、神经节及周,围神经节段性脱髓鞘,小血管周围淋巴细胞,及巨噬细胞炎性反应,严重者累及轴索,病理,病前,14,周多有胃肠道或呼吸道感染以及疫苗接,种史,急性或亚急性起病,四肢对称性弛缓性瘫,自双下肢开始,近端较重,数日,2,周达高峰,危重者,12d,完全性四肢瘫、呼吸肌和吞咽肌麻,痹,危及生命,1.,四肢弛缓性瘫及呼吸肌麻痹,临床表现（掌握）,数日内对称性瘫,自下肢,上肢,腱反射减低或消失,可,累及脑神经,Landry,上升性麻痹,临床表现,1.,四肢弛缓性瘫及呼吸肌麻痹,感觉异常,(,烧灼、麻木、刺痛和不适感,),感觉缺失较少见,(,手套袜子形分布,),振动觉和关节运动觉通常保存,神经根刺激征,-,少数病例出现,Kernig,征,Lasegue,征,2.,肢体感觉障碍,临床表现,常见双侧面瘫,其次是球麻痹,可为首发症状,3.,脑神经麻痹,临床表现,窦性心动过速、心律失常,体位性低血压、高血压,出汗增多、皮肤潮红,手足肿胀及营养障碍,肺功能受损,暂时性尿潴留,麻痹型肠梗阻,4.,自主神经紊乱症状,临床表现,特点,(,纯运动型,),病情重,多有呼吸肌受累,2448 h,迅速出现四肢瘫,肌萎缩出现早,病残率高,预后差,(1),急性运动轴索型神经病,(AMAN),5.GBS,变异型,临床表现,发病与,AMAN,相似,病情更严重,预后差,(2),急性运动感觉轴索型神经病,(AMSAN),5.GBS,变异型,临床表现,包括,:,全自主神经功能不全,复发型,GBS(,极少,),眼外肌麻痹,共济失调,腱反射消失,三联征,(3)Fisher,综合征,5.GBS,变异型,(4),不能分类的,GBS,临床表现,本病特征性表现,(,病后,23,周,),蛋白增高而细胞数正常,少数病例,CSF,细胞数,(2030)10,6,/L,CSF,蛋白细胞分离,辅助检查,严重病例可见,窦性心动过速和,T,波改变,QRS,波电压增高,(,自主神经功能异常,所致,),2.ECG,异常,辅助检查,脱髓鞘病变,运动及感觉神经传导速度减慢,-,失神经或,轴索变性,早期仅见,F,波或,H,反射延迟或消失,(F,波异常代表神经近端或神经根损害,有,助于诊断节段性病变,-,应检查多根神经,),3.,电生理检查,轴索损害,远端波幅减低,辅助检查,可见脱髓鞘和炎性细胞浸润,4.,腓肠神经活检,辅助检查,病前,14,周感染史,急性或亚急性起病,四肢对称性下运动神经元瘫,末梢型感觉障碍及脑神经受累,CSF,蛋白细胞分离,早期,F,波或,H,反射延迟,1.,诊断,(1),低血钾型周期性瘫痪,2.,鉴别诊断,GBS,低血钾型周期性瘫痪,病因,多有病前感染史和自身免疫反应,低血钾、甲亢,病程,急性或亚急性起病,进展不超过,4,周,起病快,(,数小时,1,天,),恢复快,(23,天,),肢体瘫痪,四肢瘫常自双下肢开始,近端较明显,四肢弛缓性瘫,呼吸肌麻痹,可有,无,脑神经受损,可有,无,感觉障碍,可有,(,末梢型,),及疼痛,无感觉障碍及神经根刺激症,脑脊液,蛋白细胞分离,正常,电生理检查,早期,F,波或,H,反射延迟,运动,NCV,减慢,EMG,电位幅度降低,电刺激可无反应,血钾,正常,低,补钾有效,既往发作史,无,常有,2.,鉴别诊断,病后,3,周可见,CSF,细胞蛋白分离,注意鉴别,(2),脊髓灰质炎,发热数日后,体温未完全恢复正常时,出现瘫痪,常累及一侧下肢,无感觉障碍及脑神经受累,2.,鉴别诊断,神经体征不固定,腱反射活跃,精神诱因等,(3),功能性瘫痪,1.,病因治疗,(1),血浆交换,(PE),每次交换血浆量按,40ml/kg,体重或,11.5,倍血浆容量计算,用,5%,白蛋白复原血容量,轻、中、重度病人分别做,2,次,/w,、,4,次,/w,、,6,次,/w,禁忌证,:,严重感染、心律失常、心功能不全及凝血系统疾病,治疗,成人剂量,0.4g/(kgd),连用,5d,尽早应用,禁忌证,-,先天性,IgA,缺乏,(,可致敏,),副作用,-,发热,面红,(,减慢输液速度,),IVIG,和,PE,是,AIDP,的一线治疗,(2),免疫球蛋白静脉滴注,治疗,1.,病因治疗,无条件用,IVIG,和,PE,可试用,甲基泼尼松龙,500mg/d,i.v,滴注,连用,57d,地塞米松,10mg/d,i.v,滴注,一疗程,710d,(3),皮质类固醇,有争议通常认为对,GBS,无效,并有不良反应,治疗,1.,病因治疗,呼吸肌麻痹是,GBS,的主要危险,在重症监护病房密切观察呼吸情况,有气短,动脉氧分压,10,个脊髓节段,者预后不良,合并泌尿系感染、褥疮、肺炎影响恢复,急性上升性脊髓炎和高颈段脊髓炎预后差,短期内可死于呼吸循环衰竭,约,10%,的患者演变为多发性硬化或视神经,脊髓炎,预后,急性脊髓炎的概念、临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗,本章重点,谢谢！,