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儿童脑病:一类与各种疾病都相关的疾病.pdf
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1、 641 临床儿科杂志 2023 年 第 41 卷第 9 期 J Clin Pediatr Vol.41 No.9 Sep.2023儿童脑病:一类与各种疾病都相关的疾病邹丽萍中国人民解放军总医院儿科医学部(北京 1000853)摘要:脑病是一种影响大脑结构和功能的严重且复杂的疾病,可导致严重的神经系统症状,甚至死亡,根据病程可分为急性脑病(急性脑功能障碍)和慢性脑病(慢性脑功能障碍)两类。急性脑病是一种由多种综合征组成的异质性疾病,可发生在任何年龄组,最常见于婴儿和学龄前儿童,可根据既往感染的病原体或生物学及临床病理特征分别进行分类,病因复杂多样,其中急性坏死性脑病是需要重点鉴别的脑病。儿童慢
2、性脑病包括发育性脑病和家庭虐待所致的慢性创伤性脑病。脑病患儿可表现为认知障碍和语言发育迟缓、精神运动发育迟缓,或伴有惊厥等脑功能障碍的其他表现。遗传学检测是明确儿童慢性脑病病因的重要方法之一。文章介绍了脑病的不同病因及可能的临床症状,帮助临床医师早期识别诊断并给予及时有效的治疗。关键词:脑病;神经系统;脑功能障碍;儿童Childhood encephalopathy:a group of diseases associated with various diseases ZOU Liping(Department of Pediatrics,PLA General Hospital,Beiji
3、ng 1000853,China)Abstract:Encephalopathy is a serious and complex disease that affects the structure and function of the brain,which can cause severe neurological symptoms and even death.Encephalopathy can be divided into two types:acute encephalopathy(acute brain dysfunction)and chronic encephalopa
4、thy(chronic brain dysfunction).Acute encephalopathy is a heterogeneous disorder consisting of multiple syndromes that can occur in any age group,but is commonest in infants and preschoolers.Acute encephalopathy can be classified according to the pathogens of previous infections,or biological and cli
5、nicopathological features,and the etiology is complex and diverse.Among them,acute necrotizing encephalopathy needs to be identified.Chronic encephalopathy in children includes developmental encephalopathy and chronic traumatic encephalopathy in children with family abuse.Children with encephalopath
6、y can show cognitive impairment,language retardation,psychomotor retardation,and other manifestations of brain dysfunction such as convulsions.Genetic testing is one of the important methods to help identify the cause of chronic encephalopathy in children.The article introduces the different etiolog
7、y and possible clinical symptoms of encephalopathy to help clinicians diagnose early and give timely treatment.Key words:encephalopathy;nervous system;brain dysfunction;childdoi:10.12372/jcp.2023.23e0639 述 评 脑病(encephalopathy)是以影响大脑结构和功能、严重且持久的意识障碍为特征的综合征,是一种复杂的疾病1。其中急性脑病是儿科急诊最常见的病症之一,尤应注意的是,急性脑病通常发
8、生在先前健康的儿童中。急性脑病在病理学上被定义为由广泛的非炎症性脑水肿导致的脑功能障碍。脑病发生的原因多样,既可能源于先天因素,也可能来源于后天因素。脑病前可以有很多修饰词或形容词,比如中毒性脑病、代谢性脑病等。中毒性脑病又能再细分为一氧化碳中毒性脑病、霉甘蔗中毒性脑病等,而代谢性脑病也可细分为线粒体脑病、丙酸脑病等。由此,脑病的诊断可以扩展至几十种甚至上百种,因此很难被认定为是一种疾病。值得注意的是,脑病的病因是不同和独特的,临床表现既有共性又有特性,而脑功能障碍是脑病标志性的表现。不管是哪种病因的脑病如果不进行适当的治疗,都可能会导致暂时或永久性脑损伤甚至死亡。1 脑病分型脑病分为急性脑病
9、(急性脑功能障碍)和慢性 642 临床儿科杂志 2023 年 第 41 卷第 9 期 J Clin Pediatr Vol.41 No.9 Sep.2023脑病(慢性脑功能障碍)两种类型。儿童急性脑病多表现为精神意识状态改变、颅高压和惊厥,可以出现在很多疾病过程中,根据病因可进一步细分为代谢性脑病、中毒性脑病、感染性脑病和免疫性脑病等。儿童慢性脑病包括发育性脑病和家庭虐待儿童所致的慢性创伤性脑病。脑病可能导致各种神经系统症状与体征,如肌张力障碍、抽搐、认知障碍、语言发育迟缓、精神运动发育迟缓等,也可导致儿童意识水平下降或改变、嗜睡或人格改变,可伴有惊厥等脑功能障碍的其他表现。脑电图可表现为弥漫
10、性或多灶性慢化放电,其变化程度与脑病严重程度 相关。2 急性脑病2.1 急性脑病诊断急性脑病是一种由多种综合征组成的异质性疾病,可能发生在任何年龄组,但最常见于婴儿和学龄前儿童,通常在急性传染病的发热期发生。病原体多数为病毒,偶有支原体或细菌1。主要症状是严重且持久的意识障碍,常伴有抽搐或癫痫发作,还可能出现颅内压升高的迹象。当怀疑急性脑病时,应评估患儿临床表现,例如意识障碍和其他神经系统异常,还应进行颅脑影像学、脑电图和血液、尿液检查。当诊断不确定时,应在一定时间间隔后重复评估和检查。临床尤应注意,急性脑病患儿的神经系统体征和实验室检查通常在发病时并无异常,而在发病数天后才呈现明显异常。在基
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