神经病学 资料.doc

神经病学
第二章 神经系统的解剖、生理及病损的定位
✿上运动神经元：包括额叶中央前回运动区的大椎体细胞（Betz细胞）及其轴突组成的皮质脊髓束（从大脑皮质至脊髓前脚的纤维束）和皮质脑干束（从大脑皮质至脑干脑神经运动核的纤维束）。上运动神经元的功能是发放和传递随意运动冲动至下运动神经元，并控制和支配其活动。上运动神经元损伤后可产生中枢性（痉挛性）瘫痪。
✿下运动神经元：包括脊髓前脚细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突。他是接受椎体系统、锥体外系统和小脑系统各方面冲动的最后通路，是冲动到达骨骼肌的唯一通路，其功能是将这些冲动组合起来，通过周围神经传递至运动终板，引起肌肉的收缩。下运动神经元损伤后可产生周围性（迟缓性）瘫痪。
✿神经干性感觉障碍：受损害的某一神经干分布区内各种感觉均减退或消失，如桡神经麻痹、尺神经麻痹、腓总神经损伤和股外侧皮神经炎等单神经病。
✿末梢型感觉障碍：表现为四肢对称性的末梢各种感觉障碍（温、痛、触觉和深感觉），呈手套袜-套样分布，远端重于近端，常伴有自主神经功能障碍，见于多发性神经病等。
✿后根型感觉障碍：为单侧节段性感觉障碍，感觉障碍的范围与神经根的分布一致。常伴有剧烈的放射性疼痛（神经痛），如腰椎间盘脱出、随外肿瘤等。
✿髓内型感觉障碍：横贯性脊髓损害、马尾圆锥型、后索型、侧索型、
后角型：后角损害表现为损伤侧节段性分离性感觉障碍，出现病变侧痛、温觉障碍，而触觉和深感觉保存，见于脊髓空洞症和脊髓肿瘤。
前联合型：前联合为两侧脊髓丘脑束的交叉纤维集中处，损害时出现受损部位双侧节段性分布的对称性分离性感觉障碍，表现为痛、温觉消失而深感觉和触觉存在，见于脊髓空洞症和髓内肿瘤早期。
脊髓半离断型（脊髓半切综合征：Brown-sequard syndrome）：病变侧损伤平面一下深感觉障碍及上运动神经元性瘫痪，对侧损伤平面以下痛、温觉消失，见于髓外占位性病变、脊髓外伤等。
✿内囊型感觉障碍：为偏身型感觉障碍，即对侧偏身（包括面部）感觉缺失或减退，常伴有偏瘫及偏盲，叫三偏综合征，见于脑血管病。
第三章 神经系统疾病的常见症状
✿嗜睡：是意识障碍的早期表现。患者表现为睡眠时间过度延长，但能被叫醒，醒后可勉强配合检查及回答简单问题，停止刺激后患者又继续入睡。
✿昏睡：是以一种比嗜睡较重的意识障碍。患者处于沉睡状态，正常的外界刺激不能使其觉醒，须经高声呼唤或其他较强烈刺激方可唤醒，对言语的反应能力尚未完全丧失，可作含糊、简单而不完全的答话，停止刺激后又很快入睡。
✿昏迷：是一种最为严重的意识障碍。患者意识完全丧失，各种强刺激不能使其觉醒，无有目的的自主活动，不能自发睁眼。昏迷按严重程度可分为三级：
1、 浅昏迷：意识完全丧失，仍有较少的无意识自发动作。对周围事物及声、光等刺激全无反应，对强烈刺激如疼痛刺激可有回避动作及痛苦表情，但不能觉醒。吞咽反射、咳嗽反射、角膜反射以及瞳孔对光反射仍然存在。生命体征无明显改变。
2、 中昏迷：对外界的正常刺激均无反应，自发动作很少。对强刺激的的防御反射、角膜反射以和瞳孔对光反射减弱，大小便潴留或失禁。此时生命体征已有改变。
3、 深昏迷：对外界的任何刺激均无反应，全身肌肉松弛，无任何自主运动。眼球固定，瞳孔散大，各种反射消失，大小便多失禁。生命体征已有明显改变，呼吸不规则，血压或有下降。
✿ 脑死亡：大脑和脑干功能全部丧失时称~
诊断标准：①患者对外界任何刺激均无反应，无任何自主运动，但脊髓反射可以存在。
②脑干反射（包括对光反射、角膜反射、头眼反射、前庭眼反射、咳嗽反射）完全消失，瞳孔散大固定。
③自主呼吸停止，需要人工呼吸机维持换气。 ④脑电图提示脑电活动消失，呈一直线。
⑤经颅多普勒超声提示无脑血流灌注现象。 ⑥体感诱发电位提示脑干功能丧失。
⑦上述情况持续时间至少12小时，经各种抢救无效。
⑧需除外急性药物中毒、低温和内分泌代谢疾病等。
✿ 意识模糊：或称朦胧状态，表现为注意力减退，情感反应淡漠，定向力障碍，活动减少，语言缺乏连贯性，对外界刺激可有反应，但低于正常水平。
✿ 谵妄：是一种急性的脑高级功能障碍，患者对周围环境的认识及反应能力均有下降现为认知、注意力、定向、记忆功能受损，思维推理迟钝，语言功能障碍，错觉，幻觉，睡眠觉醒周期紊乱等，可表现为紧张、恐惧和兴奋不安，甚至可有冲动和攻击行为。
✿ 去皮质综合症：多见于因双侧大脑皮质广泛损害而导致的皮质功能减退或丧失，皮质下功能仍保存。患者表现为意识丧失，但睡眠和觉醒周期存在，能无意识地睁眼、闭眼或转动眼球，但眼球不能随光线或物品移动，貌似清醒但对外界刺激无反应。光反射、角膜反射，甚至咀嚼动作、吞咽、防御反射均存在，可有吮吸、强握等原始反射，但无自发动作。
✿ 闭锁综合症：又称去传出状态，病变位于脑桥基底部，双侧锥体束和皮质脑干束均受累。患者意识清醒，因运动传出通路几乎完全受损而呈失运动状态，眼球不能向两侧转动，不能张口，四肢瘫痪，不能言语，仅能以瞬间和眼球垂直运动示意与周围建立联系。本综合征可由脑血管病、感染、肿瘤、脱髓鞘病等引起。
✿失语鉴别诊断：构音障碍、发音器官神经肌肉病变，运动不能不协调、球麻痹、小脑帕金森病、肌营养不良、重症肌无力。
1.Broca失语：又称表达性失语或运动性失语，由优势侧额下回后部病变引起。临床表现以口语表达障碍最突出，话语为非流利型、电报式语言，说话费力，找词困难，只能讲一两个简单的词，且用词不当，或仅能发出个别的语音。
2.wernicke失语：又称听觉性失语或感觉性失语，由优势侧颞上回后部病变引起。临床特点为严重听理解障碍，表现为患者听觉正常，但不能听懂别人和自己的讲话。
3.传导性失语：病变累及优势侧缘上回、wernicke区等部位，一般认为本症是由于外侧裂周围弓状束损害导致wernicke区和Broca区之间的联系中断所致。临床表现为流利性口语，患者语言中有大量错词，但自身可以感知到其错误，欲纠正而显得口吃。
4.完全性失语：是最严重的一种失语类型。临床上以所有语言功能均严重障碍或几乎完全丧失为特点。患者限于刻板言语，听理解严重缺陷，命名、复述、阅读和书写均不能。
5.命名性失语：由优势侧颞中回后部病变引起。主要特点为命名不能，表现为患者把词忘记，多数是物体的名称，尤其是那些极少使用的东西的名称。
临床特点
周围性眩晕
中枢性眩晕
常见疾病
迷路炎、中耳炎、前听神经元炎
椎—基底动脉供血不足、脊椎病、小脑肿瘤
病变部位
前庭感受器及前听神经颅外段
前庭神经颅内段、前庭神经核
眩晕程度及持续时间
发作性、症状重、持续时间短
症状轻、持续时间长
眼球震颤
幅度小、多水平或水平加旋转、眼震快相向健侧或慢相向病灶侧
幅度大、形式多变、眼震方向不一致
平衡障碍
倾倒方向与眼震相一致、与头位有关
倾倒方向不定、与头位无一定关系
前庭功能试验
无反应或反应减弱
反应正常
听觉损伤
伴耳鸣、听力减退
不明显
自主神经症状
恶心、呕吐、出汗、面色苍白等
少有或不明显
脑功能损害
无
脑神经损害、瘫痪和抽搐等

临床特点
癫痫发作
晕厥
先兆症状
无或短暂（数秒）
可较长（数十秒）
与体位关系
无关
通常为站立时
发作时间
白天或夜间，睡眠时较多
白天多
发作时皮肤颜色
青紫或正常
苍白
肢体抽动伴尿失禁或舌咬伤
常有
少见
发作后意识模糊
常有
无或少见
神经系统定位体征
可有
无
心血管异常
无
常有
发作间期脑电图异常
常有
罕见

Gerstmann综合征：对侧手指失认，肢体左右辨别不能，失写失算。病灶：优势半球顶叶角回病变。
第七节 听觉障碍
传导性耳聋与感音性耳聋的鉴别
检查方法：正常；传导性耳聋；感音性耳聋。
Rinne试验：气导》骨导；气导《骨导；气导》骨导（均缩短）
Weber试验：居中；偏向患侧；偏向健侧
听觉过敏：是指患者对于正常的声音感觉比实际声源的强度大，见于中耳炎早期三叉神经鼓膜张肌肌支刺激性病变，面神经麻痹时引起镫骨肌瘫痪。
眼球震颤：是指眼球注视某一点时发生的不自主的节律性往复运动，简称眼颤
上、下运动神经元性瘫痪的比较
临床检查
上运动神经元性瘫痪
下运动神经元性瘫痪
瘫痪分布
整个肢体为主
肌群为主
肌张力
增高，呈痉挛性瘫痪
降低，呈迟缓性瘫痪
浅反射
消失
消失
腱反射
增强
减弱或消失
病理反射
阳性
阴性
肌萎缩
无或有轻度废用性萎缩
明显
皮肤营养障碍
多数无障碍
常有
肌纤维颤动
无
可有
肌电图
神经传导速度正常
无失神经电位
神经传导速度异常
有失神经电位

第五章 神经系统疾病的辅助检查
第一节 腰椎穿刺和脑脊液检查
1. 脑脊液（CSF）：成人总量平均为130ML，其生成速度为0.3--0.5ml/min,每日生成约500ML。

2．腰椎穿刺
适应症：
（1）留取CSF做各种检查以助中枢神经系统疾病如感染，蛛网膜下腔出血，脑膜癌病等的诊断。
（2）测量颅内压或行动力学试验以明确颅内压高低及脊髓腔，横窦通畅情况。
（3）动态观察CSF变化以助判断病情，预后及指导治疗。
（4）注入放射性核素行脑，脊髓扫描。
（5）注入液体或放出CSF以维持，调整颅内压平衡，或注入药物治疗相应疾病。
禁忌症：
（1） 颅内压明显增高，或已经有脑疝迹象，特别是怀疑颅后窝存在占位性病变。
（2） 穿刺部位有感染灶，脊柱结核或开放性损伤。
（3） 明显出血倾向或病情危重不宜搬动。
（4） 脊髓压迫症的脊髓功能处于即将丧失的临界状态。

操作和测压：侧卧位的正常压力一般成人为80到180mmH2O，》200mlH2O提示颅内压的增高，《80mmH2O提示颅内压降低。压力增高见于颅内占位病变，脑外伤，颅内感染，蛛网膜下腔出血，良性颅内压增高等。压力降低主要见于低颅压，脱水，休克，脊髓蛛网膜下腔梗阻和CSF漏等。
3脑脊液检查：
（1） 细胞数：正常CSF白细胞数为（0--5）X 10的六次方/L，主要为单核细胞。
（2） 生化检查：
蛋白质——正常人CSF蛋白质含量为0.15----0.45g/L
糖——正常值 2.5----4.4mmol/L
氯化物|——正常值120---130mmol/L
(3) 特殊检查：CSF化脓性感染可见中性粒细胞增多；病毒性感染可见淋巴细胞增多；结核性脑膜炎呈混合性细胞反应；中枢神经系统寄生虫感染以嗜酸粒细胞增高为主。 CSF—IG含量增高见于中枢神经系统炎症，多发性硬化，中枢神经系统血管炎等。
第二节
1. 体内含有金属置入物的患者不能接受MRI检查
第三节
1. 脑电图是癫痫诊断的首选
2. 肌电图（EMG）是诊断神经元和肌元性疾病。

第七章 头痛
1. 偏头痛：临床常见的原发性头痛，其特征是多发性，多为偏侧，中重度，搏动样头痛，
一般持续休息4---72小时，可伴恶心，呕吐，光，声刺激或日常活动均可加重
头痛，安静环境，休息可缓解头痛。是一种常见的慢性血管性疾患。
本病的临床表现：
偏头痛多起于儿童和青春期，中青年期达发病高峰，女性多见，男女患者比例约为 1：2--3，常有遗传背景。
（1）无先兆偏头痛
（2）有先兆偏头痛——可分为先兆的偏头痛性偏头痛：为最常见的偏头痛类型；
偏瘫性偏头痛；基底型偏头痛；
（3）视网膜性偏头痛
（4）常为偏头痛前驱的儿童周期性综合征
（5）偏头痛并发症：慢性偏头痛；偏头痛持续状态；无梗死的持续先兆；
偏头痛性梗死；偏头痛诱发的癫样发作。
（6）眼肌麻痹性偏头痛
本病的治疗具体请见P163---P164

第八章 脑血管病(CVD)
1 本病的病因：
（1）血管壁病变 （2）心脏和血流动力学病变（3）学院成份改变（4）其他
2 .短暂性脑缺血发作(TIA) ：是指脑血管病变引起的短暂性，局限性脑功能缺失或视网膜功能障碍，临床症状一般持续10---20分钟，多在1小时内缓解，最长不超过24小时，不遗留神经功能缺损症状，结构性影像学检查无责任病灶。
3 短暂性全面遗忘症（TGA）：是指病人短期内突然不能接受新的信息，而保留远期记忆，常在24小时内缓解的一种综合征。
4.脑梗死最常见病因： 动脉粥样硬化和动脉炎
5小脑后下动脉闭塞综合征：
6.闭锁综合征：基底动脉的脑桥支闭塞致双侧脑桥基底部梗死。
7 基底动脉尖综合征：基底动脉尖端分出两对动脉，大脑后动脉和小脑上动脉，供血区域包括中脑、丘脑、小脑上部、颞叶内侧和枕叶。临表为眼球运动障碍，瞳孔异常，觉醒和行为障碍，伴有记忆力丧失，及对侧偏盲或皮质盲，少数患者出现大脑脚幻觉。
8.延髓背外侧综合征：由小脑后下动脉或椎动脉供应延髓外侧的 分支动脉闭塞所致。

第二节 脑梗死
脑梗死与脑出血的鉴别要点：

脑梗死
脑出血
发病年龄
多为60岁以上
多为60岁以下
起病状态
安静或睡眠中
动态起病（活动中或情趣激动）
起病速度
十余小时或1～2天症状达到高峰
十分钟或数小时症状达到高峰
全脑症状
轻或无
头痛，呕吐，嗜睡，打哈欠等高颅压症状
意识障碍
无或较轻
多见且较重
神经体征
多为非均等性偏瘫（大脑中动脉主干或皮质支）
多为均等性偏瘫（基底节区）
CT检查
脑实质内低密度病灶
脑实质内高密度病灶
脑脊液
无色透明
可有血性
*脑栓塞由于易并发出血，因此溶栓治疗应严格掌握适应症。
*腔隙性梗死主要病因为高血压导致小动脉及微小动脉壁脂质透明变性，官腔闭塞产生腔隙性病变。病变的血管多为直径100～200μm的深穿支。
第三节 脑出血
脑出血（ICH），是指原发性非外伤性脑实质内出血，发病率为每年60～80/10万，在我国约占全部脑卒中的20%～30%，急性期病死率为30%～40%。通常按ICH出血部位，稳定与否及病因等分为不同类型脑出血。
临床表现？？不知全不全
1. 一般表现 男性稍多于女性，冬春两季发病率较高。发病后多有血压明显升高，由于颅内压升高，常有头痛，呕吐和不同程度的意识障碍，如嗜睡或昏迷等。
2. 局限性定位表现 取决于出血量和出血部位
（1） 基底节区出血 1）壳核出血2）丘脑出血3）尾状核头出血
（2） 脑叶出血
（3） 脑干出血 1）脑桥出血2）中脑出血3）延髓出血4）小脑出血
（4） 脑室出血
治疗 治疗原则为安静卧床，脱水降颅压，调整血压，防治继续出血，加强护理防治并发症，以挽救生命，降低死亡率残疾率和减少复发。
1.内科治疗
（1）一般处理：1.卧床休息，保持安静2.保持呼吸道通畅3.水，电解质平衡和营养4.调整血糖5.可适当给予镇静止痛剂，便秘者可选用缓泻剂
（2）降低颅内压 可选用：甘露醇，利尿剂，甘油果糖，10%人血白蛋白
（3）调整血压
（4）止血治疗：止血药如6—氨基乙酸，氨甲苯酸，立止血等
（5）亚低温治疗
（6）并发症治疗：1.感染2.应激性溃疡3.抗利尿激素分泌异常综合征4.脑耗盐综合征5.痫性发作6.中枢性高热7.下肢深静脉血栓形成或肺栓塞
2.外科治疗
（1）外科治疗目的：尽快清除血肿，降低颅内压，挽救生命，尽可能早期减少血肿对周围组织压迫，降低残疾率。
（2）外科治疗适应证：1.基底节区中等量以上出血2.小脑出血大于等于10ml或直径大于等于3cm，或合并明显脑积水3.重症脑室出血
3.康复治疗

第四节 蛛网膜下腔出血
临床表现
1.一般症状 （1）头痛 突发异常剧烈全头痛，多伴发一过性意识障碍和恶心，呕吐。
（2）脑膜刺激征 患者出现颈强，kernig征和brudzinski征，以颈强最多见。
（3）眼部症状 可见玻璃体下片状出血，发病1小时内即可出现，对诊断具有提示，眼球活动障碍也可提示动脉瘤所在位置。
（4）精神症状 如欣快，谵妄和幻觉
（5）其他症状 部分患者可出现脑心综合征，消化道出血等
2.动脉瘤的定位症状 （1）颈内动脉海绵窦段动脉瘤（2）颈内动脉-后交通动脉瘤（3）大脑中动脉瘤（4）大脑前动脉-前交通动脉瘤（5）大脑后动脉瘤（6）椎-基底动脉瘤
3.血管畸形的定位症状 常见症状包括痫性发作，软偏瘫，失语或视野缺损
4.常见并发症 （1）再出血（2）脑血管痉挛（3）急性或亚急性脑积水
（4）其他 如癫痫发作，少数发生低钠血症。
蛛网膜下腔出血与脑出血的鉴别要点

蛛网膜下腔出血
脑出血
发病年龄
粟粒样动脉瘤多发于40～60岁，动静脉畸形青少年多见，常在10～40岁发病
50～65岁多见
常见病因
粟粒样动脉瘤，动静脉畸形
高血压，脑动脉粥样硬化
起病速度
急骤，数分钟症状达到高峰
数十分钟至数小时达到高峰
血压
正常或增高
通常显著增高
头痛
极常见，剧烈
常见，较剧烈
昏迷
常为一过性昏迷
重症患者持续性昏迷
局灶体征
颈强，kernig征等脑膜刺激征阳性，常见无局灶性体征
偏瘫，偏身感觉障碍及失语等局灶性体征
眼底
可见玻璃体膜下片状出血
眼底动脉硬化，可见视网膜出血
头痛ct
脑池，脑室及蛛网膜下腔高密度出血征
脑实质内高密度病灶
脑脊液
均匀一致性
洗肉水样

治疗
急性期治疗目的是防治再出血，降低颅内压，防治继发性脑血管痉挛，减少并发症，寻找出血原因，治疗原发病和预防复发。
1. 内科治疗 （1）一般处理（2）SAH引起颅内压升高：适当限制液体入量，防止低钠血症，过度换气等。（3）预防再出血：抗纤溶药可抑制纤溶酶形成，推迟血块溶解和防止再出血（4）预防血管痉挛：目前用钙通道拮抗剂，如尼莫地平（5）放脑脊液疗法
2. 手术治疗 目的是根除病因，防止复发。
（1） 动脉瘤：动脉瘤的消除是防止动脉瘤性SAH再出血的最佳办法。
（2） 动静脉畸形 可采用AVM整块切除术，供血动脉结扎术，血管内介入栓塞等
动脉瘤性SAH患者hunt和hess临床分级
级别
标准
0级
未破裂动脉瘤
I级
无症状或轻微头痛
II级
中-重度头痛，脑膜刺激征，闹神经麻痹
III级
嗜睡，意识混沌，轻度局灶性神经体征
IV级
昏迷，中或重度偏瘫，有早期去脑强直或自主神经功能紊乱
V级
昏迷，去大脑强直，濒死状态

第十章 中枢神经系统感染
第一节 病毒感染性疾病
单纯疱疹病毒性脑炎（HSE）：是由单纯疱疹病毒（HSV）感染引起的一种急性CNS感染性疾病，又称急性坏死性脑炎，是CNS最常见的病毒感染性疾病。
病因HSV是一种嗜神经DNA病毒，有两种血清型，即HSV-1和HSV-2。患者和健康带毒者是主要传染源，主要通过密切接触与性接触传播，亦可通过飞沫传播。
临床诊断依据1.口唇或生殖道疱疹史，或本次发病有皮肤，粘膜疱疹
2.起病急，病情重，有发热，咳嗽等上呼吸道感染的前驱症状
3.明显精神行为异常，抽搐，意识障碍及早期出现的局灶性神经系统损害体征
4.CSF红，白细胞数增多，糖和氧化物正常 5.EEG以颞，额区损害为主的脑弥漫性异常
6.头颅ct或MRI发现颞叶局灶性出血性脑软化灶7.特异性抗病毒药物治疗有效可间接支持诊断。
第十二章 运动障碍性疾病
帕金森病(PD)
一、定义：又名震颤麻痹，是一种常见于中老年的神经变性疾病，临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直、姿势步态障碍为主要特征
二、临床表现：多在60岁后发病，偶有30岁以下发病；起病隐匿, 缓慢进展；静止性震颤（首发症状，搓丸样）；姿势步态异常（冻结现象、慌张步态）；肌强直（铅笔样强直、齿轮样强直）；运动迟缓（面具脸、写字过小症）；其他（自主神经症状常见，如便秘、出汗异常等）

三、诊断：中老年发病，缓慢进展性疾病，必备运动迟缓及至少具备静止性震颤、肌强直或姿势步态障碍中的一项，结合对左旋多巴胺治疗敏感即可作出临床诊断。
四、鉴别诊断：继发性帕金森综合症（有明确病因可寻，一般可逆；血管性综合征步态障碍明显、震颤少见、伴锥体束征）；伴发于其他神经变性疾病的帕金森综合症；其他（特发性震颤、抑郁症、脑血管病）
五、治疗
（1）治疗原则：综合治疗；用药原则：小剂量开始，缓慢递增，用最小有效剂量，采取个体化方案。
（2）药物治疗
①保护性治疗：帕金森病一旦被诊断就应及早进行保护性治疗，如单胺氧化酶（MAO-B）抑制剂
②症状性治疗：抗胆碱能药物（如苯海索，用于年轻震颤明显者，闭角型青光眼及前列腺肥大者禁用）、金刚烷胺、复方左旋多巴（最基本、最有效）、多巴胺受体激动剂（首选，如溴 隐亭、普拉克索等）、单胺氧化酶B抑制剂（如司来吉兰）、儿茶酚-氧位-甲基转移酶（COMT）抑制剂（如恩他卡朋、托卡朋，单用无效，需与复方左旋多巴合用）
（3）手术及干细胞治疗：非原发性帕金森综合症患者是手术的禁忌症，手术对姿势步态异常、平衡障碍无明显疗效，手术方法主要为神经核毁损术及脑深部电刺激DBS，后者为主）
（4）中医、康复及心理治疗
第十三章 癫痫
一、癫痫分类
临床表现共同特征：发作性；短暂性；重复性；刻板性。
主要分为全面性发作和部分性发作。
1、部分性发作
（1）单纯部分性发作（部分运动性、部分感觉性、自主神经性、精神性、）
（2）复杂部分性发作（仅表现为意识障碍、表现为意识障碍和自动症、表现为意识障碍和运动症状）
（3）部分性发作继发全面性发作
2、全面性发作
（1）全面强直-阵挛发作GTCS：意识丧失、双侧强直后出现阵挛是此型发作的主要临床特征，可由部分性发作演变而来，也可一起病即表现为全面强直-阵挛发作。早期出现意识丧失、跌倒，随后的发作分为三期：
①强直期：全身骨骼肌持续性收缩
②阵挛期：肌肉交替性收缩和松弛
③作后期：尚有短暂阵挛，以面肌咬肌为主（舌咬伤）；全身肌肉松弛（尿失禁）。
（2）强直性发作（3）阵挛性发作（4）失神发作（5）肌阵挛发作（6）失张力发作
3、不能分类的发作
二、癫痫诊断
（1）遵循三步原则：①明确发作性症状是否为癫痫发作
②确定是种哪类型的癫痫或癫痫综合征 ③明确发病的病因
（2）临床诊断：主要依据患者病史和体检以及辅助检查(脑电图是诊断癫痫最重要的辅助检查方法，其他如CT和MRI)
三、癫痫鉴别诊断
1、晕厥：跌倒时较缓慢，表现面色苍白，出汗，有时脉搏不规则，偶可伴有抽动、尿失禁
2、癫痫发作和假性癫痫发作的鉴别
特点
癫痫发作
假性癫痫发作
发作场合
任何情况下
有精神诱因及有人在场
发作特点
突然刻板发作
发作形式多样，有强烈的自我表现，如闭眼、哭叫、手足抽动和过度换气等
眼位
上睑抬起，眼球上窜或向一侧偏转
眼睑紧闭，眼球乱动
面色
发绀
苍白或发红
瞳孔
散大，对光反射消失
正常，对光反射存在
对抗被动运动
不能
可以
摔伤、舌咬伤、尿失禁
可有
无
持续时间及终止方式
1-2min，自行停止
可长达数小时，需安慰及暗示
Babinski征
常（＋）
（－）
3、发作性脑病 4、基底动脉型偏头痛
5、短暂性脑缺血发作（TIA） 6、低血糖症
四、癫痫药物治疗的一般原则
1、确定是否用药
2、正确选择药物：发作类型、药物反应、个人情况。苯妥英钠对强直-痉挛型效果最好。乙琥胺对失神型发作效果好。卡马西平适用于强直痉挛发作、部分性发作和复杂部分型发作（效果最好）。Lennox-Gastaut综合症、单纯部分性发作首选丙戊酸钠。
3、尽可能单药治疗：
4、注意药物的用法：从小剂量开始，缓慢增至最低有效量。
5、严密观察不良反应：苯妥英钠可诱发心律失常。
6、合理的联合治疗
7、增减药物、停药及换药原则
（1）增减药物：增药可适当的快，减药一定要慢
（2）AEDs控制发作后必须坚持长期服用，除非出现严重不良反应，不宜随意减量或停药，以免诱发癫痫持续状态。
（3）换药：如果一种一线药物已达到最大可耐受剂量仍然不能控制发作者，可加用另一种一线或二线药，至发作控制或达到最大可耐受剂量后逐渐减掉原有的药物，转换为单药，换药期间有5到7天的过渡期。
（4）停药：缓慢、逐渐减量。
五、常用的抗癫痫药物
1、传统AEDs：苯妥英钠PHT，卡马西平CBZ，丙戊酸VPA，苯巴比妥PB，扑痫酮PMD，乙琥胺ESX，氯硝西泮CNZ。
2、新型AEDs：托吡酯TPM，拉莫三嗪LTG，加巴喷丁GBP，非氨酯FBM，奥卡西平OXC，氯己烯酸VGB，替加宾TGB，唑尼沙胺ZNS，左乙拉西坦LEV，普瑞巴林。
癫痫持续状态
一、定义：或称癫痫状态，是癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发或一次癫痫发作持续30分钟以上不自行停止，是内科常见急诊。任何类型的癫痫均可出现癫痫状态，其中全面强直-阵挛发作最常见，危害也最大。
二、癫痫持续状态的治疗
1、一般措施：对症处理；建立静脉通道；积极防治并发症
2、药物选择：地西泮、地西泮加苯妥英钠、苯妥英钠、10%水合氯醛、副醛。
发作控制后，苯巴比妥肌注巩固和维持治疗，同时鼻饲抗癫痫药，达稳态浓度逐渐停用苯巴比妥。
3、难治性癫痫持续状态
（1）定义：持续地癫痫发作，对初期的一线药物地西泮、氯硝西泮、苯巴比妥、苯妥英钠等无效，连续发作1小时以上者。
（2）治疗：首要任务是迅速终止发作，可选用异戊巴比妥、咪达唑仑、丙泊酚、利多卡因、氯胺酮、硫喷妥钠。
第十四章 脊髓疾病
脊髓半切综合征：由脊髓半侧损害引起，出现同侧上神经元瘫及对侧侧温痛觉障碍，C8-T1侧脚病变时产生Horner征等。
脊髓休克：损害平面以下弛缓性瘫痪，肌张力减低，腱反射减弱，病理反射阴性及尿潴留
分离性感觉障碍：是指同一部位的痛觉、温觉、粗略触觉或深感觉、精细触觉部分丧失。当深、浅感觉传导通路上一部分受损而另一部分相对保留时即出现分离性感觉障碍。
Horner综合症：同侧瞳孔缩小，眼球内陷，眼裂变小，及同侧面部出汗减少，见于颈上交感神经径路的损害。
﹡脊髓压迫症的病因主要是肿瘤
马鞍回避：髓内病变早期出现病变节段支配区分离性感觉障碍，累及脊髓丘脑束时感觉障碍自病变节段向下发展，鞍区感觉保留至最后受累，称为马鞍回避
髓内、髓外硬膜及硬膜外病变的鉴别

髓内病变
髓外硬膜内病变
硬膜外病变
早期症状
多为双侧
自一侧，很快进展为双侧
多从一侧开始
神经根痛
少见，部位不明确
早期常有，剧烈部位明确
早期可有
感觉障碍
分离性
传导束性，开始为一侧
多为双侧传导束性
温痛觉障碍
自上向下发展，头侧重
自下向上发展，尾侧重
双侧自下向上发展
脊髓半切综合征
少见
多见
可有
阶段性肌无力萎缩
早期出现，广泛明显
少见，局限
少见
锥体束征
不明显
早期出现，多自一侧开始
较早出现多为双侧
括约肌功能障碍
早期出现
晚期出现
较晚期出现
棘突压痛、叩痛
无
较常见
常见
椎管梗塞
晚期出现，不明显
早期出现，明显
较早期出现，明显
脑脊液蛋白增高
不明显
明显
较明显
脊柱X线平片改变
无
可有
明显
脊髓造影充盈缺损
脊髓梭形膨大
杯口状
锯齿状
MRI
脊髓梭形膨大
髓外肿块或脊髓移位
硬膜外肿块及脊髓移位
﹡MRI为确诊脊髓空洞症的首选方法
第十五章 周围神经疾病
三叉神经痛常局限于三叉神经一或两支分布区，以上颌支、下颌支多见。药物治疗首选卡马西平
中枢性与周围性面瘫区别？？？？？

贝尔征：面神经麻痹病人，眼裂不能闭合或者闭合功能不全，闭眼时双眼球向外上方转动，出白色巩膜，称为Bell sign.
Ramsay-Hunt综合征：面神经损害，膝状神经节受累时，除有周围性面瘫，舌前2/3味觉消失和听觉过敏外，还有患者乳突部疼痛，耳廓、外耳道感觉减退和外耳道、鼓膜疱疹，称为Ramsay-Hunt综合征
多发性神经病 临床表现：周围神经损伤通常是完全性的，一般均有肢体远端对称性感觉、运动和自主神经功能障碍。呈手套-袜子形分布。
AIDP：急性炎症性脱髓鞘性多发作性神经病，又称为急性炎症性脱髓鞘性多发作性神经根神经炎，或者吉兰-巴雷综合征，是一种自身免疫介导的周围神经病，常累及脑神经。主要病理改变为周围神经组织小血管淋巴细胞、巨噬细胞浸润，神经纤维脱髓鞘，严重病例可继发轴突变性。
Miller-Fisher综合征：表现为眼外肌麻痹、共济失调及腱反射消失三联征。伴脑脊液-白细胞分离。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（吉兰-巴雷综合征）的临床表现和脑脊液特点？
1、感染、接种史，急性或亚急性起病
2、四肢对称性驰缓性瘫，呼吸肌麻痹
3、未梢型感觉障碍，主观重于客观
4、脑神经麻痹：常见双侧面神经瘫，其次是延髓麻痹
5、自主神经症状：多汗、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍等
6、腱反射减低或消失
﹡脑脊液蛋白细胞分离是特征性表现，即蛋白含量增高而细胞数目正常

第十七章 神经—肌肉接头和肌肉疾病
重症肌无力MG：一种神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。主要由于神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损引起。
临床表现：
1、本病可见于任何年龄2、受累骨骼肌病态疲劳
3、受累肌的分布和表现：全身骨骼肌均可受累，多为脑神经支配的肌肉最先受累。首发症状为一侧或者双侧眼外肌麻痹。面部肌肉和口咽肌受累时表现出表情淡漠、苦笑面容等。
4、重症肌无力危象 5、胆碱酯酶抑制剂治疗有效
6、病程特点：起病隐秘，病程有波动，缓解和复发交替。
临床分型：一、成年型：Ⅰ眼肌型，ⅡA轻度全身型，ⅡB中度全身型，Ⅲ急性重症型，Ⅳ迟发重症型，Ⅴ肌萎缩型。
二成年型：新生儿型，先天性肌无力综合征，少年型
重症肌无力危象：呼吸机受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难，常用呼吸机辅助通气，是导致死亡的原因。口咽肌无力和呼吸机乏力者已发生危象，诱发因素包括呼吸道感染、手术、精神紧张、全身疾病等。心肌偶可受累，可引起突发死亡。
三种肌无力危象鉴别

肌无力危象
胆碱能危象
反拗性危象
瞳孔大小
大
小
正常或偏大
出汗
少
多
多少不定
流延
无
多
少
腹痛、腹泻 
无
明显
无
肉跳或肌肉抽动
无
常见
无
抗胆碱酯酶药反应
良好
加重
不一定

﹡三种危象可用以下方法鉴别：①腾喜龙试验。②阿托品试验。③肌电图检查