改良尺骨逐步延长法治疗遗传性多发性骨软骨瘤引发的Masada Ⅰ型前臂畸形的疗效.pdf

作者简介：范竟一，硕士，副主任医师。作者单位：，首都医科大学附属北京儿童医院骨科通讯作者：张学军，：改良尺骨逐步延长法治疗遗传性多发性骨软骨瘤引发的 型前臂畸形的疗效范竟一，张学军，孙 琳，李承鑫，祁新禹，孙保胜 【摘要】目的 探讨改良尺骨逐步延长法治疗由遗传性多发性骨软骨瘤引发的 型前臂畸形的临床效果。方法 收集 至 就诊于首都医科大学附属北京儿童医院骨科，遗传性多发性骨软骨瘤引发的 型前臂畸形接受改良尺骨逐步延长法手术患者 例（共 肢），男 例，女 例，手术年龄（）岁，回顾性分析其临床及影像资料，比较手术前后桡骨关节面角度（），腕骨偏移度（），相对尺骨短缩长度（）。临床评价腕关节屈曲、伸直活动度，腕关节尺偏、桡偏活动度，前臂旋前、旋后活动度，肘关节屈伸活动范围。结果 例患者术后平均随访（）个月，尺骨平均延长距离（）。术前与末次随访的（）（）、前臂旋后活动度（）（）、肘关节屈伸活动度（）（）无显著统计学差异（）；术前与末次随访的（）（），（）（）、腕关节屈曲活动度（）（）、腕关节伸直活动度（）（），腕关节尺偏活动度（）（）、腕关节桡偏活动度（）（），前臂旋前活动度（）（）存在统计学差异（）。随访过程中出现病理性骨折 例。结论 改良尺骨逐步延长法能够有效治疗遗传性多发性骨软骨瘤引发的 型前臂畸形，改善前臂功能。【关键词】改良尺骨逐步延长法；遗传性多发性骨软骨瘤；前臂畸形；型 【中国图书分类号】，【】（），（），（），（），（），（），（）（）（），（）（），（）（），（）（）（），（）（），（）（），（）（），（）（），（）（）（）（），（）【】；遗传性多发性骨软骨瘤（，）是一种常染色体显性遗传疾病，其病灶常累及长骨干骺端，与单发骨软骨瘤发病 武警医学 年 月 第 卷 第 期 ，.，.，DOI:10.14010/ki.wjyx.2023.07.009部位相同，但 往往进展快，具有较强的致畸形作用，很多患者在儿童期即发病，导致较严重的肢体畸形。合并前臂畸形较为常见，发病率约为。主要是由于瘤体生长部位累及尺骨远端，引起尺骨纵向生长障碍，进而导致尺骨短缩、尺桡骨弯曲、远尺桡关节脱位、腕关节尺偏、桡骨小头脱位等一系列前臂畸形，严重影响了腕关节、前臂及肘关节功能。部分病例桡骨亦有瘤体生长。年 等提出 分型，笔者对文献报道最多的尺骨逐步延长法进行了改良，对 引发的 型前臂畸形患者进行了手术矫治及随访，疗效较好。对象与方法 对象 回顾性分析 至 我院骨科收治的由 引发的 型前臂畸形患者 例的临床资料，均应用改良尺骨逐步延长法治疗。其中男 例，女 例，左侧 例，右侧 例，双侧 例，平均年龄（）岁，尺骨平均延长距离（），术后平均随访（）个月。改良尺骨逐步延长手术 完善术前测量，组配 环式外架，确保金属环的大小、间距能够满足需要，并且不影响患者关节活动。全麻后，调整适配 外架，用 克氏针分别于患者前臂近端交叉联合固定尺桡骨，远端固定尺骨，将患肢锁定，环结构为经典结构，也可在保证稳定性的前提下减少固定环的数量。术中尽量靠近尺骨近端做骨膜下截骨。如果尺骨远端瘤体较大，可同期切除。一般术后 开始行尺骨延长，次，每次，延长间隔 ，每日延长 。每日 次使用碘伏对针道进行消毒，避免针道感染，对于针道有感染迹象的，应予以口服或静脉输注抗生素积极控制感染。每周拍摄尺桡骨正侧位 线片，确认远尺桡关节复位或轻度矫枉过正后可停止延长，留置外架至截骨端骨性愈合后移除，石膏或支具固定 周后去除。延长过程中加强患者肘关节、腕关节及手指功能训练，避免出现关节活动受限。同时监测术中、术后有无神经血管并发症发生。临床效果术前及术后随访时均需拍摄前臂正侧位 线片，对于截骨端愈合情况显示不清的，可以行 检查确认。例（共 肢）术前及末次随访时测量桡骨关节面角度（，），腕骨偏移度（，），相对尺骨短缩长度（，）参数来对患者影像资料进行测量及评判（图）。同时记录患者术前及末次随访时的腕关节屈曲、背伸活动度，腕关节尺偏、桡偏活动度，前臂旋前、旋后活动度，肘关节屈伸活动度，了解患肢功能改善情况。图 引发的 型前臂畸形患者影像测量相关参数注：桡骨关节面角度；腕骨偏移度；相对尺骨短缩长度。统计学处理采用 进行统计学分析，所有变量均采用 检验进行正态性评估，计量指标用?表示。、腕关节屈曲活动度、腕关节背伸活动度、腕关节尺偏活动度、前臂旋前活动度、前臂旋后活动度采用配对 检验进行评估。腕关节桡偏活动度、肘关节屈伸活动度采用 检验评估。为差异有统计学意义。结 果 典型病例见图。例患者（共 肢，男 女 ，左 右 ），外固定架平均留置时间（），术前及末次随访时，、前臂旋后活动度、肘关节屈伸活动度无统计学差异（）；术前与末次随访时、腕关节屈曲、伸直活动度，腕关节尺偏、桡偏活动度，前臂旋前活动度存在统计学差异（，表）。仅 例拆除外架后发生病理性骨折，石膏固定 个月愈合。所有患儿无神经血管并发症出现。武警医学 年 月 第 卷 第 期 ，.，.，图 引发的 型前臂畸形患者（男，岁）术前 线片示尺骨远端骨软骨瘤，型；尺骨截骨，环式外架固定后 周；尺骨截骨延长后 个月（累计延长）；拆除外架后管型石膏固定；末次随访时 线片。表 引发的 型前臂畸形患者术前及末次随访时临床及影像学评估（；?）测量值术前末次随访 腕关节屈曲 腕关节背伸 腕关节尺偏 腕关节桡偏 前臂旋前 前臂旋后 肘关节屈伸 注：桡骨关节面角度；腕骨偏移度；相对尺骨短缩长度。讨 论 发病机制 是一种常染色体显性遗传疾病，很多患者有明确的家族史，其病灶常累及长骨干骺端，瘤体生长在尺骨远端时，会引起尺骨纵向生长障碍，进而导致尺骨短缩、尺桡骨弯曲、远尺桡关节脱位、腕关节尺偏、桡骨小头脱位等一系列前臂畸形，严重影响腕关节、前臂及肘关节功能，。分型及治疗 目前，分型是 导致的前臂畸形的经典分型方法，得到了世界各国学者的认可，但具体治疗方式的选择尚有争论，不同学者报道了多种不同的治疗方法及其改良。近年来，国内外学者陆续报道了较多应用尺骨截骨延长的方法治疗 导致的前臂畸形的病例，获得了较好的临床治疗效果。对于外固定的选择，部分学者倾向于使用 环式外架，部分学者倾向于使用轨道式单臂外架，还有一部分选取了多种外固定方式，从报道的最终效果来看，并无明显差异，均能有效改善 所致前臂畸形患者的部分影像学参数及患肢功能，虽然相较于 外架，轨道式外架结构更加简单，便于安置及携带，但更加粗大的固定针增加了皮肤及软组织激惹，一定程度上增大了患者术后护理难度及相关并发症风险。本组病例采用基于尺骨截骨和 环形外架固定的尺骨逐步延长法进行治疗，并在传统尺骨延长方法上予以改良，采用固定尺桡骨近端的方式稳定桡骨小头位置，避免在尺骨延长的过程中导致桡骨小头的过度下移，获得了较好的临床效果及影像学参数的改善。本组患者均为 分型中型，该类型表现为尺骨远端有明显外生性骨软骨瘤瘤体，虽然尺骨短缩程度及桡骨形变程度较型患者略轻，尚未发生桡骨小头脱位及肱桡关系恶化的情况，但从病理发展过程来看，存在逐步向型发展的可能，及时的尺骨延长治疗不但能复位型患者元尺桡关节，还可以避免桡骨及尺骨进一步形变，阻止桡骨小头脱位的发生。但笔者也注意到已经发生的尺骨弯曲很难因尺骨短缩的纠正而在短期内得到明显的改善，这点从 在术前和末次随访中没有明显统计学差异不难看出，需要更长时间的随访进一步确认。此外，还在通过手术直接纠正桡骨发生的形变方面做进一步改良，积累经验。目前，对于是否切除瘤体，临床尚无统一共识，笔者认为，对于瘤体较大已经影响前臂功能，或可能阻碍延长的病例，要考虑先期或同期行瘤灶切除手术，但对于外生性瘤体较小，对患肢功能和延长不造成影响的瘤体，可以暂行观察以避免不必 武警医学 年 月 第 卷 第 期 ，.，.，要的附加手术及损伤，且我们观察到，瘤体切除后尺骨远端置钉位点的选择会变得更加困难和缺乏稳定性，可能存在内固定失败的风险。本组患儿中，仅 例行手术同期瘤灶切除手术，从延长过程和术后前臂功能评判，未行瘤体切除的患肢功能同样获得了功能和影像学参数的改善。与同期进行的 导致的 型前臂畸形的治疗情况比对来看，型患者瘤体切除率较低，这可能与瘤体较小，往往不具备切除指证及必要性，且对于尺骨纵向生长的影响相对较小有关。治疗 环形外架的安放及使用还需要注意以下问题：（）术前提前测量及组配，术中二次确认并模拟安放，避免影响关节功能及日后训练；（）避免暴力性操作及高速长时间钻入，仅在穿透骨皮质时提高转速并施加压力，在穿透骨皮质后建议摆动穿出，避免造成临近血管神经损伤；（）两枚交叉克氏针之间所夹锐角要大于 确保固定环的稳定性，同时注意将肢体尽量放置在固定环中心，避免直接接触皮肤，避免引发皮肤软组织并发症，方便皮肤及针道护理；（）尽可能使用较小直径的克氏针，减少软组织感染等并发症，但要注意保证稳定性这个前提；（）控制延长速度并定期拍片了解骨痂生成情况，避免出现骨不连或提前愈合；（）延长过程中要加强临近关节训练，避免出现关节活动受限等并发症。对于 手 术 年 龄 的 选 择，不 同 研 究 观 点 不同，。笔者认为，如果诊断明确且前臂畸形已逐步显现，应当尽早行尺骨延长，改善前臂力学环境，避免尺骨短缩及桡骨形变进一步加重，避免肱桡关系的恶化及桡骨小头脱位的发生。改善腕关节和肘关节功能，避免尺骨短缩和桡骨头脱位逐步加重。关于延长速度的控制，本研究采用经典 牵拉成骨及成组织理论，在早期软骨痂形成后即开始延长，一般为术后一周，之后每天延长 ，过快或过慢的延长都会导致并发症的发生。国外学者早期报道 以内的尺骨短缩可以采用一期延长的方法进行一次性延长，国内早期亦有一次性延长 的报道，但均存在一定的风险性，采用逐步延长可减少并发症的发生，且从近些年的国内外报道来看，逐步延长正在被越来越广泛的接受。预后本组有 例患者拆除外架后发生病理性骨折，未行进一步手术处理，通过石膏固定 个月后骨折端愈合。所有病例无严重神经血管并发症发生。表明，改良尺骨逐步延长法是治疗由遗传性多发骨软骨瘤导致的 型前臂畸形的行之有效的方法之一，经过治疗，腕关节、前臂及肘关节部分功能及影像学参数得到了明显改善。但由于 导致的前臂畸形复杂多样，畸形好发于处于生长发育过程中的儿童，制定矫形及手术策略时要格外注意个体化，精准化，减小手术及矫形带来的损伤，并且需要长期随访。【参考文献】，（）：孙 扬，李 远，金 韬，等 前臂良性骨肿瘤 例临床流行病学分析 中国骨与关节杂志，（）：，（）：，（）：吕秉乐，田亚敏，葛立业，等 尺骨干骺端续连症不同手术方法的疗效观察 中国骨伤，（）：，（）：，（）：，（）：，：，（）：刘秋亮，王鹏亮，史龙彦，等 环形外固定架骨延长技术治疗儿童尺骨骨干续连症 郑州大学学报（医学版），（）：范竟一，张学军，李承鑫，等 外固定架分步延长法治疗儿童尺骨骨干续连症的疗效 武警医学，（）：陈嘉辉，孙春汉，夏贤生，等 单臂外固定架尺骨延长治疗儿童骨干续连症 例报告 实用骨科杂志，武警医学 年 月 第 卷 第 期 ，.，.，（）：曹 舒，方 科，肖 晟，等 外固定架治疗尺骨骨干续连症的早期疗效分析 临床小儿外科杂志，（）：，：，（）：，：，（）：，（）：，（），（）：熊家伟，陈剑锋，梁 杰，等 骨痂延长术治疗尺骨远端遗传性多发性骨软骨瘤致前臂畸形的疗效分析 中国医药导报，（）：，：，（）：，（）：张 力，秦泗河，石 磊，等 外固定技术治疗多发性骨软骨瘤致前臂畸形 中国矫形外科杂志，（）：张 磊，赵 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