脑后部可逆性脑病综合症_MRI诊断及对预后的判断[1].pdf

中国C T 和I 杂志2 0 0 9 年8 月第7 卷第4 期总第2 7 期论著脑后部可逆性脑病综合瘟H R I 诊断及对预后的判断河南省洛阳市中心医院磁共振室周旭峰高志翔张丽雅卢超白喜恩刘晓萍【摘要1目的探讨脑后部可逆性脑病综合症的M Rl 诊断及其对预后的判断价值。方法回顾性分析7 例P R E s 患者的M R l 资料并进行追踪随访。7 侈4 患者均行T，wI、T，wI，水抑制序列(F L A I R)成像及扩散加权成像(D w I)。结幂M R l 显示P R E S 以项枕叶白质为主的片状对称性长T，长T，信号、F L A IR高信号病变，部分累及皮层，颞叶后部，额叶或小脑也可有相同性质的小片状病灶受累。病灶D w I 图呈等信号3 例，略高信号2 例，高信号1 例，病灶D w I 及A D C 图呈混杂小片状低信号l例。经积极治疗随访发现，D w I 呈等信号或略高信号者预后较好，D wI 呈高信号及D w I 和A D c 图均显示低信号者预后较差。结论P R E s 的M R I 表现具有鲜明的特征性，扩散加权成像对预后判断具有重要的临床价值。【关键词l 脑疾病：脑后部可逆性脑病综合症；磁共振成像；预后【中图分类号】R 7 4 2；R 4 4 5 2【文献标识码】A通讯作者：(4 7 10 0 9)河南省洛阳市中心医院磁共振室周旭峰2 8 D i a g n o s t i Ca n dD r 0 2 n o s t i cv a l u eo fMRi nD l a g n 0 S t l Ca n dp r o g n 0 S t l CV a I U e0 l 上v lKl nJ p 0 S t e r l o rr e V e r S l b l ee n C e D n a l 0 D a t n VS V n I-Ivvd r o m eZ H O UX u f e n 吕G A oZ h i-x i a n 岛Z H A N GL i y a，e ta 1 D e p 咖e I l tO fM R，t h eC e n 仃a lH o s p i t a lo fL u o y a n g，L u o y a n g4 7l0 0 9，C h i I l al A b s t r a c t IO 聊卯舭T oi n v e s t i g a t et h ed 娩喀n o s t i ca I l dp r o g l l o s t i cV a l u eo fM R I 缸p o s t e r i o rr c v c r s i b l ee n c 印h a l o p a m ys y n d r o m e 朋白晴口d 譬7c a S e so fp o s t e r i o rr e V e r s i b l ec l l c e p h a l o p a t h ys y n d r o m ew i t hM R Id a t aw e r er e t r o s p e c t i V ea n a l y z e da n dt h e yw e r cf o l l o w e du p lo ft h 锄h a du n d e n ，e n tM Ri m a 百n g(T M，T，w I，F L A l R，D W I)尼和s 甜凰M R Ir e V e a l e ds y m m e t r i c a lm u l t i p l ep a t c h y l i k el e s i o n sp r c s e n t e dh y p l o i I l t c I l s eo nT lW I，|1 y p e m 括n s eo nT，W I，a n di o c a t e dp r c d o m i n a n t l yi 1 1 出eo c c i p i t a l1 0 b e，s o m eo fm e mi I l V o I v e d 簪a ym a t t e r T h e yc o u l dp r o v i d eu s e f l l l 曲f b n n 砒i o l l 融t h eb i l a t e r a It e m p o r a ll o b e s，f r o n t a ll o b ea n dc e r c b e l I u m T h el e s i o n sd 啪o n s t r a t e dm i l dh i 曲s i 辨a l 曲2c a s e，h i 曲s i 辨a l i l llc a s e，a 1 1 d n os i g t l a l c h 锄g c s 证3c 嬲eo I lD w I，斌Vs i 印a l i 堇1lc a s e0 nD W la n dA D C A&ra g g r e s s i v e 仃e a n l l e l l t 锄df b 珏o w e d m p，i ts h o w c dt l l a tp 撕e n t sw h oh a dm i|dh i 曲s i g n a lo rs 垤h t l yh i 曲e rs 和a Io nD w Ih a db e t t e rp r o 鲷o s i s，a n dw h oh a dh i 曲s i g n a lo nD w lo rl o ws i g n a lo nb o t hD w la n dA D Ch a dp o o rp r o 朗o s i s 国摊c 缸一s 如一M R Im a n i f e s t a t i o n so fP R E Sh a v ed i s t i l l c t i v ec h a m c t e r i s 虹c，D i f 如s i o n-w e i g h t o d妇a g i n gf o rj u 始i n gt h ep r o g n o s i sh 船i m p o r t 醐tc l i l l i c a lV a l u e I K e yw o r d s lb r a i nd i s e a s e s；p o s t e r i o rr e v e r S i b I ee l l c e p h a l o p a t h ys”d r o m e；m a 印e t i cr e s o n a n c ei m a g i n g；p r o g n o s i s。脑后部可逆性脑病综合症(po ste rio rr e v e r si blee n c e p h a l o p a t h ys y n d r o m e，P R E s)是一种新提出的临床上以头痛、意思模糊、癫痫发作和视力下降为特点，影像学表现为双侧脑后部对称性病变为主的大部分可恢复的临床一影像学综合症。因为其病因各异，临床诊断困难，及时治疗大部分病人呈可恢复性，如果治疗不及时可遗留后遗症，荤圩也可引起昏迷或死亡。本文回顾性分析7 例P R E s 临床及M R I 表现，以提高对本病的认识及评价M RI 对P R E s 预后。材料与方法1 临床资料7 例患者6 例为女性，1 例为男性，年龄2 8 5 5 岁，平均4】岁。其中子痫或先兆子痫3 例，原发性高血压1 例(男性)，恶性肿瘤放疗1 例，系统性红斑狼疮2 例。临床症状主要表现为头痛及视物模糊7 例，癫痫发作4 例，精神症状3 例，眩晕3 例，均无明显的神经定位体症，2 例有共济失调表现。2 检查方法7 例患者在出现临床症状后1 3 天内行M R I 检查，首次检查7 例患者均行M R I 平扫及扩散加权成像，3 例同时行M R A 检查，3 例行增强扫描。4 例患者分别于首次检查后4“8 天复查M R I，均进行平扫及扩散加权成像。采用东芝1 5 T 超导型M R 扫描仪，头部7 通道相控阵线圈，快速自旋回波(F s E)T。w I(T R T E4 9 0 0 1 0 5 m s)，反转恢复序列(F L A I R)T，wJ(T R T E T I2 0 0 0 1 5 7 5 0 m s)，水抑制序列(F L A I R)(T R T E T I6 5 0 0 11 7 T I1 6 0 0 m s)；层厚6 m m，间隔1 2 m m，视野2 4 0 2 2 0 m m，万方数据C H I N E s EJ O U R N A LO FC TA N DM I U A U G2 0 0 9，V 0 1 7 N o 4t 0 脚N o 2 7图l 5 为同一患者图l 3 为水抑制序列幔示双侧枕叶皮层下白质为主，累及皮层、双侧顶叶F 质及小脑，双侧对称性高信号图4为D w I 图表现为等或略高信号图5 为A D c 幽呈等或略岛信号图6、图7 为同一患者。图6 显示双侧枕叶高信号，图7 为D w l 幽表现为高信号矩阵2 2 4 2 5 6，层数2 3 层。扩散加权像(D w I)T R l o o o m s，T E l 0 0 m s，B 值1 0 0 0 s m m 2，同时计算出表观弥散系数(A D c)图。脑血管成像，采用时间飞跃法(T o F)，T R 4 0 m s，T E 8 m s，反转角2 0。，层厚1 3 m m，扫描范围包括全脑。增强扫描：头部平扫后行增强扫描，静脉注射钆喷替酸葡甲胺(G D D T P A)，注射剂量o 1 m m o l k g。诒F 秉1 首次M R I 表现病变部位：7 例均位于顶枕叶并双侧基本对称，病变主要位于白质内，6 例累及皮质，2 例累及颢叶后部，2 例累及额叶白质，1 例累及丘脑，2 例双侧小脑深部白质受累。病变信号：双侧基本对称的白质为主的片状信号，T。w I 高信号，T、w I 低信号，边界不清，无占位效应；F L A I R 序列白质及受累皮层均呈高信号，该序列显示皮层受累较T，w I 明显(图1 7)。扩散加权成像：3 例患者病灶D w I 图呈等信号，A D c 图呈略高信号；2 例患者病灶D wI 图呈略高信号，A D c 图早略高信号(图4，5)；1 例患者D w I 呈等信号，一侧枕叶皮层内混杂小斑片状极低信号，A D c 图呈略高信号，其内混杂极低信号；1 例患者(高血压男性患者)病灶D wI 图旱高信号(图7)，A D c图呈略低信号。增强扫描：3 例患者行平扫后增强扫描，病灶未见明显异常强化。M R A：3 例患者行血管成像未见明显异常。2 随访7 例患者有4 例治疗后复查MRI，3 例子痫患者经过抗癫痫治疗，静脉注射甘露醇及降压药物治疗后症状逐渐减轻，1 周左右复查M R I，病灶明显缩小，D w I 图病灶仍呈等或略高信号，A D c 图呈略高信号；1 例高血压男性患者经将血压治疗症状有所好转，恢复时间较慢，复查M R I 病灶缩小，D w I 仍呈高信号。3 例患者未复查M R I，进行随访，其中2 例患者痊愈，1 例患者(D w I 图一侧枕叶有极低信号)遗留偏盲，视物模糊症状。讨。，论1 9 9 6 年H i n c h e y 等【1 1 将高血压脑病及其相关疾病结合在一起归结为一个独立的临床综合症，影像学表现为双侧大脑半球后部(以顶枕叶为主)白质异常并且呈可逆性，首次应用了可逆性脑后部白质脑病综合症(r e v e rs i b l ep o s t e r i o r1 e u k o e n c e p h a l o p a t h ys y n d r o m e，R P L s)一词。随着人们认识水平提高，发现病变不仅累及枕叶白质，还可累及皮层及小脑等其他区域，并且也可引起不可逆性神经功能缺失，大多数学者主张使用脑后部可逆性脑病综合症(P R E s)2，引。P R E s 病因复杂，患者具有严重的基础疾病，包括：高血压或妊娠子痫、严重的肾脏疾病、恶性肿瘤、系统性红斑狼疮、白塞氏病、结节性动脉炎等1 4 l。各种各样的基础疾病被收治于不同科室，即使既往的基础血压正常，在病程中多数患者会出现短暂的血压升高，并发现有相似的神经系统症状，如：注意力障碍、嗜睡、烦躁，2 9万方数据中国C T 和腿I 杂志2 0 0 9 年8 月第7 卷第4 期总第2 7 期偏盲、视力下降，部分病人出现癫痫发作、眩晕等症状。近年来P R E s 病理生理机制已进入广泛研究，但是目前仍存在争议，大多数学者认为，脑后部白质最易受累的原因是由于该部位由椎动脉系统的后循环系统供血，相比较前循环颈内动脉系统而言缺乏丰富的交感神经支配，而交感神经可以在血液骤升时维持脑血管的张力，因此脑后部白质更易出现血管渗透性增加、血管源性脑水肿。有些恶性肿瘤化疗患者应用化疗药物如环孢霉素、顺铂等，本病的发生于这些药物的细胞毒性有关，这些药物可以直接损害血管内皮细胞而引起血脑屏障的通透性增加、导致脑水肿。P R E s 的影像学表现具有鲜明的特征性，最突出特点是累及大脑半球顶枕区皮层下白质为主的弥漫性对称性大片状信号信号，水抑制序列可显示皮质也可受累。随着病例报道的增多及认识水平的提高，P R E s 不典型表现报道逐渐增加，后循环的其他部位也可受累，如小脑、中脑及桥脑。除后循环外，前循环也可受累，如基底节区、丘脑及脑室旁白质等 6】。但是大部分病变还是以枕叶为主，同时累及上述部位，单独受累较少见。本组病例均表现为以顶枕叶为主，分别或同时累及丘脑、颞叶、小脑等部位。M R I 表现为顶枕叶皮层下脑白质长T，、长T，信号，无占位效应，水抑制序列除显示皮层下白质高信号外，部分皮层亦呈高信号。但是病变在D w I 表现并不一致【3 7。，大部分病灶于D w I 图呈等或略高信号，A D c图呈略高信号，本组5 例，提示本病异常信号为血管源性水肿，血管源性水肿在D wI 上表现为等信号，ADc 图呈略高信号，但由于D w I 有T，w I 透过效应可表现为略3 0 高信号。本组1 例表现为D w I 高信号，A D c 图呈略低信号，表明该病灶存在细胞毒性水肿，由于同时存在血管源性水肿，A D c 图可以为高信号或等信号。另1 例患者D w I等信号内显示小斑点状低信号，表明该病灶内存在少量出血，因为D w I 存在磁敏感效应，含铁血黄素造成磁场不均匀而表现为低信号。3 例增强扫描，1 例显示脑回样强化，该病例D w I 图呈高信号，另2 例未见明显异常强化。P R E s 需与基底动脉尖端综合症、静脉窦血栓形成、脱髓鞘疾病鉴别。基底动脉尖端综合症多累及距状裂和枕叶中线旁皮层，常伴丘脑、中脑、小脑的梗死，急性期病灶为细胞毒性水肿，D w I 图呈明显高信号，A D c 图呈低信号。静脉窦血栓形成多表现为静脉窦血管流空征消失，静脉血管成像呈截断征或充盈缺损，根据阻塞部位表现为静脉性梗死，常见于双侧额顶叶、枕叶皮层、皮层下，基底节区出血灶。脱髓鞘疾病一般是发生于深部脑白质区呈对称性分布的病灶，发病部位较深或围绕脑室周围。因为本病早期为可逆性的血管源性脑水肿病理过程，多数病人可完全康复而不留神经系统症状体征，但是由于患者往往同时具有严重的基础疾病，早期正确的诊断较为困难，延误治疗有可能造成神经细胞进一步损害而成不可逆性的变性死亡。治疗主要包括原发病的治疗、对症治疗及积极控制血压。M R I 不但能够提供较为可靠明确的诊断，而且还能预测预后情况，特别是弥散成像。D w I 图呈等或略高信号，A D c 图呈等或高信号者，说明为血管源性水肿期，如果积极治疗，预后较好，本组5 例患者均痊愈，随访无复发及后遗症。D wI 图呈高信号，A D c 图呈低信号者表明为细胞毒性水肿，预示该病灶呈不可逆性的早期表现，预示将向梗死演变，本组1 例高血压患者，为这种信号特征，预后较差。D w I 图内有低信号者，表明有出血，预后也较差，本组1 例患者预后较差。因而M R I扩散成像不仅为P R E s 提供强有力的诊断手段，而且对判断预后很有价值。参考文献1 H i n c h e yJ，C h a v e sC，A p p i g n a n iB，e ta 1 Ar e v ers ib lep os t er iorl e u k o e n c e p h a l O p a t h ys y n d r O NE n g lJM e d，1 9 9 6，3 3 4(8)：4 9 4 5 0 0 2 P r o v e n z a l eJ M P e t r e I l aJ R，C r u zL CJ r，e ta l。O u a n t it a t i v ea s s e s s m e n to fd i f f u s i o na b n o r m a l i t i e si np o s t e r i o rr e v e r s i b l ee n c e p h a l o p a t h ys y n d r 伽e，A J N l I，2 0 0 1，2 2(8)：1 4 5 5 1 4 6 1 3 C O v a r r u bi a sD J，L e u t m e rP H，C a m p e a uN G Pos teriorrever siblee n c e p h a1 0 p a t h ys y n d r o m e：p r O g n O s ti cuti l ityo fquantitativ ed i f f u s i o n w e i g h t e dM Ri 姐g e s A J N R，2 0 0 2 2 3(6)：10 3 8 一】0 4 8 4 石涛可逆性脑后部白质病变综合症国际神经病学神经外科学杂志，2 0 0 6，3 3(3 蔓2 9 2 2 9 4 5 林志春，陈燕萍，张雪林，等环孢霉素致可逆性后部白质脑病综合症的慨I 表现临床放射学杂志，2 0 0 7，2 5(1 0)：9 7 0 9 7 2 6 1 1 nJ【J，Y o uW J，J e o n gS L，e ta LA t y p i c a lm a n i f e s t a t i o n so fr e v e rs i b l ep O st e r i O rl e u k o e n c e p h a l O p a t h ys y n d r O m e：f i n d i n g sO nd i f f u s i O ni m a g i n ga n dA D Cm ap p ing N e u r o r a d i o l o g y，2 0 0 4，4 6(1 2)：9 7 8 9 8 37 S u n d g r e nP C，E d v a r d s s o nB，H o lt a sS S e r i a li n v e s t i g a t i o no fp e r f u s i o nd ist u r b a n c e sa n dv a s o g e n i co e d e m ai nh y p e r t e n s i v ee n c e p h a l O p a t h yb yd i f f u s i o na n dp e r f u s i o nw e i g h t e di m a g i n g N e u r o r a d i o l o g y，2 0 0 2，4 4(4)：2 9 9 3 0 4【收稿日期】2 0 0 9 一0 4 一l O万方数据