神经系统疾病.pdf

神经系统疾病神经系统疾病 病变定位与功能障碍间关系密切病变定位与功能障碍间关系密切 不同部位的相同病变不同部位的相同病变，表现和后果不同表现和后果不同 不同性质的病变不同性质的病变，临床表现相同临床表现相同 颅内无固有的淋巴组织和淋巴管颅内无固有的淋巴组织和淋巴管 颅骨和血脑屏障的双重影响颅骨和血脑屏障的双重影响神经系统的病理特征神经系统的病理特征 感染性疾病感染性疾病流行性脑脊髓膜炎流行性脑脊髓膜炎流行性乙型脑炎流行性乙型脑炎 神经系统肿瘤的特点神经系统肿瘤的特点 变性疾病变性疾病Alzheimer disease(AD)Parkinsons disease(PD)神经系统的并发症神经系统的并发症流行性脑脊髓膜炎流行性脑脊髓膜炎Epidemic cerebrospinal meningitis流行病学流行病学全国大流行全国大流行：1938,1949,1959,1967,19771938,1949,1959,1967,1977年年19671967年春季年春季，发病率发病率403/10403/10万万，病死率病死率5.49%5.49%流脑流脑A群疫苗接种群疫苗接种：19851985年年20002000年年0.2/100.2/10万万传染源传染源：患者和带菌者患者和带菌者传染途径传染途径:呼吸道呼吸道易感人群易感人群：5 5岁以下岁以下，6 6月月-2 2岁岁流行特征流行特征：季节性季节性：冬春季冬春季周期性周期性：3 3-5 5年小流行年小流行7 7-1010年大流行年大流行流行病学流行病学病因及发病机制病因及发病机制 病原菌病原菌：脑膜炎双球菌脑膜炎双球菌 发病机制发病机制脑膜炎双球菌菌血症鼻咽部败血症隐性感染脑脊髓膜皮肤瘀点瘀斑免疫力强免疫力强免疫力低免疫力低细菌毒力强细菌毒力强免疫力弱免疫力弱无症状携带者细菌毒力强细菌毒力强内毒素内毒素脑脊髓膜炎感染性休克，酸中毒DIC，出血性休克脑疝上上呼吸道感染期呼吸道感染期(1-2d)：发热,喉咙疼痛,咳嗽,鼻塞败血症期败血症期(1-2d)：高热,寒战,头痛瘀点,瘀斑(70-90%)休克,DIC脑膜炎期脑膜炎期(2-5d):剧烈头痛不安,癫痫发作,脑膜刺激征 病变部位病变部位：软脑膜软脑膜、珠网膜和脑脊液珠网膜和脑脊液 基本病变基本病变：弥漫性化脓性炎弥漫性化脓性炎 肉眼肉眼：脑脊髓膜血管充血脑脊髓膜血管充血 蛛网膜下腔充满脓性渗出物蛛网膜下腔充满脓性渗出物 脑脊液循环障碍脑脊液循环障碍，脑室扩张脑室扩张病理变化病理变化 镜下镜下：蛛网膜下腔增宽蛛网膜下腔增宽，中性粒细胞中性粒细胞、浆液和纤维素渗出浆液和纤维素渗出 邻近脑实质轻度水肿邻近脑实质轻度水肿 神经细胞变性神经细胞变性 脑实质缺血和梗死脑实质缺血和梗死病理变化病理变化临床表现临床表现 脑膜刺激症状脑膜刺激症状 颈强直颈强直 角弓反张角弓反张 KernigKernigs sign s sign（+）颅内压升高症状颅内压升高症状临床表现临床表现 颅神经麻痹颅神经麻痹 脑脊液改变脑脊液改变结结 局局 痊愈痊愈 后遗症后遗症脑积水脑积水颅神经受损颅神经受损脑梗死脑梗死Waterhouse-Friederichsen Syndrome 沃沃-佛综合征佛综合征 暴发性脑膜炎球菌败血症暴发性脑膜炎球菌败血症 严重败血症合并感染性休克严重败血症合并感染性休克 周围循环衰竭周围循环衰竭、休克和皮肤大片休克和皮肤大片紫癜紫癜 两侧肾上腺严重出血两侧肾上腺严重出血、皮质功能衰竭皮质功能衰竭 内毒素释放导致内毒素释放导致DICDIC流行性乙型脑炎流行性乙型脑炎epidemic encephalitis B流行性乙型脑炎流行性乙型脑炎 1010岁以下儿童岁以下儿童 流行季节流行季节：7 7、8 8、9 9月月 传播媒介传播媒介：蚊蚊（三带喙库蚊三带喙库蚊）病因及传染途径病因及传染途径 传播途径传播途径：蚊蚊 传染源传染源：病人或家禽家畜病人或家禽家畜 病原体病原体：嗜神经性乙型脑炎病毒嗜神经性乙型脑炎病毒 易感人群易感人群：儿童儿童（免疫力强免疫力强）隐性感染隐性感染乙型脑炎乙型脑炎（免疫力低免疫力低）大脑实质病变大脑实质病变 脑水肿脑水肿 脑疝脑疝 呼吸衰竭呼吸衰竭病理变化病理变化pathologic changespathologic changes 病变性质病变性质：变性坏死为主变性坏死为主 病变部位病变部位大脑灰质大脑灰质大脑皮层大脑皮层,丘脑丘脑,黑质黑质 软脑膜血管扩张充血软脑膜血管扩张充血 脑实质充血脑实质充血、水肿水肿，点状出血点状出血 散在灰白色散在灰白色，半透明半透明，软化灶软化灶病理变化病理变化（大体大体）病理变化病理变化（镜下镜下）神经细胞变性神经细胞变性，坏死坏死神经细胞肿胀神经细胞肿胀，尼氏小体消失尼氏小体消失神经细胞固缩神经细胞固缩，核消失核消失小脑蒲肯野氏细胞丧失小脑蒲肯野氏细胞丧失 神经细胞变性神经细胞变性，坏死坏死卫星现象卫星现象satellitosissatellitosis噬神经现象噬神经现象neuronophagianeuronophagia软化灶形成软化灶形成softening focisoftening foci 格子细胞病理变化病理变化（镜下镜下）渗出渗出 淋巴细胞套淋巴细胞套perivascular cuffing 增生增生 胶质结节胶质结节glial nodules病理变化病理变化（镜下镜下）临床病理联系临床病理联系 嗜睡嗜睡，昏迷昏迷,精神错乱精神错乱 上运动神经元受损上运动神经元受损-惊厥惊厥，震颤震颤临床病理联系临床病理联系 脑桥和延髓脑桥和延髓-麻痹麻痹(呼吸呼吸，心跳心跳)颅内压增高和颅内压增高和脑疝脑疝结局结局sequelssequels 痊愈痊愈 后遗症后遗症痴呆痴呆、肢体瘫痪肢体瘫痪、颅神经麻痹颅神经麻痹流行性脑脊髓膜炎 流行性乙型脑炎结核性脑膜炎中毒性菌痢起病1-2天达高峰慢，病程长急（1天）季节冬春夏秋无季节性夏秋主要症状高热头痛呕吐高热嗜睡抽搐慢性发热咳嗽高热抽搐昏迷外伤中毒性休克（腹泻）体征皮肤黏膜瘀斑瘀点脑膜刺激征+无脑膜刺激征脑膜刺激征+无脑膜刺激征病原CSF涂片菌阳性CSF涂片菌阴性CSF涂片菌阳性肛拭涂片结核菌素试验阳性WBC或脓细胞鉴别诊断鉴别诊断神经系统肿瘤神经系统肿瘤中枢神经系统中枢神经系统胶质瘤胶质瘤、髓母细胞瘤髓母细胞瘤、脑膜瘤脑膜瘤周围神经系统周围神经系统神经鞘瘤神经鞘瘤、神经纤维瘤神经纤维瘤转移性肿瘤转移性肿瘤肺癌肺癌、乳腺癌乳腺癌、黑色素瘤和白血病黑色素瘤和白血病发生率发生率、性别性别、年龄年龄、临床特点临床特点占位性病变占位性病变压迫压迫、破坏周围脑组织破坏周围脑组织浸润性生长和脑脊液转移浸润性生长和脑脊液转移颅外和锥管外转移少见颅外和锥管外转移少见颅内肿瘤临床特点颅内肿瘤临床特点变性疾病变性疾病 一组原因不明的中枢神经系统疾病一组原因不明的中枢神经系统疾病 选择性地累及某一部位的神经元并选择性地累及某一部位的神经元并产生特定的临床症状产生特定的临床症状 共同病理特点为神经元萎缩共同病理特点为神经元萎缩、死亡死亡和星形胶质细胞增生和星形胶质细胞增生阿尔茨海默病阿尔茨海默病（Alzheimers disease,AD)阿尔茨海默病阿尔茨海默病（Alzheimer disease)老年性痴呆老年性痴呆senile dementia病变特点病变特点 部位部位：大脑额叶大脑额叶、顶叶及颞叶顶叶及颞叶 肉眼肉眼：萎缩性改变萎缩性改变病变特点病变特点 镜下镜下 老年斑老年斑 神经原纤维缠结神经原纤维缠结 颗粒空泡变性颗粒空泡变性 hirano小体小体帕金森病帕金森病（Parkison disease）震颤性麻痹震颤性麻痹 临床表现临床表现：震颤震颤、肌强直和步态不稳等肌强直和步态不稳等病变特点病变特点 部位部位：黑质黑质 肉眼肉眼：黑质和蓝斑脱色黑质和蓝斑脱色病变特点病变特点 镜下镜下黑质细胞变性黑质细胞变性、脱失脱失lewy小体形成小体形成常见并发症常见并发症颅内压升高和脑疝形成颅内压升高和脑疝形成脑水肿脑水肿脑积水脑积水扣带回疝扣带回疝（大脑镰下疝大脑镰下疝）中线易位中线易位，患侧扣带回从大患侧扣带回从大脑镰游离缘向对侧膨出脑镰游离缘向对侧膨出(a)小脑天幕疝小脑天幕疝（海马钩回疝海马钩回疝）小脑天幕以上额叶或颞叶肿大小脑天幕以上额叶或颞叶肿大，导致颞叶的海马钩回经小脑天幕导致颞叶的海马钩回经小脑天幕孔向下膨出孔向下膨出(b)小脑扁桃体疝小脑扁桃体疝（枕骨大孔疝枕骨大孔疝）小脑和延髓向枕骨大孔移位小脑和延髓向枕骨大孔移位(e)脑水肿脑水肿 脑组织中液体贮积过多脑组织中液体贮积过多,导致导致脑容积增大和重量增加脑容积增大和重量增加脑积水脑积水 脑脊液量增多伴脑室扩张脑脊液量增多伴脑室扩张