神经病学.doc

神经结构病损后出现的四组症状
按其表现可分为四组，即缺损症状、刺激症状、释放症状和断联休克症状。
1缺损症状：指神经结构受损时，正常功能的减弱或消失。例如一侧大脑内囊区梗死时，破坏了通过内囊的运动和感觉传导束而出现对侧偏瘫和偏身感觉缺失；面神经炎时引起面肌瘫痪等。
2刺激症状：指神经结构受激惹后所引起的过度兴奋表现，例如大脑皮质运动区受肿瘤、瘢痕刺激后引起的癫痫；腰椎间盘突出引起的坐骨神经痛等。
3释放症状：指高级中枢受损后，原来受其抑制的低级中枢因抑制解除而出现功能亢进。如上运动神经元损害后出现的锥体束征，表现为肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性；基底节病变引起的舞蹈症和手足徐动症等。
4断联休克症状：指中枢神经系统局部发生急性严重损害时，引起功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短暂丧失。如较大量内囊出血急性期，患者出现对侧肢体偏瘫、肌张力减低、深浅反射消失和病理征阴性，称脑休克；急性脊髓横贯性损伤时，损伤平面以下表现弛缓性瘫痪，称脊髓休克。休克期过后，多逐渐出现受损结构的功能缺损症状或释放症状。
内囊的病损表现 外侧为豆状核，内侧为丘脑，前内测为尾状核
1、完全性内囊损害 内囊聚集了大量的上下行传导束，特别是锥体束在此高度集中，如完全损害，病灶对侧可出现偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲，谓之“三偏”综合征，多见于脑出血及脑梗死等。
2、 部分性内囊损害 由于前肢、膝部、后肢的传导束不同，不同部位和程度的损害可出现偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、偏身共济失调、一侧中枢性面舌瘫或运动性失语中的1～2个或更多症状。
脊髓半切综合征(Brown-Sequard syndrome)，脊髓半侧损害引起脊髓半切综合征，主要特点是病变节段以下同侧上运动神经元性瘫痪、深感觉障碍、精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍。
颈膨大(C5～T2) 两上肢呈下运动神经元性瘫痪，两下肢呈上运动神经元性瘫痪。
腰膨大(L1～S2) 受损时出现双下肢下运动神经元性瘫痪，双下肢及会阴部位各种感觉缺失，括约肌障碍。
脑动脉主要来源于颈内动脉和椎动脉。
脑底动脉环（WilliS环）:两侧大脑前动脉之间由前交通动脉,两侧颈内动脉与大脑后动脉之间由后交通动脉连接起来,构成脑底动脉环（Willis环）。 这一环状动脉吻合对调节、平衡颈动脉与椎-基底动脉两大血供系统之间、大脑两半球之间的血液供应以及当此环某处血管狭窄或闭塞时形成侧支循环极为重要。
视神经不同部位损害所产生的视力障碍与视野缺损)
1、视神经损害 产生同侧视力下降或全盲。常由视神经本身病变、受压迫或高颅压引起。视神经病变的视力障碍重于视网膜病变。眼动脉或视网膜中央动脉闭塞可出现突然失明；视神经乳头炎或球后视神经炎可引起视力障碍及中央部视野缺损(中心暗点)，视力障碍经数小时或数天达高峰；高颅压所致视乳头水肿多引起周边部视野缺损及生理盲点扩大；视神经压迫性病变，可引起不规则的视野缺损，最终产生视神经萎缩及全盲；癔症和视觉疲劳可引起重度周边视野缺损称管状视野
2、视交叉损害 视交叉外侧部病变引起同侧眼鼻侧视野缺损，见于颈内动脉严重硬化压迫视交叉外侧部；视交叉正中部病变，可出现双眼颞侧偏盲，常见于垂体瘤、颅咽管瘤和其他鞍内肿瘤的压迫等；整个视交叉损害，可引起全盲，如垂体瘤卒中。
3、视束损害 一侧视束损害出现双眼对侧视野同向性偏盲，偏盲侧瞳孔直接对光反射消失。常见于颞叶肿瘤向内侧压迫时。
4、视辐射损害 视辐射全部受损，出现两眼对侧视野的同向偏盲，见于病变累及内囊后肢时。部分视辐射受损出现象限盲，如视辐射下部受损，出现两眼对侧视野的同向上象限盲，见于颞叶后部肿瘤或血管病；视辐射上部受损，出现两眼对侧视野的同向下象限盲，见于顶叶肿瘤或血管病。
5、枕叶视中枢损害 一侧枕叶视皮质中枢局限性病变，可出现对侧象限盲；一侧枕叶视中枢完全损害，可引起对侧偏盲，但偏盲侧对光反射存在，有黄斑回避现象；枕叶视中枢刺激性损害，可使对侧视野出现闪光型幻视；枕叶前部受损引起视觉失认。多见于脑梗死、枕叶出血或肿瘤压迫等。
霍纳(Horner)综合征：颈8~胸1节段侧角细胞受损，瞳孔缩小(病损同侧)，眼球内陷(眼眶肌麻痹)，眼裂变小(眼睑肌麻痹),同侧面部出汗减少
周围性与中枢性面神经麻痹的鉴别
特征
周围性面神经麻痹
中枢性面神经麻痹
面瘫程度
重
轻
症状表现

面部表情肌瘫痪使表情动作丧失

病灶对侧下部面部表情肌瘫痪(鼻唇沟变浅和口角下垂)，额支无损(两侧中枢支配)，皱额、皱眉和闭眼动作无障碍；病灶对侧面部随意动作丧失而哭、笑等动作仍保存；常伴有同侧偏瘫和中枢性舌下神经瘫
恢复速度
缓慢
较快
常见病因
面神经炎
脑血管疾病及脑部肿瘤
以觉醒改变为主的意识障碍分为嗜睡、昏睡、昏迷（浅昏迷、中昏迷、深昏迷）
以意识内容改变为主的意识障碍分为意识模糊、谵妄
闭锁综合征：又称去传出状态，病变位于脑桥基底部，双侧锥体束和皮质脑干束均受累。患者意识清醒，因运动传出通路几乎完全受损而呈失运动状态，眼球不能向两侧转动，不能张口，四肢瘫痪，不能言语，仅能以瞬目和眼球垂直运动示意与周围建立联系。本综合征可由脑血管病、感染、肿瘤、脱髓鞘病等引起。
Broca失语又称表达性失语或运动性失语，由优势侧额下回后部(Broca区)病变引起。临床表现以口语表达障碍最突出，谈话为非流利型、电报式语言，讲话费力，找凋困难，只能讲一两个简单的词，且用词不当，或仅能发出个别的语音。
Wernicke失语又称听觉性失语或感觉性失语，由优势侧颞上回后部(Wernicke沤)病变引起。临床特点为严重听理解障碍，表现为患者听觉正常，但不能听懂别人和自甚的讲话。
脑膜刺激征：包括颈强直、Kernig征和Brudzinski征
颈强直 患者仰卧，检查者托患者枕部并使其头部前屈而表现不同程度的颈强，被动屈颈受限，称为颈强直，但需排除颈椎病。正常人屈颈时下颏可触及胸骨柄，部分老人和肥胖者除外。：
克匿格征(Kernig sign) 患者仰卧，下肢于髋、膝关节处屈曲成直角，检查者于膝关节处试行伸直小腿，如伸直受限并出现疼痛，大、小腿间夹角<135。为阳性。如颈强(+)而Kernig征(一)，称为颈强一Kernig征分离，见于后颅窝占位性病变和小脑扁桃体疝等。
布鲁津斯基征(Brudzinski sign) 患者仰卧屈颈时出现双侧髋、膝部屈曲；一侧下肢膝关节屈曲位，检查者使该侧下肢向腹部屈曲，对侧下肢亦发生屈曲(下肢征)，均为Brudzinski征(+)
交叉性瘫痪：一侧脑干病变多表现有病变同侧周围性脑神经麻痹和对侧肢体中枢性瘫痪
定位诊断P153
有先兆偏头痛最常见为视觉先兆
低颅压性头痛：是指脑脊液压力降低（低于60mmHg）导致的头痛，多为体位性。患者常在直立15分钟内出现头痛或头痛明显加剧，卧位后头痛缓解或消失。
静脉溶栓
适应证：①年龄18～80岁；②临床诊断急性缺血性卒中③发病至静脉溶栓治疗开始时间小于4.5小时④脑CT等影像学检查已排除颅内出血⑤患者或其家属签署知情同意书。
禁忌证：①CT证实颅内出血；②神经功能障碍非常轻微或迅速改善；③发病超过3小时或无法确定；④伴有明确癫痫发作；⑤既往有颅内出血、动静脉畸形或颅内动脉瘤病史；⑥最近3个月内有颅内手术、头外伤或卒中史；最近21天内有消化道、泌尿系等自脏器官活动性出血史；最近14天内有外科手术史；最近7天内有腰穿或动脉穿刺史⑦有明显出血倾向：血小板计数<100×l护/L；48小时内接受肝素治疗并且APTT高亍正常值上限；近期接受抗凝治疗(如华法林)并且INR～>I.5；⑧血糖<2.7mmol/L，柏缩压～>180mmHg或舒张压～>100mmHg或需要积极的降压来达到要求范围；⑨CT显示侣密度>1/3大脑中动脉供血区(大脑中动脉区脑梗死患者)。
脑栓塞：是指各种栓子随血流进入颅内动脉使血管腔急性闭塞，引起相应供血区脑组织缺血坏死及功能障碍
脑栓塞诊断依据：骤然起病，数秒至数分钟内出现偏瘫、失语、一过性意识障碍、抽搐发作等局灶性症状。‚有心脏病史或发现栓子来源。ƒ脑CT和MRI可明确脑栓塞部位、范围、数目及是否伴有出血。„同时发生其他脏器栓塞、心电图异常均有助于诊断。
脑出血最常见于基底核的壳核及内囊区，CT检查为首选
蛛网膜下腔出血临床表现：(1)头痛：动脉瘤性SAH的典型表现是突发异常剧烈全头痛，多伴发一过性意识障碍和恶心、呕吐。 (2)脑膜刺激征：患者出现颈强、Kernig征和Brudzinski征等脑膜刺激征，以颈强最多见(3)眼部症状：20%患者眼底可见玻璃体下片状出血，发病1小时内即可出现，是急性颅内压增高和眼静脉回流受阻所致，对诊断具有提示。(4)精神症状2～3周内自行消失。(5)其他症状：部分患者可以出现脑心综合征、消化道出血、急性肺水肿和局限性神
单纯疱疹病毒脑炎最常侵及大脑颞叶、额叶及边缘系统。
帕金森病主要症状（运动症状）：静止性震颤（震颤频率为4～6 Hz ；休息时明显，运动时减轻或消失，故称静止性震颤；）；肌强直（铅管样强直:被动地做伸屈肢体时遇到的阻力；齿轮样强直:肌强直合并震颤所致 ）；运动迟缓（患者有不同程度主动运动减少和随意运动迟缓）；姿势障碍 （姿势反射障碍:容易向前或向后倾斜而跌到，躯干屈曲，弯腰曲背，膝、肘和掌指关节屈曲；）。
次要症状（非运动症状）：精神症状（情绪障碍,焦虑或抑郁）；语言障碍；认知功能障碍（记忆减退,执行能力下降）；自主神经功能障碍（心血管反射异常,直立性低血压）。睡眠障碍 （入睡困难,早醒）。
疗效减退：长期服用左旋多巴胺出现的并发症,每次用药有效时间缩短，症状随血药浓度发生规律波动。
开关现象：长期服用左旋多巴胺出现的并发症,症状在突然缓解（开）和加重（关）间波动，开期常伴异动症，多见于病情严重的患者
癫痫具有发作性、短暂性、重复性、刻板性。分为部分性发作，全面性发作
癫痫确定是否用药：一般半年内发作2次以上者，一旦确诊就需用药。首次发作或间隔半年以上发作一次者，可在告知家属患者抗癫痫药物不良反应和不经治疗后果的可能下，根据家属患者的意见，酌情用或不用药物。
增减药物、换药及停药原则：增减药物：增药可适当的快，减药一定要慢，必须逐一增减，以利于确切评估疗效和毒副作用；换药:一种药物达到最大耐受量扔不能控制发作，可加用另一种一线或二线药物，癫痫控制后，转为单药治疗，换药期间5-7天。停药：应遵循缓慢和逐渐减量原则，一般不少于1-1.5年方可停药。
临床如何根据发作类型选择抗癫痫药物？ 按发作类型选药参考表
发作类型
首选药
部分性发作和 部分性继发全身性
卡马西平
全身强直- 阵挛性发作
丙戊酸
强直性发作
卡马西平
阵挛性发作
丙戊酸
典型失神、肌阵挛发作
丙戊酸
非典型失神发作
乙琥胺或丙戊酸
急性脊髓炎临床表现①运动障碍：起病急，病变平面以下肢体瘫痪，早期表现为病变平面以下弛缓性瘫痪，深、浅反射均消失，病理反射阴性。 ②感觉障碍 ：脊髓损害平面以下所有的感觉均消失，随着脊髓功能恢复，感觉平面逐渐下降，较运动功能恢复慢。③自主神经功能障碍：早期大、小便潴留，膀胱无充盈感觉，无张力性膀胱，膀胱充盈过度(尿量达1000 ml )时，可出现充盈性尿失禁。
肌无力危象：为最常见的危象，因抗胆碱酯酶药量不足引起，治疗：维持呼吸，预防感染
胆碱能危象：因抗胆碱酯酶药过量引起，有毒蕈碱样反应。治疗：停用抗胆碱酯酶药物。
反拗危象：抗胆碱酯酶药不敏感所致。治疗停用抗胆碱酯酶药物，维持输液或改用其他药物，一旦发生危象，出现呼吸肌麻痹，应立即气管切开，人工呼吸器辅助呼吸。
Gower征：进行性肌营养不良症的特征性表现, 腹肌&髂腰肌无力→仰卧位站起须先→俯卧位→用双手臂攀附身体直立
遗传性共济失调：1家族遗传背景2小脑损害3慢性进行性共济失调
遗传性痉挛性截瘫：1双下肢进行性肌张力增高2肌无力3剪刀步态
结节性硬化症：1皮脂腺瘤2癫痫发作3智能减退