子宫附腔畸形一例并文献复习.pdf

国际妇产科学杂志2023年6月第50卷第3期J Int Obstet Gynecol，June 2023，Vol.50，No.3子宫附腔畸形一例并文献复习苏丹，李斯静，黄晓武，夏恩兰【摘要】子宫附腔畸形（accessory cavitated uterine malformation，ACUM）是一种罕见的苗勒管畸形，其主要临床表现为从初潮开始进行性加重的痛经，需与囊性子宫腺肌病、子宫肌瘤囊性变及其他相关的阻塞性苗勒管畸形相鉴别。手术是其主要治疗方案。报告1例青少年女性患者，痛经渐进加重，伴恶心呕吐，左髂窝痛，需服止痛药。2022年8月盆腔三维超声示：宫腔形态基本正常，子宫左侧壁不均质结节回声28 mm26 mm20 mm，内见内膜回声11 mm10mm7 mm，疑囊性局灶性子宫腺肌病或ACUM，行腹腔镜探查术，见子宫外观正常，其左前壁、圆韧带前下方稍饱满，于饱满处切开肌壁，见一组织较苍白，质韧的包块，完整切除送检，经病理确诊为ACUM。随访术后症状消失。【关键词】子宫附腔畸形；子宫；先天畸形；苗勒管；痛经；病例报告Accessory Cavitated Uterine Malformation:A Case Report and Literature ReviewSU Dan,LI Si-jing,HUANG Xiao-wu,XIA En-lan.Hysteroscopy Center,Fu Xing Hospital,Capital Medical University,Beijing 100038,ChinaCorresponding author:XIA En-lan,E-mail:【Abstract】Accessory cavitated uterine malformation(ACUM)is a rare form of Mllerian anomaly,usually presents withprogressive and aggravating dysmenorrhea from menarche.It should be distinguished from cystic adenomyoma,degeneratingcystic leiomyoma and the other form of obstructive Mllerian anomaly.Surgery is its main treatment option.In this study,wepresent an adolescent female with progressive worsening dysmenorrhea,nausea and vomiting,pain in the left iliac fossa andneed to take painkillers.In August 2022,three-dimensional pelvic ultrasound in our hospital showed:basic normal uterinecavity shape,left side wall heterogeneity nodular echo 28 mm26 mm20 mm with endometrial echo within 11 mm10 mm7mm,suspected cystic focal uterine adenomyosis or ACUM.Laparoscopic exploration was performed.The appearance of theuterus was normal,the left anterior wall and at the anterior and inferior part of round ligament were slightly full.The uterine wallof slightly full was resected,a pale and tough masses were found and resected completely for examination.ACUM was confirmedby pathology.Symptoms disappeared after follow-up surgery.【Keywords】Accessory cavitated uterine malformation;Uterus;Congenital abnormalities;Mullerian ducts;Dysmenorrhea;Case reports（J Int Obstet Gynecol，2023，50：266-270）病例报告 DOI:10.12280/gjfckx.20230008作者单位：100038北京，首都医科大学附属复兴医院宫腔镜诊治中心通信作者：夏恩兰，E-mail：子 宫 附 腔 畸 形（accessory cavitated uterinemalformation，ACUM）是一类比较罕见的苗勒管畸形，含有功能性子宫内膜的子宫附腔与子宫不相通1。其在青少年女性患者中常表现为从初潮开始进行性加重的痛经，常被误诊为青少年囊性子宫腺肌病（juvenile cystic adenomyoma，JCA）。ACUM的诊断标准包括：正常宫腔及内膜腔；正常的卵巢及输卵管；经手术切除并通过病理证实的空腔样包块；子宫附腔内包含有腺体和间质的内膜组织；附腔内含有巧克力样液体；未证实子宫腺肌病（如行子宫切除）2。ACUM的病例报告较少，现报告1例经病理证实为ACUM的青少年女性病例。本研究已取得首都医科大学附属复兴医院（我院）伦理委员会批准（批件号：2023FXEC-KSP002），患者已签署知情同意书。1病例报告患者女，17岁，未婚，孕0产0。因痛经1年，加重2个月，超声提示子宫畸形，于2022年6月14日就诊于我院。初潮14岁，经期45 d，月经周期26 d，末次月经为2022年6月11日。1年前无明显诱因出现痛经症状，伴恶心呕吐，左髂窝痛，需口服止痛药物。2022年5月17日曾于当地医院就诊，行经直肠子宫双侧附件三维超声示：右侧宫体回声均匀，宫腔内见右侧宫角，左侧宫体呈结节状，大小约34 mm40 mm，内可见宽约10 mm液性暗区，可见类内膜回声，厚约1 mm，考虑Robert子宫。盆腔磁共振成像（magnetic resonanceimaging，MRI）检查示：子宫左侧壁肌层混杂信号影，正常宫腔右侧推移，考虑左侧残角子宫可能。2022年6月14日于我院行经直肠子宫双侧附件三维超声示：宫腔形态基本正常，两266国际妇产科学杂志2023年6月第50卷第3期J Int Obstet Gynecol，June 2023，Vol.50，No.3侧宫角结构可见，左侧壁不均质结节回声28mm26mm20mm，内见内膜回声11 mm10 mm7 mm，考虑囊性局灶性子宫腺肌病可能，子宫附腔可能（见图1）。直肠指诊示：子宫前位稍大，子宫左侧较饱满，双侧附件区未及明显异常。行阴道内镜检查示：宫深7 cm，宫腔形态正常，双侧子宫角及双侧输卵管开口可见（见图2）。子宫内膜病理检查结果提示：增殖期子宫内膜。2022年8月4日（末次月经：2022年7月31日，月经第5天）于静吸复合麻醉下行腹腔镜探查术，术中见：子宫大小外观轮廓正常，子宫左前壁、圆韧带前下方稍饱满，双侧附件大小外观正常（见图3A），拟诊子宫附腔畸形。行左侧子宫附腔包块切除（见图3B），切除组织较苍白，质韧（见图3C），剖视包块切面内见少许似子宫内膜样组织及少许暗褐色液体（见图4），切分为2块，缩小体积后分别自脐部套管完整取出。术后病理回报：平滑肌组织一侧附少许子宫内膜并见少许含铁血黄素，平滑肌组织中局灶见少许子宫内膜腺体及间质（见图5）。确诊为ACUM。2022年8月10日患者出院，出院时一般情况好，腹部切口无红肿渗出，无阴道出血，嘱患者1个月后复查经直肠子宫双侧附件三维超声。2022年8月21日患者月经复潮，月经量如常，痛经、恶心、左髂窝痛等症状消失。2022年9月10日于当地医院复查经直肠子宫双侧附件三维超声示：宫底外缘平坦，宫腔形态正常，呈倒三角型，两侧宫角显示，内膜肌层结合带回声均匀，宫腔整体回声均匀，左侧肌层回声不均匀，考虑为术后改变（见图6）。2讨论2.1ACUM 的起源ACUM的起源目前尚不明确，有假说认为，苗勒管组织的重复或持续存在可能与引带功能（发育为圆韧带）障碍有关，异常苗勒管与对侧的对称苗勒管进行了正常的融合吸收，但是子宫内膜没有吸收，形成了游离异常腔室，从而导致一种新的苗勒管畸形，即ACUM的形成1，3，多数报道均为一个腔室，亦有发现同侧有两个腔室者。2012年Acin等1诊治1例19岁少女，初潮以来痛经10年，渐重1年半，左髂窝痛，伴呕吐，药物治疗无效。超声提示左侧宫角前壁可见内含腔室的2 cm包块。开腹切除包块，可见一个小的腔室位于左侧输卵管和圆韧带下方，另有一个2 cm的腔室在其下后方。病理组织学检查提示两个包块均确认为ACUM，子注：腹腔镜探查见子宫大小外观轮廓正常，子宫左前壁稍饱满，双侧附件大小外观正常。图A红色箭头所示为子宫左前壁稍饱满，黄色箭头为左侧圆韧带；图B为腹腔镜下行左侧子宫附腔包块切除，红色箭头所示为包块，黄色箭头所示为子宫肌壁；图C可见腹腔镜下切除组织较苍白质韧，蓝色箭头所示为包块，红色箭头所示为子宫肌壁。图 3腹腔镜所见CBA注：阴道内镜下见宫腔形态正常，双侧宫角及双侧输卵管开口可见，箭头所示为双侧输卵管开口。图 2阴道内镜所见注：图A见宫腔形态基本正常，两侧宫角结构可见，内见内膜回声11 mm10 mm7 mm，考虑囊性局灶性子宫腺肌病可能，子宫附腔可能；图B见左侧壁不均质结节回声28 mm26mm20 mm。图 12022 年 6 月 14 日经阴道直肠子宫双侧附件三维超声图AB267国际妇产科学杂志2023年6月第50卷第3期J Int Obstet Gynecol，June 2023，Vol.50，No.3宫内膜功能正常，在相邻的肌层有子宫腺肌病病灶。故手术时应仔细查找，以免遗漏。2.2ACUM 的诊断及鉴别诊断1912年，Oliver4发表的个案报道描述了1例34岁女性，切除了靠近右侧圆韧带处膨胀的额外腔，内充满经血。1996年，Tamura等5报道了16岁的青少年子宫体异位囊肿，进行了腹腔镜检查及开腹切除。1998年，Potter等6报道了1例不交通的附属宫腔。2010年，Takeuchi等7总结了9例病例，以JCA命名此类疾病。ACUM的概念最早由Acin等8在2010年描述，但影像学和妇产科医师对此类疾病认识有限，至今有20例以上的病例或病例系列被报道9。ACUM诊断相对困难，需要与囊性子宫腺肌病、子宫肌瘤囊性变，以及其他与痛经相关的阻塞性苗勒管畸形包括欧洲妇科内镜学会（European Societyfor Gynaecological Endoscopy，ESGE）/欧洲人类生殖及胚胎学会（European Society of Human ReproductionandEmbryology，ESHRE）分类中的Ua1类及美国生殖医学会（American Society for Reproductive Medicine，ASRM）分类中的单角子宫伴近端残角子宫伴功能性子宫内膜相鉴别2，10-11，临床上亦有误诊为纵隔子宫者12。局限性囊性子宫腺肌病：患者一般年龄较大，囊性病灶较小，通常5 mm，囊腔内通常并无典型的内膜组织，其周围存在明显的腺肌病病灶，子宫其他部位同时存在腺肌病改变13（见图7A），累及靠近子宫内膜-肌层交界处。ACUM腔内子宫内膜上皮周围被子宫肌纤维组织包绕，而未发现腺肌病病灶。以此为基础，回顾既往大部分以JCA发表的文章，可能实际上是ACUM，但由于临床医生对于ACUM了解有限，或因囊腔周围包绕的平滑肌纤维中存在腺肌病组织而误诊。需要注意的是，ACUM患者病灶周围可出现类似继发性腺肌病的病灶，可能是由于附腔内积血压力较大所致2，14。本例患者14岁月经初潮，历时3年，附腔积血逐渐增多，子宫腔被拉伸，痛经加重，致左髂窝疼痛，止痛药无效而求治，手术切除附腔包块，术后病理亦提示：平滑肌组织中局灶见少许子宫内膜腺体及间质，即为附腔内积血、压力较大所致。单发的子宫平滑肌瘤囊性变：在影像学上可能与ACUM相混淆，但子宫平滑肌瘤很少出现周期性下腹痛。本例患者周期性下腹痛明显，可与之相鉴别。并且大多数患者子宫肌瘤为多发肌瘤，单发肌瘤较少见，仅4%的平滑肌瘤发生囊性变。子宫平滑肌瘤通常边界清楚，周围包绕着平滑肌假包膜，其内容物很少为血性15-16。而在本例中，剖视包块切面内见少许似子宫内膜样组织及少许暗褐色液体，可与子宫平滑肌瘤囊性变相鉴别。Robert子宫与单角子宫伴近端残角子宫伴功能性子宫内膜：Robert子宫为不对称性纵隔子宫，是双侧苗勒管融合后隔板吸收失败所致，所以子宫底外形正常（见图7B），其一半为不交通的闭锁宫腔，月经初潮后闭锁腔内积血，可出现阻塞性痛经，渐进性加重，如隔板下极接近宫颈，隔后腔较大，积血较多时，该侧宫体可显示不同程度的隆起或饱满，与ACUM相似；Robert子宫的另一半宫腔呈单角状，宫腔镜检查可见一侧输卵管开口，ACUM患者宫腔镜检查可见双侧输卵管开注：剖视包块切面见内少许似子宫内膜样组织及少许暗褐色液体，白色箭头所示为附腔。图 4大体标本注：见平滑肌组织一侧附少许子宫内膜并见少许含铁血黄素，平滑肌组织中局灶见少许子宫内膜腺体及间质。图 5术后病理检查图（HE染色10）图 62022 年 9 月 10 日复查经直肠子宫双侧附件三维超声图268国际妇产科学杂志2023年6月第50卷第3期J Int Obstet Gynecol，June 2023，Vol.50，No.3口，是两者的重要鉴别点。单角子宫伴近端残角子宫伴功能性子宫内膜畸形是双侧苗勒管融合障碍所致，形成子宫的两侧苗勒管部分未融合，因而单角子宫与对侧残角子宫宫底之间有凹陷（见图7C），宫腔镜检查仅见单角子宫侧有一个输卵管开口，此两项是与ACUM的重要鉴别点。残角子宫内含有内膜，但与单角子宫腔不相通，通常表现为周期性腹痛。上述两种苗勒管畸形经子宫输卵管造影检查均显示一侧输卵管不显影，三维超声提示患侧输卵管与正常宫腔不相通，而ACUM患者双侧输卵管正常，与正常宫腔相通，宫腔镜检查可见宫腔形态正常，双侧输卵管开口可见。本例患者影像学检查见宫底正常，无凹陷，宫腔镜检查可见正常宫腔形态和双侧输卵管开口，可与Robert子宫和单角子宫伴近端残角子宫伴功能性子宫内膜相鉴别。对于怀疑ACUM的患者可行进一步的影像学检查，包括多普勒超声、盆腔MRI、子宫输卵管造影等，还可通过腹腔镜联合宫腔镜检查明确诊断。多普勒超声下ACUM可见正常宫腔结构，子宫肌壁间包块内可见内膜样回声，其内伴或不伴液性回声，本例超声结果与之一致。ACUM在盆腔MRI中是正常子宫旁包含一个孤立的圆形非沟通性附腔15，17。子宫输卵管造影和宫腔镜检查可以排除单角子宫畸形10并确认正常子宫腔。ACUM的确诊依靠病理，需切除包块并行病理检查2。组织病理学检查应显示为子宫内膜被子宫肌层包绕的空腔包块。2.3ACUM 的治疗可采用药物治疗及手术治疗。药物治疗包括非甾体类抗炎药、口服避孕药和促性腺激素释放激素激动剂等，但多数药物治疗效果差，仅稍缓解痛经效果，停药后症状易复发7。本例患者痛经时口服非甾体抗炎药物治疗后腹痛症状无明显改善。ACUM患者手术治疗常见方法包括子宫附腔包块切除（腹腔镜或开腹手术）、子宫切除（腹腔镜或开腹手术）及乙醇硬化疗法等。由于附腔包块无包膜，与周围肌壁无明确界限，且粘连紧密，欲完整切除又不损伤正常肌壁，有一定难度，需要有经验者实施手术，术时先为附腔包块定位，选择手术方式和入路，一般首选腹腔镜，不切断圆韧带，不打开阔韧带，于圆韧带前下方、子宫隆起处切开肌壁，暴露包块，继续完成手术。有文献报道中转开腹者5。2013年，Bedaiwy等18首次报道腹腔镜切除子宫副腔包块，患者16岁，自初潮开始痛经，药物治疗无效。超声及MRI提示子宫左侧壁有边界清楚圆形肿物，与子宫内膜腔不相连，腔内含液体。附腔包块3 cm3 cm，位于子宫左前壁，因包块靠近子宫动脉，腹腔镜下先切断圆韧带，腹膜外入路，钝锐剥离从子宫肌层完整切除包块，大小2.5 cm2.0 cm2.0 cm，棕白色圆形囊肿，内衬子宫内膜样内膜，腔内有血肿。证实腹腔镜手术安全、有效。2015年，Paul等10报道1例30岁严重痛经患者，药物治疗无效，宫腔镜检查正常，腹腔镜检查见子宫右半部有34 cm界限不清的包块，与宫腔无交通。腹腔镜下切开子宫上段后侧壁，切除包块过程中有巧克力色物流出，病理检查示包块内为囊腔，内衬子宫内膜腺体及间质，确诊为ACUM。附腔包块切除手术需注意应完全切除包块，残留的内膜会导致术后仍有痛经症状，口服非甾体类抗炎药物可缓解。因ACUM患者年龄较小，应注意保护子宫肌层的完整性，以确保其安全的产科结局9，18-19。因为大多数患者较年轻，为保留生育能力，通常首选的治疗方法是切除包块，保留子宫，本例患者即采取腹腔镜下切除附腔包块的手术方式。如无生育要求，子宫切除术可以永久缓解痛经13。由于苗勒管畸形有时会合并尿道畸形，进行全子宫切除术有出现尿路损伤并发症的风险，因此在计划手术之前，手术医生应结合患者的病情及治疗需求慎重选择治疗方案13。乙醇硬化疗法可应用96%酒精注入腔内，从而注：图A为囊性子宫腺肌病示意图，表现为子宫肌壁间囊性包块，边界欠清，周围可见腺肌病病灶；图B为Robert子宫示意图，表现为一半为不交通的宫腔，单侧宫腔积血，一半为单角子宫，子宫底外形正常；图C为单角子宫伴近端残角子宫伴功能性子宫内膜示意图，单角子宫与对侧残角子宫宫底之间有凹陷，残角子宫内含有内膜，但与单角子宫腔不相通。图 7囊性子宫腺肌病、Robert 子宫、单角子宫伴近端残角子宫伴功能性子宫内膜示意图ABC囊性包块周围的腺肌病病灶阻塞性半腔不对称性子宫纵隔非阻塞性半腔残角子宫单角子宫宫底凹陷269国际妇产科学杂志2023年6月第50卷第3期J Int Obstet Gynecol，June 2023，Vol.50，No.3引起囊壁的炎症、破坏和纤维化，并可能导致整个囊腔封闭。应用乙醇硬化疗法子宫破裂风险相对较低。2021年，Merviel等20报道1例治疗后2个月妊娠，在随后剖宫产时，左侧子宫角未发现结节。同年Naftalin等21报道4例ACUM经乙醇硬化治疗后疼痛症状显著减轻，其中1例术后6个月因疼痛恢复到术前水平，选择了手术切除子宫。经过手术治疗患者预后一般较好，痛经及腹痛症状大部分均得到缓解。2020年，Supermaniam等22报道有患者术后成功自然妊娠。综上所述，ACUM是一种罕见的苗勒管畸形，对于初潮后渐进性痛经加重的青少年女性患者，应考虑此种诊断的可能性，手术治疗对于缓解痛经症状及生殖预后均有较好的作用。参考文献1Acin P，Bataller 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