脑干病变为主的可逆性后部白质脑病5例分析.pdf

中国实用神经疾病 杂志 2 0 1 0年 5月第 1 3卷第 9期 C h i n e s e J o u r n a l 0 f 望c f j!u 5 塑!塑：!：!先受累 的器官。本研 究结 果表 明 2 8 0例脑部 疾病 患者 心 电 图复极异常率为 7 3 6，与 C e k a r t M_ 1 报 道结果 基本一 致。尼亚拉加瀑布样 T波 2 5例(8 9 )，与 Mi l l a r 的研 究发现其 巨大倒置 的 T波等异常仅仅发生在部分患者，而更多出现 的 是 T波低平、顿挫等轻 度复极 异常，还 可能伴 有 QT间 期延 长和 S T段下移等表现一致。脑部疾病患 者 出现 心肌 复极 异 常该 病 的机 制 可 能 与：(1)脑、心血管病变存 在着 共 同的病理 基础，如高血压、动脉 粥样硬化为脑血管病的共 同常见病 因，已发生 脑血管病 的患 者实际上可能已经发生 了冠状动脉硬 化及心脏供 血不足，脑 部疾病的发生可诱发和加重心脏病变。(2)脑 血管疾病 常伴 有交感神经的过度兴 奋，以及大 量 的交感胺 释放 入血，过 量 的儿茶酚胺能刺激下丘脑星状交感神经节，引起 T波的改变 及 QT间期 的显 著延 长。过量 的儿茶 酚胺 还可 直接作 用 于 心室肌，使心肌复极 过程 明显受 到影 响。(3)脑血管 疾病 伴 有巨大倒 置 T波 的患者，T波代表复极过 程中未被抵消 的心 室复极 电位差；T波改变是某 些部位心 室肌复极 时程变化 的 结果；可能是 中枢介 导交感 神经 张力 的功能 性改 变，引起 心 肌持续较长 时间的电功能性 障碍，类似 于心肌缺血后 的心肌 4 1 顿抑 现象逆转后，可 以不遗 留器质性 的心肌 损伤，同时 T波 变为直立、恢复正常。(4)儿茶 酚胺 能促 发心外 膜 的冠脉痉 挛，造成左室透壁性 缺血，缺血 是造 成心外 膜复 极延 长 的原 因。(5)脑 部疾 病引 起 的脑缺血、脑 水肿促 进 和加重 急性脑 血液循环 障碍，使 丘脑 下部或 脑继 发水肿、移 位。缺血 软化 累及下丘脑，造成交感 神 经过度 兴奋，儿茶 酚胺 合成 分泌增 多，导 致冠脉收缩和痉挛，同时由于儿茶酚胺 在心肌积 聚，导 致心肌广泛受损 和心肌复极 化发生改变。因此 当脑部疾病时 心电图发 生复极异常 时，应认 真 区别 是否为脑源性心 电图改变，并给予正确处理。参考文献 1 Ce k a r t M，Ge r l a c h LI P r o l o n g a t i o n o f t h e f r e q u e n c y c o r r e c t e d QT d i s p e r s i o n f o l l o wi n g c e r e br a l s t r o k e d wi t h i nv o l v e me n t o f i n s a l a l f r e i l J E u r Ne u r o l，1 9 9 9，4 2：1 9 0 2 冷永群，胡秋云 心脏病与无心脏病患者急性脑梗死心 电图变 化 比较 J 临床 心电学 杂志，2 0 0 2，1 1(4)：2 0 2 (收稿 2 0 1 O-0 2 1 2)脑干病变为主 的可逆性后部 白质脑病 5例 分析 秦 洁 天津医科 大学 天津3 0 0 0 0 0 【摘要】目的 回顾分析 5例 以脑干病变为 主的可逆性后部 白质脑 病综合征(P R E s)患者 的临床资料，初步探讨 发病机 制。方法 回顾我科 2年来 确诊 为可逆性后部 白质脑病综合征患者 的临床及影像学 资料。结果5 例患者 中 4例为原发高血 压，1 例为 肾病综合征，均为中青年，临床表 现有 头痛、头晕、呕吐、精神 萎靡、构音 障碍、共 济失 调等，无 明 显局灶 定 位体征。MR I 表 现为突出的桥脑大 片异 常信 号。预后 良好，复查 MRI 异常信号消失。结论 以脑干病变 为主的可逆性 后部 白质脑病 综合征可能是 P R E S的一种重要表现形式，可能 机制 为脑 血流灌注失衡。临床应注意与肿瘤性疾病及脱髓鞘疾患鉴别。【关键词】可逆性 后部白质脑病综合征；脑 干；磁共振成像(MR I)【中图分类号1 R 7 4 3 【文献标识码】A 【文章编号】1 6 7 3 5 1 1 0(2 0 1 0)0 9 0 0 4 1 0 3 可逆性后部 白质脑 病(p o s t e r i o r r e v e r s i b l e e n c e p h a l o i6 h 一 t h y s y n d r o me。P RE S)是近年来 逐渐 被认识 的有 独特影 像学 改变和临床 特点 的临床综合 征。结合 C T及 MRI 改变，人们 认 为 P R E S为一种 神经毒 性状 态。其发 病机制 尚未十 分 明 确。本文主要分析 了以脑干病变为主要表现 的 P R E S。1 临床 资料 我科 2 0 0 7 一 O 8 2 0 0 9 0 9住 院病 人 中诊 为 P R E S患者 5 例。现 回顾如下。病例 1 男，3 8岁，有高血压家族史，经常头 痛 4 5年，未测过血压，因持续头痛 2 d，呕吐 1 次，突发左肢活动不利 1 d以“脑梗 死”收 入 院。入 院时 头 部 MR 示 右侧 内囊 后 肢 D WI 高信号，考虑新鲜梗 死灶，双侧顶 叶皮层 下及桥 脑广 泛 F l a i r 像 高信 号。入 院 血 压 2 5 3 1 5 0 mmHg，心 率 1 0 2次 rai n，神志清楚，轻 度构 音 障碍，左 中枢性 面舌 瘫，左 肢 肌 力 I V级。经脱 水降颅 压，降血 压，改 善微 循环 治疗，患 者血 压 降至 1 8 0 1 0 0 mmHg左 右，头痛 消失，3 d后 复查 头 MR I 及 强化 MRI，可见 F l a i r 像桥脑异常高信号较前 明显变 淡，未 被 强化。住 院期 间化验 血常规，电解质，肝 肾功 能，血 脂，胆 固 醇各项正常；血清 肾素，血管 紧张 素正 常。出院 3个月 复查 桥脑异常信号完全 消失，少许含铁血 黄素沉积。遗 有左肢活 动稍差。病例 2 女，4 2岁，因突发头晕，精神 差，构音 不清 1 d以“脱髓鞘疾患?”收入 院。既往 高血 压史，很少 监测 血压及 服 药。入 院 血 压 2 3 0 1 2 5 mmHg，头 部 MR I显 示 广 泛 桥 脑 F l a i r 像高信号，余大致 正常。住 院后查 尿蛋 白+，尿 素氮，肌酐升 高。住 院后 给予 对症 降压治 疗，血压逐 渐降 至 1 6 0 9 5 mmHg左 右，头 晕 等 症 状 消 失。1周 后 复查 头 部 MR I 桥脑 异常 高信 号基 本消失。转 肾脏科 诊治，3个月后 复 诊，一般情况 良好，血压 1 3 0 9 0 mmHg 左右，尿素氮，肌酐 接 4 2 主垦 旦 墅 苤查 旦箜 1 3 卷第 9 期C h i n e s e J o u r n a l o f P r a c t i c a l N e r v o u s D i s e a s e s Ma y 2 0 1 0，V o 1 1 3 N o 9 近正 常，尿蛋白+。见 图 1。病例 3男，4 5岁，因头晕，左 肢乏力，构 音 障碍 阵发加 重 1 周 以“后循环 缺血发 作?”收入 院。既往 曾测血 压高，未 经诊 治。人 院血压 2 1 0 1 2 0 mmHg，头部 MRI 显示桥 脑大片 异常信号。住 院后给予降压，改善微循环治疗，行 D S A检查 未见异常，血压下降至 1 7 0 1 0 0 mmHg左右，症 状消失，约 1 O d 复查头部 MRI，桥脑大片异常信号 明显较前 面积减少。住 院期 间血常规，电解 质，肝 肾功能，血脂，胆 固醇各项化 验正 常。病例 4 男，4 2岁，因突发头 痛 2 d，呕吐、行走 不稳 1 d 以“高血压 脑病”收 入院。头 C T示桥脑 大片低密 度影，MR I 显示 广泛桥脑，双颞 叶皮层下 少许 F l a i r 像 高信号，右 侧 内囊 后肢 DWI 高信 号，考 虑急性 梗死。人院 血压 2 2 0 1 3 0 m m H g，予脱水 降颅压及 降压治疗 后很 快症状 消失，1周后 复查 头 MR I 桥脑信号基本恢复正常。见图 2。图 2 病例 4的 MRI 图 A和 B为 F l a i r 像，可见桥脑及 双颞叶皮层 下高信 号，右侧 内囊后肢略 高信号；图 C和 D为 D WI 像，可见桥脑等信号，而右侧 内囊后肢高信号，符合急性 脑梗死 病例 5 男，4 O岁，因突发头痛，左肢无力 1 d入 院。入 院头 MRI 可见桥脑大片异常信号及 D WI 高信号，入院诊 断 脑梗死。入院血压 2 2 1 1 3 7 mmHg，经 脱水降颅压 及降压治 疗后很快头痛消 失，1周复 查头 MR I 桥 脑信 号基 本恢 复正 常。2讨 论 随着磁共振技术的广泛使用，人们对脑部 病变的认识也 不断进步。Hi n c h e y 等r 1 在 1 9 9 6年首次报 道 了 1 5例 患者，MR I 表现 为大脑 半球 后部水 肿样 改 变，病 变均 在 2周 内恢 复，将其命名为可逆性后部 白质脑病 综合征。S c h wa r t z 等 2 发现患者的表现并不总是可逆 的，神经影像学 表现也并不总 是局限于大脑后 部 白质，认 为“P R E S”这 一名称 可能会 引起 误导，建议用“高灌 注性 脑病”(h y p e r p e r f u s i o n e n c e p h a l o p a-t h y)取而代之。此后陆 续有 关 于此病 的报 道。常 见病 因有 高血压脑 病，子痫 及骨髓 移植，器官移植，自身免疫性疾 病，应用免疫抑 制药 物，大剂 量肿 瘤 化疗 药物 等。我 国金 笑平 等 3 总结了 2 9 例病例，发现有一部分 RP I S的主要病变不是 位于半球 的后部 白质，而是位于侧 脑室旁、小脑 白质、脑干，故认为可 改为 可 逆性 白质脑 病 综 合征(r e v e r s i b l e l e u k o e n c e ph al op a t l l y s yn dr o m e，RI S)本病的临床表现轻 重不等，常 见为急性 或亚 急性起 病，表现为头痛、头晕、呕吐、癫痫 发 作，精神 行 为异 常，视 觉障 碍，部分患者 出现 共济 失调。癫疴 发作可 以为首 发症状，可 以是唯一表现；首发可能为部分发作，通常发展为 全身发作。精神行 为异常，包 括注 意力下降、定 向力 障碍、言语减少、思 维混乱等；视觉 障碍，可表现为视物模糊、偏盲、视 觉忽视、幻 视、皮层盲等；可以出现从 嗜睡到昏迷程度不等 的意识障碍。大多数患者血压明显升高，但也有血压正常者。目前该病的诊断主要依靠 MR I。病变多对 称分 布于双 侧顶枕 部皮质下 白质区，可以 累及 顶叶、枕叶、颞 叶后 部、额 叶，也可 以出现在 双侧小 脑、丘脑和 脑干。在 C T上呈 低密 度灶，在 MR I Tl wI 呈等 信号 或低 信号灶，T。wI 呈高 信号 灶。该病的突出表现 为血管 源性水肿。P R E S在 MR I 上 的 主要表现为 F L AI R成像上显示为高信号，在 AD C图表现 为 高信号，而 D WI 上表现为低信号或 等信 号；而急性 脑梗死 主 要为细胞毒性水肿，在 MR I 上 的表 现为 F L AI R成 像上显示 为稍高信号，在 AD C图表 现为低 信号，在 D WI 上表 现为 高 信号。造成这种成像区别的主要原 因是血 管源性水肿时 水分子活动增强，而细胞毒性水肿时水分 子活动能力减弱或 消失。这样，P R E S可以 比较容易与后循环梗死相鉴别。目前大多数 学者认 为，该 病 的病理 基 础 为脑 血流 高灌 注。脑血流量取决于脑灌注压和脑血管阻力，当脑灌注压 急 剧升高，超过脑血管 的调节能力，即会导致血管 源性脑水肿。多年来有几种学说：(1)脑灌 注突破 学说：脑高灌 注时，突发 高血压 突破 了脑血流 的正常 自动调节 功能 脑细小 动脉先 收 缩后扩张，毛细血 管 内皮 细胞紧 密连接 开放，血管通 透性增 高，使液体、大分 子、红 细胞透过血 脑屏障外 渗到脑实 质 内，产生血管源性脑水肿。由于皮质比 白质结合得更 紧密，更容 中国实用神经疾病 杂志 2 0 1 0年 5月第 1 3卷第 9期 Ch i n e s e J o u r n a l o f P r a c t i c a l Ne r v o u s Di s e a s e s May2 0 1 1 43 易抵抗大量水 肿 液 的积 聚，因此 水肿 多 集 中于皮 质 下 的 自 质。(2)血脑屏 障破 坏学 说：血压 不高 或轻 中度增 高的病 例 中，P R E S的发生主要 由于血 脑屏 障受 损或 脑 内毛细血 管内 皮细胞功能紊乱，当血压 稍高甚 至完 全正 常时，就 可导致 血 管源性脑水肿。细胞 毒性药 物通 过对 毛细血 管 内皮 细胞 的 直接毒性作用使血脑屏障受损，结缔组 织病可产 生循环 内皮 毒素和抗血管内皮细胞抗体，引起血管 内皮 细胞 破坏。但是，最近 的一些 研究 显示，部 分 P RE S患者 存 在病变 附近 的皮 层 及 分 水 岭 区 的 脑 血 流 低 灌 注。一 项 应 用 9 9 m mTc 六 甲基 丙烯 胺胯(9 9 mmT c-HMP AO)标记 的单 光 子 发射计算 机断层脑 显像(s P E c T)研 究r 6 发现，在化 疗和 自身 免疫性疾 患导致 的 P R E S患者 中测得 的病 变局部 脑血 流量(r C B F)明显低 于周 围正常脑 组织，平 均 下降 6 5 左 右。而 以往 同样方法对子痫患 者的检测 中发现局部血流高灌注。关于病变多见 于脑 后部 的机 制 尚不清 楚，Hi n c h e y E 1 _ 认 为可能大脑后部血管交感神经相对 缺乏，虽 然相对缺 血耐受 力更强，但 血流高灌 注时，血管壁收缩 能力差，致血管通 透性 增高，出现血管 源性水肿。本组 5例患者 中 4例为 高血压脑病，1例为急性 肾病 综 合征，2例合 并急性 腔 隙性梗 死，其 中 1例伴有 桥脑 微 出血 灶。结合病史，临床表现 和头部 MR I 可逆性 改变，符合 可逆 性后部 白质脑病综 合征。这些患者共 同特点是均 为中青年，长期未控制的高血压史，临床表现 主要为头痛、头晕，可 同时 伴有腔隙性梗 死。发病 时血压明显高于正常，MRI 表现为 突 出的以桥 脑为主的脑干异常信号。经积极治疗都预后 良好。在以往 的病例 报告 中，患 者 多表 现为 枕 叶小 脑 症状 和 MRI 异常改变。国内张慧等 7 报道 1 例病变累及脑干、小脑 和丘脑。韩顺 昌等c 8 报道 一组 7例患 者 中 1例 累及桥 脑，1 例 累及 中脑和桥脑 而本组病例，为 2年来 我科连续 出现 的 P R E S病例，均表 现为 以桥 脑为 主 的脑 干异 常，并 非 特 意选 择。本组病例均为青 中年高血压患者，发病 时血压均 明显高 于正常，推测 可能有相 似的病理改变。分析病 变集 中于桥脑 的原 因，可能 为脑 干的血 供来 源于 中小穿 支动 脉，平 常可 以 保持相对稳 定 充足 的血 流量。但是，当脑灌 注 压 急剧 增 加 时，颅 内大血管收缩 不足 以维 持脑灌 流量 平衡 时，局 部血 管 应激反应 差，出现被动扩张，导致局部高灌 注，内皮通透性增 高，产生渗 出，出现 临床症 状和影 像学 异常表 现。也有 可 能 由于高灌 注促使局部血管 内皮产生 过量 的血 管收缩 因子，如 血管 紧张素一 A 2，内皮 因子等，致使 血管 收缩 过度，局部 低灌 注缺血缺氧，炎性 因子(n e e 瘤坏死 因子，白介素一 2等)趋 附，产 生病理损害，出现l临床和影像学改变。依据 上述 5例病例 临床表 现及影像 学 改变 的高度相似 性，我们认 为，以桥 脑病 变为 主的可 逆性 后部 白质脑 病可 以 作为该病 的一个重要 临床 表现形 式。需要引起 人们注意。以脑干病变为 主的 P R E S应注 意与 脑干 肿瘤性 疾 病和 脱髓鞘疾 患相 鉴别。肿瘤 性疾 病 多缓 慢起 病，症 状 逐 渐加 重，多有 脑神 经受 损体 征；而 P R E S的 MR I 改 变 明显，但 患 者发病急，症状较 重，血 压明显 增高，但 是体征 很少，与 MR I 较广泛大片异常信 号不 平行。脑 干脱髓 鞘疾 患虽 可 以表 现 为亚急性起病，症状体 征明显，但很少 合并高血 压，好 发于青 年早期。早期 鉴别 有一 定 困难，临床 工作 中 如遇 到头 MRI 显示 脑干大片异常信 号，不除 外脱髓 鞘疾 患者，应考 虑到 以 脑 干病变为主的 P RE S，通 过监测血 压，积极脱 水降 压治疗，症状很 快 改善 则 支 持 P R E S。根 据 头 部 MR I弥 散 成像 和 AD c图改变的不 同，后循 环缺血 与 P RE S的鉴别相 对简单。但应注意 P R E S可 以同时合并腔 隙性梗死 和(或)微 出血灶。P R E s与高血压脑病在病理机制和 临床表现上有 相似之 处，可能出现部分患者 同时存 在高血压 脑病 和 P R E S。在 临 床工作 中，我们需要加 深对该病 的认识，尽早 辨别 出 P R E S，争取早期积极治疗，以获得 良好的预后。参考文献 1 Hi n c h e y J，Ch a v e s C，Ap p i g n a n i B，e t a 1 A r e v e r s i b l e p o s t e r i o r l e u k o e n c e p h a l o p a t h y E J N E n g l J Me d，1 9 9 6，3 3 4：4 9 4 5 0 0 2 I S c h wa r t z RB A r e v e r s i b l e p o s t e r i o r I e u k 0 e n c e p h a I o p a t h y s y n d r o me J N E n g l J Me d，1 9 9 6，3 3 4：1 7 4 3 1 7 4 6 3 金笑平，王坚，朱 国平 可逆性后部 白质脑病综合征 2 9例 分析 r J 临床 医学，2 0 0 3，2 3(9)：2 4 2 5 4 L a my C，O p p e n h e i m C，Me d e r J F，e t a 1 Ne u r o i ma g i n g i n p o s t e r i o r r e v e r s i b l e e n c e p h a l o p a t h y s y n d r o me J J Ne u r o i ma g i n g，2 0 0 4，1 4(2)：8 9-9 6 5 C o v a r r u b i a s D J，L u e t me r P H，C a mp e a u N GP o s t e r i o r r e v e r s i b l e e n c e p ha l 0 p a t h y s y n d r o me：p r o g n o s t i c u t i l i t y o f q u a n t i t a t i v e d i f f u s i o n we i g h t e d MR i ma g e s J J Ne u r o r a d i o l，2 0 0 2，2 3：1 0 3 8 1 0 4 8 6 B a r t y n s k i WS，B o a r d ma n J F C a t h e t e r a n g i o g r a p h y，MR a n g i o gr a p h y，a n d M R p e r f u s i o n i n p o s t e r i o r r e v e r s i b l e e n c e p h a l o p a t h y s y n d r o me J J Ne u r o r a d i o l，2 0 0 8，2 9：4 4 7 4 5 5 7 张慧，王得新，赵伟秦 可逆性 后部 白质脑病综 合征一例 报告 J 中华神经科杂志，2 0 0 5；3 8(9)：6 0 0 E 8 韩顺 昌，张辉，郭 阳，等 可逆性后部 白质脑病综合征 的临床 及 影像学特点 J 临床神经病学杂志，2 0 0 7，2 0(3)：1 6 1 1 6 3 (收稿 2 0 1 0 0 2 2 7)