脑后部可逆性脑病综合征的MRI及DWI特点.pdf

8 2 8墼塾堂壅壁!至!旦星丝鲞星!塑曼!旦翌生堡!垒!g!：型!：!脑后部可逆性脑病综合征的M R I 及D W I 特点中枢神经影像学王志群，李坤成，武力勇，赵澄【摘要】目的：4 9 讨脑后部可逆性脑病综合征(P R E S)的M R I 及扩散加权成像(D W I)特点。方法：回顾性分析3 例临床诊断为P R E S 患者的临床资料，患者均表现为头痛、视物不清，并伴有高血压。所有患者均行常规生化、脑脊液、血及尿常规检查，行常规M R I、M R A 及D W I 扫描。结果：3 例P R E S 患者M R I 示双侧顶枕区皮质及皮层下白质多发病灶，在T w l 上病灶呈等信号或略低信号，F L A I R 及T 2 W l 上呈高信号，D W I 显示部分病灶呈等信号或低信号，表现弥散系数图(A D C)上呈高信号，部分病灶D W I 上呈高信号，A D C 上呈等信号。治疗后随访M R I 显示所有患者病灶逐渐减小、消失。结论：P R E S 好发于顶枕叶皮质及皮层下白质病变早期为血管源性水肿，晚期可表现为细胞毒性水肿，治疗及时可逆转，采用M R I 及D W I 成像结合其临床特征可做出较为准确的诊断。【关键词】脑后部可逆性脑病综合征磁共振成像；扩散加权成像【中图分类号】R 4 4 5 2；R 7 4 2【文献标识码】A【文章编号11 0 0 0 0 3 1 3(2 0 0 9)0 8 0 8 2 8 0 4M R Ia n dD W IM a n i f e s t a t i o n si nt h eD i a g n o s i so fP o s t e r i o rR e v e r s i b l eE n c e p h a l o p a t h yS y n d r o m eW A N GZ h i q u n，L IK u n-c h e n g，W UL i-y o n g，e ta 1 D e p a r t m e n to fR a d i o l o g y，t h eC a p i t a lU n i v e r s i t yo fM e d i c a lS c i e n c eX u a n w uH o s p i t a l，B e r i n g1 0 0 0 5 3，P R C h i n a A b s t r a c t 0 b j e c t i v e：T os t u d yt h eM R Ia n dd i f f u s i o nw e i g h t e di m a g i n g(D W I)f e a t u r e so fp o s t e r i o rr e v e r s i b l ee n c e p h a l o p a t h ys y n d r o m e(P R E S)M e t h o d s：T h r e ec a s e sw i t hP R E Sw e r ec o n f i r m e db yc l i n i ch i s t o r y，w h i c hp r e s e n t e dh e a d a c h e v i s u a ld i s o r d e ra n dh y p e r t e n s i o n T h er o u t i n eb i o c h e m i c a le x a m i n a t i o n，c e r e b r o s p i n a lf l u i de x a m i n a t i o n，b l o o da n du r i nr o u t i n ee x a m i n a t i o nw e r ep e r f o r m e df o ra l lt h ec a s e s C o n v e n t i o n a lM R I，M Ra n g i o g r a p h ya n dD W lw e r ep e r f o r m e df o rt h et h r e ep a t i e n t s R e s u l t s：M R Ir e v e a l e dm u l t i p l el e s i o n sw h i c hw e r el o c a t e di nb i l a t e r a lp a r i e t a la n do c c i p i t a ll o b e s，i n v o l v i n gg r e ym a t t e ra n dw h i t em a t t e r H y p e r i n t e n s i t yo ft h el e s i o n sw a sr e v e a l e do nT 2W Ia n dF L A I Ri m a g e s；i s o i n t e n s i t yo rm i l dh y p o i n t e n s i t yo nT 1W I S o m eo fl e s i o n ss h o w e di s o i n t e n s i t yo rh y p o i n t e n s i t yo nD W Ia n dh y p e r i n t e n s i t yo na p p a r e n td i f f u s i o nc o e f f i c i e n t(A D C)m a p s O nt h eo t h e rh a n d，s o m eO fl e s i o n ss h o w e dh y p e r i n t e n s i t yo nD W Ia n di s o i n t e n s i t yo nA D Cm a p s F o l l o w-u ps c a n ss h o w e dd i m i n u t i o no rd i s a p p e a r a n c eo ft h el e s i o n C o n c l u s i o n：T h el e s i o n so fP R E Sa r eu s u a l l yI o c a t e di np a r i e t a la n do c c i p i t a ll o b e s，p r e s e n tv a s o g e n i ce d e m ai nt h ee a r l ys t a g ea n dt h ec y t o t o x i ce d e m ai nt h el a t es t a g e T h el e s i o n sc a nb er e v e r s i b l eb yp r o p e rt r e a t m e n t W i t ht h ea p p l i c a t i o no fM R I，e s p e c i a l l yD W I，c o m b i n e dw i t hc l i n i c a lm a n i f e s t a t i o n s，t h ed i a g n o s i so fP R E Sc a bb em a d ed e f i n i t e l y K e yw o r d s P o s t e r i o rr e v e r s i b l ee n c e p h a l o p a t h ys y n d r o m e；M a g n e t i cr e s o n a n c ei m a g i n g；D i f f u s i o nw e i g h t e di m a g i n g脑后部可逆性脑病综合征(p o s t e r i o rr e v e r s i b l ee n c e p h a l o p a t h ys y n d r o m e，P R E S)是近年来认识的一种可逆性神经综合征，其症状包括头痛、意识错乱、视觉模糊等，多伴有明显高血压，磁共振成像显示双侧顶枕叶多发异常信号，其临床和影像学特点与动脉和静脉梗塞非常相似，且多数临床和影像医师对此病认识不足，从而导致误诊，由于在预后和治疗方面的差异，早期正确诊断是非常重要的。笔者整理在工作中遇到的3 例经临床随访证实的P R E S 病例，结合临床表现，重点探讨M R I 及扩散加权成像(d i f f u s i o nw e i g h t e di m a g i n g，D W I)特点，旨在提高其诊断正确性。作者单位：1 0 0 0 5 3 北京首都医科大学宣武医院医学影像学部放射科作者简介：王志群(1 9 7 5-)，男，河北人，博士研究生，主治医师，主一作者简介：王志群()t 男，河北人，博士研究生，主治医师，主要从事影像诊断工作材料与方法1 临床资料病例1：男，2 5 岁，4 天前无诱因头痛、头晕、恶心及呕吐，并突发双目失明5h。人院时测血压1 7 0 1 0 0m m H g，按脑血栓治疗5h 前去厕所由蹲位站立时突发双目失明。否认高血压、糖尿病、肾病病史。查体：血压1 8 0 1 0 0m m H g，神清，语利，双侧瞳孔直径3m m，对光反射存在，双眼无光感，眼底无视乳头水肿，颈部可疑抵抗。磁共振血管成像(m a g n e t i cr e s o n a n c ea n g i o g r a p h y，M R A)检查未见异常，头颅M R I示两谈j 顶枕叶多发异常信号。患者入院后根据生化、血尿常规及腰穿、M R I 等改变，诊断为慢性肾功能不全，高血压3 级，脑后部可逆性脑病综合征。给予压宁万方数据万方数据墼墅堂薹墅；!笙!旦蔓!鲞箜!塑墨!i!生!：垒!g!型!：!定7 5m g 加生理盐水5 0 0m l 降压，并改善肾功能及抗感染治疗后，复查血压1 4 0 9 0m m H g，M R I 示双侧顶枕叶异常信号消失。病例2：女，2 2 岁，主因停经9 个月，头痛头晕1天，突发双目失明6h 入院。既往史：怀孕9 个月(3 8周)，曾有头痛、头晕，在当地医院检查2 次，未提示明确异常。查体：血压1 6 0 1 0 0m m H g，神清，认知功能正常，双眼光感消失，双侧瞳孔直径3 5m m，光反应迟钝，双上肢肌力V 级，双下肢级，双侧膝腱反射稍活跃，病理征阴性，颈部软，双侧巴氏征阴性；双下肢水肿。M R I 检查示两侧枕叶多发异常信号，M R A 未见异常，诊断为重度子痫前期，妊娠足月，给予硫酸镁、硝苯地平治疗后，头晕及视力缓解。血压控制在1 2 0 1 3 0 7 0 8 0m m H g。病例3：女，3 6 岁，主因头痛1 9h，视物模糊1 4h于入我院急诊科，患者剖宫产后第8 天，1 9h 前静息状态下突发后枕部持续性搏动性疼痛，1 4h 前出现视物模糊至完全无光感，1 1h 前出现癫痫样发作，1 0r a i n 后缓解。查体：血压1 5 0 9 4m m H g，神经系统检查无定位体征。头颅C T 显示两侧枕叶低密度，头颅M R I 显示左侧小脑半球、两侧额叶及枕叶多发斑片状异常信号。M R A 检查未见异常，初期考虑M R I 脑内皮层及皮层下多发异常信号，T，W I 矢状窦内信号欠均匀，D 2 聚体0 6，静脉窦血栓可能性大，给予低分子肝素抗凝，血压未给予治疗，但患者症状无缓解，且血压持续升高，对病史及影像学回顾分析后考虑可逆性脑病综合征可能，降压治疗后复查头颅M R I 示左侧小脑半球、两侧额叶及枕叶异常信号完全消失。2 影像检查8 2 9采集次数1；D W I，T R6 0 0 0m s，T E6 0m s，扩散梯度因子b 值为i 0 0 0s m m 3。结果3 例P R E S，1 例为肾功能不全，1 例为子痫发作，1例为剖宫产术后高血压，3 例患者的M R I 表现具有一定的特征性(图1 3)。发病部位：病例1 病变位于双侧顶枕叶；病例2 病变位于双侧枕叶；病例3 病变位于左侧小脑半球、两侧额叶及枕叶。3 例患者病变好发部位为双侧大脑后部区域，且均为对称性分布。M R I 信号改变：3 例患者均为T，w I 稍低信号，T。w I 和F L A I R 上高信号。M R 扩散成像改变：主要分3 种表现，D W I 呈片状低信号，相应区域A D C 图呈高信号(病例1 左侧顶枕叶)；D W I 呈片状高信号，相应区域A D C 图呈等信号(病例1 右侧顶枕叶)；D W I 呈等信号，相应区域A D C 图呈高信号(病例2 和病例3)。3 例均行M R I 检查，M R 扫描仪为S i e m e n st r i oT i m3 0 T 型，获取头颅矢状面和横轴面自旋回波T】W I，T R4 0 0m s，T E2 0m s；快速自旋回波T 2W I，T R3 6 0 0m s，T E9 0m s，液体衰减反转恢复(f l u i da t t e n u a t e di n v e r s i o nr e c o v 一图1病例1 的M R I 横断面，显示双侧顶枕叶对称性多发异常信号。a)T 2 W I 上呈高e r y,F L A I R)，T R8 5 0 0m s，T E信号(箭)；b)F L A I R 上呈高信号(箭)；c)D W I 上左侧顶枕叶呈低信号(白箭)，右侧1 3 0m s，T I2 5 0 0m s，5m m 层厚，呈高信号(黑箭)d)A D C 图显示左侧项枕叶呈片状高信号(箭)，右侧近似等信号。万方数据万方数据垫壁芏壅墅!塑!笙!旦笙丝鲞箜!塑垦!丝!笪堡!垒!g；塑!堕垒：!是发病前均有高血压。2 P R E S 影像表现和可能的发生机制在病灶的发病部位方面，H i n c h e y 等心1 最早在1 9 9 6 年首次报道1 5 例发生在顶枕叶的脑白质病灶，经治疗后病灶消失，并提出后循环可逆性脑白质病综合征(r e v e r s i b l ep o s t e r i o rl e u k o e n c e p h a I o p a t h ys y n d r o m e，R P L S)这一疾病，但目前发现这一疾病不仅仅限于脑白质，C a s e y 等 3 采用M R 水抑制序列发现，P R E S 中9 0 以上有皮质损害，因此目前多采用后循环可逆性脑病综合征这一名称。P R E S 的M R I 影像学具有鲜明的特征性，主要累及大脑半球顶枕区，表现为以皮层及皮层下白质的弥漫性对称性斑片状脑水肿，小脑、额颞叶白质以及基底节均偶有受累，经适当治疗，上述部位的异常信号多可在数月内恢复。M R I 的分辨力较高，可以清晰显示病灶，表现为T 加权呈等信号或低信号，图2 病例2 的M R I 横断面显示双侧枕叶多发异常信号(箭)。a)D W I 未见异常信号；T 2 加权呈高信号，F L A I R 序列更b j 同层面A D C 上呈高信号(箭)。图3 病例3。a)F I A I R 显示双侧枕叶多发异为敏感，能显示早期微小的局部异常高信号(箭)；b)治疗后2 周复查F I，A I R，双侧枕叶异常信号完全消失。常。D W I 以及表观扩散成像(a p p a r e n td i f f u s i o nc o e f f i c i e n t，A D C)M R A 检查：均未见明确血管异常。治疗及预后：患者经降压和对症治疗后病情明显改善，3 例患者上述部位异常信号完全消失。讨论1 P R E S 的概述P R E S 是一组主要累及后循环的临床综合征，主要表现为头痛、恶心、呕吐等颅内压增高症状，多有视野异常以及癫痫发作，可发生在多种临床情况下，如高血压脑病、妊娠毒血症、化疗、免疫球蛋白治疗、血栓形成性血小板减少性紫癜、卟啉病、器官移植后，胶原性血管，如系统性红斑狼疮(s y s t e m i cl u p u se r y t h e m a t o s u s，S L E)、结节性动脉炎、B e h c e t S 病和获得性免疫缺陷综合征、。肾病综合征等引起高凝状态的系统性疾病。在本研究的3 例中，1 例为肾功能不全，1 例为子痫发作的孕妇，1 例为剖宫产术后高血压，共同特点的测定，不仅进一步提高了微小病灶的检出率，而且可以与其他疾病相鉴别。多数文献 4 5 认为，P R E S 与血管源性水肿有关，由于突然的血压升高导致了血管的反射性舒张，但血压过高导致自身调节能力下降，从而使血浆和血细胞外漏入脑皮层和白质的组织间隙，引起血管源性水肿，病灶在D W I 上呈现等信号或低信号，在A D C 上呈高信号。这种理论可以解释病灶的可逆性。本组3 例均表现为大脑后部顶枕叶受累，目前多认为是由于大脑半球后部由后循环的椎基底动脉系统供血，相比较前循环的颈内动脉系统而言，缺少丰富的交感神经支配，而交感神经可以在血压急骤升高时帮助维持脑血管的自我调节能力，由于椎基底动脉在解剖上的易损性，使其在血压急剧升高时对高灌注特别敏感，从而更容易出现血管的渗透性增加引起血管源性的脑水肿。另有文献 6 7 研究了P R E S 的D W I 和A D C 及与万方数据万方数据丝盟堂塞壅!生!旦蔓!鲞箜!塑塞塑!盟!垒竖!：型!盟!：!患者预后的关系，并指出D W I 多呈高信号，而A D C图可表现为等信号或低信号，等信号提示预后良好，而低信号提示临床预后不良，并指出A D C 值的改变与细胞毒性水肿有关，主要是突然的血压升高导致反应性的血管收缩，血流灌注减低，从而导致组织缺血和细胞毒性水肿。本组3 例患者M R I 表现与文献报道一致，即表现为双侧大脑半球顶枕部T。w 1 上呈等信号或低信号，T。w I 及F L A I R 像呈高信号，关于D W I 表现3 例不完全相同。病例1 左侧枕叶表现为D W I 上呈等信号或低信号，在A D C 上呈高信号，提示存在血管源性水肿，而右侧枕叶D W I 上呈高信号，而A D C 值与正常皮质近似，表现为等信号，这提示细胞毒性水肿的可能。笔者考虑P R E S 发病初期为血管源性水肿，但当病变进展时，组织静脉压明显升高，组织间隙出现血管收缩物质，导致血管痉挛和脑缺血，从而诱发细胞毒性水肿，A D C 上呈等信号，可能是两种水肿互相干扰的结果，同时也提示患者预后较好，本例患者经及时采用降压治疗后，症状得到明显改善。病例2 和病例3 表现为D W I 上呈等信号，A D C 上呈高信号，提示病变初期的血管源性水肿，经治疗后患者完全恢复。3 P R E S 的诊断和鉴别诊断P R E S 的诊断需结合病史、查体、影像学检查及预后转归综合考虑 8 10|。患者多继发于惊厥、肾功能不全、高血压脑病、子痫发作及免疫抑制治疗等情况。此病数天后可迅速进展，其综合征包括头痛、意识错乱、视觉模糊。患者多伴有神经系统局灶性体征如皮质盲(双侧顶一枕区损伤)。M R I 显示双侧顶枕叶白质水肿，有时累及皮质，这些改变与动脉或静脉梗死相似，但治疗不同，早期采用降压治疗后症状明显改善，病灶具有可逆性，治疗及时可完全消失。本组3 例患者，从几个方面均符合P R E S 诊断，3例患者均有临床易致高血压病史，症状类似，均为头痛、头晕、双目失明，M R I 检查示双侧顶枕部多发异常信号，M R A 检查正常，结合降压治疗后病变出现可逆性，符合P R E S 的诊断。本病的鉴别诊断主要包括静脉窦血栓、脑梗死及脑炎等 1 1,1 2 。本组3 例患者中2 例均曾误诊静脉窦血栓，多数医生根据临床病史和常规M R I 检查怀疑静脉窦血栓。笔者建议对怀疑静脉窦血栓的患者采用增强M R V 检查以鉴别。此外静脉窦血栓多伴有邻近脑组织的缺血以及出血改变。这与P R E S 也是有所不同8 3 1的，P R E S 早期以血管源性水肿为主，因此其D W I 表现与静脉窦血栓不同。根据病史及实验室检查及发病部位可与脑炎、线粒体脑病等相鉴别。总之，P R E S 作为可逆性疾病有其自身特点，临床以高血压为基础，多由子痫或肾功能不全等诱发，大脑后循环区域多见，双侧对称性分布，以血管源性水肿为主，及时降压治疗可迅速逆转，临床工作只有抓住这些特点，仔细分析影像学表现，才能及时作出准确的诊断。(注：1 m m H g=0 1 3 3 k P a)参考文献：1 A yH，B u o n a n n oF S，S c h a e f e rP W，e ta 1 P o s t e r i o rL e u k o e n c e p h a l o p a t h yw i t h o u tS e v e r eH y p e r t e n s i o n：U t i l i t y0 1D i f f u s i o n-w e i g h t e dM R I E J 3 N e u r o l o g y。1 9 9 8，5 1(5)：1 3 6 9 1 3 7 6 z H i n c h e yJ，C h a v e sC，A p p i g n a n iB，e ta 1 AR e v e r s i b l eP o s t e r i o rL e u k o e n c e p h a l o p a t h yS y n d r o m e J NE n g lJM e d，1 9 9 6，3 3 4(2 6)：4 9 4 5 0 0 3 1C a s e yS O，S a m p a i oR C。M i c h e lE te ta 1 P o s t e r i o rR e v e r s i b l eE n e e p h a l o p a t h yS y n d r o m e：U t i l it yo fF l u i d a t t e n u a t e dI n v e r s i o nR e e o v e r yM RI m a g i n gi nt h eD e t e c t i o no fC o r t i c a la n dS u b c o r t i e a lL e s i o n s J A mjN e u r o r a d i o l，2 0 0 0，2 1(7)：1 1 9 9 1 2 0 6 4 S c h a e f e rP W。B u o n a n n oF S，G o n z a t e zR G，e ta 1 D i f f u s i o n-w e i g h t e dI m a g i n gD i s c r i m i n a t e sb e t w e e nC y t o t o x i ea n dV a s o g e n i eE d e m f li naP a t i e n tw i t hE c l a m p s i a J S t r o k e。1 9 9 7，2 8(1 0)：1 0 8 2 1 0 8 5 5 B a r t y n s k iW S，B o a r d m a nJ F D i s t i n c tI m a g i n gP a t t e r n sa n dL e s i o nD i s t r i b u t i o ni nP o s t e r i o rR e v e r s i b l eE n c e p h a I o p a t h yS y n d r o m e j A mjN e u r o r a d i o l，2 0 0 7。2 8(7)：1 3 2 0 1 3 2 7 6 C o v a r r u b i a sD J，L u e t m e rP H，C a m p e a uN G P o s t e r i o rR e v e r s i b l eE n c e p h a l o p a t h yS y n d r o m e：P r o g n o s t i cU t i l i t yo fQ u a n t i t a t i v eD i f f u s i o n W e i g h t e dM RI m a g e s J A mJN e u r o r a d i o l，2 0 0 2。2 3(6)：1 0 3 8 1 0 4 8 7 L a m yC，O p p e n h e i mC M e d e rJ F，e ta 1 N e u r o i m a g i n gi nP o s t e r i o rR e v e r s i b l eE n c e p h a l o p a t h yS y n d r o m e J JN e u r o i m a g i n g，2 0 0 4，1 4(2)：8 9 9 6 8 L e eV H，W i j d i e k sE F M，M a n n oE M，e ta 1 C l i n i c a lS p e c t r u mo fR e v e r s i b l eP o s t e r i o rL e u k o e n c 印h a l o p a t h yS y n d r o m e J A r c hN e u r o l，2 0 0 8，6 5(2)：2 0 5 2 1 0 9 杨文沽，凌华威大脑后部可逆性脑病综合征及影像学表现 J 国外医学：临床放射学分册。2 0 0 6，2 9(5)：3 1 5 3 1 6 1 0 李莉，田庭臣M R l 对可逆性后部脑病综合征的诊断价值 J 海南医学，2 0 0 8，1 9(3)：1 3 5-1 3 6 1 1 屈艳婿张在鹏徐彦红等脑后部可逆性脯病综合征2 例报道并文献分析 J 武汉大学学报(医学版)，2 0 0 7，2 8(5)：3 1 5-3 1 6 1 2 王光彬单瑞芹赵斌等脑后部可逆性脑病综合征的C T 和M R I 诊断 J 中华放射学杂志，2 0 0 6，4 0(9)：9 0 8 9 1 2(收稿日期：2 0 0 8 1 2 2 3 修回日期：2 0 0 9。0 3 1 7)万方数据万方数据脑后部可逆性脑病综合征的MRI及DWI特点脑后部可逆性脑病综合征的MRI及DWI特点作者：王志群，李坤成，武力勇，赵澄作者单位：首都医科大学宣武医院医学影像学部放射科,北京,100053刊名：放射学实践英文刊名：RADIOLOGIC PRACTICE年，卷(期)：2009,24(8)被引用次数：5次 参考文献(12条)参考文献(12条)1.Ay H;Buonanno FS;Schaefer PW Posterior Leukoencephalopathy without Severe Hypertension:Utility ofDiffusion-weighted MRI 1998(05)2.Hinchey J;Chaves C;Appignani B A Reversible Posterior Leukoencephalopathy Syndrome 1996(26)3.Casey SO;Sampaio RC;Michel E Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome:Utility of Fluid-attenuated Inversion Recovery MR Imaging in the Detection of Cortical and Subcortical Lesions外文期刊 2000(07)4.Schaefer PW;Buonanno FS;Gonzalez RG Diffusion-weighted Imaging Discriminates between Cytotoxic andVasogenic Edema in a Patient with Eclampsia 1997(10)5.Bartynski WS;Boardman JF Distinct Imaging Patterns and Lesion Distribution in Posterior ReversibleEncephalopathy 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