视神经脊髓炎与多发性硬化的关系.pdf

S h a n g h a i Me d J，2 0 0 3，V0 1 2 6，No 7 视神经脊髓炎与多发性硬化 的关系 李新平 论 著 【摘要】目的探讨 视神经脊髓 炎的l 临床特点、病程、影像学 特征及 其与 多发性 硬化 的区别。方法 对 3 8 例视神 经脊髓炎 的l临床特点、影像学特征 及诱发 电 位进行 回顾 性分 析。结 果 1 3例 出现 上呼 吸道 感染 为主 的 前驱症状。3 1例急性 和 亚 急性 起 病，女 性 多 于 男性，2 1 4 1岁 发 病 2 9例(7 6 3)。双 侧 视神 经 受 损 2 8例(7 3 6)；脊髓横贯性损 害 3 l例(8 1 6)，以颈、胸 髓受 损 多见，脊 髓病 灶节 段 为 3个 以上者 2 6例(6 8 4)。其 中 1 8例为复 发型，复发症状及病灶仅 限于视神经 和脊髓。结论视神经脊髓 炎有单相型及 复发 型，与 多发性 硬化不 同，为一 独立疾病。【关键词】视神经 脊髓炎；多发性硬化 Re l e v a n c e o f n e u r o my e l i t i s o p t i c a a n d mu l t i p l e s c l e r o s i s LI Xi n p i n gDe p a r t me n t o f Ne u r o l o g y，P e o p l e S Ho s p i t a l o f“Z h e j i a n g 3 2 2 0 0 0C h i n a 【Ab s t r a c t】O b j e c t i v e T o a p p r a i s e t h e c l i n i c a l f e a t u r e s，c o u r s e o f d i s ease a n d n e u r o i ma g i n g c l ear a c t e r i s t i c s o f ne ur o my e l i t i s o pt i c a a nd i t s di f f e r e nt i a t i on f r o m mul t i p l e s c l e r o s i s Me t ho d s Th e c l i ni c a l s y mp t o ms，n e ur oi ma g i ng f ea t u r es a nd c e r e b r a l e v ok e d p ot e nt i a l s o f 38 c a s es wi t h ne ur o mye l i t i s op t i c a we r e a na l yz e d r e t r o s p e c t i v e l yRe s u l t s I n 1 3 c a s e s，t he r e wa s a hi s t o r y o f v i r a l i n f e c t i on s pr i o r t O t he o ns e t of t he di s e as e31 c a s es o f n e u r omy e l i t i s op t i c a we r e o f a c u t e o r s u b a c u t e o n s e t Th e d i s e a s e o c c u r r e d mo r e f r e q u e n t l y i n f e ma l e t h a n i n ma l e Th e a g e o f o n s e t i n 2 9 c a s e s(7 6 3 )r a n g ed f r o m 2 1 t O 4 1 y ear s；2 8 p a t i e n t s(7 3 6)s u f f e r e d f r o m b i l a t e r a 1 i mp a i r me n t o f o p t i c n e r v e Tr a n s v e rse i n j u r y o f s p i n a l c o r d wa s p r ese n t i n 31 c a s es(8 1 6)，a mo n g wh i c h t h e c e rvi c a l a n d t h o r a c i c s p i n a l c o r d we r e p r e d o mi n a n t l y i n v o l v ed；2 6 c a s e s(6 8 4)h a d 3 o r mo r e s e g me n t s o f s p i n a l c o r d i n j u r y Amo n g t h e m 1 8 c a s es s u f f e r e d f r o m r e c u rre n c e wi t h t he s y mpt o ms a nd f oc a l l esi o ns c on f i ni ng t O t he op t i c n e rv e a nd s pi na l c o r dCo nc l u s i on Di s t i nc t i o n f r o m mu l t i p l e scl e r o s i s，ne ur o my e l i t i s o pt i c a i s a n i nd e pe nde nt d i s e a s e o f mon op ha s i c or r ecurre nt n a t ur e(S h a n g h a i Med J，2 0 0 3，2 6：4 9 0 4 9 2)【K e y w o r d s】N e u r o my e l i t i s o p t i c a；Mu l t i p l e scl e r o s i s 视 神 经 脊 髓 炎(NMO)又 称 为 D e v i c综 合 征，是视 神经 和 脊髓 同 时或 相 继 受 累 的 急 性 或 亚 急 性 脱髓鞘病变，与多发性硬化(MS)同属中枢神经 系 统脱髓鞘疾病，对其是否为 MS的一种分 型认识不 同。现分析 3 8例 NMO患者的临 床特点、诱 发 电 位及 MRI 检查结果，以探讨其与 MS的区别。临 床 资料 一、一般 资料 本 组 NMO 患 者 3 8例，男 1 2例，女 2 6例，男 女之 比 为 1：2 1 7。发 病 年 龄 56 7岁，平 均 为 2 9 7 岁，病 程 2 d 5年。1 8例(4 7 4)有 缓 解 后 复发，复 发 次 数 1 4次，平 均 1 8次，其 中 1次 8 作者单位：3 2 2 0 0 0浙江，义乌 市人 民医院神经 内科 例，2次 7例，3次 2例，4次 1例。病程急性者 2 2 例，慢 性者 1 6例(6 个 月 5年)。病 前有 上 呼 吸道 感染史 1 3例，余病前均健康。急性起病 1周 内症 状达高峰者 1 3例；亚急性起病 1 2个月内症状达 高峰者 1 8例；慢性起病、症状数月内逐渐达高峰者 7例。二、临床 表 现 以单侧视神经症状发病者 5例(1 3 2)，双侧 视神 经 症状 发病 者 8例(2 1 1)，视 神经 与 脊髓 同 时受损者 1 3例(3 4 2)，以脊髓症状发病者 1 2例(3 1 5)。视 神 经 病 变 累 及 一 侧 者1 0 例(2 6 3)，累及双侧者 2 8例(7 3 6)。双侧视乳 头萎 缩 9例，右 侧 视 乳 头 苍 白 6例，左 侧 视 乳 头 苍 白 8例，双 侧 视 神经 乳 头 轻 度 水 肿 1 5例。累 及 颈 髓 者 9 例(2 3 6)，累 及 脊 髓 胸 段 者 2 7例 维普资讯 http:/ 上海 医学 2 0 0 3年第 2 6卷第 7期(7 1 1)，累及 颅颈 交 界处 1 例(2 6)，累及 圆锥 者 1例(2 6)。临 床 索 引 事 件(视 神经 炎及 脊髓 炎症 状)发病 间歇 时 间为 1个 月 5年，其 中 1年 9例，1 3年 5例，3 51 0 L，糖、氯 化 物 均 正 常。I g G 指 数 除 1例 为 0 8 2外，余 均 5 0 mm 或 中性 细胞 增 多，这 在 经 典 MS患 者 中 罕 见；9 0 以 上 MS患 者 的脑 脊 液 存 在 寡 克 隆带，但 NMO 患 者 不 常见 _ 1，。绝 大 多 数 复 发 缓 解 型 MS者 符 合 MR I 诊断 标 准，NMO 患 者 初 期 头 部 MRI 检 查 为 正 常 S h a n g h a i Me d J，2 0 0 3，Vo 1 2 6。No 7 或 非特 异 性 表 现 _ 6 J。NMO 患 者 脊 髓 纵 向 融 合 病 灶 超过 3个 以上 脊 髓 节 段，通 常 为 6 1 0个节 段，而 MS脊 髓 病 变 较 少 超 过 1个 节 段 _ 7 J。脊 髓 肿 胀 和 G d强化 在 NMO 中也较常 见。本 组经 临床 资 料、诱 发 电位 和 MRI 检 查 后 认 为，NMO 为一 独 立 疾 病。本组 NMO 病例 以复 发 型较 多，部 分 复发 病例 将 来是 否 发 展 为 MS尚待 长 期 随访 观 察。国 内对 5 4例 NMO 进 行 B A E P检 查 的 阳性 率 为 4 3【8 l。故 复发 型 NMO 部 分 可 发 展 为 MS，但 并 非所 有 均 发展 成 MS。近 年 来，NMO 的 主要 治 疗 方 法 是 应 用大 剂量 糖 皮 质 激 素 _ 9 J。1项 非 对 照 性 有 效 期 研 究提 示，泼 尼 松 与 硫 唑 嘌 呤 合 用 可 减 少 其 发 作 频 率_ 1 。复发型尤其合并系统性 自身免疫性疾病者 可行 血 浆置 换，但 其疗 效 尚待进 一 步 证实。参 考 文 献 1 W i n g e r c h u k DM，Ho g a nc a m p W F，0 Brie n P C，e t a1Th e c l i n i-c al c o u r s eo f n e u r o my e l i t i s o p t ic a(De c s s y n d r o m e)Ne u r o l o g y，1 9 9 95 3：1 1 0 7 1 1 1 4 2 O Ri o r d a n J I，Ga l l a gh e r HL，Th o mp s o n AJ，e t a1Cl i n i c a l。cSF a n d MRI f i n d in g s in De v i c S n e u r o my e l i t i s o p t ic a J Ne u r o l Ne u r o-s u r g Ps y c h i a t r y，1 9 9 6，6 0：3 8 2-3 8 7 3 Fu k a z a wa T，Ki ku c h i S，S a s a ki H，e t a 1 Ant i n u c l e a r a n t i b o d i e s an d o p t i c s p i n a l f or m o f mu l t i p l e s c l e r o s i s J Ne u r o l，1 9 9 7，2 4 4：4 8 3 4 8 8 4 Ya ma k a wa K，Ku r o d a H，Fu j i h a r a K，e t a1F a mi l i a l n e u r o my e li-t i s o p t i c a(D e v i c S s y n d r o me)wi t h la t e o n s e t i n J a p a n Ne u r o l o g y，2 0 0 0，5 5：31 8 3 2 0 5 林 发清，郑 忠华，曹 慧兮，等视 神经 脊髓 炎中华 神经精神科 杂 志，1 9 8 2，1 5：6 9 7 1 6 M p h i l MC，l a n n u c c i G，Ro c c a M A，e t a1 P a t h o l o gic d a ma g e i n M S a s s e s s e d b y d i f f u s i o n-we igh t e d an d ma g n e t i z a t i o n t r an s f e r M RI Ne u r o l o g y，2 0 0 0，5 4：1 1 3 9-1 1 4 4 7 Th i e l e n KR，M i l l e r GM M u l t i p l e s c l e r o s is o f s p i n al c o r d：ma g-n e t ic r e s o n an c e a p p e a r anc e J Co mp u t As s i s t To mog r，1 9 9 6，2 0：4 3 4 4 3 8 8 汤晓英，黄一宁，赵葆洵，等 视 神经 脊髓炎 和多发 性硬化 的关 系 中华神经 精神科杂志，1 9 8 9，2 2：2 3 2 5 9 Ka u f man DI，Tr o b e J D，Eg g e n bcr g e r ER，e t a1Pr a c t i c e p a r a me-t e r：t h e r o l e o f c o r t i c o s t e r o i d s i n t h e ma n a ge me nt o f a c u t e o p t ic n e u rit i s Re p or t o f t h e Qu ali t y S t and a r d s S u b c o mmi t t e e o f t h e Ame ric an Ac a d e my o f Ne u r o l o g y Ne u r o l gy，2 0 0 0，5 4：2 03 9-2 0 4 4 1 0 Ma nd l e r RN，Ah me d W，De n c o f f J EDe v i c S n e u r o my e l i t i s o p t ic a：a p r o s p e c t i v e s t u d y o f Sev e n p a t i e n t s t r eat e d wi t h p r ed n iso n e an d a z a t h i o p r i n eNe u r o l o gy，1 9 9 8，51：1 2 1 9-1 2 2 0(收稿 日期：2 0 0 3 0 1 0 8)(本 文编辑：唐 清蓉)维普资讯 http:/