胎儿泌尿系畸形的产前超声诊断.pdf

胎儿泌尿系畸形（U S影像）20孕周后，超声扫描可以清楚显示胎儿肾脏，并能分辨肾脏实质与集合系统，部分正常胎儿的集合系统可有轻度分离(可达6mm)，尤其是在膀胱充盈时。第2 0 孕周后，如胎儿腰部脊柱两侧不能显示肾脏影像，特别是合并羊水过多者，应考虑肾不发育；若胎儿腹部显示肿块，同时一侧肾脏不能显示，应考虑肾母细胞瘤。图1 肾母细胞瘤 腹部巨大不均质肿块，一侧可见肾脏影像图2 左输尿管狭窄 显示左侧肾盂积水图3 右侧输尿管狭窄 显示右侧肾盂积水 图4 下尿路不全梗阻 显示尿充盈的巨大膀胱伴肾集合系统分离。图5 多囊肾 显示肾脏形态失常，肾内满布大小不等的囊状透声区。资料来源：接连利，林范余：胎儿泌尿系畸形的超声诊断 医学影像学杂志 2001，11（1）：56胎儿泌尿系畸形的产前超声诊断分析 作者：辛国芳王延珍 转贴自：中华泌尿外科杂志 淄博市中心医院超声室 关键词:泌尿生殖系统；畸形；产前诊断；超声学摘要为了提高小儿泌尿外科的诊治水平，报告应用B超检出胎儿泌尿系畸形19例，均经尸解或产后手术证实。其中肾积水10 例，双肾发育不良4例，多囊肾2 例，单侧肾多发囊肿2 例，孤立肾并肾囊肿1例。对各种畸形的声像图特征及产前诊断的意义进行了讨论。认为，妊娠中晚期，胎儿肾盂分离值大于1.5c m 时，一般可诊断肾积水；而在妊娠早期，胎儿肾盂分离值应与相应孕周的正常值进行比较，如大于相应孕周正常值，虽绝对值未超过1.5c m，亦应列为动态观察对象，定期复查，以便早期确诊。U l t r a s o n o g r a p h i c d e t e c t i o n o f u r i n a r y s y s t e m a b n o r m a l i t y i n f e t u s Xi n g G u o f a n g,W a n g Ya n z h e n.U l t r a s o u n d D e p a r t m e n t,Zi b o Ce n t r a l H o s p i t a l,Zi b o 2 550 36 A b s t r a c t U r i n a r y s y s t e m a b n o r m a l i t y w a s d e t e c t e d u l t r a s o n o g r a p h i c a l y i n 19 f e t u s,c o n s i s t i n g o f 10 h y d r o n e p h r o s i s,4 b i l a t e r a l r e n a l h y p o p l a s i a,2 p o l y c y s t i c k i d n e y,2 m u l t i p l e c y s t s i n o n e o f t h e k i d n e y s a n d 1 s o l i t a r y k i d n e y w i t h r e n a l c y s t.T h e u l t r a s o n o g r a p h i c m a n i f e s t a t i o n s o f t h e s e a b n o r m a l i t i e s w e r e d i s c u s s e d.D u r i n g m i d a n d l a t e p r e g n a n c y w h e n t h e r e n a l p e l v i s s e p a r a t i o n i n t h e f e t u s e x c e e d e d 15m m,h y d r o n e p h r o s i s c o u l d b e g e n e r a l l y e s t a b l i s h e d.I n e a r l y p r e g n a n c y,i f t h e p e l v i s s e p a r a t i o n v a l u e w a s l a r g e r t h a n t h e n o r m a l v a l u e i n t h e c o r r e s p o n d i n g a g e d f e t u s,c l o s e f o l l o w-u p s t u d y w a s n e e d e d t h o u g h t h e p e l v i s s e p a r a t i o n h a s b e e n b e l o w 15m m.K e y w o r d s U r o g e n i t a l s y s t e m A b n o r m a l i t i e s Pr e n a t a l d i a g n o s i s U l t r a s o n i c s 自198 91996 年经产前B超诊断泌尿系畸形胎儿19例，报告如下。资料与方法本组孕妇18 例，其中1例连续两胎均为双肾发育不良，其余均为初产，年龄2 431岁。孕妇无明显不适，非近亲结婚，均为产前常规B超检查发现胎儿泌尿系畸形。其中妊娠早期发现1例(19周)，其余均在妊娠中晚期发现(2 7 39周)。19例泌尿系畸形胎儿经引产后尸解证实12 例，产后手术证实1例，经I VU 证实3例，产后超声复查证实3例。采用A l o k a SSD-6 50 及6 2 0 型实时超声诊断仪，探头频率为3.5M H z、5M H z。常规探查胎儿全貌，明确胎盘及羊水情况，重点观察胎儿双肾及输尿管，有泌尿系畸形梗阻者，应测量肾盂分离值、肾实质厚度并追踪扩张的输尿管走行，观察胎儿膀胱暗区有无周期性变化。结果 一、畸形情况 本组19例胎儿泌尿系畸形中，肾积水10 例，双肾发育不良4例，多囊肾2 例，单侧肾多发囊肿2 例，孤立肾并肾囊肿1例。合并羊水过少者6 例，其中2 例多囊肾及4例双肾发育不良；其余13例羊水在正常范围。二、胎儿泌尿系畸形的声像图特征 1.多囊肾及肾多发囊肿：多囊肾声像图表现为双肾增大，正常肾实质及肾窦回声消失，肾区为大小不等无回声区，呈蜂窝状，最大暗区为1.6 c m 1.3c m。本组2 例均合并羊水过少(图1)。2 例左肾多发性囊肿声像图表现为左肾增大，于肾实质内探及多发囊性肿物，其中1例较大囊肿达3.6 c m 4.5c m(图2)。多切面扫查时，能探及囊肿以外的正常肾实质回声，此可与多囊肾鉴别。该2 例的右肾未探及明显异常。2.先天性双肾发育不良者，声像图表现为双肾小于正常孕周大小，肾实质回声增强同肾窦回声，皮髓质结构不清，均合并羊水过少(图3)。4例中2 例为同一孕妇连续2 胎妊娠，引产后尸解证实，2 例为妊娠晚期发现，胎儿于产后数小时死亡。3.肾积水10 例18 侧，其中单侧2 例，双侧8 例。肾盂分离值0.41.3c m 者4侧，1.52.6 c m 者14侧。重度肾积水者，肾盂肾盏均扩张，液性暗区呈花朵状，肾实质变薄(图4)。本组肾积水并双侧输尿管扩张2 例，输尿管走行迂曲，可追踪到膀胱壁外，其中1例伴膀胱暗区明显增大，产后5个月手术结果为前尿道瓣膜。另1例产后因发热、尿液混浊住院，I VU 诊断为巨输尿管畸形、双肾积水。肾积水而未见扩张输尿管的8 例中，肾盂分离值大于1.5c m 的6 例引产后尸解诊断为双肾积水，肾盂输尿管连接部狭窄，其中1例伴有双侧输尿管不完全横隔。另2 例妊娠晚期肾盂分离值为0.91.3c m，产后超声定期复查，肾盂暗区呈增大趋势。4.孤立肾并囊肿1例，超声显示右肾增大为5.7 c m 3.4c m 2.5c m，形态欠规整，皮髓质结构清，下极囊肿大小为1.2 c m 1.7 c m。探头垂直于脊柱上下连续扫查，未见左肾结构。产后4个月后又经I VU 证实。图1胎儿多囊肾，箭头示双肾区为大小不等的液性暗区呈蜂窝状图2 胎儿左肾多发性囊肿图3胎儿先天性双肾发育不良，肾实质回声增强同肾窦回声图4胎儿重度肾积水，肾盂肾盏扩张，液性暗区呈花朵状讨论一般胎儿肾脏在2 0 周时，B超检查即可显示1。正常肾脏在脊柱两侧横切时呈圆形或椭圆形，纵切呈蚕豆形，包膜完整光滑，皮质为中等回声，髓质呈低回声。肾体积随孕周增大，肾窦回声越趋明显2。胎儿泌尿系畸形一般合并羊水过少，其中以双肾发育不良或肾缺如最为常见，其次是多囊肾和尿道闭锁。本组19例胎儿泌尿系畸形中，4例肾发育不良和2 例多囊肾，占31.6%。胎儿周围仅有少量羊水包绕，羊水最大深度1.52.9c m。4例胎儿双肾发育不良者，声像图表现为双侧肾均小于同妊周正常值，皮髓质回声明显增强同肾窦回声，与产后诊断双肾功能不良的声像图基本相符。2 例多囊肾无正常肾结构，完全被大小不等的囊性肿物取代而累及肾功能。故在胎儿泌尿系畸形合并羊水过少时，应考虑胎儿双肾功能不良，有必要终止妊娠。而本组肾积水、孤立肾、单侧肾多发囊肿因未明显影响肾功能，羊水均在正常范围。一般认为，肾盂分离值的大小对判断胎儿泌尿系有无梗阻畸形有较大的参考价值，G r i g n o n 等3提出，肾盂分离值大于1.5c m或伴有肾实质改变是诊断肾积水的指征。郭念群等4认为，胎儿肾盂内径分离值0.2 0.9c m 属正常范围，1.0 1.5c m 属动态观察范围，大于1.5c m 者可视为异常。本组10 例胎儿泌尿系梗阻畸形中，妊娠中晚期9例(16 侧)，其肾盂分离值与文献报道基本相符。妊娠早期发现的1例胎儿肾积水者进行超声定期复查时发现，在孕19周时，胎儿肾盂分离值仅为0.4c m(左)、0.5c m(右)，孕39周时肾盂分离值为0.9c m(左)、1.2 c m(右)，产后1个月复查，双侧肾盂分离值均为1.6 c m，从其逐渐增大趋势，肾积水诊断基本成立，出生后半年IVU 证实为肾盂输尿管连接部狭窄。一般在孕3个月时，胎儿肾脏已开始泌尿，如发育过程中有泌尿系畸形梗阻时，妊娠早期超声检查即可发现肾盂分离值偏大。我们认为，妊娠中晚期，胎儿肾盂分离值1.5c m 可诊断肾积水，但在妊娠早期，胎儿肾盂分离值标准应与相应孕周的正常值2 进行比较，如果大于相应孕周正常值，应动态观察，定期复查，以便早期确诊胎儿肾积水。对胎儿泌尿系梗阻部位的确定，产前诊断比较困难，一般如有双肾积水合并双输尿管明显扩张，应考虑输尿管低位梗阻；若同时又有膀胱暗区增大且周期性变化不明显时，应考虑下尿路梗阻；当肾积水不伴输尿管扩张时，则考虑肾盂输尿管连接部畸形梗阻。本组19例胎儿泌尿系畸形中，12 例于产前确诊后终止妊娠，其中先天性弥漫性肾实质异常所致肾功不良胎儿合并羊水过少6 例，重度肾积水6 例。1例因前尿道瓣膜所致肾积水胎儿，产后在未出现严重肾功损害时手术，解除了尿路梗阻，治疗效果良好。参考文献1 程玉芳，张缙熙，张淑珍，等.B型超声诊断胎儿泌尿系畸形.中国超声医学杂志，1994，10 49.2 窦发坦，刘风照，李若华，等.胎儿肾脏的B型超声检测.中国超声医学杂志，1995，11146.3G r i g n o n A,Fi l i o n R,Fi l i a t r a u l t D,e t a l.U r i n a r y t r a c t d i l a t a t i o n i n u t e r o:c l a s s i f i c a t i o n a n d c l i n i c a l a p p l i c a t i o n s.Ra d i o l o g y,198 6,16 0 6 45.4郭念群，孔秋英，刘唐彬，等.B超产前诊断胎儿泌尿系畸形探讨.中华超声影像杂志，1992，142.中华泌尿外科杂志 1998 年第2 期第19卷 论著