肺动脉高压与肺源性心脏病.doc

第二单元　肺动脉高压与肺源性心脏病
一、概述：肺动脉高压是一个临床常见病征，可由许多心、肺血管疾病引起。诊断：目前以海平面静息状态下，肺动脉平均压＞25mmHg，为显性肺动脉高压；运动时肺动脉平均压＞30mmHg，为隐性肺动脉高压。根据发病原因分为：原发性和继发性肺动脉高压，后者多于前者，主要是与呼吸系统相关的继发性肺动脉高压。慢性肺源性心脏病（简称慢性肺心病）是由于支气管-肺组织、肺血管或胸廓的慢性病变所致的肺组织结构和/或肺功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉高压，进而引起右心室肥厚、扩大，伴或不伴右心衰竭的心脏病。二、病因（一）支气管、肺疾病：以COPD最多见，80～90%。（二）严重的胸廓畸形。（三）肺血管疾病：原发肺动脉高压、原发肺动脉血栓等。（四）其他：原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停低通气综合征等。三、发病机制和病理（一）发病机制缺氧：肺动脉高压形成最主要因素↘

（二）病理：1.肺部基础疾病病变：绝大多数为慢支和阻塞性肺气肿及其并发的COPD。2.肺血管病变（1）构型重建：内膜增厚、中膜平滑肌增生肥大、管壁增厚。（2）肺小动脉炎症。（3）肺泡壁毛细血管床破坏减少。（4）肺血管床受压。3.心脏病变：心脏重量增加、右心肥厚、右心室肌肉增厚、右室腔扩大。四、临床表现：（一）肺、心功能代偿期 （包括缓解期）1.症状：原发病表现即慢性支气管炎、阻塞性肺气肿的症状。2.体征：（1）发绀。（2）肺气肿体征、偶有干、湿啰音。（3）右心室肥大：P2亢进提示肺动脉高压，剑突下有明显收缩期心脏搏动提示右心室肥大。（二）肺、心功能失代偿期 （包括急性加重期）：引起慢性肺心病失代偿的最常见诱因是急性呼吸道感染。主要表现为1.呼吸衰竭：（1）症状：意识障碍。（2）体征：明显发绀；球结膜充血、水肿。 2.心力衰竭：主要为右心衰竭表现。五、并发症（一）肺性脑病：由于呼吸功能衰竭所致缺氧、二氧化碳潴留，而引起精神障碍、神经症状的一种综合征。是慢性肺心病死亡的主要原因。、二）酸碱失衡及电解质紊乱：最常见呼吸性酸中毒。（三）心律失常：房性心律失常，其中以紊乱性房性心动过速最具特征性。（四）其他：消化道出血；感染性休克；弥散性血管内凝血；多脏器功能衰竭（MOF）等。六、辅助检查（一）X线检查：1.原发病的X线特征：基础疾病和急性肺部感染的征象。2.肺动脉高压征象：右下肺动脉干扩张，横径≥15mm；其横径与气管横径之比值≥1.07；肺动脉段明显突出其高度≥3mm。
　　3.右心室增大：心尖上凸。（二）心电图检查：肺型P波、右心室肥大表现（电轴右偏、RV1 +SV5≥1.05mV）。（三）超声心动图：1.右心室流出道内径≥30mm；右心室内径≥20mm。2.左右心室内径比值<2。（四）血气分析：1.当Pa02<60mmHg，PaC02>50mmHg时可诊断为呼吸衰竭。2.酸碱失衡：最常见为呼吸性酸中毒，pH下降，PaC02升高。其次为呼吸性酸中毒合并代谢性酸中毒。（五）其它：红细胞计数及血红蛋白可升高、全血粘度及血浆粘度可增加；肺功能检查；痰细菌学检查。七、诊断与鉴别诊断（一）诊断：1.病因：基础疾病如：慢性支气管炎、肺气肿、其他胸肺疾病或肺血管病变。2.肺动脉高压征象。3.右心室肥大或右心衰竭征象。（二）鉴别诊断：1.冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病）。2.风湿性心脏瓣膜病。3.扩张型心肌病。八、治疗：（一）急性加重期：治疗的关键是：积极控制感染；畅通呼吸道；改善呼吸功能；纠正缺氧和二氧化碳潴留，纠正呼吸衰竭；纠正心衰。1.控制感染：急性呼吸道感染是诱发肺心病失代偿和病情加重的重要因素。先依据具体情况选择抗生素，然后根据痰培养及药物敏感试验调整。2.氧疗、通畅呼吸道：改善通气，纠正缺氧和二氧化碳潴留，治疗呼吸衰竭。2%～4%碳酸氢钠10ml雾化吸入，每日3～4次，有较强的稀释粘痰作用。3.控制心力衰竭：慢性肺心病心力衰竭的治疗与其他心脏病心力衰竭的治疗有其不同之处，即有效地控制感染，改善呼吸功能，常能使心力衰竭得以纠正。经上述治疗无效或病情反复、严重心力衰竭者尚需用利尿剂、洋地黄制剂和血管扩张药。（1）利尿剂：小剂量使用作用轻的利尿剂。（2）洋地黄制剂：适用于感染已控制，呼吸衰竭已好转，利尿剂疗效差，心力衰竭不能纠正者。肺心病病人对洋地黄类药物耐受性差，易引起中毒。因此使用剂量要小（1/2～2/3的量），宜选用起效快、排泄快的药物，静脉给药如毒毛花苷K或毛花苷丙。应注意：不宜以心率减慢作为洋地黄的疗效指标。（3）血管扩张剂：硝酸甘油。4.控制心律失常：肺心病患者的心律失常多因缺氧、感染、酸碱失衡、电解质紊乱及洋地黄过量和氨茶碱的副作用所致。在上述因素得到控制或消除后，多数病人的心律失常可消失。5.纠正酸碱失衡及电解质紊乱。6.其它：休克、消化道出血、弥漫性血管内凝血的处理等。（二）缓解期：采用中西医结合的综合措施。诊断阻塞性肺气肿，最有价值的是残气量/肺总量的比值（RV/TLC）> 40%。肺心病肺动脉高压形成的解剖因素是慢性缺氧所致肺血管重建。肺心病肺动脉高压形成的功能因素是缺氧性肺血管收缩。
★肺源性心脏病总结一、继发性肺动脉高压：1、继发性肺动脉高压比原发性肺动脉高压常见。2、COPD是导致肺动脉高压和肺心病的最常见原因。二、原发性肺动脉高压（PPH，现改名特发性肺动脉高压IPH）。1、病因及发病机制：迄今病因不明，但绝对跟COPD无关，COPD是继发性肺动脉高压的病因。（1）遗传因素（2）免疫因素（3）肺血管内皮功能障碍。肺血管收缩和舒张由肺血管内皮分泌的收缩和舒张因子共同调控，前者主要是血栓素A2和内皮素-1，后者主要是前列环素和一氧化氮，由于上述表达不平衡导致肺血管处于收缩状态从而引起肺动脉高压。（4）血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷K离子外流。2、临床表现：（1）呼吸困难、胸痛、头晕或晕厥、咯血等。（2）右心导管术：是测定肺血管血流动力学状态的唯一方法。IPH的诊断标准：静息mPAP>25mmHg,或运动mPAP>30mmHg，PAWP正常（静息时为12~15mmHg）。3、治疗（1）血管舒张药：钙拮抗剂、前列腺素、NO吸入；（2）抗凝治疗 华法令为首选抗凝药
三、肺源性心脏病（一）病因和发病机制1、病因：COPD最多见，约占80-90%，其次为支气管哮喘、支扩、重症肺结核、尘肺等。2、发病机制：（1）肺动脉高压的形成：①肺血管阻力增加的功能性因素：缺氧是肺动脉高压形成的最关键因素，缺氧可以使血管平滑肌细胞膜对Ca离子通透性增加，功能性因素可通过治疗使病情恢复；②机械解剖因素。③肺血管重塑。④血容量增多和血液粘稠度增加：慢性缺氧产生继发性红细胞增多，血液粘稠度增加。肺动脉高压诊断标准：静息mPAP>25mmHg,或运动mPAP>30mmHg（静25运3），PAWP正常（静息时为12~15mmHg）。（2）心衰：肺循环阻力增加时，右心发挥其代偿功能，以克服肺动脉压升高的阻力而发生右心室肥厚。（二）临床表现：1、肺、心功能代偿期：（1）P2亢进（肺动脉高压引起），三尖瓣区出现收缩期杂音。（2）剑突下见明显心脏搏动（右心室肥厚或扩大），颈静脉充盈（胸腔内压升高）。2、肺、心功能失代偿期：呼衰、右心衰【右心衰在失代偿期的体征：全身瘀血（颈静脉怒张、肝颈静脉回流征阳性（最特异）、下肢水肿、重者腹水）】3、实验室检查（1）X线：首选检查，右下肺动脉干扩张（肯定有肺动脉高压），其横径>=15mm；肺动脉段明显突出或其高度>=3mm；右心室增大症；中央动脉扩张，外周血管纤细，形成“残根”样表现。（2）ECG：电轴右偏、额面平均电轴>=+90度；重度顺钟向转位；RV1+Sv5>=1.05mV；肺型P波，P波高耸呈尖峰型（肺型P波高而尖，钟向转位轴右偏）。（3）心超：右心室流出道内径>=30mm、右心室内径>=20mm、右心室前壁厚度、左、右心室内径比值<2、右肺动脉内径或肺动脉干及右心室增大。4、并发症：（1）肺性脑病：慢性肺心病死亡的首要原因；检查：首选血气分析。（2）心律失常：多表现为房早及阵发性室上速，其中以紊乱性房性心动过速最具特征性。（3）酸碱失衡及电解质紊乱；肺心病病人：呼酸+代酸（长期缺氧，二氧化碳升高，二氧化碳代表呼吸性。升高呼酸）血气分析（三步法）： 分两类：呼吸和代谢。（1）二氧化碳分压力变化了反应呼吸性。升高呼酸。减低呼碱。碳酸氢根反应代谢性。正常值：22-27（平均24）。和二氧化碳的反应相反。升高代碱，降低代酸。（2）PH值。正常值是7.35-7.45.小于7.35酸中毒。大于7.45碱中毒。PH在正常范围代偿性。在范围之外是失代偿。（3）BE（剩余碱），正常范围：-3---+3. BE反应代谢因素。向负值方向发展：代酸。向正值方向发展：代碱。（三）治疗：分急性加重期和缓解期治疗1、急性加重期：（1）控制感染：首要措施。使用敏感的抗生素，不是广谱的。（2）氧疗。（3）控制心衰：慢性肺心病患者一般在积极抗感染、改善呼吸功能后心衰能缓解，只有对症治疗后仍不能改善者，可适当选用利尿、强心剂或血管扩张药。1）利尿剂宜选用作用轻、小剂量使用：双克25mg，1-3次/日（小剂量即常规剂量的1/2-2/3）。2.心剂适应症：感染已被控制、呼吸功能已改善、利尿药不能取得良好疗效而反复水肿的心衰患者；以右心衰为主要表现而无明显感染者，和（或）出现急性左心衰者。3）血管扩张药，对顽固性心衰有一定效果。2、缓解期：增强免疫、去除诱因、减少或避免急性发作。由呼吸系统引发的心力衰竭是肺心病。检查首选X线。X线特点：肺型P波高而尖，钟向转位轴右偏）。