心肌病新的定义和分类的指南解读.pdf

瞅聪第十篇心律失常的指南与解读无症状患者。(2)类：动态心电图上显示有可能心肌缺血或螺旋C T 检查发现严重的冠脉钙化的无症状患者，但有下列基础心电图异常：预激综合征、心室起搏心律、静息状态下s T 段下移 1 m m、完全性左束支阻滞。心肌病新的定义和分类的指南解读(方丕华)心肌病是一组异质性疾病，历史上对其有不同的定义及分类方法，目前沿用的是1 9 9 5年世界卫生组织和国际心脏病学会(W H O I S F C)工作组的定义及分类方法，其对心肌病的定义为：伴有心功能障碍的心肌疾病，并根据病理生理学将心肌病分为四型即扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和致心律失常型右室心肌病，不定型的心肌病仍保留。随着心脏分子遗传学的迅速进展，对心肌病发病机制认识不断深入，现存分类法已无法满足临床需要，为此美国心脏病协会(A H A)根据近1 0 年心肌病领域的研究新进展，于2 0 0 6 年3 月提出以下心肌病新的定义和分类，与原定义及分类法比较，新的定义和分类克服了单纯从解剖形态学分类的局限性，而是从全新的视角，即从分子遗传学角度全面理解心肌病的发病机制，首次将离子通道病列入原发性心肌病范围【J。J。翟，霹冀一心肌病是一组异质性心肌疾病，由各种不同原因(常为遗传原因)引起的，伴有心肌机械和(或)心电活动障碍，常表现为不适当心室肥厚或扩张，可导致心血管死亡或心功能不全，该病可局限于心脏本身，亦可为全身系统性疾病的部分表现J。新定义将原发性心电活动异常所致疾病归人心肌病范畴，离子通道病(长Q T 综合征和B r u g a d a 综合征等)是原发的心电疾病，没有明显的组织病理学异常，产生心律失常的心肌结构和功能异常从分子水平局限在心肌细胞膜上。编码调节离子转运蛋白质的基因突变改变了细胞膜上钠、钾、钙离子通道的生物物理学性质和蛋白质结构，是引起离子通道界面和构型异常的结构基础，因此，将其归结于心肌病的范畴是有科学依据的。新定义明确指出由其他心血管疾病引起的心肌病理改变不包括在心肌病范畴，如心脏瓣膜病、高血压性心脏病、先天性心脏病、冠心病等所致心肌病变，亦不包括心肌或心腔内肿瘤。不建议使用“缺血性心肌病”这一命名，心肌病的分类亦不包括它。嚣分誊一新的分类法基于疾病受累器官的不同将心肌病分为两大类，即原发性心肌病和继发性心肌病。原发性心肌病是指病变仅局限在心脏的心肌，根据发病机制，原发性心肌病又分为遗传性、遗传和非遗传混合性及获得性三种(图l O 一6 一1)呻】。继发性心肌病是指心肌的病变是全身多器官病变的一部分，新的专家共识废弃以前称之为“特异性心肌病”这一术语。，6 2 3 中国心律学?f，猡继发性心肌病心脏受累的程度和频度变化很大，有些疾病非常少见，仅有散在的病例报道。7J rNI,Q T SB r u g a d aS Q T SC T V TA s i S U N D$图1 0 6 1原发性心肌病分类示意图H C M i 肥厚型心肌病，A R V C D：致心律失常性右室发育不良心肌病，L V N C：左室致密化不全。L Q T S：长Q T 综合征，B r u g a d a：B r u g a d a 综合征，S Q T S：短Q T 综合征，C P V T：J L 茶酚胺敏感的多形性室速，A s i a n S U N D S：亚洲夜间睡眠性猝死综合征毯。愿零件9 肌痹(一)遗传性心肌病1 肥厚型心肌病(H C M)H C M 是一组临床表现不同，目前认为是常染色体显性遗传疾病，通过超声心动图检出的人群发病率为l：5 0 0，是临床较常见的原发性心肌病，是年轻人猝死的主要原因，同时亦是各年龄段心功能不全的重要原发病变。其病理形态学表现主要为不能以其他原因解释的心室壁增厚，常伴有心室腔缩小，临床常用二维超声心动图或心脏磁共振明确诊断，对于轻度肥厚的患者需与生理性运动员心脏鉴别，而且具有H C M 基因缺陷的个体不一定都有临床症状、超声心动图的心肌肥厚及异常心电图表现。心电图异常可出现在心肌肥厚之前，实际上，任何程度左室壁的增厚，即使在正常值内，如果实验室D N A分析证实存在引起肥厚型心肌病的突变基因，也可以作出诊断，其心肌肥厚可能延迟至成年出现。另外，左室肥厚与年龄有关，儿童期表现明显，成人期进展缓慢(成人期形态转变)。多数H C M 患者有进展成左室流出道梗阻倾向，主要由于二尖瓣前叶收缩期前向运动所致。目前认为H C M 是由编码心肌肌小节收缩体系相关蛋白的基因突变所致1 5 ，迄今已确定1 1 个编码肌节蛋白突变基因与H C M 相关，最常见的是B 一肌球蛋白重链(B M y H C)6 2 4 删T1_广I广1撇麟一一蝴蝴一新降括导线舷聪第十篇心律失常的指南与解读与肌球蛋白结合蛋白C(M y B P C)，其他还有肌钙蛋白T(e T n T)，肌钙蛋白I(c T n I)，肌球蛋白必需轻链(M L c 1)，肌球蛋白调节轻链(M L C 一2)，q 一原肌凝蛋白(d T m)，仅一肌动蛋白(q a e t i n)，巨丝蛋白(t i n t i n)，a 一肌球蛋白重链(仅一m y o s i nh e a v yc h a i n)，肌L I M 蛋白(m u s c l eL I Mp r o t e i n)。，目前已确定大于4 0 0 种突变参与该病的发生，H C M 表型多样性原因除与致病基因突变有关外，与修饰基因及外界环境因素作用也有关4 1。此外，还有两个与心肌代谢有关的基因突变，引起年长的儿童或成人原发性心脏糖原贮积症，临床表现类似于肥厚型心肌病。这两个基因主要编码一磷酸腺苷活化蛋白激酶的y 一2 一调节亚单位(P R K A G 2)及溶酶体膜蛋白一2(L A M P 一2)。出现不同程度的心肌肥厚和心室预激综合征；另一个是编码溶酶体相关的膜蛋白一2(L A M P 一2)的基因突变造成D a m o n 类贮积症，临床表现大多局限在心脏，显示重度的心肌肥厚和心室预激。这些疾病以前归于浸润性心肌病的范围。很显然，很多基因突变引起心肌肥厚是通过干扰心肌肌节收缩体系相关蛋白及心肌代谢实现的，其他基因有待进一步确定。另外，其他一些伴有左室显著增厚疾病同上述肌节蛋白基因突变所致心肌病临床表现类似，但多见于婴儿及4 岁以下儿童，这些心肌病包括在继发性心肌病范围如努南综合征(N o o n a ns y d r o m e)，其主要是由于编码非受体蛋白酪氨酸磷酸脂合成酶的基因突变所致。目前对于儿童心肌病的病冈多不明确。线粒体肌病是由于编码线粒体D N A(包括K e a r n s S a y r e 综合征)或线粒体蛋白质基因突变引起，伴随A T P 电子传递链酶的缺陷，使得线粒体的形态发生改变，这种疾病主要累及心脏则属于原发性心肌病。此外，代谢性肌病也是以A T P 的生成和利用障碍为特征，包括脂肪酸氧化的异常以及肉碱缺乏病，表现与浸润性肌病相同，例如：糖原贮积病型、H u n t e r 病、胡尔勒综合征(H u r l e r ss y n d r o m e)、胰岛素依赖性糖尿病母亲的婴儿可以表现为暂时和非家族性的心肌病，作为全身多器官肥大的一部分。很多老年系统性疾病伴随肥厚型心肌病，包括弗里德赖希共济失调、嗜铬细胞瘤、多发性神经纤维瘤、着色斑病和结节性硬化症。这些疾病通常累及多器官，属于继发性心肌病的范围。2 致心律失常型右室发育不良心肌病(A R V C D)A R V c D 于2 0 年前被首次阐述，是一种少见的遗传性心肌病，人群发病率为1：5 0 0 0，主要特征为右室心肌被纤维脂肪组织进行性置换，导致右室局部或全部受累，约7 5 患者左室亦可受累。l 临床表现主要为室性心律失常、猝死及右室大，需对心电活动、心功能及解剖异常综合评价来明确诊断。除病史及家族史外，有许多非侵人性检查有助于A R V C D 的诊断，这些检查包括1 2 导联心电图、超声心动图、右室造影、心脏M R I、C T 扫描，而右室游离壁心内膜活检有助于明确诊断。A R V C D 是一种常染色体显性遗传性心脏病，常呈不完全外显，系第8 号染色体上的4个基因突变所致，它们分别是：心脏肉桂碱受体(R y R 2，与家族性儿茶酚胺敏感的多型性室速有关)；代司奠普拉肯(d e s m o p l a k i n)；p l a k o p h i l l i n 一2；转录生长因子一p 调节基因(参与炎症反应)。另有两种隐性遗传形式被报道：一种为伴随掌跖角化病和N a x o n 病，另一种为伴随C a r v a j a l 综合征(结合盘状球蛋白和代司莫普拉肯基因突变)。A R V C D 的原发结构异常与桥粒蛋白质固定中间丝与桥粒的功能有关，也与离子通道功能异常有关。3 左室致密化不全(L V N C)L V N C 是一种近期发现而命名的先天性心肌病，其特征为左室心肌呈海绵状，主要累及左室心尖部，心腔内有较深的隐窝，其发生是由于心肌胚胎发育期致密化提早终止所致。L V N C 可单独存在，亦可与其他先心病并存。临床表现主要为心脏收缩功能障碍、栓塞、心律失常、猝死，可发生各种形式的心室重构。家族性及散发病例均中国心律学?f，f 猡有报道，单纯L V N C 是Z A S P 和线粒体的基因突变所致；X 连锁遗传(包括婴儿期伴随B a r t h综合征)是编码T a f a z z i n 的G 4 5 基因突变引起。L V N C 伴其他先天性心脏异常是由于a D y s t r ob r e v i n 和转录因子N K X 2 5 突变的结果。4 传导系统疾病L e n e g r e 病主要因原发性希一普传导系统进行性功能障碍，导致Q R S 波增宽、心跳长间歇、心动过缓而触发晕厥，病态窦房结综合征是进行性心脏传导障碍类似表现型，而二者同时并存的家族性发病被认为是常染色体显性遗传。离子通道病(S C N S A 突变)被认为可导致以上传导系统障碍。W P W 综合征在某些病例有家族史，其遗传学病因尚不明确。5 离子通道病离子通道病是一组因编码跨膜钠、钾离子通道的基因突变引起蛋白缺陷的遗传和先天性心脏病，包括长Q T 综合征(L Q T s)、短Q T 综合征(S Q T S)、B r u g a d a 综合征【1 2 1 及儿茶酚胺敏感的多形性室速(C P V T)。年轻的东南亚男性夜间猝死与B r u g a d a 综合征有相同的临床表现和遗传学基础。5 一1 0 婴儿猝死与离子通道病有关(既往将该病部分病例归类为特发性室颤)。其临床诊断可通过标准1 2 导联E C G 确定。(1)长Q T 综合征(L Q T S)：长Q T 综合征是最常见的离子通道病，主要表现为Q T 问期延长、多型性室速、晕厥及猝死，心电图表现差异较大，约2 5 一5 0 的受累家族成员为临界Q T 间期，甚至正常Q T 间期。L Q T S 有两种遗传表现形式，一种是常染色体隐性遗传伴耳聋(J e r v e l l 综合征和L a n g e-N i e l s e n 综合征)，是编码慢激活延迟整流钾通道的两个基因突变的结果；另一种是常染色体显性遗传不伴耳聋(R o m a n o W a r d 综合征)，由8 个不同的基因突变所致 K C N Q I(K v L Q T l，L Q T I)，K C N H 2(H E R G，L Q T 2)，S C N 5 A(N a l 5，L Q T 一3)，A N K B(L Q T 4)，K C N E l(m i n k，L Q T 5)，K C N E 2(M i R P l，L Q T 6)，K C N J 2(K i r 2 1，L Q T 7，A n d e r s e n 综合征，和C A C N A l C(C a l 2，L Q 鸭，T i m o t h y 综合征)，其中6 个编码钾通道，一个钠通道(S C N S A，L Q T 3)，一个锚蛋白(A N K B)。(2)B r u g a d a 综合征：B r u g a d a 综合征于1 9 9 2 年首次报道，有特殊的心电图表现：右束支传导阻滞，胸前导联(V。一V，)s T 凹形抬高，给予钠通道阻滞剂后，可诱发上述特征性心电图变化。家族性或散发病例均显示B r u g a d a 综合征与钠通道a 亚单位的基因突变有关，约占2 0，另一位点在染色体3 号短臂，其基因尚未明确。(3)儿茶酚胺敏感的多形性室速(C P V T)：C P V T 于1 9 7 8 年被首次报道，是指由于剧烈运动或情绪激动诱发多形性窜速、晕厥或死亡，3 0 病例有家族史，静息心电图多正常(一部分病例可有窦性心动过缓及明显U 波)，典型发作呈双向性室速。当其呈常染色体显性遗传时与编码R y 一受体的R Y R 2 基冈有关。R y 一受体是肌浆网上重要的钙离子通道，主要参与调节兴奋一收缩偶联和胞内钙水平。若其呈常染色体隐性遗传时，与编码肌钙蛋白的基因(C A S Q 2)相关，肌钙蛋白是肌浆网终末池的钙结合蛋白，它与R y 一受体结合后实现调控心肌兴奋一收缩偶联。(4)短Q T 综合征(S Q T S)：S Q T S 于2 0 0 0 年首次报道，其特征为心电图Q T c 3 0 0 毫秒，T波高尖(类似高钾血症心电图表现)，患者常因室速或室颤而猝死，本病由于K C N H 2(H E R G，S Q T l)，K C N Q I(K v L Q T l，S Q 亿)，K C N J 2(K i r 2 1，S Q T 3)的功能增强突变，分别引起I I【r，I I(8，I 脚增强。既往命名的原发性室颤并不是一个独立的疾病，可能很多情况混杂在一起。分子水平的异常是形成心律失常的基础【J 6 1 73，最可能与离子通道的突变有关，但现阶段尚缺乏足够的证据将其单独归于心肌病的一类。腿聪：第十篇心律失常的指南与解读(二)混合性心肌病。遗传及非遗传因素共同参与致病，包括扩张型心肌病和原发限制型心肌病。1 扩张型心肌病(D C M)扩张型心肌病主要以心腔扩大，收缩功能进行性下降为特征，人群发病率为1：2 5 0 0，分别是心力衰竭的第三大病因及心脏移植最常见原因I o A 5 。临床表现为心力衰竭、心律失常、心脏传导系统异常、栓塞、猝死及心力衰竭相关的死亡。可通过超声心动图明确诊断。扩张型心肌病呈散发发病的病因广泛(含继发性)，包括：感染因素(病毒、细菌、真菌、立克次体、寄生虫等)；其他原因包括：中毒、慢性饮酒、化疗药物、金属或化合物、自身免疫性和系统性疾病、嗜铬细胞瘤、神经肌肉障碍、线粒体病、代谢性疾病、内分泌疾病和营养性疾病。约2 0 一3 0 的扩张型心肌病呈家族性，即使表现不完全和呈年龄依赖外显，仍然与2 0 个以上的位点和基因有关。主要表现为常染色体显性遗传，伴x 连锁的常染色体隐性遗传及线粒体遗传较少见。常染色体显性遗传的扩张型心肌病与编码收缩性肌节蛋白的基因突变有关，其中部分突变基因也是H C M 的致病基因，包括I X 肌动蛋白，d 肌凝蛋白，心脏肌钙蛋白(T、l 和C)、B 和I X 肌球蛋白重链、肌球蛋白结合蛋白C。Z d i s c 蛋白编码基因：包括肌界核蛋白、a 辅肌动蛋白-2、Z A S P 和肌联蛋白。引起扩张型心肌病的其他基因突变还包括编码细胞骨架和(或)肌纤维膜、核膜、肌小节、转录激活因子的突变，其中以核纤层蛋白A C 的基因最常见，伴传导系统病变，其编码核膜中间丝状蛋白质。该基因的突变可以引起E m e r y D r e i f u s s 肌萎缩，引起此型扩张型心肌病的其他基因还包括：结合蛋白、凹蛋白、B S a r c o g l y c a n 和线粒体呼吸链的基因。X 连锁的扩张型心肌病是由进行性假肥大性肌营养不良的基因引起。B a r t h 综合征即婴儿x 连锁的心脏骨骼肌肌病是G 4 5(T a f a z z i n)，一个功能尚不清楚的线粒体蛋白引起。2。原发限制型非肥厚型心肌病原发限制型心肌病是一种少见心肌病，以心室腔容积正常或减小，双心房扩大为特征，左室壁厚度和心瓣膜正常，心室充盈受损伴有限制性生理改变，而收缩功能正常的一种心肌疾病。散发及家族病例均有报道，一个家族的研究显示。肌钙蛋白I 的突变既可引起限制型也可引起肥厚型心肌病。(三)获得性心肌病获得性心肌病包括炎症性心肌病、应激性心肌病、围生期心肌病、心动过速心肌病、酒精性心肌病等。1 心肌炎(炎症性心肌病)心肌炎的病因广泛，包括：毒素、药物、病原感染(病毒、细菌、真菌、立克次体、寄生虫等)、惠普尔病(肠原性脂肪代谢障碍)、巨细胞性心肌炎、抗生素、磺胺、抗惊厥药或抗炎药物引起的超敏反应等。急性或慢性的炎症过程影响心肌，造成炎症细胞的浸润、间质水肿、局灶心肌坏死和纤维化，这些病理过程可造成心电不稳定而引起室性心律失常。有些情况下，如病毒性心肌炎(常是亚临床型)触发自身免疫反应引起心肌或细胞骨架的损伤，最终导致扩张型心肌病。心肌炎引起扩张型心肌病有以下几个依据：动物模型；患者心肌活检证实存在炎症浸润；病毒R N A 的持续表达；某些情况下，心肌炎自然进展到心肌病阶段。心肌炎与扩张型心肌病的感染源重叠，两种情况相互影响。心肌炎临床上可表现为胸痛、劳累性呼吸困难、乏力、晕厥、心悸、室性心律失常、传导异常、充血性心力衰竭、心源性休克、左室扩张或室壁节段性运动异常、心电图S T T 改变，单靠临床确诊困难，心肌活检提取D N A R N A，经P C R 扩增，检测病毒基因有助于病毒性心肌炎的诊断。中国心律学?f，猡2 应激性心肌病(T a k o T s u b o)t s 应激性心肌病(T a k o-T s u b o)，首先是日本人报道的一种心肌病，由于心尖部呈气球样隆起，心底部运动增强，整体形态与章鱼篓相似而得名。常见于老年妇女，多由精神、情绪或身体应激状态诱发，表现为一过性的左室收缩功能障碍(心尖部收缩减弱，基底部收缩增强)，无明显的冠脉病变，临床表现类似于s T 抬高性心肌梗死，如治疗得当，通常预后良好。3 其他其他获得性心肌病还包括围生期心肌病、心动过速性心肌病、酒精眭心肌病等。秽：匹继发性心肌病-继发性心肌病特指心肌病变是全身系统性疾病的一部分。常见的继发性心肌病见表1 0 6 1。表1 0 6 1 常见的继发性心肌病浸润性心肌病重金属淀粉样变性病化学物质G a u e h e r 病+心内膜疾病H u r l e r 病+心内膜纤维化H u n t e r 病+嗜酸性细胞增多症(I _ o s e f f l e r 心内膜炎)蓄积性疾病”炎症性疾病(肉芽肿性)血红蛋白沉着病肉样瘤病F a b r y 病+内分泌疾病糖原贮积症+(型。P o m p e 病)糖尿病+N i e m a n n-P i c k 病+甲状腺功能亢进中毒性疾病甲状腺功能减退药物甲状旁腺功能亢进嗜铬细胞瘤坏血病肢端肥大症硒缺乏心面综合征肉毒碱缺乏N o o n a n 综合征+b J L 恶性营养不良(因缺蛋白质所致)着色斑病+自身免疫性疾病胶原病神经肌肉性神经性疾病系统性红斑狼疮F r i e d r e i e h 遗传性共济失调+皮肌炎进行性肌营养不良+类风湿性关节炎E m e r y D r e i f u s s 肌营养不良+硬皮病强直性肌营养不良+结节性多动脉炎神经纤维瘤病+电解质紊乱结节性硬化症+肿瘤治疗并发症营养缺乏性疾病葸环类抗生素：阿霉素，柔红霉素脚气病(维生素B 缺乏)环磷酰胺糙皮病(维生素P P 缺乏)放射治疗注：幸心肌细胞间异常物质沉积(细胞外)+遗传性+心肌细胞内异常物质沉积(李占全)第十篇心律失常的指南与解读参考文献1 R i c h a r d s o nP，M e K e n n aW，B r i s t o wM，e ta tR e p o r to f t h e1 9 9 5W o r l dH e a l t hO r g a n i z a t i o n I n t e r n a t i o n a lS o c i e t ya n dF e d e r a t i o no fC a r d i o l o g yT a s kF o r c e t h eD e f t n i t i o na n dC l a s s i f i c a t i o no fC a n t i o m y o p a t h t c s C t r c u o n 1 9 9 6，9 3：M 1 一肼22 A b e m a n nw H C l a s s i f i c a t i o na n dr m m r h i s t o r yd m a r ym y o c a r d i a ld i s e a s e P r o gC a r d i o v a s eD i s，1 9 8 4。2 7：7 3 9 43 R e p o r to ft h eW H O I S F CT a s kF o r c eO Ht l|eD 西n i t i o na n dC l a s s i i l c a t i o no fC a r d i o m y o p a t h i e s B rH e a r tJ 1 9 8 0，4 4：6 7 2 6 7 34 M a s o nJW C l a s s i f i c a f i o no fe a r d i o m y o p a t h i e s I n：F u s t e rV。A l e x a n d e rR W，0 R o u r k eB A，e d s H u n t st h eH e a r t，A r t e r i e sa n dV e i n s 1 0 t he d N e wY o r k N Y：M c G r a wH i u，2 0 0 1，1 9 4 1 一1 9 4 65 W y r m eJ B r a u n w a l dE 1 1 l ec a r d i o m y o p a t h i c s I n：Z i p e sD P，L i b b yP，B o u o wR O。B r a u n w a l dE D e d B m u n w a l d sH e a r tD i s-酗眈7 t l le 1 P h i l a d e l p h i a，P a：E l s e v i e rS a u n d e r s，2 0 0 5，1 6 5 9 一1 6 9 66 T h i e n eG。A n g e l i n iA，B a s s oC，e ta tT h en 棚d e f t n i t i o na n dc l a s s i f i c a t i o no fe a r d i o m y o p a t h i e s A d vC l i nP a t h，2 0 0 0，4：5 3 5 77 T h i e n eG。C o r r a d oD B a s s oC C a r d i o m y o p a t h i c s：i si tt i m ef o ram o l e c u l a rc l a s s i f i c a t i o n?E u rH e a r tJ，2 0 0 4。2 5：1 7 7 2 1 7 7 58 K e r e nA P o p pR LA s s i g n m e n to fp a t i e n t si n t ot h ec l a s s i f i c a t i o no fc a r d i o m y o p a t h i c s C i r c u l a t i o n 1 9 9 2，8 6：1 6 2 2 1 6 3 39 M a r a nB J M c K e n n aW J，D a n i e l s o nG K，e ta Lf o rt h eT 鸹kF o r c eo nC l i n i c a lE x p e r tC o n s e n s u sD o c u m e n t s，C o m m i t t e ef o rP l 8 c-r i c eG u i d e l i n e s，E u r o p e a nS o c i e t yo fC a r d i o l o g y A m e r i c a nC o l l e g eo fC a r d i-o l o g y E u m p e a nS o c i e t yo fC a r d i o l o g yc l i n i c a le x p e r tc o n g c n s u sd o c u m e n to nh y p e r t r o p h i cc a r d i o m y o p a t h y：ar e p o r to ft h eA m e r i c a nC o l l e g eo fC a r d i o l o g yF o u n d a t i o nT a s kF o r c e C l i n i c a lE x p e r tC o n s e n s u sD o c u m e n t sa n dt h eE u r o p e a nS o c i e t yo fC a r d i o l o g yC o m m i t t e ef o rP r a c t i c eG u i d e l i n e s JA mC o l lC a r-d i 0 1 2 0 0 3，4 2：1 6 8 7 1 7 1 31 0 T o w b i nJ A B o w l e s N E n 坼f a i l i n gh e a r tN a t u r e，2 0 0 2，4 1 5：2 2 7 2 3 31 1 A n t s d e v i t e hC M o l e c u l a rg e n e t i c so fa r t h y t h m i a sa n dc a r d i o v a s c u l a rc o n d i t i o n sa 目e e i a t e dw i t ha r r h r t h m i a s H e a r tl 曲y t h m。2 0 0 4 1：4 2 C 一5 6 C1 2 A n t z e l e v i t c hC，S r u g 削l aP。B o 噼M，e ta 1 S r u g hs y n d r o m e：r e p o r to ft h eS e c o n dC o n s e n s u sC o n f e r e n c e：e n d o r s e db yt h eH e a r tR h y t h mS o c i e t ya n dt h eE u r o p e a nH e a r ta h y t h mA s s o c i a t i o n C i r c u l a t i o n，2 0 0 5 1 11：6 5 9 6 7 01 3 B u r k e t tE L，摧孙 t b e f 静TR E C l i n i c a la n dg e n e t i ci 鲫8i n f a m i l i a ld i l a t e dc a】r d i 驴p a l l l y-JA mC o i lC a r d i o l，2 0 0 5,4 5：9 6 9 一鳃l1 4 C h i e nK 见G e n o t y p e，p h e n o t y p e：u p s t a i r s，d o w n s t a i r si nt h ef a m i l yo fc a r d i o m y o p a t h i c s JC l i nI n v e s t，2 0 0 3，l l l：1 7 5 1 7 81 5 H u n tS A。A b r a h a mW T，C h i nM H，e ta LA C C A l I A2 0 0 5g u i d e l i n eu p d a t ef o rt h ed i a g n o s i sa n dm a n a g e m e n to fc h r o n i ch e a r tf a i l u r ei nt h ea d u l t：s u m m a r ya r t i c l e：ar e p o r to ft h eA m e r i c a nC o l l e g eo fC a r d i o l o g y A m e r i c a nH e a r tA s s o c i a t i o nT a s kF o r c eo nP r a c t i c eG u i d e l i n e s(W r i t i n gC o m m i t t e et oU p d a t et h e2 0 0 lG u i d e l i n e sf o rt h eE v a l u a t i o na n dM a n a g e m e n to fH e a r tF a i l u r e)：d e v e l o p e di nc o l l a b o r a t i o nw i t ht h eA m e r i c a nC o l l e g eo fC h e s tP h y s i c i a n sa n dt h eI n t e r n a t i o n a lS o c i e t yf o rH e a r ta n dh l I l gT r a n s p l a n t a t i o n：e n d o r s e db y 山eH e a r tR h y t h mS o c i e t y C i r c u l a t i o n，2 0 0 5，1 1 2：1 8 2 5 1 8 5 21 6 S t r i c k b e r g e rS A C o n t iJ，D a n u dE G。e ta tf o rt h eC o u n c i lo l lC l i n i c a lC a r d i o l o g yS u b c o m m i t t e eo nE l e c t r o c a r d i o g r a p h ya n dA r r h y t h m i a sa n dt h eQ u a l i t yo fC a r ea n dO u t c o m e sR e s e a r c hI n t e r d i s c i p l i n a r yW o r k i n gG r o u p。H e a r ta h e mS o c i e t y P a t i e n ts e l e c t i o nf o rc a r d i a cr e s y n c h r o n i z a t i o nt h e r a p y：f r o mt h eC o u n c i lo nC l i n i c a lC a n t i o l o g yS u b c o m m i t t e eo uE l e c t r o c a r d i o g r a p h ya n dA r r h y t h m i a sa n dt h eQ u a l i t yo fC a r ea n dO u t c o m e sR e s e a r c hI n t e r d i s c i【p l i n a r yW o r k i n gG r o u p i nc o l l a b o r a t i o nw i t ht h eH e a r tR h y t h mS o c i e t y C i r c u l a t i o n。2 0 0 5。1 ll：2 1 4 6 2 1 5 01 7 G r e g o r a t e sG，A b r a m sJ，E p s t e i nA E，e ta L h 山eA m e r i c a nC o l l e g eo fC a r d i o l o g y A m e r i c a nH e a r tA s s o c i a t i o nT a s kF o r c eo nP r a c t i c eG u i d e l i n e s N o r t hA m e r i c a nS o c i e t yf o rP a c i n ga n dE l e e t r o p h y s i o l o-g yC o m m i t t e et oU p d a t et h e1 9 9 8P a c e m a k e rG u i d e：l i n e s A C C A H A N A S P E2 0 0 2g u i d e l i n eu p d a t ef o ri m p l a n t a t i o no fc a r d i a cp a c e m a k e r sa n da n t i a r r h y t h m i a sd e v i c e s：s u m m a r ya r t i c l e：a e p o n t h eA m e r i c a nC o l l e g eo fC a r d i o l o g y A m e r i c a nH e a r tA s s o c i a t i o nT a s kF o r c eo f fP r a c t i c eG u i d e l i n c sf A C C A H A N A S P EC o m m i t t e et oU p d a t et h e1 9 9 8P a c e m a k e rG u i d e l i n e s)C i r c u l a t i o n，2 0 0 2，1 0 6：2 1 4 5 2 1 6 11 8 S h a r k e yS W，rJ R，Z e n o v i c hA G，e ta tA c u t ea n dr e v e r s i b l ec a r d i o m y o p a t h yp r o v o k e db ys t r e s si nw o m e nf r o mt h eU n i t e dS t a t e s C i r c u l a t i o n。2 0 0 5。1 1 1：4 7 2 4 7 9I C D 预防心脏性猝死循证医学进展心脏性猝死(S C D)是心脏病致死的主要形式，占心脏原因死亡的6 3，其中因室性心心肌病新的定义和分类的指南解读心肌病新的定义和分类的指南解读作者：李占全作者单位：相似文献(10条)相似文献(10条)1.会议论文 廖洪涛.吴书林 心肌病合并室性心律失常 2009 心肌病是指非冠状动脉疾病、高血压、心瓣膜病或先天性心脏病所致的心肌结构或功能异常。心肌病包括多种异质的疾病，其解剖和生理学异常及发病机制各不相同。本文介绍了心肌病的分类，分析了心肌病发生室性心律失常的机制，浅谈了室性心律失常的分类，阐述了室性心律失常的风险评估，提出心脏性猝死预防方面的指南建议。2.会议论文 张丽慧.张亚平.张喆.敖虎山 心肌病的评估 2008 心肌病的