儿科常见疾病诊疗指南与操作规范.doc

目 录

第一篇 内科常见疾病诊疗指南 8
第一章 新生儿科 8
第一节 新生儿呼吸窘迫综合征 8
第二节 新生儿败血症 11
第三节 新生儿持续肺动脉高压 14
第四节 新生儿高胆红素血症 16
第五节 早产儿管理 19
第六节 新生儿缺氧缺血性脑病 24
第七节 新生儿感染性肺炎 30
第八节 呼吸机相关性肺炎 31
第九节 新生儿气漏综合征 36
第十节 新生儿窒息复苏 37
第十一节 新生儿坏死性小肠结肠炎 44
第十二节 新生儿休克 47
第十三节 新生儿肠外营养 48
第十四节 新生儿输血规范 51
第十五节 新生儿激素使用规范 54
第二章 呼吸科 57
第一节 急性上呼吸道感染 57
第二节 急性感染性喉炎 59
第三节 肺 炎 62
第四节 支气管哮喘 67
第三章 神经内科 72
第一节 吉兰-巴雷综合征 72
第二节 急性横贯性脊髓炎 75
第三节 热性惊厥 79
第四节 病毒性脑炎 83
第五节 瑞氏综合征 87
第六节 化脓性脑膜炎 90
第七节 癫痫 96
第八节 惊厥持续状态 103
第九节 颅内高压 109
第十节 神经系统遗传代谢病筛查流程 112
第四章 心血管内科 116
第一节 房间隔缺损 116
第二节 室间隔缺损 117
第三节 动脉导管未闭 120
第四节 病毒性心肌炎 122
第五节 小儿心力衰竭的诊治指南 124
第五章 血液肿瘤科 130
第一节 儿童急性淋巴细胞白血病 130
第二节 儿童急性髓细胞白血病 136
第三节 免疫性血小板减少症 140
第四节 儿童急性特发性血小板减少性紫癜 142
第五节 中性粒细胞减少伴发热的抗生素使用 145
第六节 儿童再生障碍性贫血 149
第七节 儿童血友病 156
第六章 肾脏、免疫科 163
第一节 急性肾小球肾炎 163
第二节 原发性肾病综合征(激素敏感型) 165
第三节 过敏性紫癜 166
第四节 先天性肾病综合征 169
第五节 遗传性肾炎 171
第六节 肾小管酸中毒 172
第七节 儿童Bartter综合征 175
第八节 小儿肾功能衰竭 176
第九节 川崎病 179
第十节 渗出性多形红斑 180
第十一节 幼年特发性关节炎 182
第十二节 系统性红斑狼疮 185
第十三节 狼疮性肾炎 190
第十四节 皮肌炎 194
第十五节 先天性无丙种球蛋白血症 196
第十六节 湿疹、血小板减少伴免疫缺陷综合征诊疗指南 197
第十七节 慢性肉芽肿病 199
第十八节 严重联合免疫缺陷病 200
第七章 感染消化科 202
第一节 麻疹 202
第二节 流行性腮腺炎 205
第三节 水痘 207
第四节 流行性乙型脑炎 208
第五节 EB病毒感染 212
第六节 巨细胞病毒感染 215
第七节 手足口病 218
第八节 猩红热 223
第九节 细菌性痢疾 226
第十节 流行性脑脊髓膜炎 228
第十一节 结核病 231
第十二节 梅毒 236
第十三节 肺吸虫病 239
第十四节 慢性胃炎 242
第十五节 消化性溃疡 245
第十六节 儿童腹泻病 248
第十七节 发热待查 254
第十八节 慢性腹泻 264
第十九节 肝脾肿大原因待查 271
第二十节、浆膜腔积液原因待查 278
第二十一节 侵袭性真菌感染 280
第八章 内分泌科 285
第一节 矮小症 285
第二节 儿童糖尿病 286
第三节 先天性肾上腺皮质增生症 290
第四节 肥 胖 症 292
第五节 中枢性尿崩症 295
第六节 性早熟 298
第七节 糖尿病酮症酸中毒 300
第八节 低血糖症 303
第九节 肾上腺危象 305
第十节 内分泌特殊检查诊疗规范 306
第十一节 糖皮质激素临床使用规范 312
第九章 重症医学科 317
第一节 心肺脑复苏抢救常规 317
第二节 脓毒症(感染性)休克抢救常规 327
第三节 急性呼吸衰竭的抢救常规 331
第四节 心力衰竭的抢救常规 333
第五节 急性中毒抢救常规 335
第十章 康复科 342
第一节 格林巴利综合症的康复指南 342
第二节 脊髓炎的康复指南 347
第三节 弥漫性轴索损伤的康复指南 358
第四节 脑性瘫痪的康复指南 363
第五节 各种脑炎的康复指南 372
第六节 周围神经损伤 376
第二篇 外科常见疾病诊疗指南 379
第一章 肝胆外科 379
第一节 胆道扩张 379
第二节 肝脏损伤 380
第三节 小儿肝脏肿瘤 381
第四节 黄疸 384
第五节 儿童门静脉高压 390
第二章 新生儿胃肠外科 395
第一节 急性肠套叠 395
第二节 腹股沟疝 396
第三节 急性阑尾炎 397
第四节 先天性肠旋转不良 398
第五节 先天性巨结肠 399
第六节 先天性肛门直肠闭锁 401
第七节 先天性幽门肥厚性狭窄 402
第八节 新生儿肛周脓肿 403
第三章 泌尿外科 405
第一节 尿道下裂 405
第二节 肾盂输尿管交界处梗阻所致肾积水 408
第三节 隐睾 411
第四节 阴囊急症 414
第五节 肾母细胞瘤 417
第六节 肾挫裂伤 420
第七节 嗜铬细胞瘤危象 422
第八节 腹膜后神经母细胞瘤 424
第九节 盆腔泌尿生殖器肿瘤 426
第四章 心胸外科 429
第一节 先天性心脏病 429
第二节 漏斗胸 437
第三节 心包炎 438
第四节 脓胸 439
第五节 心胸外科急诊服务流程 440
第五章 骨科 446
第一节 儿童肱骨髁上骨 446
第二节 儿童髋关节暂时性滑膜炎 448
第三节 发育性髋关节脱位 450
第四节 先天性肌性斜颈 454
第五节 先天性马蹄内翻足 457
第六节 发育性髋脱位 460
第七节 内固定取出术 461
第八节 斜颈手术 461
第九节 肱骨髁上骨折 462
第十节 滑膜炎 463
第十一节 儿童肱骨髁上骨折手术前后操作规范 464
第六章 烧伤整形科 465
第一节 烧伤 465
第二节 先天性唇腭裂 470
第三节 多、并指畸形 474
第四节 瘢痕畸形 477
第五节 皮肤病变与体表包块的整形外科诊疗 481
第六节 吸入性损伤诊疗指南 484
第七节 激素注射防治瘢痕的操作规范 486
第七章 神经外科 488
第一节 脑震荡 488
第二节 脑挫裂伤 488
第三节 弥漫性轴索损伤 490
第四节 颅内血肿 490
第五节 开放性颅脑损伤 491
第六节 小儿后颅窝肿瘤 492
第七节 小儿脑积水 493
第八节 脊髓栓系综合症 494
第九节 自发性颅内出血 495
第十节 难治性癫痫 504
第八章 肿瘤外科 509
第一节 儿童非霍奇金淋巴瘤 509
第二节 畸胎瘤 518
第三节 软组织感染及淋巴结病变 520
第四节 肿瘤外科常用化疗药及化疗辅助用药 523
第三篇 专科科室常见疾病诊疗指南 526
第一章 口腔科 526
第一节 乳牙龋病 526
第二节 乳牙牙髓病 527
第三节 疱疹性口炎 530
第四节 牙发育异常 531
第五节 混合牙列异常 539
第二章 眼科 545
第一节 白内障 545
第二节 结膜炎 547
第三节 泪道病 559
第四节 内斜视 562
第五节 外斜视 565
第六节 眼睑与睫毛位置异常 567
第三章 皮肤科 572
第一节 特应性皮炎 572
第二节 脓疱疮 576
第三节 荨麻疹 577
第四节 丘疹性荨麻疹 580
第五节 湿疹 581
第四章 耳鼻喉科 585
第一节 变应性鼻炎 585
第二节 先天性耳前瘘管 587
第三节 阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征 588
第四节 儿童鼻窦炎 589
第五节 中耳炎 592
第五章 麻醉科 596
第一节 低体重新生儿麻醉指南 596
第二节 小儿麻醉气道和呼吸管理指南 602
第三节 临床麻醉监测指南 615
第四节 小儿术前禁食指南 622
第五节 小儿术后镇痛 624
第六节 围术期输血指南 633
第四篇 儿科常用操作规范 642
第一章 常用操作规范 642
第一节 腹膜腔穿刺术操作规程 642
第二节 骨髓穿刺术 644
第三节 腰椎穿刺术 646
第四节 胸腔穿刺术 647
第五节 膀胱穿刺术 648
第六节 人工呼吸术 649
第七节 心包穿刺术 652
第八节 心电图操作常规 654
第九节 胸腔闭式引流术 654
第十节 胸腔减压术 655
第十一节 硬膜下穿刺术 655
第十二节 肿瘤穿刺活检标准操作规范 657
第二章 口腔科常用操作规范 661
第一节 根管治疗术操作规范 661
第二节 玻璃离子材料充填术操作规范 665
第三节 乳牙拔除术操作规范 667
第四节 窝洞制备操作规范 670
第五节 乳牙干髓术操作规范 673
第三章 皮肤科常用操作规范 675
第一节 色素激光(MEDLITE C6激光治疗仪)操作常规 675
第二节 NB-UVB(Waldmam UV-100)紫外光疗仪操作规范 676
第三节 点刺试验的操作规范 677
第四节 超脉冲二氧化碳激光治疗仪操作常规 678
第五节 高频手术系统ELLMAN 治疗仪操作规程 679
第六节 冷湿敷的操作规范 680
第七节 连续YAG激光治疗仪操作常规 680
第八节 赛诺秀脉冲染料激光治疗仪操作常规 681
第九节 无针高压注射器的操作规范 682
第十节 氧化锌糊换药的操作规范 683
第四章 麻醉科常用操作规范 686
第一节 气管插管操作技术规范 686
第二节 静脉复合+部位麻醉术中管理技术规范 687
第三节 椎管内麻醉操作技术规范 688
第四节 臂丛神经组织操作技术规范 690
第五节 中心静脉穿刺操作技术规范 691
第六节 输血技术规范 693
第七节 术中控制性低血压操作技术规范 695
第八节 危重病人抢救及基础生命支持技术操作规范 697
第九节 麻醉复苏室日常工作技术规范 698
第十节 应急抢救操作技术规范 700
第十一节 困难气道处理操作技术规范 700
第十二节 日常麻醉工作技术规范 703
第十三节 体外循环室工作规范 707
第五章 输血适应症与输血指南 713
第一节 手术及创伤输血指南 713
第二节 内科输血指南 718

第一篇 内科常见疾病诊疗指南
第一章 新生儿科
第一节 新生儿呼吸窘迫综合征
【NRDS诊断标准】
(一).具有发病的高危因素：母孕期患有糖尿病、胆汁淤积、宫内感染、早产、胎膜早破超过24小时、宫内窘迫、剖宫产、产时窒息等。
(二).具有NRDS临床症状及体征
症状：生后6小时内发生进行性加重的呼吸急促(>60/分)。
体征：
(1)、发绀、鼻扇、吸气性三凹征和明显的呼气呻吟；
(2)、严重时呼吸浅快，呼吸节律不整、呼吸暂停及四肢松弛；
(3)、听诊可闻及双肺呼吸音减低。
(三)具有典型的胸部X线检查特征
胸片特征性改变是判断NRDS严重程度的重要指标之一，但不是早期诊断的必须条件之一。NRDS胸片特征性改变包括：
Ⅰ级：双肺透光度降低，呈毛玻璃样改变。
Ⅱ级：双肺透光度降低，见明显支气管充气征，心影及肋膈角清楚。
Ⅲ级：双肺透光度明显降低，见明显支气管充气征，心影及肋膈角模糊。
Ⅳ级：全肺透光度严重降低，呈“白肺”样改变。
(四)、辅助检查
1、如果可能，应在生后1小时内抽取胃液做泡沫震荡实验。
2、在使用肺表面活性物质(PS)治疗前及治疗后检测血气分析
3、尽快完成胸片检查，并在使用PS后6-12小时进行复查，必要时增加复查次数。
4、严重病例应当完善心脏彩超检查，以明确有无肺动脉高压及动脉导管未必。
5、积极完善血糖、乳酸、电解质、肝肾功等检测，了解患儿机体内环境状态。
【NRDS治疗】
(一)、PS的应用
1、胎龄<28周的早产儿都应接受表面活性物质预防性治疗(生后15 min内)。
2、如果新生儿在产房内需接受气管插管，或母亲未接受产前皮质激素治疗，则对胎龄>28周~<30周的新生儿应预防性使用表面活性物质
对已患RDS或RDS高危的新生儿应尽早给予PS，以降低死亡率及肺气漏。
3.在有RDS进展的证据时，如持续需氧、需要机械通气或CPAP 6 cm H2O需氧浓度>50% ，应给与第二或第三剂表面活性物质。
4、对需从CPAP改为机械通气治疗的RDS患儿，应给与第二剂PS。
5、在有可能的条件下，给药后立即(或早期)拔除气管插管改为CPAP，能缩短机械通气时间，从而有利于患儿稳定。
PS：剂量100~200mg/kg，肺灌洗液中提取的天然制剂较好，生后2~4h (12~24h内)应用，由气管内给药可维持8~15小时， (2~4次)。6~12h重复，最多应用4次，除 800g以下，一般给药1~2次即可。滴入或气雾法。
制剂：天然；半合成；人工合成。固尔苏，意大利生产，通用名：猪肺表面活性物质poractantalfa，别名：猪肺磷脂；
(二)、机械通气治疗
1、机械通气策略：
(1)呼吸衰竭的NRDS患儿应使用机械通气提高存活率。
(2)低碳酸血症会增加BPD和脑室周围白质软化的危险性，应尽可能避免。
(3)应经常调整呼吸机参数。从而获得最佳肺容量。
(4)应尽可能缩短机械通气使用时间，减少肺损伤
(5)优先考虑使用CPAP或NIPPV，避免或减少气管插管和机械通气时间。
(6) 采用同步和潮气量控制的常频通气模式，及积极的撤机方案能缩短机械通气时间。
(7) 撤机后可以接受pH>7.22的中等程度的高碳酸血症。
2、CPAP的应用：
(1)对所有存在RDS高危因素的患儿，如胎龄<30周不是必须使用机械通气者都应使用CPAP，直到临床状况被进一步评估。
(2)PEEP至少要保证在5cmH2O的压力。
(3)为了减少机械通气的使用，对RDS患儿应早期使用CPAP和PS。
CPAP： 压力5~10cmH2O；
3、人工呼吸器：
用CPAP后PaO2仍≤50mmHg(6.67kPa), PaCO2≥60mmHg(8kPa)或频发呼吸暂停或体重＜1500g。吸气峰压20~25cmH2O(1.96~2.45 kPa)，呼气末正压4~5cmH2O(0.39~0.49kPa)，氧浓度开始6生后第1天即可使用全静脉营养。0%~80%，以后渐减至40%，呼吸率30~40次/min，吸：呼＝1：1~2。
(三)、败血症的防治
1、RDS患儿应常规使用抗生素，直到排除败血症。
2、治疗过程中需要考虑到真菌感染可能性。
(四)、支持疗法
为使RDS患儿达到最好的治疗效果，适合的支持疗法是必要的，包括维持正常体温、合理的液体疗法、良好的营养支持、治疗动脉导管开放及稳定循环功能维持合适的血压和组织灌注。
1.体温控制：体温维持在36.5~37.2℃
2.液体和营养治疗
① 置于湿化暖箱中的大多数患儿，静脉补液量从70~80ml/(kg·d)开始；
② 早产儿液体和电解质疗法应个体化处理，生后5d允许体重每天下降2.5％~4％(总共15％)；
③ 生后数天限制补钠，尿量增多后逐渐增加补钠，需要小心监测液体平衡和电解质水平；
④ 生后第1天即可使用全静脉营养；
⑤ 生后第1天，如果无特殊情况即可开始微量肠道喂养。
3.组织灌注的维持
定期监测血压，维持正常的组织灌注，必要时使用血管活性药物。
4.PDA的治疗
如果有指征(出现PDA早期表现如低血压,特别是舒张压降低,和脉压差增大)，可使用药物关闭动脉导管。
【预防】
产前预防，地塞米松6mg肌注q12h×4应于临产24h以前使用。产后预防，表面活性剂的应用，生后15~30min给药。
【医患沟通】
1、费用问题：机械通气，PS的应用费用昂贵等；2、疗程及转归，生后头3天为危险期，疗程较长；3、并发症：早产儿视网膜病(ROP)，支气管肺发育不良(BPD)，机械通气相关性肺炎(VAP)等。
第二节 新生儿败血症
【病原菌】
依地区而异，我国一直以葡萄球菌最常见，其次是大肠埃希氏菌。近年来随着极低体重儿存活率的提高和气管插管的较为普遍使用，表皮葡萄球菌、克雷伯杆菌、拘櫞酸杆菌等条件致病菌感染增多。在美国以链球菌感染较多，尤其是B组链球菌较为普遍，现D组链球菌也有所增加。凝固酶阴性葡萄球菌(CNS)主要见于早产儿，尤其是长期动静脉置管者。金黄色葡萄球菌主要见于皮肤化脓性感染，产前及产时感染以大肠埃希氏菌为主的革兰阴性菌较为常见。气管插管机械通气患儿以革兰阴性菌如绿脓杆菌、克雷伯杆菌、沙雷菌等多见。
【感染途径】
1、产前感染：孕母细菌很少经胎盘感染胎儿，因母免疫力强，且一发病即接受抗生素治疗，况且胎盘有一定屏障作用。胎盘化脓性病变破入羊水，胎儿再吸入感染者更少见。但结核杆菌、李斯特菌、胎儿空弯菌能经胎盘感染胎儿。羊水穿刺或宫内输血消毒不严时可致医源性败血症。
2、产时感染：胎膜早破、产程延长、细菌上行污染羊水，或胎儿通过产道时吸入吞入该处细菌而使胎儿感染。孕母产道特殊细菌定植，淋球菌，B组链球菌。分娩环境不清洁、或接生时消毒不严致胎儿感染。
3、产后感染：最常见，尤其是金黄色葡萄球菌，新生儿皮肤感染如脓庖疮、尿布皮炎、及皮肤粘膜破损，脐部、肺部感染是常见病因。对新生儿的不良行为如挑马牙、挤乳房、挤痈疖等，或长期动静脉置管、气管插管破坏皮肤粘膜屏障后使表皮葡萄球菌等易于侵入血循环所致。各种吸痰器、暖箱、雾化器中的水易被绿脓杆菌污染而致医源性感染。
【败血症诊断标准】
(一)具有发病的高危因素
凡有产前/产时/产后感染因素者均应考虑
早产儿/极低出生体重儿
(二)具有败血症临床症状及体征
1局部表现：脐部炎性反应，红肿且伴有脓性分泌物。
2全身表现：一般表现为早期出现精神食欲欠佳、哭声减弱、体温不稳定等，发展较快，可迅速进入不吃、不哭、不动、面色不好、神萎、嗜睡。体壮儿常有发热，体弱儿、早产儿常体温不升。如出现以下特殊表现时，常提示败血症。
(1)黄疸：有时是敗血症的唯一表现，表现黄疸迅速加重、或退而复现；严重时可发生胆红素脑病。
(2)肝脾肿大：出现较晚，一般为轻至中度肿大；
(3)出血倾向：皮肤粘膜淤点、淤斑、针眼处渗血不止，消化道出血、肺出血等；
(4)感染性休克：面色苍灰，皮肤呈大理石样花纹，血压下降，尿少或无尿，硬肿症出现常提示预后不良；
(5)其他：呕吐、腹胀、中毒性肠麻痹、呼吸窘迫或暂停、青紫；
(6)可合并肺炎、脑膜炎、坏死性小肠结肠炎、化脓性关节炎和骨髓炎等。
(四)辅助检查
1．病原菌的检出：应在使用抗生素之前作血培养找细菌，抽血时必须严格消毒；同时作各种感染液的涂片镜检非常重要。
2．外周血象 白细胞<5×109/L，或>20×109/L，中性粒细胞杆状核细胞所占比例>=0.20，出现中毒颗粒或空泡，血小板计数<100×109/L有诊断价值。C-反应蛋白可升高。
3．一旦诊断败血症，均需要脑脊液检查明确有无颅内感染。
【败血症治疗】
(一)抗感染
抗生素的用药原则：(1)早用药：对于临床上怀疑败血症的新生儿，不必等待血培养结果即应使用抗生素。(2)静脉，联合给药：病原菌未明确前可结合当地菌种流行病学特点和耐药菌株情况选择两种抗生素联合使用；病原菌明确后，可根据药敏实验选择用药；药敏不敏感但临床有效者可暂不换药。(3)疗程足：血培养阴性，经抗生素治疗后病情好转时应继续治疗5-7天；血培养阳性，疗程10-14天；有并发症应治疗3周以上。(4)注意药物的毒副作用；1周以内新生儿，特别是早产儿肝肾功能不成熟，给药次数应减少，每12-24小时给药1次，1周后每8-12小时给药1次。氨基糖甙类抗生素因可产生耳毒性以不主张在新生儿期使用。
抗生素选择参见《2003版指南》/实用新生儿学(第四版)
(二)对症支持治疗
1、处理严重并发症
(1)抗休克治疗；
(2)清除感染源；
(3)纠正酸中毒和低氧血症；
(4)减轻脑水肿。
2、支持疗法 注意保温，供给足够热卡和液体，维持血糖和电解质在正常水平。
3、免疫疗法 (1)静注免疫球蛋白，每天300-500mg/kg，3-5日。(2)重症患者可行交换输血，换血量100-150ml/kg。
(三)清除感染灶
脐炎局部用3%过氧化氢、2%碘酒及75%酒精消毒，每日2-3次。
【医患沟通】
和家属沟通方面首先要让家属知道败血症不是白血病。败血症是感染性疾病，及时得当的治疗是完全可以治愈的，白血病是血液系统的恶性肿瘤。但是，败血症疗程也较长，一般来说至少需10-14天，有并发症者应治疗3周以上。另外，家长们也应知道不是每个患儿都肯定能治愈，有的因严重感染导致感染性休克或DIC而死亡，且这样的死亡率不低。有的并发化脓性脑膜炎会留有不同程度的神经系统后遗症。对此，家长们应有充分的心理准备。
第三节 新生儿持续肺动脉高压
【概述】
新生儿持续肺动脉高压(PPHN)是由于生后肺血管压力的持续增高使胎儿循环不能正常过渡到新生儿循环，当肺血管压力超过体循环压力时，大量未氧合血经动脉导管及卵圆孔水平右向左分流。引起新生儿青紫，低氧血症，吸高浓度氧紫绀不能缓解，也叫持续胎儿循环。
【病因及发病机理】
有原发性和继发性两大类
(一)原发性：由肺小动脉中层平滑肌增厚，使肺血管床的管腔缩小而致机械性梗阻，使肺动脉压增高。可能与宫内慢性缺氧(血管发育不良)，胎盘功能不全，母长期摄入水杨酸或消炎痛致动脉导管收缩有关。
(二)继发性
(1)严重低氧血症，酸中毒使肺血管收缩。见于围产期窒息(肺动脉主动收缩，或继发于全身动脉血压增高)、胎粪吸入(MAS)、感染性肺炎及HMD等。
(2)继发于肺及肺血管床发育不良，如膈疝、先天性肺发育不良。
(3)其他 如心肌损害、心功能不全、红细胞增多症等。
【临床表现】
多见于足月儿、过期产儿、有胎粪污染羊水的病史，早产儿常见于肺透明膜病。
(一)症状：生后12小时内即可出现症状，有青紫和呼吸增快，但不伴呼吸暂停和三凹征。青紫为全身性，呼吸窘迫与低氧血症不平行，吸高浓度氧青紫多数不能改善，少数病例紫绀虽能暂短缓解，但很快又恶化，临床上与紫绀型先心病难以区别。
(二)体征：肺部无明显体征。心脏听诊帮助不大，杂音可有可无。部分病人胸骨下缘或心尖部可闻及收缩期杂音(三尖瓣和二尖瓣返流所致)，心功能不全者有心音低钝，血压下降和末梢循环不良。
【诊断】
(一)筛查试验 凡有严重低氧血症，PaCO2接近正常者，如果胸部X线检查肺野相对清晰，应疑为PPHN，可作筛查试验。
1.高氧试验 吸入80%~100%氧10分钟观察，如为肺实质性疾病则PaO2有所改善，青紫减轻，而PPHN或先心病则无或很少改善。
2.导管前、后血氧差异试验 同时取导管前(颞、右桡动脉)和导管后(左桡、脐或股动脉)动脉血，PaO2差>2kPa(15mmHg)或氧饱和度相差>10%，表明导管水平有右向左的分流。
3.高氧-高通气试验 可鉴别PPHN与青紫型先心病。用手控加压通气80~120次/分，共10分钟，使PaCO2下降，动脉血PH上升，此法可使PPHN患者PaO2上升而青紫型先心病则无反应。
(二)辅助检查
(1)X线 胸片可见肺血管影减少。
(2)心脏超声检查：心脏超声Doppler 既可排除先心病，亦可进行肺动脉血流动力学评估，近年来已广泛应用于PPHN的诊断。可观察卵圆孔或开放的动脉导管水平有否右向左分流，以多普勒测定左或右肺动脉平均血流速度，流速降低提示肺血管阻力增加，有肺动脉高压。还可以根据肺动脉高压时三尖瓣返流速度计算肺动脉压力。
【治疗】
(一)稳定患儿
1.镇静 苯巴比妥或安定。
2.纠正酸中毒、低体温、红细胞增多症、低血糖等。
(二)机械通气：高通气法。使PaO2维持在>80mmHg，PaCO2维持在35~45mmHg，PH保持在7.45~7.5。如无肺实质性疾病，可用低压、短吸气时间的通气方式，呼吸频率60~120次，PIP20~25cmH2O，PEEP2~4cmH2O，吸气时间0.2~0.4秒， 气流量20~30L/分。如有肺实质性疾病应根据肺原发病作相应调整，可用稍低频率及较长吸气时间通气。
(三)血管扩张剂治疗
1、碱化血液，扩张肺血管：5%碳酸氢钠
2、血管扩张剂
1)硫酸镁：镁为钙的拮抗剂，通过作用于前列腺素代谢，抑制儿茶酚胺的释放及减少平滑肌对血管收缩反应起作用。剂量为200mg/kg，静脉30min缓慢输入，然后以20~50mg/kg.h静脉滴注。治疗时应监测血浓度，有效血浓度为2.88~5.67mmol/L。
副作用为低血压和低血钙。注意监测血电解质和血压。
2)前列腺素 开始剂量为0.02μg/kg.min，在4~12h逐渐增加到0.06μg/kg.min；维持量0.03~0，06μg/kg.min，可用3~4天。
3)其他药物：妥拉苏林(我院无药)
(四)提高体循环血压，逆转右向左分流　保证血容量，不足时补以5％白蛋白、新鲜血浆或全血；常用多巴胺及多巴酚丁胺以增加心搏出量及维持血压，剂量为3~5μg/kg.min，剂量不宜过大。
(五)新疗法(我科室尚未开展)
1.体外膜肺法(ECMO) 用于最大限度呼吸机支持加药物治疗无效者。
2.NO吸入疗法 NO为内皮细胞衍化舒张因子，是维持血管处于低阻力的重要因素。吸入的NO经肺泡弥散到肺血管平滑肌细胞后，活化局部鸟苷酸环化酶使cGMP增加，cGMP是导致血管平滑肌松弛的重要媒介而引起肺血管扩张。
3.NO加高频震荡通气治疗(HFO)：用常规呼吸机加NO或单用HFO通气失败者，联合HFO通气+ NO吸入后疗效显著提高，尤其对严重肺实质病变所致的PPHN，可促进NO的有效释放与弥散。
第四节 新生儿高胆红素血症
【概述】
新生儿高胆红素血症又称新生儿黄疸。生后1周内黄疸发生率：足月儿60%，早产儿80%。有生理性和病理性黄疸之分，区分目的在于及时处理病理性黄疸，防止胆红素脑损伤和肝硬化等。
【病史采集】
1．黄疸出现时间及特点：出现时间生后<24小时常考虑新生儿溶血症，2-3天多见生理性黄疸，也有部分ABO溶血症，4-7天考虑母乳性黄疸、败血症，>7天常常由母乳性黄疸、败血症、肝炎和胆道闭锁引起。发展速度快或面色苍白，多提示溶血症；起病隐匿或缓慢进展多考虑肝炎和胆道闭锁。
2．询问神经系统(胆红素脑病)表现：嗜睡、吮吸无力、尖叫、呼吸暂停、抽搐、发热等。
3．二便颜色：粪便变浅或白陶土样多提示胆道阻塞，尿颜色深提示尿胆元或/和胆红素增高，常见于肝炎和胆道闭锁。
4．易感因素：有无围产期缺氧、感染史、摄入不足(开奶延迟、体重明显下降)、胎便排出延迟或便秘等加重黄疸的因素，有否用过引起黄疸的药物。
5．家族史：前几胎有无患过新生儿溶血症，G6PD缺陷病家族史，母亲肝炎史。有否长期黄疸患者。
6．妊娠史：有无流产、死胎、孕期感染、胎膜早破，产程延长等产时感染的危险因素。
7．喂养及环境史：母乳还是配方奶。有否接触过樟脑丸、Vit K3、K4等易致溶血的物质。
【体格检查】
1．可根据皮肤黄疸部位估计血清胆红素水平：
表1-1 皮肤黄疸估计血清胆红素对应表
黄 疸 部 位
血清胆红素 umol/L(±50)
头颈部
100
躯干上半部
150
躯干下半部及大腿
200
臂及膝关节以下
250
手、脚心
﹥250
2．肝脾：注意大小和质地。
3．有无贫血及感染相关体征：皮肤黏膜苍白、苍白与黄疸是否呈比例、水肿、心衰、头部包快、淤斑淤点、脐部、皮粘膜感染灶。
4．注意神经系统(胆红素脑病)体征：肌张力减弱或增高、双眼凝视、角弓反张、原始反射减弱。
【辅助检查】
1、急查血胆红素水平：血清总胆红素(TB)、结合或直接胆红素(DB)。
2、常规检查：
(1)血常规、肝功能和TORCH筛查。
(2)备选检查：①疑诊新生儿溶血症，做新生儿溶血病筛查；②疑诊败血症，测外周血I/T，PCT(降钙素原)，CRP(C-反应蛋白)和血培养，必要时，尿培养和脑脊液检查；③疑诊肝胆道病变，肝胆道超声，必要时，MRCP检查；④疑诊G-6-PD缺陷症，测G-6-PD活性和基因；⑤疑诊胆红素脑病,行听觉诱发电位(BAEP)，颅脑CT或MRI检查。
【治疗原则】
治疗要求：尽快降低血清胆红素水平，积极防治胆红素脑病；胆道阻塞应在2-3月内有效诊疗，积极控制胆汁淤积性肝炎，防止胆汁淤积性肝硬化、肝功能衰竭等。
1．光照疗法: 以波长425-475nm(蓝色)、或510-530nm(绿色) 甚至日光均可。可选用光疗箱、光疗灯、光疗毛毯等设备进行。主要用眼罩以防视网膜损伤，穿尿布以防尿液损伤设备电路。光疗指征:① 早产儿出现黄疸,② 足月儿TB>12.9mg/dL,③ 新生儿溶血病黄疸出现。副作用包括发热、腹泻、皮疹、核黄素缺乏和青铜症。
2．药物疗法:
(1)补液、纠酸。
(2)白蛋白或血浆：白蛋白1g/kg.次或血浆25ml/次可增加与未结合胆红素的联结，减少核黄疸发生。换血前2－4h使用可增加胆红素的换出。
(3)静脉免疫球蛋白(IVIG):用于新生儿溶血症，0.6-1.0 g/kg。
(4)减少肠肝循环：肠道微生态制剂，思密达以及茵栀黄等中药。
3．换血疗法：严重高胆红素血症的抢救治疗措施。换血指征：产前已诊断溶血症,出生时已黄疸,Hb<120g/L,水肿肝脾大，心衰；总TB>342μmol/L(20mg/dl)；已有核黄疸早期表现；早产儿,放宽指征。血源可用同型血、或O型红细胞+AB型血浆，换血量为2倍血(2×85ml)可换出85%致敏红细胞,60%胆红素及抗体，采用经静脉、或动静脉双管同步换血。
4．纠正不利因素：应早开奶；通便，尤其应促进胎便排出。尽快纠正缺氧和脱水。积极控制感染。
【病情观察及随访要点】
1、黄疸演变：皮肤黄疸累及范围、深浅变化、对光疗者应观察眼眶罩和尿布遮盖处皮肤。根据情况动态检测血清胆红素水平，如微量血胆红素。
2、警惕胆红素脑病。对确诊或疑诊胆红素脑病患儿及严重黄疸之早产儿，出院后定期随访：①1月内(早产儿以纠正日龄为准)，随访新生儿神经行为评分(NBNA)；日龄满50天后，随访发育商(DQ)；②日龄42天后，复查听力筛查，未通过者，建议做BAEP检查；③1月龄，完善颅脑MRI检查，必要时，1-2月复查；④若DQ或影像学提示脑损伤较重，尽早到康复中心开始康复训练。
3、如为感染性黄疸：注意肝脾大小和肝功能检查随访，新生儿败血症的非特异性检查的动态检测。
4、阻塞性黄疸：大小便颜色、肝脾大小、DB/TB比值变化、尿二胆变化、有无眼结膜干燥斑及出血趋向。随访肝胆超声或MRI。
第五节 早产儿管理
【概述】
早产儿是指出生时胎龄<37周的新生儿，其中出生体重<1500g者为极低出生体重儿(VLBW), <1000g为超低出生体重儿(ELBW)。在早产儿中, 胎龄<32周或出生体重<1500g者临床问题较多、病死率较高，是早产儿管理的重点。
【出生前和出生时处理】
1．了解病史：对可能发生早产者，新生儿医师要尽早参与，详细询问病史，了解孕期母亲和胎儿情况，早产的可能原因，有否促胎肺成熟的措施，评估分娩时可能发生的情况，作好出生时的处理准备。
2．积极复苏：产科合并症可能较多，窒息发生率较高，对窒息儿出生时要积极复苏。
【保暖】
产房温度应保持27~28℃。出生后迅速将全身擦干，放在预热棉毯中，尽量不让患儿裸露，在复苏处理后尽快放在预热的暖箱中。暖箱相对湿度一般为60%~80%，胎龄和出生体重越低，暖箱相对湿度要高一些，对超低出生体重儿，暖箱湿度对维持体液平衡非常重要，对出生体重较大(超过2000g)的早产儿也可以用开放式辐射式保暖床并盖以塑料薄膜进行保暖。
表1-2 不同出生体重早产儿适中温度(暖箱)
出生体重
(kg)
暖箱温度
35℃
34℃
33℃
32℃
1.0~
1.5~
2.0~
初生10d
—
—
10d~
初生10d
初生2d
3周~
10d~
2 d~
5周
4周
3周
表1-3超低出生体重早产儿暖箱温度和湿度
日龄(d)
1~10
11~12
21~30
31~40
温度(℃)
35
34
33
32
湿度(%)
100
90
80
70
【呼吸管理】
1.吸氧：头罩、鼻导管和暖箱吸氧。
吸室内空气时经皮血氧饱和度(TcSO2)低于85%~87%并有呼吸困难者，应给予吸氧。早产儿吸氧必须监测经皮血氧饱和度，严格控制吸入氧浓度，根据TcSO2或血气 检测调整吸入氧浓度，一般将TcSO2维持在88%~93%左右即可，不宜高于95%。
2.持续气道正压呼吸：对有呼吸困难的轻度或早期新生儿呼吸窘迫综合征(NRDS)、湿肺、感染性肺炎及呼吸暂停等病例可使用鼻塞持续气道正压呼吸(CPAP)，CPAP能使肺泡在呼气末保持正压，有助于萎陷的肺泡重新张开。CPAP压力以4~6 H2 O为宜，吸入氧浓度根据TcSO2 尽快调整至<0.4。及时使用CPAP可减少机械通气的使用。
3．机械通气：如用CPAP后病情仍继续加重、PaCO2 升高>60~70Hg、PaO2下降<50㎜Hg，则改用机械通气。一般先用常频机械通气(CMV)，根据病情和血气分析调节呼吸机参数。如常频机械通气效果不理想，可使用高频机械通气。
4．肺表面活性物质(PS)的应用：对诊断或疑诊NRDS者应给PS治疗，要早期给药，一旦出现呼吸困难、呻呤，即可给药，不必等到X线出现典型NRDS改变。剂量每次100mg/kg左右，如吸入氧浓度>0.4或平均气道压> 8cm H2 O，可考虑重复给药，有些重症病例需给2~3次。对轻度和早期NRDS可采用PS+CPAP方法。预防用药：对胎龄小于28周和出生体重小于1000g的早产儿，出生时可考虑给PS预防。
5．呼吸暂停的防治：
(1)颈部姿势自然。
(2)刺激呼吸：托背、弹足底，出现青紫需气囊给氧。
(3)药物治疗：安茶碱：负荷量4~6mg/kg，静脉滴注，12h后给维持量每次2mg/kg，每天2~3次，保持血药浓度在5~15μg/ml，疗程5~7d。枸橼酸咖啡因、纳洛酮。
(4)频发的阻塞性或混合性呼吸暂停，可使用鼻塞CPAP。继发性呼吸暂停者，应积极治疗原发病。
6．支气管肺发育不良(BPD)的防治：
(1)呼吸支持。
(2)限制液体量。
(3)糖皮质激素。
(4)抗感染。
(5)营养支持。
【动脉导管开放(PDA)的治疗】
心脏超声检查确定诊断，对合并心功能不全的PDA应给予治疗。