抗CASPR2抗体脑炎1例报告.pdf
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1、基金项目:贵州省科学技术厅基础研究项目(黔科合基础 一般 );贵州卫生健康委科学技术基金项目()收稿日期:修回日期:作者单位:,贵州遵义,遵义医科大学附属医院神经内科;遵义市第五人民医院神经内科通信作者:张骏 :文章编号 ()文献标识码 中图分类号 ;病例报告抗 抗体脑炎例报告史玉梅,张国芳,罗忠,李小恒,张骏 摘要抗接触蛋白相关蛋白()抗体脑炎是自身免疫性脑炎()中的一个亚型,其靶抗原位于细胞表面,主要通过体液免疫机制产生相对可逆的神经功能障碍,对免疫治疗效果好。本文回顾性分析例抗 抗体脑炎患者的临床资料。该患者以受凉后头痛起病,病情呈进行性加重,出现认知功能下降、抽搐及 意 识 障碍 等
2、临 床 表 现,血 清 抗 抗 体 阳性,确 诊 为 抗 抗体脑炎,经激素和抗癫痫药物治疗有效。通过本病例及对抗 抗体脑炎的文献复习,以提高临床医生对该病的认识,避免误诊。关键词 ;脑炎;接触蛋白;癫痫;边缘系统;免疫治疗抗 抗体脑炎即抗接触蛋白相关蛋白(,)抗体脑炎,是一种抗电压门控通道(,)蛋白抗体的一种自身免疫性脑炎(,)。表达于神经元轴突、胞体及树突棘等部位,主要在边缘系统、海马、内囊、小脑、脊髓神经节及皮质中表达 。抗 抗体脑炎以边缘性脑炎和 综合征最为常见,男性发病多于女性,对免疫治疗敏感,但有复发可能,且少部分合并肿瘤的患者疗效及预后差。常见的临床表现有边缘系统症状、记忆力下降、
3、小脑症状、癫痫发作、认知功能障碍、周围神经兴奋性增高、自主神经功能障碍、失眠、神经性疼痛及体重减轻等症状。目前该病在临床中仍相对罕见,本例患者出现反复癫痫发 作、认 知 功 能 下 降 及 难 以 解 释 的 肢 体 疼 痛,抗 抗体脑炎诊断明确。本文回顾性分析例以癫痫发作为表现的抗 抗体脑炎患者的临床资料,以提高临床医生对该病的诊治水平。病例报告患者,男,岁,因“头痛周,抽搐伴意识障碍”于 年 月 日收入本院治疗。病前有受凉病史,入院前周患者出现头痛、记忆力下降及健忘等,后病情逐渐加重,出现低热伴咳嗽、咳痰,为白色少量粘痰,头痛为持续性轻至中度胀痛,体温最高为 ,就诊于当地县医院住院治疗,诊
4、治不详,病情呈进行性加重,前出现持续性抽搐伴意识障碍,表现为呼之不应、牙关紧闭、双目凝视及肢体强直等,持续时间不详,立即给予气管插管及镇静处理(具体用药不详)后转入本院重症医学科病房治疗。既往史:型糖尿病 年,长期口服阿卡波糖及二甲双胍,血糖控制稳定。查体:为 ,为 次 ,为 次 ,为 ,气管插管呼吸机辅助呼吸中,双肺呼吸音粗、闻及湿罗音;心脏、腹部及体表查体未见异常。神经系统检查:中度昏迷,双瞳不等大,左侧直径为,右侧直径为,对光反射迟钝,肢体痛刺激时未见躲避动作,生理反射存在,病理征阴性。血常规:中性粒细胞绝对值为 ;尿酮体();反应蛋白为 ,血糖为 ;糖化血红蛋白为 ;及乙肝五项 结 果
5、 均 正 常。甲 状 腺 功 能:甲 状 腺 素 为 ;抗核抗体阴性。胸部:双肺肺炎,左肺下叶支气管扩张,双侧少量胸腔积液。头颈部 :双侧颈内动脉虹吸段钙化斑块,对应管腔未见明显狭窄。头颅 平扫:双侧大脑及海马未见明显异常。入院诊断:()抽搐原因:癫痫,脑炎待查。()急性呼吸衰竭;()双肺肺炎;()型糖尿病。临床以头孢类抗生素控制感染,临时给予右美托咪定 静脉泵入镇静、胰岛素控制血糖、营养神经及对症支持治疗。入院第天患者神志转清,对答切题,格拉斯哥昏迷量表(,)评分为分,顺利拔出气管插管。患者病情逐渐趋于平稳,但在入住重症医学科第天再次出现发作性意识障碍伴口角和肢体抽搐、双目凝视,持续约 ,立
6、即给予癫 痫 与 神 经 电 生 理 学 杂 志 年月 第 卷 第期 (),丙戊酸钠 静脉泵入抗癫痫治疗,于 年 月日转入神经内科重症监护室。转入后患者烦躁不安,诉四肢疼痛,以轻至中度钝痛为主,仍有头痛,轻度咳嗽,无幻觉、妄想,无呕吐、发热。精神、食欲差。查体:生命体征平稳,双肺底可闻及少量湿性音;神经系统:神志清楚,言语流利,记忆力、计算力、判断力减退,以近时记忆力减退为主,四肢肌力为级,肌张力正常,跟腱反射、膝腱反射稍减弱,双侧肢体痛刺觉对称,病理征未引出,脑膜刺激征阴性。因病前有受凉诱因,患者有反复发作性肢体抽搐伴意识障碍,病前有头痛、低热、呕吐及记忆力下降等表现。入院后患者因意识障碍、
7、气管插管,故暂缓行腰椎穿刺,拟等患者意识转清且拔出气管插管后完善腰穿脑脊液检查,但因患者再发抽搐伴意识障碍,遂转入神经内科重症病房专科治疗,抽搐症状控制后立即行腰椎穿刺,脑脊液压力为 ;脑脊液蛋白定量为 ,脑脊液常规及生化未见明显异常,脑脊液真菌及细菌涂片均未见抗酸杆菌及隐球菌孢子。考虑 可能,外送行脑脊液、血液 抗体检查,并立即予甲强龙 静脉输注、次治疗,戊巴比妥镇静,继续控制感染、营养神经及控制血糖等治疗,经上述治疗后患者未再发抽搐,隔日逐渐停用静脉用丙戊酸钠,改为丙戊酸钠片 口服、次,联合左乙拉西坦 口服、次抗癫痫治疗。患者转入神经内科后行长程视频脑电图(年 月日)监测示间歇期见背景慢波
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