伴有血小板减少的系统性红斑狼疮34例分析.pdf

收稿日期!2005-04-19作者简介!陈明玉(1975-)a男a 在读硕士研究生a电话[phone]aE-mail:chenmingyu3W伴有血小板减少的系统性红斑狼疮 34 例分析陈明玉1!周再高1!曾 抗1!孙乐栋1!丁立峰21南方医科大学南方医院皮肤风湿科!广东 广州510515#2南城县人民医院麻醉科!江西 南城344700$摘要!目的 了解伴有血小板减少的系统性红斑狼疮临床及实验室检查特征O 方法 对34例伴有血小板减少的系统性红斑狼疮与随机抽取的40例血小板正常系统性红斑狼疮患者的临床特点进行对照研究a分析其首发症状临床表现及实验室检查改变O 结果 血小板减少组肾脏损害的发生率高于血小板正常患者a但蝶形红斑的发生率低于后者a均有统计学意义(!0.05)a实验室指标aCH50白细胞下降程度和尿蛋白出现率明显高于血小板正常组a而血小板比容血小板分布宽度出现异常高于血小板正常组O 结论 伴有血小板减少的系统性红斑狼疮患者临床及实验室检查与血小板正常患者比某些程度存在差异O关键词!系统性红斑狼疮 血小板 血小板比容 血小板分别宽度中图分类号!R593.241 文献标识码!A 文章编号!1000-2588(2005)10-1280-03Analysis of 34 cases of systemic lupus erythematosus with decreased platelet countCHEN Ming-yu1,ZHOU Zai-gao1,ZENG Kang1,SUN Le-dong1,DING Li-feng21Department of Dermatology and Rheumatology,Nanfang Hospital,Southern Medical University,Guangzhou 510515,China;2Department of Anesthesiology,Peoples Hospital of Nancheng,Nancheng 344700,ChinaAbstract:Objective To explore the clinical and laboratory examination features of systemic lupus erythematosus(SLE)With decreased platelet count.Methods Thirty-four SLE patients With decreased platelet count Were analyzed for their initial symptoms,clinical manifestations,involvement of the organs and laboratory findings in comparison With 40 randomly selected SLE patients With normal platelet count.!Results The SLE patients With decreased platelet count Were more likely to develop kidney involvement than those With normal platelet,but the incidence of butterfly erythema Was significantly loWer in the former patients(!0.05).Some indices of laboratory examinations,such as CH50,White blood cell reduction,rate of urine protein,thrombocytocrit and platelet distribution Width Were significantly higher in SLE patients With decreased platelet count than those With normal platelet count.Conclusion The clinical manifestations and laboratory findings in SLE patients With decreased platelet count may differ from those of SLE patients With normal platelet.Key words:systemic lupus erythematosus;platelet;thrombocytocrit;platelet distribution Width系统性红斑狼疮(SLE)多发生于生育期妇女a血小板减少是其主要表现之一a 发生率约为7%30%1O 近年来a随着诊断水平的提高a伴发血小板减少的SLE患者发病率有增高趋势O 为探讨其临床特点a我们对我院1991年2004年诊治的资料完整的34例伴血小板减少的SLE患者进行了回顾性分析a 并与随机抽取的同期40例血小板正常的SLE患者进行对照O1 临床资料1.1 一般资料全部患者均符合1982年美国风湿病学会制定的SLE诊断标准O 男4例a女30例a男!女=1!7.5a年龄1468岁a平均(32.9115.7)岁O40例血小板正常(100300 G/L)患者a男6例a女34例a男!女=1!5.7a年龄962岁a平均(29.5518.2)岁O1.2 首发症状34例血小板减少患者的首发症状依次为关节痛10例(29.4%)双下肢凹陷性水肿7例(20.6%)发热5例(14.7%)面部蝶形红斑4例(11.8%)消化道症状及神经症状各2例(5.9%)口腔溃疡2例(5.9%)a脱发及光敏感各1例(2.9%)O 对照组首发症状依次为面部红斑15例(37.5%)关节痛8例(20.0%)水肿7例(17.5%)发热5例(12.5%)口腔溃疡2例(5.0%)光敏感和消化道症状及雷诺现象各1例(2.5%)O1.3 血小板减少SLE的早期诊断34例患者中首次就诊确诊者23例a 误诊者11例a占32.4%O 其中误诊为血小板减少性紫癜9例a占误诊数的81.8%误诊为再生障碍性贫血2例a占误诊数的18.2%O1.4 统计学方法采用SPSS10.0软件处理数据a 率的比较采用!2检验O1.5 临床表现见表1O1.6 实验室指标见表2O第一军医大学学报(J First Mil Med Univ)2005;25(10)1280表2 伴有血小板减少的与血小板正常的系统性红斑狼疮患者之间实验室指标比较Tab.2 Comparison of laboratory findings between SLE patients with decreasedplatelet count and those with normal platelet表1 伴有血小板减少的与血小板正常的系统性红斑狼疮患者之间临床表现比较Tab.1 Comparison of the clinical features of SLE patients with decreasedplatelet count and those with normal plateletClinical featuresNormal platelet(!=40)Decreased platelet(!=34)!2IncidencePercentageIncidencePercentageArthralgia22/4055.517/3450.00.1840.668Renal damage20/4050.026/3476.55.4750.019Butterfly erythema30/4075.016/3447.16.1000.014Baldness20/4050.013/3438.21.0300.310Stomatocase8/4020.010/3429.40.8840.347Light sensitivity12/4030.015/3444.11.5810.209Serositis9/4022.512/3435.31.4800.224Central nervous system changes7/4017.512/344/340.4780.489Clinical featuresNormal platelet(!=40)Decreased platelet(!=34)!2IncidencePercentageIncidencePercentageANA26/4065.027/3479.4108780.171ds-DNA19/4047.520/3458.80.9450.331Sm6/4015.09/3426.51.4960.221RNP11/4027.513/3438.20.9670.326Ro/SSA7/3023.39/1850.03.6000.058Lo/SSB2/306.74/1822.22.4890.115WBC16/4040.022/3464.74.4900.034ESR35/3697.226/2892.90.6720.412Urine protein(+)5/3813.212/3435.34.8750.027LoW C333/3789.228/3287.90.0480.827LoW C420/3754.118/3256.30.0330.855LoW CH5011/2740.718/2281.88.4680.004PCT10/3330.315/1883.313.1070.000MPV2/365.62/1811.10.5400.462PDW10/3558.612/1963.26.1020.0142 讨论SLE是累及全身多脏器的免疫性疾病,临床表现多种多样,加之发病早期症状不典型或以某系统为主,易致误诊或漏诊20 本组34例血小板减少病例中,误诊率较高,而以血小板减少性紫癜为多0激素的应用遮盖和延缓SLE典型症状的出现,是误诊的另一重要原因0 诊断的关键是提高对SLE诊断的警惕性30血小板减少组和血小板正常组患者面部红斑均为蝶形红斑,以前者发病率为低,两组蝶形红斑阳性率比较差异具有显著性(!2=6.100,0.05)0 以上结果提示伴有血小板减少的SLE出现面部蝶形红斑发生率低,而该项指标对早期诊断有重要意义0 关节痛发病率,血小板减少组虽较血小板正常组为低,但无统计学意义(!2=0.184,=0.668)0 血小板减少组口腔溃疡光敏感浆膜炎等发生率与血小板正常组相比均有增高趋势,但除肾脏损害外均无统计学意义(!2=5.475,=0.019)0 肾脏损害在SLE各脏器损害中出现较早,且是诊断SLE及判断愈后的重要指标0 血小板减少组肾脏损害较血小板正常组高,提示我们在临床工作中,对于伴有血小板较少的SLE患者,应特别关注肾脏的损害0实验室检查如狼疮细胞(LEC)ANAC3等对本病的诊断有重大意义,但其常受病情活动情况药物作用 标本数量及检验员水平等多种因素的影响20两组中抗Sm抗RNP抗SSA抗SSB检出率比较,血小板减少组较血小板正常组均较高,但无统计学意义0抗ENA抗体,目前用免疫印记法已可分离出20多种不同的抗原成分40 对SLE病人主要为抗Sm抗RNP抗SSA抗SSB,上述四项指标虽与狼疮的活动无关,但往往作为回顾性诊断指标,对本病有十分重要的诊断意义0SLE活动期往往出现血沉加快,血小板减少组血沉异常为92.9%,血小板正常组为97.2%,但第10期陈明玉,等.伴有血小板减少的系统性红斑狼疮34例分析1281无统计学意义(!2=O.672,!=O.412)O影响ESR的因素很多,如红细胞数量红细胞形状红细胞聚集状态血浆中纤维蛋白原免疫复合物巨球蛋白及内脏实质性损害等OSLE患者即使病情得以控制,其ESR仍可高于正常,所以ESR不能作为判断SLE病情转归的指标 5O血常规检查两组比较,血小板减少组白细胞数下降检出率高于血小板正常组,且有统计学意义(!2=4.490,!=0.034)O 血小板减少白细胞下降均是SLE的损害指标,说明SLE伴有血小板减少患者,比无血小板减少的SLE患者病情严重,应引起足够重视O 另外三项有关血小板的指标,PCT(血小板比容PDW(血小板分布宽度及MPV(平均血小板体积出现异常的比较,前两项指标有统计学意义(!,血小板减少组高于血小板正常组O 血小板减少组PCT异常的15例中除1例高于正常值外,其余14例均低于正常值OPCT与PLT有一定的正相关性,PLT高,PCT就大,PLT低PCT就小 6OPDW反应的是血液内血小板容积大小的离散度,PDW减小表明血小板的均一性高,PDW增高表明血小板大小悬殊O 两组PDW异常病例中PDW值均高于正常值,说明SLE患者存在血小板大小悬殊现象,而以血小板减少组发生率高O尿蛋白(+的检出率,血小板减少组高于血小板正常组O 以上统计结果说明,伴有血小板减少的SLE患者,尿中出现蛋白的机会较血小板正常的SLE患者高O 我们认为,在SLE患者中,尤其是伴有血小板减少的SLE患者体内,存在血小板活化状态O 其中血清中血小板活化因子(PAF起着重要作用OKoltai等 7认为,PAF是迄今为止所知作用最强的血小板活化剂,极低浓度的PAF(通常低于O.1 nmol/L即可引起人和动物血小板的强烈聚集 变形和脱颗粒反应,结果可释放大量的组织胺5-HTADP和TXA2等,这些物质对肾脏和血管内皮细胞可产生重要影响O 有报道认为,PAF的肾脏损害主要表现为加速肾脏组织纤维化 8OSLE患者体内存在自身细胞核抗原物质的自身IgG类抗体O 这些抗体和细胞核抗原物质形成的大量免疫复合物沉积在皮肤肾小球关节脑等器官的小血管壁,激活补体系统造成细胞的损伤 9O 血清补体C3C4水平,可以用作判断病情活动程度的一个指标O本组检测的32例有血小板较少的病例中有28例出现C3异常,18例出现C4异常,血小板正常组37例患者中有33例C3异常,20例C4异常,但无统计学意义(!0.05O 值得注意的是,总补体(CH50水平下降比较,血小板减少组81.8%,血小板正常组40.7%,且有统计学意义(!第一军医大学学报(J First Mil Med Univ第25卷1282-