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儿科学重点整理

1、生长发育
u 小儿年龄分期及各期特点
围生期：胎龄满28周（体重≥1000g）至出生后7足天。发病率、死亡率高，尤其生后第一周。围生期死亡率是衡量产科新生儿科质量的重要标准。

时间划分
特点
主要问题
胎儿期
受精卵形成à胎儿娩出前，共40周（实为由末次月经计算）
依赖母体
死胎, 畸形，流产，早产, 宫内发育不良（IUGR）, 感染（TORCH）
新生儿期
Neonatal
出生后脐带结扎起到足28天
独立生存, 调节和适应能力尚不完善
发病率高，死亡率高，esp新生儿早期
产伤，窒息， 感染，黄疸， 早产，先天性畸形
婴儿期
出生后脐带结扎起到满1周岁，包括新生儿期
小儿生长发育最迅速的时期，身长50→75cm，体重3→9kg.。
蛋白质、热量需求高。
消化、免疫系统弱
易发生消化和营养紊乱，如佝偻病，贫血，营养不良，腹泻。
易患各种感染性疾病，应按时预防接种。
幼儿期
toddler
满1周岁后到满3周岁
中枢神经系统发育加快
活动能力增强，活动范围增大
食物性质改变
注意预防意外伤害和中毒，喂养，预防传染病
学龄前期
3周岁后到6～7周岁
智能发育增快，理解力逐渐加强，好奇，好模仿
传染病，意外事故，中毒，自身免疫性疾病
学龄期
从入小学起（6～7岁）到青春期（13～14岁）开始之前
除生殖系统外，各系统器官外形已接近成人，智能发育更加成熟，可接受系统科学文化教育
保证营养、体育锻炼，充足睡眠。龋齿问题，视力，性早熟，心理行为问题
青春期
Adolescence
女孩11、12岁到17、18岁；男孩13、14岁到18～20岁
生殖系统快速发育并渐趋成熟
体格生长再次加速，第二次高峰
心理, 精神, 行为, 内分泌，营养

u 生长是随年龄的增加，身体各器官和系统的长大，主要表现为形态变化，是量变，可通过具体的测量值来表示。发育是细胞、组织、器官功能上的分化与成熟，是质变。生长是发育的物质基础，二者密不可分，共同表示机体连续渐进的动态变化过程。
l 生长发育的特点：
1. 是连续的、有阶段性的过程。有婴儿期、青春期两个生长高峰。
2. 各系统器官发育不平衡；
3. 生长发育遵循由上到下、由近到远、由粗到细、由低级到高级、由简单到复杂的规律；
4. 生长发育具有相当大的个体差异。
u 影响生长发育的因素：
1. 遗传
2. 营养：IUGR
3. 疾病
4. 母亲情况：TORCH
5. 生活环境
6. 社会因素
u 体格生长
1． 体重：
出生后1周内有生理性体重下降
<6月龄婴儿体重（kg）＝出生体重＋月龄×0.7
7～12个月龄婴儿体重（kg）＝6＋月龄×0.25
1岁为出生体重的3倍，2岁为出生体重的4倍
1~6岁体重（kg）＝年龄×2＋7（or 8）
7－12岁重（kg）＝年龄×3.5-2.5
2． 身高（3岁以下取仰卧位）：
出生50cm
1岁75cm
2岁85cm
2岁以后每年长5～7cm。2～12岁身长=年龄×6＋77
3． 头围HC：
新生儿-34cm，3M- 40cm，6M-42 cm
1Y-46cm，2Y-48cm，5Y-50cm，10Y-52cm
15Y-54～58cm，基本同成人。
头围过小提示脑发育不良，过大或增长过快提示脑积水、脑肿瘤等
4． 胸围：
出生时约32cm；1岁时与头围相等。
5． 上臂围UAC：
筛查5岁以下小儿营养状况：＞13.5cm为营养良好，＜12.5cm为营养不良，其间为营养中等。
u 骨骼的发育
1. 颅骨：
后囟PF：出生已闭合或接近闭合，最迟6～8周闭合
颅骨骨缝：3～4个月闭合
前囟anterior fontanelle (bregma)：出生时1.5～2cm，1~1.5年闭合
前囟早闭提示脑发育不良，前囟闭合延迟提示脑积水、佝偻病、甲低，前囟张力增加提示颅内高压，前囟凹陷提示脱水。
2. 牙齿：
6个月开始出乳牙，12个月未出牙可视为异常。乳牙20个，2～2.5岁出齐。
恒牙的骨化从新生儿时开始；6岁萌出第1磨牙，7~8岁按乳牙萌出顺序换牙，12岁出第2磨牙，18岁出第3恒牙。恒牙32个，20~30岁出齐。
出牙迟见于：营养不良，佝偻病，甲低，先天愚型。
3. 脊柱：
新生儿的脊柱无弯曲。
3个月抬头à颈椎前凸；
6个月会坐à胸椎后凸；
1岁会站立à腰椎前凸；
6~7岁韧带发育完善à弯曲被固定。
4. 长骨骨化中心ossification center：
骨化中心出现的多少可反映长骨的成熟程度。
摄左手X线片。头状骨、钩骨3个月左右出现；10岁出齐，共10个；2～9岁腕部骨化中心数目约为小儿岁数＋1。
骨龄明显延迟：生长激素↓，甲低
骨龄明显提早：性早熟，肾上腺皮质增生症
u 感知觉的发育
视觉：1月头眼协调，3~4月喜看自己的手，6~7月目光可随物体垂直移动；8~9月看小东西；18个月辨形状，2岁辨横竖，5岁辨颜色，6岁视深度充分发育。
听觉：3~4月听声微笑，7~9月确定声源、区别语言的意义，4岁发育完善
味觉出生已完善，3~4月区别愉快与不愉快的气味，7~8月对芳香有反应
新生儿眼、口周、手掌、足底触觉已很灵敏；新生儿有痛觉，但迟钝；出生时温度觉已很灵敏。
u 运动功能的发育
二抬四握六会坐， 七滚八爬周会走
u 血压：
收缩压=80+年龄×2
舒张压=收缩压×2/3
（注：1kpa=0.133mmHg）
u 婴儿期计划免疫（以下数字为月龄）
卡介苗：出生。皮内注射
乙肝疫苗：出生，1，6。肌注。
脊髓灰质炎三型混合疫苗：2,3,4。口服糖丸。
百白破混合制剂：3,4,5。肌注。
麻疹减毒疫苗：8。皮下注射。
婴幼儿正常呼吸音为支气管肺泡呼吸音
u 心界
年龄
左界
右界
＜1岁
左锁骨中线外1~2cm
沿右胸骨旁线
1~4岁
左锁骨中线外1cm
右胸骨旁线与右胸骨线之间
5~12岁
左锁骨中线外0.5~1cm
接近右胸骨线
＞12岁
左锁骨中线内0.5~1cm
右胸骨线
叩心脏左界时从心尖搏动点左侧起向右叩，叩心右界时从肝浊音界的上1肋间自右向左叩。

其他
l DiGeorge anomaly (DiGeorge syndrome)先天性胸腺缺失
一种原发性免疫缺陷病，新突变或AR，90%患者由于邻近基因缺陷影响胸腺发育，部分表现为TBX1基因突变。本综合征是多基因遗传性疾病，但染色体22q11区域缺失是主要原因。新生儿出现手足搐搦症，低血钙症倾向于生后1年内缓解，患儿表现为特殊面孔，如眼眶距离增宽，耳郭位置低且 有切迹，上唇正中纵沟短颌小和鼻裂。常存在大血管异常，如法洛四联症和主动脉弓右位。如新生儿期未死亡，生后3～4个月可发生各种严重的感染，甚至致死，这是由于细胞免疫功能丧失所致。
l Down Syndrome
2、液体疗法、腹泻
l 低渗性脱水Hypotonic dehydration
血清钠＜130mmol/L，电解质的丢失量比水多。多见于营养不良伴腹泻，腹泻时补充过多的非电解质液体，慢性肾脏疾病或充血性心力衰竭的患者长期限盐并反复使用利尿剂，及大面积烧伤的患儿。细胞外液低渗à水移向细胞内à细胞外液量减少、细胞内水肿à有效循环血量明显↓。临床特点：脱水症状严重，最早发生休克，口渴不明显。神经细胞水肿者可出现头痛、烦躁、嗜睡、昏迷等神经系统症状。
u ORS=口服补液盐Oral rehydration salts
u 婴幼儿腹泻Infantile diarrhea（腹泻病）
一组由多病原、多因素引起的以大便次数增多和大便性状改变为特点的消化道综合征，是我国婴幼儿最常见的疾病之一。6M~2Y的婴幼儿发病率高，1岁内占半数。是造成儿童营养不良、生长发育障碍的主要原因之一。
l “分泌性”腹泻Secretory
因胃肠道分泌过多的水分与电解质而致的腹泻。可由霍乱弧菌等各种产生肠毒素的细菌引起。
u “渗透性”腹泻Osmotic
肠腔内存在大量不能吸收的具有渗透活性的物质而致的腹泻
u “渗出性”腹泻Exudative
炎症所致的液体大量渗出
u “肠道功能异常性”腹泻Malfunction
肠道蠕动功能异常
u 轮状病毒肠炎（秋季腹泻）
秋冬季婴儿腹泻最常见的病原。多发生在6~24个月的婴儿，4岁以上少见。起病急，常伴发热和上呼吸道感染症状。病初1~2天常有呕吐，后出现腹泻，大便次数及水分多，呈黄色水样或蛋花样便带少量粘液，无腥臭味。常并发脱水、酸中毒、电解质紊乱。轮状病毒感染亦可侵犯CNS和心肌，表现出相应症状。为自限性疾病，自然病程3~8天。感染后1~3天即有大量病毒自大便中排出，血清抗体在感染后3周上升。
机制：

l 患儿男，15个月，因腹泻、呕吐伴发热3天入院。3天前出现腹泻，大便10余次/日，黄色水样便，量多，未见粘液脓血便，呕吐胃内容物4—5次/日，伴发热，体温38—39℃（R）。来院前6小时未解尿。查体：T38.5℃（R），P150次/分，R40次/分，W9kg，BP50/30mmHg，精神萎，面色青灰，反应差，哭声微弱，肢端湿冷，可见花纹，前囟眼窝明显凹陷，口唇粘膜干燥，两肺呼吸音清，心律齐，无杂音，腹平软，肝肋下2cm，皮肤弹性差，神经系统阴性。 血常规：Hb 130g/L，WBC8.0×109/L，N30% L70%。大便常规：黄糊，WBC0—1/Hp。血气分析：PH 7.20，BE—12mmol/L，Na+128mmol/L，K+2.9mmol/L。
1. 完整诊断：急性重症肠炎伴重度低渗性脱水，代谢性酸中毒，低钾血症，低血容量性休克。
2. 最可能的病原菌：轮状病毒。依据：15月患儿，水样便，大便常规正常。
3. 进一步检查：粪便病原学检测
4. 第一个24小时补液方案：定量定性定速，先浓后淡，先盐后糖，先快后慢

液体种类
液量
速度
备注
1. 有休克者扩容
2：1等张含钠液
10~20ml/kg
30-60分钟内静推
包括在最初8~12hr的补液中
2. 累积损失量
低渗用4：3：2液（2/3张）
等渗用1/2张
高渗用1/3~1/5张
轻度脱水30~50ml/kg
中度脱水50~100 ml/kg
重度脱水100~120 ml/kg
8-10 ml/kg/h
先补2/3，余量视病情取舍
3. 继续损失量
2：3：1液（1/2张）
10-40 ml/kg
5 ml/kg/h

4． 生理需要量
1：4液(1/5张)
60-80 ml/kg
5 ml/kg/h
中度脱水以下、呕吐不严重者尽量口服
5. 及时补钾，6hr内无尿者则见尿补钾，KCl浓度不超过0.3%
6. 惊跳补钙。（注：严重水中毒时可有惊厥，鉴别~~）
7. 复查血气、电解质，必要时纠酸
补充说明：
第一天补液总量轻度脱水为90~120ml/kg，中度脱水为120~150 ml/kg，重度脱水为150~180ml/kg。先按1/2~2/3量给予，余量视病情取舍，对营养不良儿童、肺炎、心肾功能损伤、学龄期儿童补液总量应酌减1/4~1/3。
补液总量的1/2（注：主要是累计损失量）在最初的8~12小时内补完，速度为8-12 ml/kg/h；余下液体于12~16小时内补完，速度为5 ml/kg/h。对低渗性脱水的纠正速度可稍快，高渗性脱水补液速度要放慢，∵高渗状态时神经细胞内钠离子不能很快排出，低渗液输入过快可致水分进入细胞引起脑水肿。
Ø 脱水程度的判断（等渗性脱水）
脱水程度
失水量
精神
眼泪
口渴
尿量
皮肤
粘膜
眼窝
前囟
四肢
休克征
轻度
5%
稍差
有
轻
稍减少
稍干燥
略干
稍凹陷
稍下陷
温
无
中度
5%~10%
萎靡，烦躁
少
明显
减少
干燥，苍白，弹性差
干燥
凹陷
下陷
稍凉
不明显
重度
＞10%
淡漠，昏迷
无
烦渴
极少，无
干燥，花纹，弹性极差
极干
明显凹陷
明显下陷
厥冷
有，脉细，BP↓
Ø 酸中毒分度（根据血HCO3-）
轻度：13~18mmol/L
中度：9~13mmol/L
重度：＜9mmol/L
Ø 急性肠炎的分型
1. 轻型：常有饮食因素或肠道外感染引起。以GI症状为主，表现为食欲↓，偶有溢乳或呕吐，大便次数增多，无脱水和全身重度症状；
2. 重型：多由肠道内感染引起。也可由轻型转变而来。除较重的GI症状外，还有较明显的脱水、电解质紊乱、全身感染中毒症状。
3、营养障碍
5岁以下儿童营养不良的分型与分度（凡符合以下一项指标即可诊断蛋白质-能量营养不良PEM）
没有轻度么没有轻度么没有轻度么没有轻度？？？？？？？？？？？？？
l 体重低下underweight
体重低于同年龄、同性别参照人群的均值减2SD以下。低于均值减2SD~3SD的为中度，低于均值减3SD以下为重度。主要反映慢性或急性营养不良。
u 生长迟缓Stunting
身高低于同年龄、同性别参照人群的均值减2SD以下。分度同上。主要反映过去或慢性长期营养不良。
l 消瘦wasting
体重低于同性别、同身高参照人群的均值减2SD以下。分度同上。主要反映近期、急性营养不良。

u 蛋白质-能量营养不良PEM的病因
1. 摄入不足：人工喂养调配不当，不良饮食习惯，精神性厌食
2. 消化吸收不良：GI结构或功能上的异常
3. 消耗增加：急慢性传染病，糖尿病等慢性病，IUGF，EUGR
l 恶性营养不良病Kwashiorkor
一种由于蛋白质严重缺乏而能量供应却尚可维持最低水平的水肿型营养不良症。多见于断乳期单纯碳水化合物喂养的婴幼儿，外表似“泥膏样”。水肿通常出现较早，因此体重下降并不明显。水肿多从内部脏器开始，以后才出现于四肢、面部，严重者为全身性，常伴肝大，毛发稀疏等。

u VD的来源和代谢：
内源性VD3为人类VD的主要来源（通过日光中紫外线照射经光化学作用产生），外源性VD从动、植物中获得。VD3入血à 与DBP结合转运，储存于肝脏、脂肪、肌肉à经肝细胞微粒体和线粒体中的25-羟化酶作用生成25-羟胆骨化醇（25-（OH）D3）à释放入血，是VD在血循环的主要形式à经肾脏近端小管上皮细胞线粒体内的1α-羟化酶作用生成1,25-二羟胆骨化醇（1,25-（OH）2D3）à主要靶器官是肠、肾和骨。机体通过严格控制肾脏1α-羟化酶活性来调控VD内分泌系统。
u 佝偻病的病因
1. 日照不足
2. VD摄入不足
3. 生长过速
4. 疾病：肝胆、胃肠道慢性疾病，严重肝、肾疾病
5. 药物影响：长期使用苯妥英钠、苯巴比妥等抗惊厥类药物，糖皮质激素
l 营养性维生素D缺乏性佝偻病的临床表现Please describe the clinical manifestations of rickets.
1. 初期（早期）
多见于6M以内、esp3M以内的小婴儿。主要表现为神经兴奋性增高（激惹，烦恼，睡眠不安，夜间啼哭，汗多且与室温无关，枕秃）。骨骼改变不明显。血清25-（OH）D3↓，PTH↑，血钙稍低，血磷降低，碱性磷酸酶正常或偏高。维持数周或数月。
2. 活动期（激期）4+3+2+4
① 颅骨软化（“乒乓头”）：6M内的婴儿。佝偻病最早出现的体征
② 方颅：8~9M以上的婴儿。从上向下看。
③ 前囟闭合延迟：重者可迟至2~3岁
④ 乳牙萌出延迟
⑤ 肋骨串珠（佝偻病串珠rachitic rosary）：两侧第7~10肋最明显
⑥ 鸡胸和漏斗胸chicken chest & funnel chest
⑦ 肋膈沟（郝氏沟Harrison groove）：膈肌附着处的肋骨受牵拉而内陷形成的横沟
⑧ 佝偻病手足镯rachitic bangle：钝圆形环状隆起
⑨ 下肢畸形：膝内翻bow leg，膝外翻knock-knees
⑩ 脊柱后凸畸形，盆骨畸形等
肌肉松弛，肌张力↓à蛙腹
其他：CNS发育迟缓，免疫力低下
血生化：除血清钙稍低外，其余指标改变更为显著
骨X线：骨骺端钙化带消失，呈杯口状、毛刷状改变，骨骺软骨带增宽（＞2 mm），骨质疏松，可有青枝骨折。
3. 恢复期
经治疗或日光照射后，临床症状和体征逐渐减轻，血生化指标逐渐恢复正常，骨骺钙化带致密增宽，骨质密度逐渐恢复正常。
4. 后遗症期
少数重症患者可残留不同程度的骨骼畸形或运动功能障碍，多见于＞2岁的儿童，临床症状消失，血生化正常，干骺端病变消失。
u 佝偻病的诊断指标
最可靠：佝偻病早期血清25-（OH）D3即明显降低，维生素D3治疗时则升高。血清25-（OH）D3正常值为25~125nmol/L（10~50ng/ml），当＜8ng/ml时可诊断本病。
无此条件时以血生化和骨骼X线诊断。
l 维生素D缺乏性手足搐搦症的典型表现和潜在神经症
1. 惊厥：最常见的发作形式。
2. 手足抽搐
3. 喉痉挛：呼吸困难，窒息，发绀，缺氧，甚至死亡
4. 隐性症状：
① 面神经征Chvostek sign：轻击颧弓与口角间的面颊部à眼睑和口角抽动。
② 腓反射peroneal reflex：骤击膝下外侧腓神经处à足向外侧收缩
③ 陶瑟征Trosseau sign：血压计袖带充气至血压在收缩压与舒张压之间，该手5分钟内出现痉挛
4、新生儿
l 足月儿Term infant胎龄Gestational Age≥37周，并＜42周的新生儿。早产儿Preterm infant胎龄＜37周的新生儿。其中胎龄≥34周的早产儿称近足月儿。过期产儿Post-term infant胎龄≥42周的新生儿。
u 正常足月儿Normal term infant是指胎龄≥37周并＜42周，出生体重≥2500g，并≤4000g，无畸形或疾病的活产婴儿。
u 超低出生体重儿ELBW＜1000g，极低出生体重儿VLBW＜1500g，低出生体重儿LBW＜2500g，正常出生体重儿≥2500g，并≤4000g，巨大儿macrosomia＞4000g。
l 小于胎龄儿（Small for gestational age, SGA）出生体重在同胎龄儿体重的新生儿的第10百分位数以下的新生儿。适于胎龄儿AGA出生体重在同胎龄儿体重的第10至第90百分位数之间的新生儿。大于胎龄儿LGA出生体重在同胎龄儿体重的第90百分位数以上的新生儿。
l 生理性体重下降
生后初期，由于体内水分丢失较多，导致体重逐渐下降，约第5~6天降至最低点（但不超过体重的9%），一般于7~10天后恢复到出生体重。
l 新生儿呼吸窘迫综合征（Respiratory distress syndrome, RDS）
=肺透明膜病（hyaline membrane diseases, HMD）
由肺表面活性物质pulmonary surfactant缺乏导致，以生后不久（6小时内）出现呼吸窘迫并呈进行性加重的临床综合征，多见于早产儿，其胎龄越小，发病率越高。常于生后2、3天病情严重，72hr后明显好转。
临床表现：①呼吸急促tachypnoea（＞60/分）；②呼气呻吟Grunting；③吸气性三凹征Retraction(expiratory three depression signs )；④发绀Cyanosis
l What laboratory tests can you do to evaluate a neonatal respiratory distress?
1. 胃液泡沫稳定实验foam test：取患儿胃液1ml加95%酒精1ml，震荡15s，静置15min，沿管壁有多层泡沫形成可除外RDS，无泡沫可考虑RDS，两者之间为可疑。
2. 肺成熟度的判定：测定羊水或患儿气管吸引物中的卵磷脂/鞘磷脂（L/S）。≥2提示肺成熟，1.5~2可疑，＜1.5提示肺未成熟。
3. 血气分析：pH↓，动脉氧分压PaO2↓，动脉二氧化碳分压PaCO2↑，HCO3-↓。
l RDS的X线表现和处理原则
X线（确诊最佳手段）：①毛玻璃样ground glass改变：细颗粒网状影reticulogranular pattern；②支气管充气征air bronchogram；③白肺white out；④肺容量减少（小肺）decreased lung volumes。
处理原则：
1. 一般治疗：保温，保证液体和营养供应，纠正酸中毒，抗生素
2. 氧疗Oxygen therapy和辅助通气
① 吸氧：维持PaO2 50~80mmHg
② 持续气道正压Continuous positive airway pressure, CPAP：轻、中度RDS患儿
③ 常规机械通气：指征为CPAP无效，PaO2＜50mmHg，PaCO2＞7mmHg，出现呼吸暂停
3. 肺泡活性物质（Pulmonary surfactant, PS）替代疗法
指征为已确诊的RDS或产房内防止RDS的预防性应用
4. 关闭动脉导管ductus arteriosus
限入量、利尿à减轻前负荷，吲哚美辛，布洛芬，手术结扎
u 新生儿黄疸Neonatal jaundice
胆红素在体内积聚引起的皮肤或其他器官黄染，是新生儿期最常见的临床问题，可由各种不同的原因导致。未结合胆红素UCB增高是新生儿黄疸最常见的表现形式，重者可引起胆红素脑病Bilirubin Encephalopathy（核黄疸Kernicterus），造成神经系统的永久性损害，严重者可死亡。
新生儿血中胆红素＞5~7mg/dl（成人＞2mg/dl）可出现肉眼可见的黄疸。
u 生理性黄疸Physiological jaundice
人类出生时胆红素产量大于排泄量，几乎我国所有足月新生儿都会出现暂时性总胆红素TB增高，以UCB升高为主。属排除性诊断，其特点为：①一般情况良好，无其他症状和体征；②生后2~3天出现黄疸，4~5天达高峰，5~7天消退，不超过2周，早产儿出现稍晚1~2天，最迟不超过3~4周内消退。③每日胆红素升高不多，血清总胆红素值尚未达到光疗干预标准。
l 病理性黄疸Pathological jaundice
=非生理性高胆红素血症Non-physiological hyperbilirubinemia
血清胆红素水平异常增高或胆红素增高性质的改变，某些增高属生理性黄疸的延续或加深。
特点：①发生较早（生后24hr内）；②发展快（每日上升超过85μmol/L（5mg/dl），或每小时＞0.5mg/dl）；③血清TB水平大于221~227μmol/L，CB＞34.2μmol/L；④持续时间长（足月儿＞2周，早产儿＞4周）；⑤呈进展性，或消退后再发；⑥有原发病的相应症状或体征。
l 病理性黄疸的病因Please describe the etiology of pathological jaundice.
1. 胆红素生成过多——UCB↑为主
RBC增多症，血管外溶血，免疫性溶血，感染，肝肠循环增加，母乳喂养相关的黄疸，母乳性黄疸，RBC酶缺陷，RBC形态异常，血红蛋白病等。
2. 肝脏胆红素代谢障碍——UCB↑为主
缺氧和感染，Crigler-Najjar综合征（先天性UDPGT缺乏），Gilbert综合征，Lucey-Driscoll综合征（家族性暂时性新生儿黄疸），先天性甲低，先天愚型等。
3. 胆汁排泄障碍——CB↑为主
新生儿肝炎，先天性代谢缺陷病，Dubin-Johnson综合征（先天性非溶血性结合胆红素增高症），胆道闭锁等。
l 胆红素脑病Bilirubin encephalopathy（核黄疸kernicterus）的分期
1. 第一期（警告期Alert stage）：
持续12~24hr。嗜睡，反应低下，吮吸无力，拥抱反射↓，肌张力↓。
2. 第二期（痉挛期Spastic stage）：
持续12~48hr。抽搐，角弓反张，发热。轻者近双眼凝视，重者肌张力↑，呼吸暂停，双手紧握，双臂伸直内旋，可有角弓反张。
3. 第三期（恢复期Convalescent stage）：
持续2周。吃奶及反应好转，抽搐次数减少，角弓反张逐渐消失，肌张力逐渐恢复。
4. 第四期（后遗症期Sequelae stage）：
见下（核黄疸四联症）。另可有脑瘫，智力落后，抽搐，抬头无力，流涎等。
l 核黄疸后遗症的典型四联征
①手足徐动；②眼球运动障碍（“落日眼”）；③听觉障碍；④牙釉质发育不良（绿色或深褐色）。
l 缺血缺氧性脑病HIE，脑出血？
诊断：①有明确的可导致胎儿宫内窒息的异常产科史，以及严重的胎儿宫内窘迫表现（胎心＜100次/分，持续5分钟以上，和/或羊水III度污染）；②出生时有重度窒息，Apgar评分1分钟≤3分，并延续至5分钟仍≤5分，或者出生时脐动脉血气pH≤7.0；③出生后24小时内出现神经系统表现，如意识改变、肌张力改变、原始反射异常、惊厥、脑干症状（呼吸节律、瞳孔、对光反射等的变化）和前囟张力增高；④排除低钙血症、低血糖、感染、产伤和颅内出血等为主要原因引起的抽搐。
治疗：
1. 支持疗法：维持良好的通气、循环功能，维持血糖水平
2. 控制惊厥：首选苯巴比妥，也可用咪达唑仑、地西泮、水合氯醛。
3. 降颅压：首选呋塞米静推，无效可用20%甘露醇静推。
4. 及早进行智能和体能的康复训练，促进脑功能恢复、减少后遗症的发生。
5、感染性疾病
l 麻疹粘膜斑Koplik's spots
麻疹病后第2~3天，于第二磨牙相对应的颊粘膜处，可见直径约1.0mm的灰白色小点，外周有红晕，即为麻疹粘膜斑，为麻疹前驱期的特异性体征，有诊断价值。初起仅数个，1~2天迅速增多，可波及整个颊粘膜，甚至唇部粘膜，出疹后1~2天迅速消失。

l Tuberculin test (PPD skin test)
将0.1ml含5个结核菌素单位的纯蛋白衍化物PPD，注入左前臂掌侧面中下1/3交界处皮内，使之形成直径为6~10mm的皮丘，48~72hr后观察反应结果，测定局部硬结的直径，去纵、横两者的平均直径来判断反应强度。
阴性：＜5mm
阳性（+）：≥5mm
中度阳性（++）：10~19mm
强阳性（+++）：≥20mm
极强阳性（++++）：局部除硬结外，还有水疱、破溃、淋巴管炎、双圈反应等。
l PPD试验阳性可能代表哪些情况(临床意义)
① 接种卡介苗后；
② 年长儿，无明显临床症状且呈一般阳性反应à曾感染过结核杆菌；
③ 婴幼儿，尤其未接种卡介苗者，中度阳性à体内有新的结核病灶。年龄越小，活动性结核可能性越大；
④ 强阳性、极强阳性à体内有活动性结核病；
⑤ 由阴转阳，或反应强度由＜10mm增大至＞10mm，且增幅＞6mmà新近感染
l PPD试验阴性可能原因
① 未感染结核
② 假阴性反应
a) 结核迟发型变态反应前期
b) 机体免疫力低下或受抑制：部分危重结核病；急性传染病如麻疹、水痘、风疹等；体质极度衰弱；用糖皮质激素或其他免疫抑制剂
c) 技术误差，结核菌素失效
6、呼吸系统疾病
u 肺炎的病程
＜1个月者为急性，1~3月为迁延性，＞3个月者为慢性
l 毛细支气管炎
2岁以下婴幼儿特有的呼吸道感染性疾病，高峰年龄在2~6个月，与该年龄毛细支气管的解剖特点有关。50%以上为呼吸道合胞病毒感染。呼吸急促、胸凹陷、喘鸣是主要的临床表现。常在上感后2~3天出现持续性干咳和发作性喘憋。
l 重症肺炎
呼吸系统严重受累，还同时累及循环、神经、消化等其他系统，出现相应的临床表现，中毒症状明显。
如果肺炎患者需要呼吸支持(急性呼吸衰竭、气体交换恶化伴高碳酸血症或持续低氧血症)、循环支持(血流动力学障碍、外周低灌注)和需要加强监护和治疗(肺炎引起的感染中毒症或基础疾病所致的其他器官功能障碍)可认为重症肺炎。
u 描述小儿支气管肺炎的病理生理Please describe the pathophysiology of childhood bronchopneumonia.
病原体感染à炎症反应（充血、水肿、渗出）à气道阻塞，呼吸膜增厚à通气、换气功能障碍à低氧血症，高碳酸血症à发绀，呼吸↑，心率↑，鼻翼煽动，三凹征à呼衰。
另外可有中毒性心肌炎、心衰，颅高压、脑水肿，中毒性肠麻痹、消化道出血等其他器官系统的症状。
缺氧、二氧化碳潴留、毒血症三症决定疾病的严重程度。
u 心衰的表现（具有前5项即可诊断）：
① 呼吸突然加快，＞60次/分；②心率突然＞180次/分；③骤发极度烦躁不安、发绀；④心音低钝，奔马律，颈静脉怒张；⑤肝脏迅速增大；⑥尿少或无尿，水肿。
u 心衰的治疗
休息，镇静，吸氧，强心，利尿，扩血管。
l 肺炎糖皮质激素应用指征
① 中毒症状明显；②严重喘憋；③严重并发症：胸膜有渗出伴脑水肿、中毒性脑病、感染性休克、呼衰时。
u 抗生素使用的原则和疗程
原则：①根据病原菌选用敏感药物；②早期治疗；③联合用药；④选用渗入下呼吸道浓度高的药物；⑤足量、足疗程，重症宜静脉给药。
疗程：
① 普通：持续至体温正常后5~7天，临床症状基本消失后3天。
② 支原体肺炎：至少用药2~3周，以免复发。
③ 葡萄球菌肺炎：体温正常后继续用药2周，总疗程6周。
u 几种不同病原体所致肺炎的特点：
1. 大叶性肺炎（肺炎链球菌）
年长儿，突然起病，高热稽留。病情较重，可见休克，早期体征不明显，累及全叶或节段。WBC明显增高。
2. 支气管肺炎（肺炎链球菌等）
小儿时期最常见的肺炎，先心、免疫缺陷者更易发，一般病情轻，X片斑片状影。
3. 金黄色葡萄球菌肺炎
弛张热，起病急，病情重，进展快。中毒症状重，可见皮疹。肺部体征出现早（与腺病毒鉴别），双肺可闻弥漫中、细湿啰音。常发脓肿、肺大泡、脓气胸等。
4. 腺病毒肺炎（3、7型）
6M~2岁。中毒症状重，早期嗜睡。3~5天后肺部体征才明显。X线特点为“四多三少两一致”：肺纹理多、肺气肿多、大病灶多、融合病灶多；圆性病灶少、肺大泡少、胸腔积液少；X线与临床表现一致。白细胞正常，青霉素治疗无效。
5. 毛细支气管炎（呼吸道合胞病毒RSV等）
2~6M小婴儿多发，无发热或仅轻中度发热。“Happy wheezer”：以刺激性干咳和发作性喘憋为特点。有呼气性呼吸困难（可有哮鸣音），X片可见肺气肿。白细胞正常，青霉素治疗无效。
6. 支原体肺炎
热程1~3周，刺激性咳嗽为突出表现，肺部体征常不明显，多系统受累。X线改变有4种：①肺门阴影增重为主；②支气管肺炎；③间质性肺炎；④均一的肺实变。白细胞正常，青霉素治疗无效。“两个不一致”：症状重（咳嗽）而体征轻微；体征轻微而胸片阴影显著。
7. 衣原体肺炎
沙眼衣原体感染：＜6M婴儿的无发热性支气管肺炎。
肺炎衣原体感染：＞5岁小儿，多为轻症，发病隐匿，体温不高，20%与支原体同时感染。
白细胞正常，青霉素治疗无效。

u 患儿，男，4个月，因发热、咳嗽3天，气促、呼吸困难1天入院。查体： T38℃，R68次∕min，P164次∕min，神情，气促，三凹征存在，无发绀，双肺呼吸音偏低，可闻及呼气相哮鸣音，心音有力，未闻及心杂音。血常规WBC8.0×109/L,中性37％，淋巴63％，Hb114g/L，PLT130×109/L；CRP 4㎎/L；胸片示肺透亮度增高，肺纹理增多。
诊断：急性肺炎（病毒性），最可能的病原体是呼吸道合胞病毒
进一步检查：气道分泌物病原学检查，血气分析
治疗方案：①支持治疗：保持气道通畅，氧疗等；②发现并治疗可能出现的并发症：及时发现并处理酸中毒，呼衰，心衰等；③抗病毒治疗：应用病毒唑。
u 患儿女，3个月，因发热、咳嗽4天，加剧伴气急1天入院。4天前开始出现发热，同时咳嗽呈阵发性，体温波动于39~40℃，今晨出现气促，尿量可。查体： T 39.0℃, R 80/min, P 150bpm. 可见鼻扇、三凹征、口围轻度发绀，面色苍灰。气管略偏向右侧。右肺可闻细湿罗音，左肺触觉语颤消失，呼吸音减弱、叩诊鼓音，腹平软，肝肋下3.5cm，质软，脾未及，颈软，克氏征（—）布氏征（—）巴氏征（+）。血常规： WBC 22.5×109/L, 中性粒细胞85%, 淋巴细胞 15%。血气分析：PH7.29 Po248mmHg Pco252mmHg BE-5mmol/L Na133mmol/L K3.9mmol/L。
诊断：急性重症肺炎（细菌性），伴左侧气胸，Ⅱ型呼吸衰竭，代谢性酸中毒，低钠血症。
最有可能的病原体：金黄色葡萄球菌
进一步检查：胸片，血培养，痰培养等
治疗方案：①呼吸衰竭的治疗：氧疗，监测血气；②抗感染治疗；③对症支持治疗：左侧胸腔闭式引流，纠正酸中毒，营养支持，保持气道通畅等。
u 患儿男，10岁，不规则发热1周，有刺激性咳嗽，伴咽痛、胸痛，先锋霉素针静滴5天无效。PE：一般情况可，T38℃（R），R38次∕min，右下肺少量干罗音。血常规WBC10.0×109/L,中性67％，淋巴33％，Hb110g/L，PLT140×109/L；CRP25㎎/L；胸片示右下肺片状影、右心膈角模糊。
诊断：肺炎支原体肺炎
对诊断最有意义的检查项目：MP-DNA或MP-IgM
治疗方案：①一般治疗：保持气道通畅、物理疗法、合理饮食、补充液量等；②病原治疗：大环内酯类抗生素静滴。
u 邓某，女，10岁，干咳8天伴有低热和胸痛。查体：两肺呼吸音粗，无干湿罗音，肺部X线显示两下肺呈云雾状浸润影。
诊断：支原体肺炎
诊断依据：10岁，干咳8天伴有低热和胸痛。两肺呼吸音粗，无干、湿罗音，肺部X 线显示两下肺呈云雾状浸润影
有助于本病的快速诊断：急性期免疫荧光测定抗原
最适宜采用的抗生素：红霉素
u 13月龄男孩，持续发热4天，体温达39℃，伴咳嗽，体检：R65次/分，P180次/分，两肺闻及少许干湿罗音。心律齐，心音低钝，胸骨左缘3，4肋间可闻及Ⅳ/6 吹风样SM，粗糙，震颤+，向左腋下及背部传导。腹平软，肝肋下3.5cm。血WBC 7×109/L，N 40%。胸片示右肺散在斑片影，左肺下野见大片状密度增高影。心影增大，心胸比例0.6。
最可能的诊断：急性重症支气管肺炎（腺病毒），心力衰竭，先天性心脏病（室间隔缺损）
进一步检查：病原学检查，心脏B超
治疗原则：一般治疗，抗生素抗病毒治疗，对症治疗（物理或药物降温，抗心衰处理包括镇静、吸氧、强心、利尿、血管活性药物、限制液体量），肾上腺皮质激素，其他（生物制剂）。
7、循环系统

l 差异性紫绀Differential cyanosis
是动脉导管未闭病儿的肺动脉压力超过主动脉压时，左向右分流明显减少或停止，产生肺动脉静脉血流逆向分流入降主动脉，病儿出现左上肢有轻度紫青，右上肢正常，下半身青紫，即差异性紫绀。
l 艾森曼格综合征Eisenmenger syndrome
所有左向右分流的先天性心脏病（如房缺、室缺、动脉导管未闭等），由于进行性肺动脉高压发展至器质性肺动脉阻塞性病变，右心系统压力等于或左心系统，出项双向或右向左分流。临床上出现发绀。
l 左向右分流先心病的共性Please describe the features of congenital heart disease with left to right shunt.
1. 潜在发绀Potential cyanosis
2. 均可在