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第十一章 神经系统疾病诊疗常规

—、化脓性脑膜炎
[概述]
化脓性脑膜炎（purulent meningitis,简称化脑），系由各种化脓菌感染引起的脑膜炎症。小儿尤其是婴幼儿较常见。临床以发热、呕吐、头痛及精神改变等症状、脑膜刺激征和脑脊液改变为特征。
[病因]
本病是婴幼儿时期较常见的严重感染性疾病，常见的病原菌有：脑膜炎球菌、肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、大肠杆菌、变形杆菌、绿脓杆菌、产气杆菌、金黄色葡萄球菌等。
[诊断要点]
（一）临床表现
主要临床表现为三个方面：感染、颅内压增高、脑膜刺激征阳性，但不同年龄的小儿临床表现差异很大。
l.儿童期 起病急，有高热、头痛、呕吐、精神萎靡等症状，严重时有惊厥、昏迷。查体可有神志改变及脑膜刺激征阳性。
2.婴儿期 常先有发热、咳嗽、流涕等呼吸道症状或吐泻等消化道症状，继以嗜睡、烦躁、易激惹、尖叫、眼神发直、呕吐，常见惊厥。查体前囟饱满、布氏征阳性。
3、新生儿期临床表现不典型，常为非特异性的感染中毒症状：体温升高或不升、少动、哭声弱、拒乳、呕吐、黄疸、呼吸不规则等症状，前囟膨隆出现较晚。
4、并发症：硬膜下积液、脑室管膜炎、脑脓肿等。如化脑经正规治疗不见好转，或脑脊液好转时又出现发热、烦躁、呕吐及惊厥、前囟膨隆、颅缝裂开、破壶音阳性等应疑有硬膜下积液。如病情危重、惊厥频繁、呼吸衰竭，常规治疗效果欠佳，脑脊液培养出少见细菌等，应考虑脑室管膜炎。
（二）实验室检查
1、周围血象 白细胞总数及中性粒细胞数明显增高。
2、脑脊液检查 典型的脑脊液改变呈化脓性：白细胞达数百至数万（以中性粒细胞为主）。糖定量检查降低，蛋白增高。细菌涂片或培养阳性者诊断意义更大。
3、细菌检查
（1）脑脊液涂片 离心沉淀物涂片及染色找细菌。
（2）脑脊液培养 快速病原学检测。
4、酶谱测定 脑脊液乳酸脱氢酸酶（LDH）、乳酸CRP及TNF测定与明显升高。无需常规检查。
（三）辅助检查
1、头颅“B”超。
2、头颅CT 无确诊意义，可协助鉴别诊断或检查并发症、后遗症
[诊断标准]
1、许多中枢神经系统感染的临床表现与化脑相似，因而不可能仅从症状、一般体征来诊断化脑。必须重视神经、前囟紧张度，对可疑者应早作腰穿检查脑脊液进一步确诊。
2、即刻进行腰穿的禁忌证。
（1）颅内压增高征明显；
（2）严重心肺功能受累和休克；
（3）腰穿部位皮肤感染。
3、对颅内压增高的病儿须进行腰穿时，可先静脉注射甘露醇，减低颅内压后30分钟再行腰穿，以防发生脑疝。
[鉴别诊断]
1、病毒性脑炎 除有一般脑 炎征候外，全身感染中毒症状不重。脑脊液外观清亮，细胞数可自0—数百个，以淋巴细胞为主，糖及蛋白质含量多正常，细菌学检查阴性。
2、结核性脑膜炎 多数起病较缓(婴儿也有急性起病者)，常有结核接触史和肺部等处结核病灶。脑脊液外观呈毛玻璃状，细胞数多<500个，以淋巴细胞为主(早期可有短时期中性粒细胞为主)，糖含量减少，蛋白含量增高；涂片无化脓性细茵可见，抗酸染色可找到结核菌，细菌培养或动物接种可进一步证实。
3、脑膜炎双球菌脑膜炎 该类化脓性脑膜炎具有流行性，用于我国法定传染病，需及时诊治并采取预防措施。本病多在冬、春季节发生，且皮肤多有出血点或淤斑，必须依靠细菌学检查肯定诊断。
4、Mollaret脑膜炎 病因不明，反复多次发生的无菌性或化脓性脑膜炎。脑脊液中可找到Mollaret细胞，无阳性细菌学检测结果，用肾上腺糖皮质激素治疗有效。应与复发性脑膜炎鉴别。
［治疗原则］
1、抗生素
（1）种类：使用抗生素的原则为选用抗菌作用强、易透过血一脑屏障、毒副作用低的抗生素。根据不同病原、病情、病人经济情况可分别选用青霉素、三代头孢菌素等。
（2）剂量 青霉素钠盐每日80-100万U／kg，头孢三嗪每日100mg／kg，青霉素总量每日不超过1200万U。其余不超过成人最小量。
（3）给药方法 间歇高浓度静脉给药（应用青霉素时浓度不能太高，速度不能太快），治疗过程中不减量。用药期间注意毒副作用。
（4）疗程及停药指征 症状消失，热退一周以上，脑脊液细胞数少于20×106／L，均为单核细胞。蛋白质及糖均恢复正常。一般推荐疗程根据致病菌结果而定。
2、肾上腺皮质激素原则为早期、大量、短程。可用地塞米松每日0.6mg／kg，静脉注射，连用4～7天。
3、控制颅内高压用20％甘露醇每次lg／kg，必要时4-6小时一次。及时处理中枢性呼吸衰竭及循环衰竭。
4、对症处理 退热、止惊、纠正电解质、酸碱平衡失调。
5、病灶处理 硬膜下引流、脑室引流、或其他病灶清除术。
6、康复治疗 理疗、功能锻炼。
[预防]
1、平时应建立良好的生活制度，注意保暖，多见阳光，多吸新鲜空气，进行必要的户外活动，以增强身体抵抗力，并少与患呼吸道感染的病人接触，以尽量防止发生呼吸道感染。
2、新生儿应注重围产期保健。
3、流脑已有特异疫苗，流感杆菌疫苗已在国内应用，可以起预防作用。

二、病毒性脑炎
[概述]
病毒性脑炎（viral meningitis encephalitis）是指由病毒引起的脑实质的病变，并引起一系列相关的临床表现的中枢神经系统感染性疾病。病毒种类较多，各类病毒毒力、传播途径、患儿年龄、免疫力等差异，导致临床表现及预后差异。
［病因］
常见引起病毒性脑炎的病毒有疱疹病毒（单纯疱疹I、Ⅱ）、肠道病毒（埃可病毒）、腮腺炎病毒等。
[流行病学史]
1、对虫媒病毒性脑炎而言，传染源是受病毒感染的脊椎动物和鸟类，包括人在内。传播途径是蚊子或蜱叮咬传播。
2、其他引起脑炎的病毒中，单纯疱疹病毒性脑炎可发生于HSV感染母亲所生的新生儿或婴儿；儿童也可经其他途径感染此病毒而发生脑炎。
[诊断要点]
（一）临床表现
各种病毒引起的病毒性脑炎的临床表现差异较大，有的病毒感染后以脑部症状为主，有些则在全身性感染基础上发生脑部症状。
1、前驱期症状：上呼吸道或消化道的症状，如发热（部分患者体温正常）、流涎、头痛、咽痛、呕吐、腹泻等。
2、神经精神症状：表现为意识障碍、颅内压增高，惊厥等，也可因受损部位不同表现为单瘫、偏瘫、舞蹈样动作、面瘫、共济失调等运动功能障碍，部分患儿可表现有记忆力减退、幻听、幻视、猜疑等精神障碍。
3、伴随症状如流行性腮腺炎可伴腮腺肿大（也可在腮腺肿大后发生脑炎）；单纯疱疹病毒感染时口唇、皮肤等出现疱疹。
（二）分型
1、根据病变部位不同分为：a.脑炎型 b.脑膜型 c.脑膜脑炎型
2、根据临床显著表现不同分为：a精神型 b脑瘤型 c．癫痫型
d.局灶型：脑干脑炎、小脑炎 e.昏迷型
3、根据病情轻重分为：轻、中、重三型。
（三）实验室检查
1、脑脊液检查 多数压力增高，外观清亮，偶微浊，细胞数在0～500×106／L（0-500／mm3），早期以单核细胞为主，后期以淋巴细胞为主，蛋白质正常或轻度升高，糖及氯化物正常。部分病人脑脊液常规，生化检查正常。
2、病原学诊断
脑脊液病毒检测（发病早期）：
（四）辅助检查
1、脑电图：出现弥漫性或局限性慢波，也可见到尖波、棘波、尖棘波等。但缺乏特异性，对诊断无直接的帮助。
2、影像学改变主要可显示弥漫性脑水肿改变、限局性低密度影等。主要目的是确定排除其它疾病。
［诊断标准］
诊断主要依据临床表现及上述实验室检查。
[鉴别诊断]
1、结核性脑膜炎 多数起病较缓(婴儿也有急性起病者)，常有结核接触史和肺部等处结核病灶。脑脊液外观呈毛玻璃状，细胞数多<500个，以淋巴细胞为主(早期可有短时期中性粒细胞为主)，糖含量减少，蛋白含量增高；涂片无化脓性细茵可见，抗酸染色可找到结核菌，细菌培养或动物接种可进一步证实。
2、脑膜炎双球菌脑膜炎 该类化脓性脑膜炎具有流行性，用于我国法定传染病，需及时诊治并采取预防措施。本病多在冬、春季节发生，且皮肤多有出血点或淤斑，必须依靠细菌学检查肯定诊断。
3、Mollaret脑膜炎 病因不明，反复多次发生的无菌性或化脓性脑膜炎。脑脊液中可找到Mollaret细胞，无阳性细菌学检测结果，用肾上腺糖皮质激素治疗有效。应与复发性脑膜炎鉴别。
4、另外本病须与脑脓肿、急性脑病如瑞氏综合征等相鉴别。
［治疗原则］
1、一般治疗：加强护理，注意防止褥疮发生，保证充足的营养。
2、抗病毒治疗：
（1）对DNA病毒引起的脑炎可用更昔洛韦，剂量5mg／kg／次，每8小时一次静脉滴注，疗程7-14天；阿昔洛韦，剂量5mg／kg／次，每8小时一次静脉滴注，疗程2周。也可用阿糖腺苷，剂量每日5-15mg／kg（浓度不超过70mg／L），连续7～10天。
（2）三氮唑核苷：每日10mg／kg。静脉滴入，疗程7-10天。
（3）其他：如转移因子、干扰素可提高机体对病毒的抵抗能力。
3、对症处理：
（l）控制脑水肿和颅高压
①限制液体入量
②过度通气
③静脉注射脱水剂：20％甘露醇0.5-l.0g／kg／次，静脉滴入4-8小一次。地塞米松0.25～0.5mg／kg静脉滴入（根据病情选择）。
（2）控制惊厥、退热、保证呼吸道通畅等
（3）合并心肌炎、肺炎等应及时处理，如脑干脑炎自主呼吸消失，应机械通气。
4、其他治疗：营养脑细胞，FDP、ATP、丙球
5、恢复期：康复治疗
［预防及预后］
1、目前我国使用的乙脑疫苗预防效果已经得到了充分的证实。
2、消灭蚊虫、防止被蚊虫叮咬是预防的重要办法。
3、注意妊娠妇女的生殖器单纯疱疹病毒感染的诊断，以加强新生儿预防。
4、脑炎病程一般2周左右，多数可恢复，仅少数留有癫痫、视力障碍，肢体瘫痪及不同程度智能迟缓等后遗症。

三、急性小脑性共济失调
[概述]
急性小脑性共济失调（acute cerebellar ataxia）是多种病因引起的以小脑病变为主的非特异性炎症，预后好。需要与较严重的疾病相鉴别。
［病因］
1尚不完全清楚，没有家庭遗传倾向。
2、大多数患儿病前有感染史。
3、有报道疫苗接种后发生本病病历。
［诊断要点］
（一）临床表现：
l、急性发病病前健康，少数患儿2-3周前有前驱症状，少数有水痘，流行性腮腺炎潜伏期发病。
2、小脑共济失调：轻症者以躯干及下肢症状为主。步态不稳，易跌倒，取物时上肢震颤，言语呐吃。严重者强迫卧床，不能说话及进食。检查呈醉酒步态，眼球震颤，共济试验阳性，轮替运动不能，肌张力下降，肌力正常。一般无病理反射及脑膜刺激征。步态障碍、眼震和眼球异常运动为本病的三大症状。
3、本病多为自限性，预后良好，一般1－2周症状消失，极少数有某些后遗症。
4、某些病例可合并有脑干症状及颅压高表现。
（二）实验室检查
脑脊液：多数正常，约1／4患者可有淋巴细胞轻度增加及后期蛋白质增加。若合并病毒，支原体的颅内感染，则有相应的脑背液改变及病原学检查所见。
（三）辅助检查
1、脑电图多为正常，少数慢波增加。
2、影像学检查头颅CT正常。
[诊断标准]
1、急性发病，可有前驱病毒感染；
2、小脑性共济失调为主要表现，神经系统的其他症状少见，全身症状不重；
3、脑脊液正常或轻度细胞增多；
4、无占位病变症候，无代谢或中毒性疾病；
5、经过良好。
[鉴别诊断]
1、特异性神经系统感染，如脑炎、脑膜炎等；
2、药物中毒引起的共济失调见于苯妥英钠等抗癫痫药物过量。根据病史和测定血中药物浓度可助诊断，停用该药则症状消失；
3、先天性代谢异常引起的共济失调反复发生，可根据家庭史、代谢特点、智力低下等诊断。
4、后颅凹占位病变，可根据影像学检查、颅内压增高等症状进行鉴别；
5、遗传性显性共济失调也可能反复发生急性症状，可根据家庭史、病程经过等鉴别；
6、感染性多神经根炎或多发性硬化也可表现为急性或一过性共济失调。
［治疗原则］
1、原因不明的急性小脑性共济失调无特异疗法。争性期应卧床休息，加强护理。
2、有证据病毒直接侵犯而引起脑炎的，可早期给抗病毒药物。
3、确定有自身免疫的，可应用免疫球蛋白治疗，剂量：400mg/kg·d，共用5天。
4、神经细胞、轴突营养药
5、酌情使用激素
6、根据病情使用降颅压药物
7、恢复期神经代谢活化剂、其他康复治疗

四、小儿急性偏瘫综合征
[概述]
小儿急性偏瘫综合征（acute hemiplegin in infancy and childhood）是排除产前及出生时的因素引起的偏瘫。它是由多种病因引起的后天获得性综合征。表现为急性起病，一侧肢体瘫痪。常见于脑动脉病变导致脑血流灌注不足，一侧皮质脊髓束受累所致。本病见于一年四季，以冬春两季多见。各年龄组儿童均可发病，三岁以下婴幼儿发病率高。本病缺乏有效治疗，常遗留后遗症。
［病因］
小儿偏瘫的主要病理改变是脑动脉的痉挛、闭塞或栓塞，导致脑组织缺血、缺氧和坏死。病变部位多见于颈内动脉及其分支。小儿急性偏瘫的病因复杂，其中与感染因素有关的病例较多。
1、闭塞性脑动脉炎：病毒、细菌感染引起变态反应性脑动脉炎，如“烟雾病”。我国南方有钩端螺旋体病合并脑动脉炎的病例报告。
2、中枢神经系统感染：如化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、病毒性脑炎等，炎症波及脑动脉。
3、心脏病：青紫型先天性心脏病，因血液粘稠度高容易合并脑血栓。先天性心脏病、风湿性心脏病和心率紊乱等，可引起内膜赘生物脱落。
4、血液病：血小板减少症、血小板增多症、血友病、白血病、镰状细胞贫血等可引起脑出血或脑血栓。
5、外伤：脑挫伤、脑内出血、硬膜下／外出血等。
6、其它：脑动静脉畸形、三叉神经脑血管瘤病、多发性大动脉炎、遗传代谢病、全身性血管炎等。
［诊断要点］
（—）临床表现
1、急性起病，一侧肢体瘫痪，可为一过性，也可为持续性瘫痪。可以是一侧肢体瘫痪反复发作，也可以是左右交替发作。
2、瘫痪程度：上肢重于下肢，远端重于近端。急性期呈驰缓性瘫痪，肌力及肌张力减低，腱反射减弱或消失，腹壁反射减弱或消失。恢复期呈痉挛性瘫痪，肌力减低，肌张力增高，腱反射亢进，病理反射阳性。
3、瘫痪侧鼻唇沟浅，眼裂稍大，伸舌偏向患侧。感觉常不受累。右侧偏瘫常合并失语，病程两周左右失语可以恢复。
4、急性期半数以上病例合并惊厥发作，表现为强直阵挛性发作或部分运动发作。
（二）实验室检查
脑脊液检查：包括常规及生化检查，如疑似化脓性感染可做细菌涂片及培养，疑似病毒感染做病毒抗原体检测。脑脊液检查对查明病因有重要意义。
（三）辅助检查
1、头颅CT∶脑梗塞时病变呈低密度改变，脑出血的急性期为高密度改变，随出血的吸收病变可转为低密度。病变常见于脑皮质区或基底节区。
2、磁共振（MRI）及磁共振血管成像（MRA）∶是一种非创伤性血管显像方法，对脑血管闭塞、狭窄和畸形等具有很大的诊断价值。
3、脑电图：病灶侧即瘫痪的对侧，急性期呈低波幅慢波，恢复期呈持续性或阵发性高波幅慢波。健侧脑电图正常。
[诊断标准]
1、小儿脑动脉血栓形成的诊断主要靠详细病史、体检和实验室检查。
2、首先应区分脑梗塞的类型，是缺血性还是出血性；同时也应尽量作出病因诊断。
3、根据神经症候区分梗塞部位，是颈内动脉系统还是椎基底动脉，是主干还是分支。基于上述初步结果再选择进一步的检查方法。
[鉴别诊断]
本病应与脑性瘫痪的偏瘫型相鉴别．脑性瘫痪是由产前或产时因素引起的脑损伤，表现一侧肢体呈痉挛性瘫痪，常伴有智力障碍和癫痫发作。生产史中常见产前或产后窒息、缺氧缺血性脑病和颅内出血等。
［治疗原则］
1、急性期治疗
（1）病因治疗：小儿急性偏瘫不是一个独立的疾病，而是多种疾病可能合并的征候群，故应强调寻找病因做相应处理，如对脑膜炎患儿选用适当的抗生素；有脑外伤、颅内血肿、脑血管畸形患者应考虑外科手术治疗。对患血液病、心脏病、自身免疫病者采取相应措施。
（2）对症治疗：
止惊：10％水合氯醛0.5～1.0mL／kg／次灌肠
氯硝西泮0.03－0.06mg／kg／次肌肉注射。
苯巴比妥钠5～10mg／kg／次，肌肉注射并用10％水合氯醛。
降颅压：甘露醇，剂量为1～2g／kg／次。
地塞米松0.5mg／kg／次，每日1-2次。
抗凝剂：
适应症：血栓性脑梗塞，不宜于有出血倾向者，如血小板减少症、颅内出血
丹参、川芎嗪、低分子右旋糖酐：扩充血容量，降低血液粘稠度，增加红细胞表面负电荷，以保持血球悬浮的稳定性，减少红细胞和血小板的聚集，还具有一定的抗凝作用。
2、恢复期治疗：按摩、理疗、运动功能锻炼等康复治疗。
[预后]
急性偏瘫的预后，取决于原发病的性质、严重程度、年龄、瘫痪程度、有无惊厥发作和治疗早晚等因素。多数病人偏瘫不能完全恢复，部分病人可合并有癫痫、智力落后、行为异常等后遗症。

五、急性感染性多发性神经根炎
[概述]
急性感染性多发性神经根炎（Guillanin-Barre syndrome,GBS）又称格林一巴利综合征，属周围神经系统疾病，主要侵犯颅神经、脊神经，以运动神经受累为主，临床表现急性起病，肢体呈对称性、弛缓性麻痹、重症可有呼吸肌麻痹，本病有自限性，预后良好，小儿多见，一年四季有散发病例，7-9月为发病高峰。
[病因]
本病病因尚未阐明。现多认为本病是感染引起的自身免疫性疾病，即由免疫介导的迟发性超敏反应。主要病变在脊、颅神经的运动神经纤维，少数病人感觉神经也受累。组织学特征为局限的、节段性的髓鞘脱失或／和轴索变性，病变髓鞘及轴索可以再生。
［诊断要点］
（—）临床表现
1、肢体麻痹：急性、对称性、迟缓性麻痹，肌张力减低、腱反射减弱或消失。由下肢开始，有上升趋势、肢体麻痹远端重于近端，恢复期近端较远端先恢复。
2、颅神经麻痹：运动颅神经均可受累，其中以第VII、IX、Ⅹ、XI对颅神经麻痹最常见，面部缺少表情、眼睑闭合不全、眼球活动障碍、鼻唇沟消失、张口困难、不能伸舌、流涎、吞咽困难、饮水呛咳、语音减低、转头受限等。颅神经麻痹较肢体麻痹先恢复。
3、呼吸肌麻痹：重症病例合并呼吸肌麻痹，将呼吸肌麻痹分为三度：
I度：语音减低、咳嗽力弱，无呼吸困难，呼吸频率加快，无矛盾呼吸。X线透视下膈肌活动减弱，活动度小于2／3－1／2个肋间。
Ⅱ度：语音更小，咳嗽明显无力，呼吸困难，呼吸频率加快，说话或稍用力有明显矛盾呼吸。X线透视下呼吸肌活动明显减弱，膈肌活动度小于2／3～l／2肋间。
III度：语音极弱或不能发音，咳嗽无力，嗽声消失，安静状态下有明显呼吸因难，肋间肌与膈肌活动极微弱或消失，胸腹式矛盾呼吸明显。X线透视下膈肌活动度小于l／3肋间或膈肌不动。
（二）实验室检查
脑脊液检查
1、常规、生化检测：病程一周后蛋白升高而细胞数正常，称“蛋白细胞分离”。
2、免疫学检测：寡克隆带阳性。
（三）辅助检查
1、肌电图：复合肌肉动作电位波幅减低或／和运动、感觉神经传导速度减慢，其中以运动神经传导速度减慢为主。
2、诱发电位：部分波形潜伏期延长或波形消失。
[诊断标准]
1、急性发病，不发热，可见上行性、对称性、弛缓性麻痹。少数以下行性麻痹。腱反射减低或消失。
2、四肢有麻木或酸痛等异常感觉或呈手套样、袜套样感觉障碍，但一般远较运动障碍为轻。
3、可伴有运动性颅神经障碍，常见面神经、舌咽神经、迷走神经受累。病情严重者常有呼吸肌麻痹。
4、脑脊液可有蛋白、细胞分离现象。
5、肌电图的检查可显示神经元受损和（或）神经传导速度减慢，复合肌肉动作电位的波幅降低。
[鉴别诊断]
1、脊髓灰质炎：多见于2岁以内未服过脊髓灰质炎疫苗的婴儿，发病初期有发热，多为单侧肢体麻痹，侵犯双侧肢体也为非对称性。麻痹以近端为主、股四头肌麻痹多见，合并颅神经及呼吸肌麻痹者罕见。脑脊液检查细胞数增多而蛋白正常或轻度增高，称“细胞蛋白分离”。早期大便可以分离出脊髓灰质炎病毒。血清及脑脊液脊髓灰质炎病毒抗体滴定度增高。
2、Fisher综合征：本病具备以下特征：（1）肢体为急性、对称性、驰缓性麻痹，腱反射减弱或消失。（2）眼肌麻痹。（3）小脑共济失调。目前认为Fisher综合征是神经根炎的亚型，脑脊液及肌电图改变与神经根炎一致。
3、重症肌无力（全身型〕∶急性起病，全身无力，眼睑下垂，晨轻暮重，重症合并咽喉肌与呼吸肌麻痹，新斯的明试验阳性。
［治疗原则］
1、一般治疗：严密观察病情变化，重点观察精神状态、语音、咳嗽力量、吞咽功能、口腔分泌物潴留。随时吸痰，吞咽因难时经鼻饲喂养维持营养。
2、护理：
（l）严格执行消毒隔离制度，防止交叉感染。
（2）保持呼吸道通畅、定时拍背吸痰。
（3）防止褥疮。
（4）保证液体及热卡供应。
（5）恢复期按摩及功能锻炼。
3、药物治疗
（1）促进神经代谢药：维生素B1,B6、B12等。
（2）抗生素：仅用于合并感染者或气管切开的早期。
（3）人血丙种球蛋白：病程早期应用，剂量400mg／kg·d静脉滴注，连用5天；或l.0g／kg·d，连用2天。总量2g／kg。
4、对呼吸肌麻痹II度以上的病人，药物治疗的同时做好气管插管的准备，严密观察病情变化。对呼吸肌麻痹患者药物治疗不能完全替代人工呼吸器的应用。
呼吸肌麻痹治疗：保持呼吸道通畅以防窒息，室内空气湿润及超声雾化有利于痰液稀释。必要时行气管切开，有利于吸痰及使用人工呼吸器。
5、气管切开指征
（l）呼吸肌麻痹III度。
（2）暴发型：在48小时之内呼吸肌麻痹II度。
（3）呼吸肌麻痹Ⅱ度、合并Ⅸ、X颅神经麻痹或／和肺炎、肺不张。
6、气管切开注意事项：对窒息或呼吸肌麻痹III度病人先行气管插管，气囊加压给氧下，做气管切开，插入气管插管的同时拔出气管套管。对重症病例切忌直接做气管切开。
7、人工呼吸器使用原则
（l）适应征：气管切开后立即使用人工呼吸器，纠正呼吸衰竭。
（2）呼吸器压力的调节：定压呼吸器随肺内阻力的增高而压力增高，对肺内无并发症者呼吸器压力保持10-15cmH2O，合并肺炎、肺不张者压力加至15～20cmH20,最高不超过30cmH2O。
（3）停呼吸器的指征
①呼吸肌麻痹有所恢复至自主呼吸的通气量能维持生理需要。
②肺部病变恢复。
③血气检查正常。
开始应间断停用呼吸器，停用期间监测呼吸、血压、脉搏变化,在病情平稳情况下逐渐延长停用时间至停止使用。
（4）拔除气管套管的指征
①停用呼吸器后无异常表现。
②腹膈式矛盾呼吸消失。
③血气分析正常。
④痰量不多，咳嗽能将痰咳出。
⑤胸部X线检查，无肺部病变。
[预后]
1、近年来由于正确掌握气管切开术的适应证和人工呼吸器的合理使用，加强了护理工作，病死率下降到5%以下。
2、死亡原因大致如下：肺部严重感染；呼吸器故障未及时发现与处理；对呼吸衰竭未及时做气管切开和使用人工呼吸器引起呼吸道痰液梗阻导致窒息；血压不稳，突然下降，或因高血压发生蛛网膜下腔出血。

六、脊 髓 炎
[概述]
脊髓炎（Myelitis）因感染而直接引起或诱发所致的脊髓功能失常统称为脊髓炎。脊髓病变常局限于较小的部位；若全部或大多数神经束的神经运动传导阻滞，称为横贯性脊髓炎。
[病因]
小儿时期的急性横贯性脊髓炎常发生于某些病毒感染（如麻疹、水痘、腮腺炎）、细菌感染（如百日咳、伤寒）或预防接种后。这种传染病后的脊髓炎有时伴有脑炎和脑膜炎，称之为急性播散性脑脊髓炎。脊髓的主要病理改变是充血、水肿和脱髓鞘。
［诊断要点］
（一）临床表现
1、临床症状与背髓受累部位：
病变多在胸部或上腰部脊髓，症状多见于下躯干和下肢。在原发疾病发生数天后，病儿可有背部或腿部疼痛，下躯干及两下肢较弱或瘫痪，小便潴留及大小便失禁；感觉丧失。发病早期，下肢肌张力减低,跟腱及足底反射消失：数小时或几天以后肌张力增高、腱反射增强，出现踝阵挛和病理反射。如果脊髓炎发生于颈部，则除下肢麻痹外，上肢也有麻痹，呼吸肌也可能受累及。
2、脊髓病变的定位
（1）水平定位：
根据临床运动、反射等受损程度判断髓内病变为横贯及上升性脊髓炎，并根据运动、反射、感觉障碍判断所累及节段水平。
（2）区别髓内及髓外病变：髓外病变有如下特点：疼痛出现早，病程慢。感觉障碍由下至上发展。锥体束征出现早，括约肌障碍出现晚。脑脊液蛋白增高明显。椎管梗阻发现早而明显。髓内病变常有灼热感，部位不确切。锥体束征出现晚。椎管阻塞不明显。
3、脊髓病变病因学诊断：
如炎症、外伤、肿瘤、血管病、脱髓鞘病、变性病、放射病等。
（二）实验室检查
腰椎穿刺：脑脊液常规、生化、免疫学（寡克隆区带、IgG指数）及病毒学检测。脑脊液蛋白及细胞数升高，糖正常。由于脊髓肿胀，故有时产生部分阻塞。
（三）辅助检查
1、肌电图、神经电生理及体感诱发电位检查。
2、影像学检查：脊柱X线检查、脊髓MRI。
［诊断标准］
根据急性起病，典型的截瘫，感觉障碍平面及尿潴留，诊断急性脊髓炎并不困难，但仍需尽早做脊髓MRI，除外脊髓肿瘤，脓肿，血管畸形等。
[鉴别诊断]
1、脊髓内外占位性疾病:(肿瘤、脓肿、结核、血肿)。
2、视神经脊髓炎：横贯性脊髓炎症状，视力改变或视乳头水肿出现时间无规律。
3、格林-巴利综合症：GBS无尿便障碍，可伴有运动性颅神经障碍，常见面神经、舌咽神经、迷走神经受累。病情严重者常有呼吸肌麻痹，脑脊液有蛋白细胞分离现象，可以鉴别。
[治疗原则]
1、一般治疗：精心护理，保证营养及摄入量。减少并发症发生。特别注意尿潴留的处理，预防褥疮及肌肉萎缩。
2、肾上腺糖皮质激素：地塞米松0.5mg／kg·d，分2次静滴，或甲基强地松龙冲击治疗， 20mg／kg·d，连续使用3天，改为口服泼尼松，1mg／kg·d，视病情递减，总疗程3－6个月。
3、免疫球蛋白的应用：给予大剂量静脉注射免疫球蛋白（IVIG），剂量为400mg／kg·d静脉滴入，连续应用5日。适用于感染后自身免疫导致急性脊髓炎、视神经脊髓炎等脱髓鞘性疾病。
4、抗生素的应用：积极治疗各种并发症。
5、神经营养药物：主要给予B族维生素。
6、外科治疗。
7、康复治疗：一旦出现后遗症，无特异治疗方法，多采用中西医结合疗法。
［预后］
预后良好，多在几周或几月内逐渐恢复。仅少数患儿见永久性运动功能障碍或大小便失禁。在不伴有发热疾病的病例恢复不太好，应考虑进行性脱髓鞘性疾病或脊髓血管畸形的可能性。

七、颅内压增高征
[概述]
颅内压增高征（Intracranial hypertension）是一种常见的神经系统危急综合症。在颅内压增高情况下，当颅内压力不平衡时，部分脑组织可由压力较高处通过解剖上的裂隙或孔道向压力低处移位，形成脑疝。
[病因]
引起颅内压增高的病因有：
1、脑组织体积增大，如颅内占位病变，脑炎，脑水肿等；
2、脑血量增多，如缺氧时脑血管扩张，高血压脑病时脑灌注压增高，心力衰竭时静脉回流受阻等；
3、脑脊液量增多，如脑脊液生成增多所致良性颅压高，脑积水时脑脊液分泌增多，脑脊液循环梗阻等。
［诊断要点］
（一）临床表现
1、全身症状：剧烈头痛，喷射性呕吐、视乳头水肿是颅内压增高的三个主要症状，病情进展越快，颅内压越高，临床表现越明显。短期的颅内压增高不一定有视乳头水肿，慢性颅内压增高时头痛，呕吐发展缓慢，但早期即可出现视乳头水肿。婴儿前囟未闭，颅缝分离，代偿能力较强，颅内高压症状不太明显，小婴儿慢性颅内压增高时可见头颅增大及‘落日征’（眼球向下方转动，露出上部巩膜，瞳孔被下眼睑遮盖）。
2、小脑幕切迹疝：颞叶的沟回疝入小脑幕切迹,除颇内压增高的症状外；往往有意识障碍,甚至昏迷；由于动眼神经受压，双侧瞳孔不等大，受压的一侧瞳孔散大，如脑疝继续发展，则可出现双侧瞳孔散大；由于锥体束受压，可表现为一侧（瞳孔散大的对侧）肢体运动减少，肌张力增高，腱反射亢进，锥体束征阳性。脑疝严重时，还有生命体征紊乱。
3、小脑幕切迹上疝：颅后凹占位病变时,小脑蚓体的上部及小脑前叶可逆行向上疝入小脑幕切迹，称为小脑幕切迹上疝，可出现四叠体受压表现，两侧上睑不全下垂；两眼上视障碍，瞳孔等大但对光反射消失，可有不同程度的意识障碍。
4、枕骨大孔疝时，小脑扁桃体及邻近的小脑组织向下疝入枕大孔，延髓也有不同程度的下移。缓慢形成者初期可因颈神经根牵引，引起后颈部疼痛加重，后组颅神经障碍，如吞咽困难，饮食呛咳等，锥体束征阳性。急性者可突然发生呼吸停止。
（二）实验室检查
腰椎穿刺 腰椎穿刺虽可直接了解脑脊液压力，但临床已出现颅内压增高时，应避免或暂缓腰穿,以免诱发脑疝形成，如必须检查脑脊液时,应用小号针头缓慢间歇地放少量脑脊液.穿刺后免枕并抬高下肢床头,至少12小时。
（三）辅助检查
1、脑电图 颅内高压时显示弥漫性对称高波幅慢节律.半球占位病变可出现限局性高波幅慢波灶。
2、头颅X线平片 慢性颅内高压征时可见囟门扩大，颅缝裂开，脑回压迹（“指压征”）增多，增深，颅骨变薄，蝶鞍扩大，后床突脱钙等
3、头颅B型超声检查 小儿前囟未闭者可行此检查，能初步确定有无脑水肿及脑室扩大。
4、CT及MRI 可发现有无脑水肿，了解脑室大小，有无出血或占位病变。
[诊断标准]
1、病史中存在导致脑水肿或颅压增高的原因。
2、患儿有颅高压的症状与体征。
3、患儿有脑疝的临床表现。
4、辅助检查有脑压增高的表现。
［治疗原则］
1、急性颅内压增高
（1）病因治疗：积极治疗引起颅内高压的原发病。
（2）降低颅内压
①20％甘露醇：0.25－l.5g／kg静推或快速点滴，每4-6小时重复一次.一般情况下应用小剂量（每次0.25－0.5g／kg），脑疝时可用较大剂量（每次1.5-2g／kg）。
②速尿：为防止因静脉注射甘露醇所产生的血容量突然增加而导致的心力衰竭，可交替应用速尿肌注或静脉注射，每次1－2mg／kg，每日2－6次。
③甘油：口服50％甘油每次0.5-1g／kg,4-6小时一次。
④地塞米松：脑水肿一般情况下每次0.1-0.5mg/kg,每6小时一次,脑疝出现时,每次0.5-1mg／kg，每6小时一次。
（3）控制液体入量保持在最低需要量，每天按1000ml/M2体表面积计算.应用1/3-1/5张含钠液体。
（4）控制惊厥具体用药见癫痫持续状态
（5）注意呼吸管理，迅速纠正低氧血症及高碳酸血症,使PaCO2保持在3.3-4kPa(15-30mmHg)之间；PaCO2保持在13.3KPa（100mmHg）以上，可明显减低颅内压。为保持呼吸通畅，可行气管插管或气管切开术。
（6）低温治疗 当感染性疾患引起脑水肿伴有发热时，可应用冬眠药物合并物理降温，使体温迅速降至35－37摄氏度。可降低脑代谢，减少脑耗氧量，缩小脑容积，降低颅内压。
2、慢性颅内压增高
主要针对病因治疗。如颅缝过早闭合所致的颅压增高可行手术治疗；脑积水可来用脑脊液分流术；脑肿瘤时切除脑肿瘤。也可口服甘油或醋氮酰胺暂时缓解部分症状。

八、瑞氏综合征
[概述]
瑞氏综合征（Reye syndrome）又称急性脑病合并内脏脂肪变性综合征。1963年由Reye首次报道。主要发生在婴幼儿时期。病变特点为脑水肿合并肝、肾、心脏等内脏脂肪变性。多数学者认为本病与病毒感染或其他因素诱发的线粒体损伤有关。以发热，呕吐，意识障碍及肝功损害等为主要症状。发病年龄最小为生后40小时，最大为28岁，而以4个月-5岁最为多见。
[病因]
尚不完全明确，可能与下列因素有关：
1、感染：病前可能为呼吸道或消化道感染。
2、药物：有较多证据认为病儿在病毒感染时服用水杨酸盐者，以后发生本病的可能性大。
3、毒素：黄曲霉素、有机磷与有机氧等杀虫剂、污垢剂等污染食物或与其接触后，可出现与本病相同症状。
4、遗传代谢病：一部分患儿有家族史。
[诊断要点]
（一）临床表现
1、前驱期：90%均有前驱期，以病毒感染最为常见，其次为水痘，胃肠炎。有发热，吐泻。而后稳定3－7天，转入脑病期。
2、早期脑病期：突然高热，呕吐，头痛，嗜睡，继之惊厥，浅昏迷，囟门突出，呼吸深长，肝肿大，病理反射阳性。
3、晚期脑病期：严重的难以控制的惊厥，昏迷加深，四肢强直达去大脑状态，瞳孔极度扩大并固定，中枢性呼吸循环衰竭等脑干功能丧失表现。
4、恢复期：轻型于1－2天内清醒，1周内可痊愈。中型于1个月内逐渐恢复，可有轻度或无后遗症。重型常遗留严重后遗症。肝功能可完全恢复正常。
（二）实验室检查
1、肝功能：GPT、GOT LDH、CPK,超过三倍正常值以上。
2、血氨超过300ug／dL，2－3天后正常。
3、血糖下降，凝血酶原时间延长，总血脂及胆固醇减少，血清胆红素正常，血乳酸略增高。
4、脑脊液压力增高，除个别外常规生化正常。
[辅助检查]
脑电图呈弥漫性脑病改变、背景波呈广泛高幅慢活动，有的有痫样放电（棘波）。
[诊断标准]
1、根据小儿病有前驱病毒感染和以后急性进行性脑症状，应考虑本病的可能。
2、根据生化代谢的特点如早期血氨高、血糖低、凝血酶原时间延长、血清转氨酶升高、血胆红素不高等方面来支持本病的诊断。
[鉴别诊断]
1、病毒性脑膜炎 除有一般脑膜炎征候外，全身感染中毒症状不重。脑脊液外观清亮，细胞数可自0—数百个，以淋巴细胞为主，糖及蛋白质含量多正常，细菌学检查阴性。
2、与病毒性肝炎的脑症状主要区别是后者有黄疸和持续性肝功能损害。
3、此外尚须与Leigh病及脑型婴儿脚气病相鉴别。
[治疗原则]
1、控制高颅压 机械呼吸、过度通气，脱水剂，激素等。
2、维持正常血压，降温，冰帽，保肝等治疗。
3、控制惊厥可选用丙戊酸钠，苯巴比妥，氯硝西泮等快速负荷治疗，以后维持量口服。
4、纠正低血糖可用10-15％葡萄糖匀速静脉点滴。
5、禁用水杨酸类制剂。
6、存活者进行综合康复治疗。
[预后]
瑞氏综合征的预后与病情轻重、进展速度以及治疗早晚有关。小婴儿预后较差。凡有早期昏迷、去大脑强直、反复惊厥、血氨在176μmol/L以上、高血钾、空腹血糖在2.2mmol/L以下者，预后不良。病死率约10%-40%。存活者中可有智力低下，癫痫、瘫痪、语言障碍或行为异常。

九、热性惊厥
[概述]
热性惊厥（febrile convulsion）是婴幼儿最常见的惊厥性疾病。多数病儿为良性经过，没有后遗症。定义为发生在婴幼儿的伴有发热的惊厥发作，并应除外中枢神经系统感染及曾有无热惊厥病史者。
[病因]
热性惊厥的发病原因尚不完全清楚，有待进一步研究，在已知的发病条件中，年龄、发热、感染及遗传等因素是重要的。
1、年龄 热性惊厥有明显的年龄依赖性，在脑发育极不成熟的新生儿期及脑发育接近完善的年龄期都罕见热性惊厥。
2、发热 热性惊厥的前提是先有发热，后有惊厥。体温的高度和体温上升的速度对惊厥的发生都有影响。
3、感染 感染对于热性惊厥的发生所起的作用是非特异性的，因为引起惊厥的不是感染本身而是感染所致的高热。
4、遗传 有人推测，热性惊厥与癫痫可能有共同的遗传因素。但多数作者认为，热性惊厥和癫痫的遗传因素既有联系，又有区别。
[分类]
根据起病年龄、惊厥的严重程度、神经系统体征等将热性惊厥分为以下二型。
1、单纯性热性惊厥。
2、复杂性热性惊厥。
[诊断要点]
（一）临床表现
热性惊厥多在发热初期体温骤升时，突然出现短暂的全身性惊厥发作，伴意识丧失。一次热程中发作一次者居多，发作后恢复较快，神经系统检查多正常。
1、惊厥的发作形式 大多数热性惊厥是全身性发作，表现为不典型的