先天畸形.doc

一、子宫发育异常
(一)先天性无子宫及子宫发育不全(指子宫发育停留在胎儿期至青春期前之不同幼稚阶段)
1.先天性无子宫
(1)概念
两侧副中肾管向中线横行伸延而会合，如未到中线前即停止发育，则无子宫形成。先天性无子宫常合并无阴道，但可有正常的输卵管与卵巢。肛诊时在相当于子宫颈、子宫体部位，触不到子宫而只扪到腹膜褶。
(2)治疗
先天性无子宫还没有治疗学基础

2.始基子宫
(1)概念
如两侧副中肾管向中线横行延伸会合后不久即停止发育，则这种子宫很小，一般长约１—３cm，有小拇指那么大，多无宫腔、无子宫内膜，无月经来潮，多数伴有无阴道。
(2)治疗
宫腔成型和内膜移植术：宫腔镜和腹腔镜联合从宫颈口打出子宫腔，术后放入带有生物防粘膜的特制支撑物1个月，逐渐加大支撑物，直至宫腔能够容纳5ml液体，然后进行子宫内膜移植。腹部无瘢痕，术后可以正常来月经和妊娠。

3.幼稚子宫
(1)概念
妊娠晚期或胎儿出生后到青春期以前的任何时期，子宫停止发育，可出现各种不同程度的子宫发育不全。这类子宫的宫颈相对较长，多呈锥形，外口小;子宫体比正常小，常呈极度前屈或后屈。前屈者往往子宫前壁发育不全，后屈者则往往子宫后壁发育不全。幼稚子宫可造成痛经、月经过少、闭经或不孕
(2)诊断
①B超测量宫体的长、宽、厚分别＜5cm、4cm、2cm者,才能诊断“子宫发育不良”。
　②测量子宫的容量，若＜5ml,则可诊断为“子宫发育不良”。此法需在宫腔内注入液体测量，有一定痛苦。
　　但是这两种方法的诊断会造成很大的误诊
　③电化学发光激素六基项、垂体兴奋试验、阴道四维彩超， 子宫输卵管碘油造影， 宫腹腔镜联合探查，具体的治疗方案根据检查结果而定。
(3)治疗
　　已确定为“子宫发育不良”的患者、除个别属先天发育障碍而难以治疗外、绝大部分患者都能有较好的治疗效果。
　关于“子宫小”的治疗，过去有两种错误的方法：一是用所谓“周期疗法”，补充雌、孕激素的不足，以刺激子宫的发育，这种方法虽能促进小子宫的发育，但却不能改变无排卵的状况，因此，对不孕症的疗效不佳；二是有北京安太医院陈凤林医生发明的宫腔扩大术：宫腔镜和腹腔镜联合进行宫腔扩大术，术后带有生物防粘膜的特制支撑物1个月，再次手术，直至宫腔能够容纳5ml液体，腹部无瘢痕，术后可以正常来月经和妊娠。

(二)两侧副中肾管会合受阻
这种类型最为常见，亦具有重要的临床意义。由于其会合受阻的时期及程度不同
1. 单角子宫

(1) 概念
一侧副中肾管发育完好，形成一发育较好的单角子宫伴有一发育正常输卵管。对侧副中肾管发育完全停止。单角子宫的功能可能正常。如妊娠，则妊娠及分娩经过可正常，但亦可能引起流产或难产。
(2)治疗　
①用仪器矫正畸形：患者取截石位，常规消毒其外阴、阴道后，上阴道窥器，暴露宫颈并加以固定，消毒宫颈管。以妇科诊断治疗仪插入宫腔容积测扩器（测扩器远端固定一个乳胶囊），进入宫颈口约5cm。点击妇科诊断治疗仪的启动键，则仪器正转，将药液（生理盐水加庆大霉素）注入乳胶囊实际是注入子宫腔，随着进入子宫腔中药液量之增多，宫腔内的压强必然同步上升，当达到24kpa时，仪器发出声音“您的G.R.小于正常，现在给您扩容治疗。”于是自动启开治疗系统，发出脉冲式治疗。此波沿着导管和乳胶囊作用于子宫壁，反复按摩，使子宫壁的平滑肌松弛，并适当地拉长部分子宫肌的纤维束，经过约8分钟的治疗，（冲击32次即自动复还原位），当达到第31次时，把此宫腔宫积测扩器从塑料导管上卸下来，此测扩器有一个单向阀，可自动关闭，使注入子宫腔的药液留在子宫腔内而不能外溢。利用水的内聚力促使子宫向球形改变。将子宫口外的导管盘绕于阴道内，再用两块纱布垫栓塞以防脱落。留置24h后，取出纱布垫用注射器插入单向阀，抽出药液，取出宫腔容积测扩器，清洁阴道，取下窥器。每隔4-8天，治疗一次，每月治疗三次为一疗程。
②药物配合治疗：术后常规口服抗生素三天以防感染；
　　 中药参车补宫丸：10gTid×22/月；
　　 倍美力0.625mgQD×22/月；
V.E.50mgTid长期服用至分娩。

2.残角子宫
(1)概念
一侧副中肾管发育正常，另一侧在发育过程中发生停滞等异常情况，而形成不同程度的残角子宫，多数仅通过纤维条束与对侧的单角子宫联接。由于内膜多半无功能，常无症状出现。如有功能，则在青春期后出现周期性下腹疼痛等经血潴留症状。有些与对侧子宫有一狭窄腔道相通，这种情况下可发生残角子宫妊娠，其症状一如输卵管间质部妊娠，常在妊娠3～4个月破裂，发生严重内出血。

3.盲角子宫
(1)概念
两侧副中肾管发育均较好，但一侧子宫角未与阴道沟通，形成盲角子宫。青春期后月经来潮，有周期性下腹痛，且日渐严重，长期不被发现。经血潴留，可造成子宫积血、输卵管积血，甚至经血可经输卵管伞端开口流入腹腔。可在下腹部触及日益增大的肿块。有的盲角子宫本身具有发育不完全的阴道，但不与正常阴道相通，形成阴道积血后可误诊为阴道囊肿。处理办法：通过矫形手术将盲角子宫与对侧子宫腔或阴道腔沟通

4.双子宫及重复子宫(对称型)
(1)概念
双子宫：由于副中肾管发育后完全没有会合，各具一套输卵管、子宫、宫颈及阴道，这种情况比较少见
重复子宫：双角双颈型双子宫，系副中肾管完全会合，但中隔完全未吸收。两者区别仅在于，前者两子宫间之间隙较后者宽大。双子宫可有或可无阴道纵隔

5.双角子宫

(1)概念
两侧副中肾管尾端已大部会合，末端中隔已吸收，
故有一个宫颈及一个阴道;但相当于子宫底部会合不全，
导致子宫两侧各有一角突出，称双角子宫。如此类畸形
程度更轻，表现宫底向内凹陷，根据不同程度，形成所
谓马鞍形子宫、心形子宫、弓形子宫
(2)症状
有些患者可无任何自觉症状，月经、性生活、妊娠、分娩等亦均无异常表现，以至终身不被发现，或于体检时偶被发现。但亦有一部分患者的生殖系统功能受到不同程度影响，到性成熟时，婚后、或孕期、产时，因出现症状才被发现。
　　①月经异常：常可出现月经量过多及经期持续时间延长。
　　②子宫于妊娠后往往引起流产，宫外孕、早产或胎位异常。
　 ③产时、产后病理：发育畸形之子宫常并存子宫肌层发育不良。分娩时可因产力异常、宫颈扩张困难，而造成难产甚至子宫破裂。经阴道分娩可能发生胎盘滞留、产后出血或产后感染。双角子宫患者，于产后可因非妊娠侧宫腔排出蜕膜而发生出血。
(3)治疗
　　①传统治疗：根据内分泌情况服用调节内分泌药物，但是多年的经验表明，此种治疗方法并无大的效果；
　　②宫腔镜治疗： “子宫融合术”：子宫畸形修复手术的最常见和效果最好的适应证，是对称型双角子宫。凡反复流产的这类病人均宜及早施术。把两个分开的子宫角，从一侧宫角至对侧宫角作一横切口，对半切开肌壁，将左右两侧切口面对缝一起。

6.纵隔子宫
(1)概念
两侧副中肾管会合后，纵隔未被吸收，将宫体分为两半，但子宫外形完全正常。有时纵隔不完全，导致两个分开的子宫—宫颈间有小通道，故称相通子宫。常伴有阴道纵隔，通道常位于子宫峡部。有时一侧阴道部分闭锁，潴留的经血可通过峡部通道向对侧通畅阴道缓慢流出，因而病人可因经常有陈旧性血性分泌物自阴道流出而就诊。
(2)临床
①常有月经量过多和痛经,此为子宫收缩不良和经血排出不畅所致。
　②不孕症发生率增高
　③人流时易发生漏吸,造成继续妊娠。
　④反复自然流产,妊娠失败的发生率增加。
⑤早产、胎位异常的发生率增加。
　⑥产程延长、产后出血的发生率增加。
　⑦产后易造成胎盘残留。
(3)检查
①超声：横切时子宫横径较宽,宫体中央可见衰减的纵隔回声,并见两个宫体显影；纵切时探头自一侧子宫向对侧缓慢移动时,先见一宫体显影消失后再出现一体回声。
②碘油造影：较为常用,通过造影能明确诊断,但不能区分双角子宫与不完全纵隔子宫,也不能区分双子宫和完全纵隔子宫
③宫腔镜： 近年来较为常用,既可观察宫腔内形态,明确有无纵隔及纵隔类型,又可在镜下切除纵隔,达到治疗目的
④剖腹探查：虽然多数病例可采用宫腔镜,但剖腹探查结合碘油造影仍不失为一种有效的方法,通过剖腹探查可明确鉴别双角子宫与不完全纵隔子宫、双子宫与完全纵隔子宫。
(4)诊断标准
　 ①完全纵膈子宫：中隔自宫底一直延伸至宫颈内口者
　②不完全纵膈子宫：中隔从宫底延伸，但未到达宫颈内口水平，仅将宫颈部分隔开者。

7.马鞍形子宫：宫底凹陷，程度可不同。

(三)副中肾管会合后管道未贯通
副中肾管会合后形成子宫的部分，其一部或全部未贯通而形成实质性子宫，亦无内膜，这种子宫除较小外，外观似正常子宫，但无月经。

(四)先天性子宫异位
子宫或双子宫之一可象卵巢，输卵管一样，移位于腹股沟疝内。子宫亦可停留在胚胎时期的较高位置而不降入盆腔。

1.子宫脱垂

(1)概念
子宫脱垂是指支撑子宫的组织受损伤或薄弱，致使子宫从正常位置沿阴道下降，子宫颈外口坐骨棘水平以下甚至子宫全部脱出阴道口外的一种生殖伴邻近器官变位的综合症。根据其脱垂的程度分为三度。子宫脱垂患者平时就会有腰酸背痛，严重时还会拖累膀胱及直肠，而会有频尿、小便解不干净或大便不顺之感。
(2)病因
① 产孕过早，过早结婚生育或过多产育和盆腔肌肉组织松弛是本病最重要的原因
②分娩损伤，如由于滞产，急产，巨大胎儿的娩出，手术产等均可造成子宫颈旁组织、骨盆筋膜、骨盆底肌肉主筋膜过度伸展与裂伤。特别是当子宫口尚未开全而过早和用腹压或施行上述手术时，更使这些支持结构遭到严重破坏，使其支持功能减弱或丧失，发生子宫脱垂
③产后过早参加重体力劳动。尤其是那些合腹压增加的肩挑抬担等劳动。可导致部垂，严重者甚至可导致直肠与膀胱同时膨出。
④更年期或绝经期后，由于卵巢功能逐渐衰退，雌激素水平下降，生殖道的支撑减弱，出现子宫脱垂。
⑤先天性盆腔组织发育不全。
⑥慢慢咳嗽等腹压长期过大，身体虚弱亦可导致子宫脱垂。
(3)临床
①腰骶部酸痛：骶部为甚，劳动后加剧，卧床休息可缓解。此外，患者感下腹、阴道、会阴部下坠，也以劳累后加重。
　②阴道脱出肿物：患者自述有球形物自阴道内脱出，于行走、体力劳动时更加明显，卧床休息后自行还纳。脱垂严重者，终日掉在外面，不能自行还纳，由于行走活动，与衣裤摩擦而感不适，久经摩擦而发生溃疡、感染、分泌物增多，甚至出血，日久局部组织增厚角化。
　③泌尿道症状：多数子宫脱垂患者，当其大笑、剧烈咳嗽、体势用力时，腹腔压力突然增加，引起尿失禁而尿液外溢。子宫脱垂往往伴有不同程度的膀胱膨出，但是否出现压力性尿失禁，取决于膀胱与尿道的解剖关系是否改变。少数子宫脱垂患者，排尿困难，导致尿潴留，需用手指将膨出的膀胱向前推举后，方能排尿。其原因为膀胱膨出严重，胀大的膀胱位置低于尿道。
　④月经改变、白带多：由于盆腔脏器脱垂，导致血循环障碍，局部淤血，影响正常月经，可使月经过多。此外，由于血循环障碍脱出脏器并发溃疡、感染，致使白带增多，并伴有血性分泌物。
　⑤一般也不影响受孕、妊娠和分娩，但子宫脱垂不能还纳者，临产后可出现子宫颈水肿而宫颈扩张困难致难产。
⑥体征：子宫下移从子宫颈位于阴道内距处女膜<14cm到子宫体完全脱出于阴道口外。不能还纳的子宫脱垂常伴有直肠膀胱膨出，阴道黏膜增厚角化，宫颈肥大并延长，膀胱子宫窝距阴道前穹隆的距离>2cm，可长达4～5cm。重度子宫脱垂伴膀胱脱垂时，阴道膀胱横沟皱襞消失，膀胱下界可长于子宫颈外口，重度子宫脱垂有膀胱、输尿管下移，与尿道开口形成正“△”区。
(4)子宫脱垂分度

子宫脱垂分为三度：
　Ⅰ度：子宫颈下垂距处女膜<4cm，但未脱出阴道口外。
　　轻型：宫颈外口距处女膜缘<4cm，未达处女膜缘。
　　重型：宫颈已达处女膜缘，阴道口可见子宫颈。
　Ⅱ度：子宫颈及部分子宫体已脱出阴道口外。
　　轻型：宫颈脱出阴道口，宫体仍在阴道内。
重型：部分宫体脱出阴道口。
Ⅲ度：子宫颈及子宫体全部脱出阴道口外。
(5)并发症
子宫脱垂者常有阴道膨出，或伴有膀胱膨出、直肠膨出。膀胱膨出者常有尿频、排尿困难或失禁。直肠膨出者常有便秘、排尿困难。
急性子宫脱垂时可发生剧烈的腹膜刺激症状(下腹剧痛、面色苍白、出冷汗、恶心呕吐等)。
(6)预防保健
　　①做好妇女更年期及老年期的保健,注意劳逸结合,保持心情舒畅,减轻工作,,坚持做肛提肌锻炼,防治慢支炎和便秘；及早接受雌激素替代治疗
②加强妇女的劳动保护,做好青春期保健；注意月经期保健；切实做好孕期保健；正确处理分娩各产程；做好产褥期保健；切实做好哺乳期保健
(7)治疗
　①手术
A适应症：用于二度重、三度及/或阴道壁中度膨出，或非手术治疗无效而自觉症状重的患者。
　 B禁忌症：心脏功能不全，肾功能不全，肝硬化或肝功能损害，活动性肺结核、肺功能不全，糖尿病，精神异常，严重贫血，慢性咳嗽及出血性疾病，恶性肿瘤，全身性传染病等。泌尿系炎症，重度宫颈糜烂，宜在治疗控制后施行手术。
　 C术式选择
a.阴道前后壁修补术：适合于无明显宫颈延长及宫颈、宫体无病理改变的患者。
b.曼市手术（阴道子宫颈部分切除及阴道前后壁修补术)：适合于具有宫颈延长的患者。
c.经阴道全子宫切除及前后阴道壁修补术：适合于年老子宫脱垂患者，子宫脱垂且伴有宫颈非典型增生，功能性子宫出血，小的子宫肌瘤或子宫脱垂伴有阴道壁角化严重不能回纳者。
d.阴道纵膈成形术：适合于绝经后，宫颈光滑，无性生活要求，且阴道前后壁中度或重度膨出的患者
②非手术治疗
　 A子宫托治疗
a.目前常用的子宫托为塑料制蘑菇式。其利用肛提肌的耻骨尾骨肌束将子宫托盘支撑于阴道穹窿部，阻止子宫颈下降，维持子宫颈在坐骨肌水平，托柄平阴道口。轻症者，无须另加其他支持物，若阴道过于松弛，则须用月经带支持托柄，或在托柄上端穿带或塑料绳，前后固定于腰带上，以免掉出。
b. 托号选择：以稍大于生殖(耻骨尾骨肌)裂隙为宜，一般采用中号子宫托
c. 使用时间:一般晨起劳动前放托，晚间取出，洗净。月经期不用
  子宫托放置图解

　自疗注意事项
　　①注意卧床休息，睡时宜垫高臀部或脚部，抬高二块砖的高度。
　　②产后不过早下床活动，特别不能过早地参加重体力劳动。
　　③避免长期站立或下蹲、屏气等增加腹压的动作。
　　④保持大小便的通畅。
　　⑤及时治疗慢性气管炎、腹泻等增加腹压的疾病。
　　⑥哺乳期不应超过两年，以免子宫及其支持组织萎缩。
　　⑦适当进行身体锻炼，提高身体素质。

(五)医源性先天性子宫异常
先天性子宫异常可发生于某些副中肾管发育异常，伴已烯雌酚综合征病人。在宫内发育阶段受过已烯雌酚影响，导致发生已烯雌酚综合征或有阴道上皮改变的病人中，82%子宫输卵管造影有异常发现。这些异常包括子宫发育不全或子宫增大，T形或弓形子宫，宫腔内出现纤维肌性缩窄带或子宫角，子宫任何部位发生缩窄或子宫下段相对宽阔，宫腔边缘不整齐或息肉状病变，宫腔粘连等。

二、先天性无阴道
(一)概述
　　本病系胚胎在发育期间受到内在或外界因素阻扰，亦可能由于基因突变引起副中肾管发育异常所致。以正常女性染色体核型，全身生长及女性第二性征发育正常，外阴正常，阴道缺失，子宫发育（仅有双角残余），输卵管细小，卵巢发育及功能正常为特征的Rokitansky-Kustner-Hauser综合征病人为最多见。睾丸女性化（雄激素不敏感综合征）病人较为少见。很少数为真性两性畸形或性腺发育不全者。
(二)病因
　　1、染色体异常;
　　2、雄激素不敏感综合症;
　　3、母亲孕早期使用雄性激素、抗癌药物、反应停等;
4、孕早期感染某些病毒或弓形体。
(三)临床表现
　　绝大多数先天性无阴道病人在正常阴道口部位仅有完全闭锁的阴道前庭粘膜，无阴道痕迹。亦有部分病人在阴道前庭部有浅浅的凹陷，个别具有短于3cm的盲端阴道。常同时伴有无畸形，在正常子宫们置仅见到轻度增厚的条案状组织，位于阔韧带中间。约有1/10病人可有部分子宫体发育，且有功能性子宫内膜，青春期后由于经血潴留，出现周期性腹痛，无月经或直至婚后因性交困难就诊检查而发现。

(四)治疗
先天性无阴道的处理原则，就是重建阴道。①非手术疗法：即应用顶压的手段,逐渐把正常阴道位置上的闭锁的前庭粘膜沿阴道轴方向向头侧端推进，形成一人工腔穴。此法治疗时间长,形成的人工阴道短。如果组织弹性差，难以成功，现已基本废弃，很少采用。②手术疗法：主要是在尿道膀胱与直肠之间分离，形成一个人工腔道，应用不同的方法寻找一个适当的腔穴创面覆盖物，重建阴道。往年应用病人自身中厚游离皮片移植法最多，但术后需要长时间应用硬质阴道模具扩张人工阴道，防止移植皮片覆盖的人工腔穴挛缩，增加病人痛苦给工作、生活带来极大不便。而且，皮肤与粘膜组织特性差异太大，亦不符合生理要求为其最大缺点。利用阴唇皮瓣阴道成形，破坏正常外阴形态，常为病人所拒绝。利用乙状结肠或回肠肠段再造，增加手术复杂性。利用羊膜或盆腔腹膜覆盖亦有其自身的缺点。因此，方法虽多，但至今还无非常理想的成形手术，主要应根据病人外阴局部解剖及其他临床具体情况进行抉择。近年随着显微外科手术的进展，已有应用带血管的肌皮瓣覆盖腔穴，为此项手术开辟了新途径，其利弊还需要推广后始能得出结论。
严重副中肾管发育异常时，常有肾旋转不全，肾脏低移，或移至盆腔，形成盆腔肾、马蹄肾、越界性肾异位（两肾位于身体同侧）、肾缺如、肾功能不全等泌尿道畸形。文献报告，在RKH综合征中，肾畸形占30%以上。因此，对先天性无阴道病例施行阴道成形术时，在术前均应作静脉肾盂造影，警惕有上述畸形存在，避免手术损伤。此外，本病患者还伴有骨骼畸形者，约占10%左右，以脊柱裂，骶椎隐裂，椎融合及脊柱不分节等。

(五)预防
　　1、母亲孕早期避免使用雄性激素、抗癌药物、反应停等;
　　2、孕早期增强体质，避免感染病毒或弓形体。

三、直肠阴道瘘
(一)概念
直肠阴道瘘是直肠与阴道相通，若瘘口大排粪无阻，这种瘘可以无症状。直肠阴道瘘大多发生于先天性肛门直肠畸形。直肠阴道瘘临床表现为从轻度溢粪到显著溢粪不等。瘘口小或肛门狭窄或肛门闭锁时则表现为慢性不完全性肠梗阻。在出生后数日甚至数月或2～3岁后，小儿发生排便困难，有顽固的大便秘结有时必须灌肠或用泻剂才能排便。
   直肠阴道瘘

(二)病因
　　①先天性畸形；
　　②分娩伤，最为常见，包括滞产和产科手术(III°会阴撕裂、产科手术如会阴切开，特别是会阴直肠切开，很易发生直肠阴道瘘)；
　　③妇科手术损伤，经腹或经阴道盆腔妇科手术；
　　④炎症性肠病；
　　⑤药物腐蚀或异物；
　　⑥癌肿侵蚀或放射治疗后；
⑦其他穿入或闭合性损伤：如骑跨伤或强奸
(三)病机
1.按瘘位置分类
(1)低位：瘘口位于齿隔处或其上方，在阴道开口于阴唇系带处。也有人提出，瘘在直肠的下1/3，在阴道的下1/2，易于从会阴部修补。

(2)高位：瘘在直肠的中1/3及阴道后穹隆处，近宫颈处，需经腹修补。中位即在低位及高位之间。
　 2.按瘘大小分类
(1)小型：瘘口直径<0.5cm
(2)中间型：0.5～2cm
(3)大型：>2.5cm。3度缺损包括整个阴道后壁，直至宫颈处。
(四)临床表现
　　若瘘口很大则无梗阻症状但有排便位置异常、排便疼痛和粪便变形症状。
(五)检查方法
1.阴道指诊 有时可在阴道后壁触及瘘口，
　　2.阴道窥器检查 大瘘孔，可在阴道窥器暴露下看到，瘘孔较小，或可见到一处小的鲜红的肉芽组织。
　　3. 亚甲蓝注射试验 在阴道内放置纱布，经直肠内注入亚甲蓝10ml，几分钟后取出纱布观察是否蓝染可确定有无阴道瘘。
　　4.探子探查：用探针经阴道瘘口插入，另一手指伸入肛门时，指端可触及探子头
　　5.钡剂灌肠造影 有直肠阴道瘘存在时，可见钡剂流入瘘管
(六)治疗
各种类型的先天性肛门直肠畸形者均需手术治疗
(1)瘘管切除分层缝合术
将瘘管切除后分层缝合，可经阴道或直肠修补
(1) (2) (3)
(2)直肠移动瓣修补术
　　此法对修补低位直肠瘘应首选。
(3)骶腹会阴手术
手术适合于生后6个月以上的患儿,直肠阴道瘘结肠造口术，限于实际条件，手术死亡率高故不易为家长接受。
(七)并发症：感染和瘘管复发

四、处女膜闭锁

(一)概念
处女膜闭锁又称为无孔处女膜，因处女膜褶发育旺盛，
使阴道不能与外阴前庭贯穿。处女膜闭锁多于月经初潮时
发现，如子宫及阴道发育正常，初潮后经血积存于阴道内，
继之扩展到子宫，形成阴道子宫积血，积血过多可流入输
卵管，通过伞部进入腹腔，伞部附近的腹膜受经血刺激发
生水肿、粘连，致使输卵管伞部闭锁，形成阴道、子宫、
输卵管积血。经血进入腹腔，可形成内膜种植，造成子宫
内膜移位症。
(二)病因
　　1. 处女膜闭锁又称无孔处女膜，女性其内生殖器大多发育完全正常，在进入青春发育期后，子宫仍然每月有一次月经产生。由于阴道口被处女膜封锁，经血便不能流出。于是月经经过长年累月地积累，便将阴道子宫填塞得满满的，甚至可以通过输卵管倒灌入腹腔，输卵管粘膜被积血挤压破坏，上皮细胞纤毛消失，失去输送精子、卵子和受精卵的功能，从而不能怀孕，经血倒流入腹腔可引起子宫内膜异位症和腹腔粘连，引起剧烈腹痛。
　　2.初潮前可无任何症状。初潮后经血无法排出。最初经血积在阴道内，多次月经来潮后，经血逐渐积聚，造成子宫、输卵管积血，甚至腹腔内积血。
　　3.但输卵管伞端多因积血而粘连闭锁，故经血较少进入腹腔。处女膜闭锁的女婴在新生儿期多无临床表现。偶有幼女因大量粘液积聚在阴道内，导致处女膜向外凸出而被发现。
　　4 .绝大多数处女膜闭锁患者临床上表现为青春期后出现逐渐加剧的周期性下腹痛，但无月经来潮。严重者伴有便秘、肛门坠胀、尿频或尿潴留等症状。检查时见处女膜向外膨隆，表面呈紫蓝色，无阴道开口。当用示指放人肛门内，可扪到阴道内有球状包块向直肠前壁突出。行直肠一腹部诊时可在下腹部扪及位于阴道包块上方的另一较小包块(为经血潴留的子宫)，压痛明显。如用手往下按压此包块时，可见处女膜向外膨隆更明显。盆腔B型超声检查可发现子宫及阴道内有积液。确诊后应立即手术治疗。先用粗针穿刺处女膜正中膨隆部，抽出褐色积血证实诊断后，即将处女膜作；形切开，引流积血。积血大部排出后，常规检查宫颈是否正常，但不宜进一步探查宫腔以免引起上行性感染。吸尽积血后，切除多余的处女膜，使切口呈圆形，再用3―0可吸收缝线缝合切口边缘粘膜，以保持引流通畅和防止创缘粘连。术后留置导尿管1-2日，外阴部置消毒会阴垫，每日擦洗外阴1―2次直至积血排净为止。术后给予抗感染药物。
(三)病理生理
　　1.处女膜是覆盖在阴道外口的一层环形薄膜，中央有小孔。有时处女膜上没有小孔，医学上称为处女膜闭锁，系胚胎发育期间泌尿生殖窦未被贯通所致。
　　2.因处女膜褶发育旺盛，泌尿生殖窦上皮未能贯穿前庭部所致。 处女膜闭锁多于月经初潮后发现，如子宫及阴道发育正常，初潮后经血积存于阴道内，继之扩展到子宫，形成阴道子宫积血，积血过多可流入输卵管，通过伞部进入腹腔，伞部附近的腹膜受经血刺激发生水肿、粘连，致使输卵管伞部闭锁，形成阴道、子宫、输卵管积血。

　　3.在青春期初潮前可无任何症状。初潮后由于处女膜闭锁而致经血无法排出。最初经血积在阴道内，多次月经来潮后，经血逐渐积聚，造成子宫、输卵管积血，甚至腹腔内积血。
(四)临床表现
　　1. 为逐渐加重的周期性腹痛，检查可见处女膜闭锁，向外膨隆，呈紫蓝色，肛诊可触及闭锁部上方有软肿块，穿刺可得黏稠暗红色陈旧血液。如子宫及输卵管积血，可在耻骨上方触及压痛包块。应与阴道横膈及阴道闭锁相鉴别。

　　2 青春期女子月经不来潮，并有周期性下腹痛，下腹正中可触及包块，阴道积血过多时压迫尿道直肠。会阴检查可见膨胀而鼓起的处女膜，呈紫蓝色。在检查发现阴道横隔时，首先要注意机工隔上（常在中央部位）有无小也，有孔隙者可用探针插孔内，探查小孔上方阴道的宽度及深度以明诊断。　
　　①青春期后无月经初潮。
　　② 逐渐加重的周期性下腹痛。
　　③ 下腹部可摸到包块，并且逐月增大。
　　④ 检查时可见处女膜向外膨隆，表面呈紫蓝色。
　　⑤ 肛查扪到压向直肠、紧张度大、有压痛的包块。
　　⑥严重时伴有便秘、尿频或尿潴留，便秘、肛门坠胀等症状。[1]
　　 3.与先天无阴道的区别
　 无阴道与处女膜闭锁都是以没有月经来潮为主要症状，但二者的形成与结果是完全不同的。
　　①先天性无阴道是女性生殖器中较常见的一种畸形。患者的会阴部中间原阴道所在处平整或仅有浅窝。无阴道常合并无子宫，输卵管也比较细小，甚至缺如，但卵巢是正常的。这类女子到了青春期，卵巢逐渐发育成熟，照常分泌女性激素，促使第二性征形成，体型、音调、阴毛、腋毛等的发育完全正常,先天性无阴道经过整形，仍可以结婚，过正常的性生活,个别先天性无阴道而子宫发育正常的女子，经整形后形成了一个新阴道，与子宫颈接通以后，不仅能结婚，还有怀孕和生育的希望。
　　②处女膜闭锁是胚胎发育期间泌尿生殖窦未被贯通所致；处女膜闭锁者，内生殖器的发育是完全正常的，所以青春发育期后，子宫仍每月有一次月经产生。由于处女膜开口闭锁，经血不能排出，积聚在阴道里。长年累月以后，阴道内积满血液，可把子宫向上顶起，甚至经血经过上端的子宫颈口向子宫腔和输卵管腔“倒灌”，使子宫和输卵管腔内都积满血液，最后倒流入腹腔。这时输卵管黏膜被积血挤压破坏，上皮细胞上的纤毛消失，失去输送精子、卵子或受精卵的作用，从而不能怀孕，经血倒流入腹腔中可引起子宫内膜异位症及腹腔粘连，并引起剧烈的痛经或腹痛，受累无穷。
(五)检查
1.检查时可看到处女膜突出而膨胀，膜后呈紫蓝色(月经血潴留)，下腹部可摸到紧张度大，又有压痛的包块。
2.经处女膜膨隆处穿刺，可抽出黏稠不凝的深褐色或陈旧性的血液。所以，少女过了16岁仍未来月经就应去医院检查原因，若确诊为处女膜闭锁
(六)治疗
　　①手术治疗：确诊后应及早手术切开处女膜。以小孔为据点，向周围作x形切开直到阴道壁
②抗炎治疗：应用抗生素, 保持外阴清洁，进流质饮食3－5天，减少大便次数，以防止污染伤口。
　　③较厚的处女膜，有时须将处女膜行三角性切除并缝合边缘，必要时置阴道模型至伤口完全愈合。
　　④用药原则：处女膜闭锁经手术切开后一般仅需口服消炎药预防感染。
　　⑤术后处理
　　 术后即可下床活动，利于经血排出。
　　 保持外阴清洁和阴道口通畅，但不宜坐浴和阴道灌洗。
　 处女膜较厚者，术后应放置阴道模型。
　 术后1个月复查，仍有输卵管积血症者，给予对症处理。