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进行性肌营养不良康复处理

（一）康复处理的原则
    假肥大型进行性肌营养不良功能障碍产生的原因为肌纤维变性、坏死，虽有肌纤维再生，但不能产生功能；结缔组织大量而无法控制地增生，以致最后完全或部份代替了肌肉组织，使肌肉组织的运动功能丧失殆尽，同时由于结缔组织胶原变造成肌腱挛缩。加以收缩肌和拮抗肌的不对称受损出现关节畸形，进一步加剧了运动功能障碍。病变晚期波及呼吸肌、心肌，直接威胁生命。上述过程是不可逆的进行性发展，因此康复医学的任务是延缓、减慢肌纤维的变性、坏死，防止、矫正肌腱挛缩和关节畸形；最大限度地训练、动员、维持残留的正常肌肉功能；改善、维持心肺功能以延长其生命。
    表1 、假肥大型进行性肌营养不良依下肢功能障碍分级（Vignos）
功能障碍度（级）
动     作
1
能行走，能登楼梯
2
能行走，登楼梯需扶持
3
能行走，虽能在扶持下登楼梯，但速度缓慢

（12秒始能登四个标准阶梯）
4
能行走和自坐位站起，不需扶持，但不能登楼梯
5
尚能在不扶持下行走，但已不能登楼梯和自坐位站起
6
只能在扶持或用长腿支架下行走
7
需平衡支助，在长腿支架下行走
8
已不能行走，可在长腿支架下站立
9
坐轮椅
10
强迫卧床
    表2、假肥大型进行性肌营养不良依上肢障碍度分级(Vigros)
分级
动    作
1
上肢能从自然下垂位外展过头并触及头部
2
上肢虽能外展过头，但运动范围减小，肘关节屈曲或靠辅助肌肉帮助
3
不能举手过头，但能举起盛满200ml水的杯到口
4
不能举起盛满200ml水的杯到口，只能举手到口
5
不能举手到口，但能从桌上握拳或捡起网球
6
不能举手到口，且不能完成功能动作
（二）物理疗法
    假肥大型进行性肌营养不良症物理治疗的目的在于改善肌肉组织的微循环，加强和锻练肌肉，促进代偿性肥大，转化和改善挛缩的肌腱组织，下述方法可供选用
    1. 超短波疗法  通常选择下肢，将电极放在腰部及双足底，无热量及微热量，10～15分钟，每日1次，15～30次为1疗程。
    2. 红外线疗法  可选择局部肢体或各个肢体轮流进行，每次20～30分钟，每日1次，15 ～30次为1疗程。
    3、电刺激疗法   选用短脉冲的方形波电刺激或用感应电刺激。通常选择股四头肌、 臀大肌、三角肌、肱二头肌等维持人体运动和生活功能的肌肉。每块肌肉治疗5～10分钟，30次为1疗程，可以延缓肌肉萎缩、保持肌肉功能。还可应用干扰电疗法，使肌肉产生收缩性活动。
    4、超声波疗法   对易发生挛缩的髂胫束、股二头肌、腓肠肌进行超声波疗法时，宜采用移动法，剂量为0.6～1.5W/cm2,每次6～10分钟，每日6～10分钟，每日1次，10~30次为1疗程。
    5、石蜡疗法   对于改善局部血液循环、软化挛缩组织均有一定帮助。采用蜡盘法、蜡袋法，每次30分钟，每日1次，15～30次为1疗程。
（三）运动疗法
    运动疗法在假肥大型进行性肌营养不良症治疗中的地位存在争论。有作者认为强烈的运动常使血清CK和肌红蛋白升高，加剧了肌组织的坏变和功能障碍。更多的作者认为合理、有计划的运动治疗，有利于维持肌肉的正常功能。实践证明不限制运动的病人比过早限制运动的病人运动障碍出现晚。
    1、主动运动   早期可进行步行速度训练，蹲下起坐、上楼登梯、举肩展臂等项目的运动训练，每次30分钟，1日内以2～3次为宜，每次运动以不感到过度疲劳为度。随着运动功能障碍的加重，应选择障碍程度较轻的肌肉锻炼，对已有障碍的肌肉，在肌肉能力允许的范围内运动，如不能作抗重力运动时应改作重力状态水平滑动性的运动。
    2、被动运动  疾病早期开始对肌肉的被动运动应结合按摩，这是防止关节挛缩的一项重要措施，并应教会病儿的家长掌握该项技术，并长期坚持进行。对髋关节、膝关节、踝关节的被动牵引尤为重要，每次被动牵伸的活动量、次数应逐渐增加。
（四）支具辅助
    支具辅助为假肥大型进行性肌营养不良的主要康复措施。
    1、起立步行支具   可有不同的支具，其主要功能是调动残留肌肉的肌力，弥补肌动力学上的不平衡，从而获得有节奏的步行能力。其结构特点为在长下肢支具的膝关节前面安准确装两条弹簧，膝接头使用能弯曲250的制动器，踝接头使用保持足跖屈的制动器。左右垂直杆用坚固的钢材制成。其原理为用弹簧来补充膝关节减弱的伸展肌力，并把膝关节保持于轻度弯屈位，把踝关节保持于轻度的？屈位，维持躯干的稳定性。使患者凭籍支具的支持获得步行能力。
    2、保持躯干位置的坐位支具   本病常合并有脊柱畸形，随着步行能力的丧失，脊柱畸形亦愈严重，因此需要在早期采取措施，通常使用躯干支持器具使患者保持坐位，并维持腰椎处在伸展力。
    3、支具的选择、装卸和训练   支具选择必须有利于病人的活动和矫正畸形为目的，否则将加重肌力的不平衡和畸形的发展。支具的装卸一般经训练后可自行完成，但躯干附属装置需他人帮助才能装卸。支具训练是一个重要问题，应坚持间歇、渐进、结合病情的原则。间歇多次避免疲劳，逐渐增加运动量和运动时间，使肌肉负荷恰当。并根据每个人病人自身特点定出计划，一般以每日3小时为宜。
（五）职业疗法
    本病患儿由于上下肢功能障碍出现较晚。可有较长时间进行职能训练，最好在小学开始，将学习内容与职业训练结合起来，丰富其康复内容 ，在丧失步行能力后完全处于坐位及半卧位时，可进行手工制作、陶器工具、雕刻等活动。
（六）假肥大型进行性肌营养不良的心肺功能训练
    虽然疾病早期即可发现患儿心电图异常如窦性心动过速、异常的R波、V1导联S波变浅、深的Q波、P－R间期缩短、V1导联出现Psr’波群以及束枝传导阻滞，但直到晚期才出现心脏扩大、心力衰竭、心律紊乱，尸检发现心肌明显纤维化，但其改变比肢体肌肉要轻，其原因尚无恰当解释，有作者认为心肌含有丰富的氧化酶，相当于I型肌纤维，对疾病有相当抵抗力。随着病情的进展，肺功能亦随之下降，最后因呼吸肌力弱、麻痹而死亡。因此进行心肺功能训练，改善心肺功能是延长患者生命的重要环节。可应用呼吸功能训练器。坚持进行吹笛式运动提高肺通气量。

假肥大型进行性肌营养不良症的其它问题
（一）营养问题
    由于本病患者运动困难、活动量小，过量饮含食可造成肥胖，从而进一步加重运动困难和促进畸形形成。因此应节制饮食，多吃蔬菜、水果、少食脂肪和过量的糖类，保持消瘦型体型。
（二）心理康复
    由于本病迄今无满意治疗方法，患儿常陷入自暴自弃的心理环境中，情绪极不稳定，因此康复部门的工作人员应发扬高度友爱精神，做好耐心的思想教育工作，使病人从悲观情绪中解脱出来，坚持康复治疗，提高对生活的信心。
（三）教育康复
    大部分患儿可完成小学四年级前阶段的学习，以后由于行动困难常辍学，创造合适的学习环境，帮助患儿继续学习是全社会的责任，不仅有助于树立病人的康复信心，也能加强其文化修养。在学校里安排在一层的教室学习，即使在行动困难不能上学的条件下，亦应鼓励病儿通过电视、广播学习知识。
（四）家庭护理
    国内大部分病人在家庭接受各种治疗，因此家庭护理十分重要。疾病早期应帮助、监督患者进行一定的运动锻炼，早期进行关节的屈伸运动，防制关节畸形和肌腱挛缩，坚持进行热浴、按摩，改善肌肉的血液循环。在患者丧失步行能力后，进行各种日常生活的护理，坚持对肌肉的被动运动和各种康复治疗。疾病晚期应帮助病人翻身、排痰、改变体位，顺应病人心愿，获得最佳的效果。
（五）晚期护理
     假肥大型进行性肌营养不良晚期主要表现为心肺功能不全。由于呼吸肌麻痹导致肺通气量下降，胸廓运动及肺的顺应性相继消失，早期出现CO2潴留、呼吸窘迫，心率加快，血压升高。晚期呼吸极度困难，需要机械通气，排出潴留的CO2使病人终未呼出的PaCO2小于 45mmHg(6kPa)，可使病人保持有效通气，以维持生命。其可供选择的具体措施如下：

    1、正压呼吸   应用人工呼吸器正压呼吸可促进排出CO2保持肺的顺应性。清醒期可间断或连续使用，补充充分的湿润空气，连续使用时，压力不要超过20cmH2O(196Pa)以减少血流回心阻力。

    2、摇床   通过腹部脏器的重力运动以推逼膈肌运动，改善通气。

    3、塑料筒式通气   通过包裹躯体（除颈部外）的密闭筒产生一间断的负压以帮助通气，其结构与功能与“铁肺”相似。

    4、胸腹式护甲通气器   根据塑料筒式负压通气的原理改制的限局性辅助呼吸装置。

    5、间歇性腹部加压呼吸器   基本原理为增加腹外压力引起膈肌上提运动，产生主动吸气和被动呼气。腹部外压力通过一个与腹壁相适应的塑料扁平囊来实现。

    6、气管内插管机械呼吸  终末期依赖于气管插管后机械呼吸以维持呼吸功能。

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