肾上腺脑白质营养不良9例影像学表现.pdf

见表1。哮喘急性发作组和缓解组血清I L24与TNF2 水平均呈正相关(r=0.519、0.513,P均0.05)。表13组血清I L24、TNF2 和IgE检测结果比较组别n(I L24)/(gL-1)(TNF2)/(gL-1)IgE/(kUL-1)哮喘发作组2575.29.230.570.153251.086.2哮喘缓解组2531.33.50.460.13378.433.73对照组1825.42.40.250.1119.68.2F460.7630.51102.35P0.050.050.05与对照组比较,3P0.05;与哮喘缓解组比较,P0.052 讨论支气管哮喘是由嗜酸性粒细胞、肥大细胞和T淋巴细胞等多种炎性细胞参与的慢性变态反应性疾病。炎性细胞通过合成和释放多种炎症介质及细胞因子而诱发哮喘发作。有研究3 显示,哮喘急性期与缓解期痰液、支气管肺泡灌流液或血清TNF2 水平均明显增高。TNF2 的慢性刺激和大量释放可引起组织的免疫病理损伤,活化的炎症细胞释放TNF2、I L21及氧自由基、白三烯类、前列腺素类、血小板活化因子等,引起炎症介质的瀑布样连锁反应,最终使气道痉挛,血管通透性增加,微血栓形成,气道黏膜水肿等,导致哮喘发作4。作者的研究结果显示,哮喘急性发作组与缓解组血清TNF2 均高于对照组,提示广泛分布于大小气道的巨噬细胞等可能存在原位活化,分泌TNF2,成为气道炎症持续存在的主要原因。哮喘急性发作组与缓解组血清TNF2 水平比较差异无统计学意义,提示哮喘缓解期继续抗炎治疗是十分必要的,对防止哮喘发作有极其重要的意义。哮喘是 型变态反应性疾病,参与反应的抗体主要是IgE。I L24和I L213是人体内发现的仅有的2种可以直接促进IgE合成的细胞因子。研究5 表明,I L24可以促进CD40或克隆的CD40配基激活的人B细胞分泌IgE。I L24具有促进B细胞分化、提高B细胞活性和直接诱导特应性患者体内B细胞合成过多IgE的作用。I L24在哮喘患者IgE产生过程中起重要作用,动态观察I L24和血清IgE含量,可有效反映哮喘患者的炎症状况,能更加准确、有效地评价治疗效果和转归。作者观察到,哮喘发作期患者血清I L24水平高于正常人,表明I L24在哮喘发病中起重要作用。哮喘缓解期患者IgE活性较哮喘发作期明显降低,但仍然高于正常人(P0.05),表明缓解期患者气道高反应性仍然存在,需继续抗炎治疗,防止复发。参考文献1 Lampinen M,Carlson M,Hakansson LD,et al.Cytokine2regulated accumulation of eosinophils in inflammatory dis2easeJ.Allergy,2004,59(8):7932张珍祥.支气管哮喘M /叶任高.内科学.5版.北京:人民卫生出版社,2001:323 Barnes PJ,Adcock I M.How do eortieosteroidswork in asth2maJ.Ann InternMed,2003,139(5 Pt 1):3594 Sabatini F,SilvestriM,Sale R,et al.Fibroblast2eosinophilinteraction:modulation of adhesion molecules expressionand chemokine release by human fetal lung fibroblastsin re2sponse to I L24 and TNF2alphaJ.I mmunolLett,2002,84(3):1735 Shi HZ,Xiao CQ,Li CQ,et al.Endobronchial eosinophilspreferentially stimulate T helper cell type 2 responsesJ.Allergy,2004,59(4):428(2008206226收稿 责任编辑李沛寰)肾上腺脑白质营养不良9例影像学表现李彩霞,任翠萍#,程敬亮,杜 彦,李 丹,李建灵郑州大学第一附属医院磁共振室 郑州450052#通讯作者,女,1963年生,大学本科,主任医师,研究方向:骨肌及神经影像诊断 关键词 肾上腺脑白质营养不良;磁共振;体层摄影术,X射线计算机 肾上腺脑白质营养不良(adrenoleukodystrophy,ALD)是一种X2 连锁隐性遗传性疾病,临床较为少见,主要以听觉和视觉功能损害、智能倒退及肢体功能障碍为主要表现123。作者分析了近年来收治的9例ALD患者的CT和MR影像表现,以期提高本病影像学诊断的准确性。1 临床资料1.1 一般资料 选择1993年4月至2008年10月经郑州大学第一附属医院临床和生化检查证实的509Journal of Zhengzhou University(Medical Sciences)Jul.2009Vol.44No.4ALD患者9例,其中男8例,女1例;年龄318岁,中位年龄7岁;病程3个月 13 a。临床表现为进行性视力减退视力下降和(或)视野异常7例,2例眼底检查见视神经乳头稍苍白;智力减退6例,表现为注意力不集中、记忆力下降;惊厥6例,均表现为部分性发作;听力下降5例,共济失调3例;皮肤黑染2例;不同程度瘫痪2例;2例出现肾上腺皮质功能减退表现。1例有阳性家族史。1.2影像学检查方法 4例行CT平扫,9例行MR I平扫,其中2例行MR I增强扫描。CT扫描机为GE公司的Sytec 4000型扫描机,轴位扫描,层厚、层距均为10 mm,病灶区行薄层扫描(层厚为35mm)。8例使用Siemens I mpact 1.0T超导型磁共振扫描机,头颅正交线圈,扫描参数:T1W I TR/TE450/15 ms,T2W I TR/TE 3 000/90 ms;常规SE序列平扫轴位、矢状位T1W I,轴位T2W I;增强扫描轴位、冠状位、矢状位T1W I;层厚为5.06.5 mm,层间距1.2 mm,增强剂使用钆喷酸普胺(GD2DTPA),剂量为0.2 mL/kg。1例使用Siemens Trio Tim3.0超导型磁共振扫描机,扫描参数:轴位T1W I TR/TE 260/2.5 ms,T2W I TR/TE 3 800/93 ms,fl2d TR/TE5 000/93 ms,矢状位T1W I TR/TE 380/2.5 ms。1.3 结果1.3.1CT表现 病变部位:全部病变均位于双侧侧脑室三角区周围的脑白质区,对称分布,脑干未见异常密度影,胼胝体压部呈略低密度。病变的密度及边缘情况:4例病灶密度均不均匀,后半部密度低于前部,由后往前CT值递增,后缘边界清晰,前缘边界模糊。双侧顶枕叶深部可见对称分布的多发点状高密度钙化影,呈簇状分布,占位效应不明显。1.3.2MR表现 病变部位:侧脑室三角区周围白质区病变显示清晰,可见胼胝体压部的异常信号,将两侧的病变连成一体,形成蝴蝶形病灶;其中1例仅累及枕叶,6例累及顶枕叶,2例累及顶枕颞叶,8例累及胼胝体压部,5例累及丘脑后外部,2例脑干腹侧可见对称分布的斑片状病灶;3例病灶向前累及基底节区及额叶,其中2例累及胼胝体膝部。病变的信号:T1W I上蝶形病灶均呈低信号,后部信号最低,且境界清晰;前部病灶信号较后部高,境界不清晰,胼胝体压部呈明显低信号,与病变后部信号类似。T2W I上病变均呈高信号改变,信号不均匀。脑干病变呈略长T1、长T2异常信号。fl2d序列病变呈不均匀花边样高信号。增强情况:本组2例增强扫描,病灶强化不均匀,仅边缘部分呈花边样、狭带样强化,脑干病灶强化。其他:本组2例行冠状位T2W I扫描,脑室周围呈大片状长T2高信号、沿锥体束走行的华勒变性。2 讨论2.1 病理学变化 极长链脂肪酸在脑、肾上腺皮质及睾丸间质中沉积,致相应组织器官损伤。大体观脑皮质正常或萎缩,脑白质弥漫性减少;特征性变化是大脑白质脱髓鞘改变,通常开始于双侧顶枕区,横穿胼胝体,病变由后向前及两侧扩展,逐渐累及颞、顶、额叶白质以及视听通路等传导束,但很少侵及皮层下弓状纤维。病变向下发展可累及脑干,两侧大脑半球多对称分布,少部分患者病灶起始于额叶,由前向后发展4。显微镜下观察可见脱髓鞘病灶内存在许多气球样巨噬细胞,血管周围炎性细胞浸润,并可见钙质沉积。组织学上脑白质损伤可划分为不同的3个区,即中央区、中间区和外周区。中央区为斑片状神经胶质增生和少量星形细胞,而缺少炎性细胞、轴索及少突胶质细胞;中间区为特征性血管周围炎性细胞浸润及处于不同阶段脱髓鞘改变的轴索;外周区为急性活动性脱髓鞘反应,血管周围炎性细胞少见5。2.2 影像学表现 ALD颅脑CT表现的一个显著特点是病灶由后向前逐渐发展。病变通常起自双侧顶枕区的双侧脑室周围,继而向颞、额叶发展,最后累及半卵圆中心的大部分,可累及胼胝体,但不侵犯皮层下弓形纤维。增强扫描病灶边缘可见花边状或带状强化,一般均无占位效应。常规MR典型表现为双侧顶枕区白质内对称分布的蝴蝶状异常信号,T1W I呈低信号,T2W I呈高信号,从后向前逐渐发展,受累胼胝体可将两侧病灶连为一体,T2W I异常信号区所示病变范围较T1W I所示病变范围大。脑干受累表现为脑干前外方双侧对称性点状或条形T1W I低信号、T2W I高信号,此征象在儿童脑型X2ALD患者较常见,而在其他脑白质病变中少见,有助于脑白质病变的鉴别诊断6。MR中央区T1W I呈更低信号,T2W I呈更高信号,增强扫描不强化。中间区T1W I呈稍低信号,T2W I呈高信号,增强扫描呈环状强化。外周区T1W I信号改变不明显,呈等信号,T2W I呈高信号,相当于T2W I所示病变范围超过T1W I的部分。有无强化与病情间存在明显相关性,非活动期病灶无强化,病灶强化提示处于活动期,病变多进一步恶化。近年来利用扩散张量成像(DTI)、磁共振波谱成像(MRS)等新成像技术对ALD的研究取得了明显进展,更有利于对ALD的早期诊断、分型及分期。Ito等5 认为从609郑州大学学报(医学版)2009年7月 第44卷 第4期病变周围到中心各向同性表观扩散系数(I ADC)逐渐增加,各向异性分数(FA)值逐渐下降,呈一个渐进性的变化过程,与病理组织学分区有类似的结果。总之,MR I作为一种无创的影像学检查方法,能准确反映ALD的病变累及结构及病变程度,为临床ALD的诊治及疗效随访提供有效帮助7,是早期发现、早期诊断ALD较准确有效的方法。特别是在病变的早期阶段,MR I能直接、多层次地反映病变的范围、部位,而且可以反映病理学的不同时期、病变的不同阶段。参考文献1曹代荣,倪希和,李银官.肾上腺脑白质营养不良的影像特征J.中国医学影像技术,2001,17(1):382李海燕,唐北沙,唐建光,等.肾上腺脑白质营养不良的临床特征J.中国实用神经疾病杂志,2006,9(4):133宋建波.肾上腺脑白质营养不良研究进展 J.国外医学:临床放射学分册,2005,28(6):3774 Eichler FS,Itoh R,Barker PB,et al.Proton MR spectro2scopic and diffusion tensor brain MR imaging in X2linkedadrendenkodystrophy:initial experience J.Radiology,2002,225(1):2455Ito R,Melhem ER,Mori S,et al.Diffusion tensor brainMRimaging in X2linked adrendenkodystrophy J.Neurology,2001,56(4):5446 Barkorich AJ,Ferriero DM,BassN,et al.Involvment of thepontomedullary corticospinal tracts:a useful finding in thediagnosis of X2linked adrenoleukodystrophy J.AJNR,1997,18(1):957肖江喜,杨开颜,蒋学祥,等.儿童型肾上腺脑白质营养不良的MR诊断J.实用放射学杂志,2000,16(6):327(2009201207收稿 责任编辑姜春霞)鼻内镜下手术治疗上颌窦出血坏死性息肉34例贾晓东,王广科河南省人民医院耳鼻咽喉科 郑州450003 关键词 鼻息肉;出血;鼻内镜术 出血坏死性息肉是发生于上颌窦的一种以出血坏死为特征的息肉或黏膜慢性炎症,是一种特殊类型的上颌窦炎性疾病,易与恶性肿瘤、内翻性乳头状瘤和血管瘤等相混淆,导致误诊。2002年1月至2007年6月,作者采用鼻内镜下多种联合术式治疗此类患者34例,效果满意,报道如下。1 临床资料1.1 一般资料 34例出血坏死性息肉患者中,男19例,女15例,1965岁,中位年龄42岁,病程5个月 3 a。21例因鼻出血或鼻涕带血就诊,因鼻塞就诊13例。同时伴有头痛6例,面颊部隆起5例。鼻内镜检查见13例鼻腔有暗红色或灰褐色息肉样肿物,质地柔软,触及易出血,5例鼻道无异常发现。34例中31例术前行诊断性上颌窦穿刺,其中穿出血液或血性分泌物者25例,穿出脓液者3例,穿出淡黄色囊液者2例,1例上颌窦穿刺阴性。辅助检查:34例均行鼻窦冠状位CT检查,21例报告为上颌窦软组织密度影呈膨胀性生长,鼻腔外侧壁内移、骨质吸收变薄或消失;13例报告为病变累及上颌窦筛窦及鼻腔,其中1例发现上颌窦内侧壁或顶壁有骨质破坏,术前曾诊断为恶性肿瘤。1.2 治疗方法 手术均在鼻内镜下完成,33例在局部麻醉加强化下进行。用1 g/L地卡因20 mL加入1 g/L肾上腺素2 mL行鼻黏膜表面麻醉3次,然后体积分数1%利多卡因+1 g/L肾上腺素少许做蝶腭神经、眶下神经阻滞麻醉,中鼻道前部及钩突行局部浸润麻醉。术中切除钩突,咬除筛泡,开放前组筛窦,扩大上颌窦自然窦口,经扩大的自然窦口用30及70 的内镜观察上颌窦内病变,选用适当角度的手术器械将病变清除干净。5例患者因病变范围广,后辅以下鼻道开窗术结合鼻内镜完成手术。术毕用凡士林纱条填塞中鼻道和鼻腔。1例术前病理诊断为鼻腔炎性息肉伴出血坏死仍怀疑为鼻窦恶性肿瘤者,经口插管全身麻醉下行柯 2 陆式术式:上颌窦前壁开窗,术中取窦腔内坏死性物送活检,快速冰冻病理示炎性息肉伴出血坏死,清除上颌窦内病变组织及病变黏膜,保留正常黏膜,并于鼻内镜下扩大中鼻道上颌窦口。术毕填塞碘仿纱条。术后第34天分次抽出鼻腔填塞物。鼻内镜术后第5天起生理盐水2次/d鼻腔冲洗,加用鼻喷激素治疗,出院后分别于每周、每2周、每3周行鼻内镜检查1次,清理术腔,至术后6个月。1.3 结果 术中可见息肉来源于中鼻道、上颌窦口区域、筛窦和上颌窦腔。术后病理检查:光镜下见息肉组织内有陈旧性凝血块机化及坏死无结构组织,709Journal of Zhengzhou University(Medical Sciences)Jul.2009Vol.44No.4