神经精神病学重点.doc

皮质脊髓束损害：对侧肢体上运动神经元性瘫痪。
上运动神经元瘫痪的定位诊断：硬瘫、痉挛性。
部位 瘫痪的分布 伴随症状 
皮质 对侧单瘫 癫痫  
内囊 对侧偏瘫 偏盲、偏身感觉障碍 三偏征 
脑干 对侧肢瘫痪 病侧颅神经损害 交叉性瘫痪
C5以上 四肢瘫 感觉障碍 
脊髓 双侧病变 颈膨大 上肢软瘫下肢硬瘫 感觉障碍  
T1以下 截瘫 感觉和植物神经障碍  
一侧病变 同侧肢瘫 同侧深感觉对侧浅感觉障碍 
下运动神经元病变的定位诊断：软瘫、弛缓性。  
部位 瘫痪的分布 伴随症状 
脊髓前角 节段型 肌肉萎缩肌束颤动 
前根 节段型 根性疼痛 
神经丛 多周围神经 感觉障碍，自主神经障碍 
周围神经 神经支配区 感觉障碍 
上、下运动神经元瘫痪的鉴别  
体征  上运动神经元瘫痪  下运动神经元瘫痪 
瘫痪分布  整个肢体为主  肌群为主 
肌张力  增高，呈痉孪性瘫痪  降低，呈弛缓性瘫痪 
腱反射  增强  减低或消失 
病理反射  有  无 
肌萎缩  无或轻度废用性萎缩  明显 
肌束性颤动  无  可有 
肌电图:神经传导 正常  异常 
失神经电位  无  有
视神经损害：
① 视神经损害  产生同侧视力下降或全盲。 
② 视交叉损害  视交叉外侧部损害病变引起同侧眼鼻部视野缺损；视交叉正中部病变，可出现双眼颞侧偏盲 
③ 视束损害  一侧视束损害出现双眼对侧视野同向性偏盲，偏盲侧瞳孔直接对光反射消失。 
④ 视辐射损害  视辐射全部损害时出现双眼对侧视野同向性偏盲，部分视辐射受损出现象限盲，如视辐射下部受损，出现两眼对侧视野的同向上象限偏盲；视辐射上部受损，出现两眼对侧视野的同向下象限偏盲 
⑤ 枕叶视中枢损害   一侧枕叶视皮质中枢局限性病变，可出现对侧象限盲；一侧枕叶视皮质中枢完全损害，可引起对侧偏盲，但偏盲侧对光反射存在，有黄斑回避现象；枕叶视中枢刺激性病变，可使对侧视野出现闪光型幻视，枕叶前部损害引起视觉失认。
脑干损害：交叉性麻痹
①中脑：动眼神经。Weber综合征：同侧动眼神经瘫（眼睑下垂，眼球外翻，眼球运动麻痹，瞳孔扩大及对光反射消失），对侧中枢性偏瘫（对侧中枢性面瘫、舌肌麻痹及上下肢瘫痪）。Benedikt综合征。Chiray-Foix-Nicolesco综合征。Parinaud综合征。
②脑桥：三叉、展、面神经。Millard-Gubler综合征：病侧眼球不能外展，同侧皱额消失，眼睑不能闭合鼻唇沟变浅，口角歪斜向对侧。Foville综合征。Raymond-Gestan综合征。
③延髓：舌咽、迷走、副、舌下。Wallenberg综合征、橄榄体前部综合征、橄榄体后部综合征。
小脑损害
共济失调：①姿势和步态异常：上蚓部向前倾倒，下蚓部后倾，小脑半球向患侧倾倒。②随意运动协调障碍：辨距不良，意向性震颤。③语言障碍：爆发性或吟诗样语言。④眼球运动障碍：双眼粗大震颤。⑤肌张力降低：回弹现象。
脊髓损害
运动、感觉障碍，反射异常和资助神经功能障碍：①损害平面以下各种感觉消失；②上运动神经元性瘫痪；③括约肌功能障碍；④急性期脊髓休克。
意识障碍：分为觉醒度下降和意识内容变化，前者表现为嗜睡、昏睡、昏迷；后者表现为意识模糊、谵妄。
意识水平（以觉醒度为主）下降的意识障碍 
(1) 嗜睡：是意识障碍的早起表现。睡眠时间过度延长，可唤醒，醒后基本上能回答简单问题，配合检查。
 (2)昏睡：比嗜睡较重的。较深睡眠状态，正常外界信息不能使其觉醒，较重的疼痛或高声呼喊方可唤醒，
醒后对问话作简单模糊的回答，停止刺激后又很快进入睡眠状态。 
(3) 昏迷：最为严重的意识障碍。意识丧失，对各种刺激无应答反应无目的的自主。可分为浅、中、深昏迷：    
 1)浅昏迷：意识完全丧失，仍有较少的无意识自发动作。对疼痛刺激有躲避反应及痛苦表情，但不能觉醒，各种生理反射存在，生命体征平稳。
 2)中度昏迷：对重的疼痛刺激稍有抵御反射，很少无意识自发动作，角膜反射、瞳孔对光反射减弱，大小便潴留或失禁，生命体征轻度改变。 
 3)深昏迷：对所有刺激无反应，全身肌肉松弛，无任何意识自发动作、眼球固定、瞳孔散大、各种生理反射消失，大小便失禁，生命体征明显改变，呼吸不规律，血压或有下降。
失语 
①Broca失语（表达性失语或运动性失语）：额下回后部病变引起；口语不流利。 
②Wernicke失语（听觉性失语或感觉性失语）：颞上回后部病变引起 ，严重理解障碍。
③传导性失语：缘上回皮质或白质病变，复述受损严重。
④经皮质性失语：听觉理解障碍。
⑤完全性失语：额颞大范围，所有语言功能差。
⑥命名性失语：额中回后部，命名不能。
视觉障碍
⑴视力障碍：①单眼视力障碍：突发视力丧失、进行性单眼视力障碍。②双眼视力障碍：一过性双眼视力障碍、进行性视力障碍。
⑵视野缺损：①双眼颞侧偏盲：视交叉病变。②双眼同向性偏盲：一侧的视束、外侧膝状物、视放射以及视皮质。③双眼同向外上限及下象限盲：上位颞叶部，下为顶叶部。
脑梗死 
病因：动脉粥样硬化、动脉炎、其他。
临表：①安静时发病。②病前有TIA症状：肢体麻木、无力。③意识清楚或轻度意识障碍。
辅助检查：头颅CT①发病24h内无变化，24h后出现低密度梗死灶。②2~15日低密度梗死灶最清楚。③2~3周亚急性期，处于吸收期，密度增高，病灶水肿小时及吞噬细胞浸润可与周围正常脑组织等密度，称模糊效应。④4~5周，病灶密度接近脑脊液，范围较急性期小。
治疗：⑴一般治疗：对症治疗。⑵特殊治疗：①溶栓治疗（a适应症：18~75岁；rt-PA 4h30分内，UK 6h内；脑损害>1h，较重；无颅内出血无梗死；签署知情同意书。b禁忌症：既往颅内出血；3月内有脑梗死或心肌梗死；严重心、肾、肝功能不全或严重糖尿病；有活动性出血或外伤；已口服抗凝药或肝素治疗；血小板<100，血糖<2.7；收缩压>180，舒张压>100；妊娠；不合作。c方法：UK 100~150万U，生理盐水100~200ml静滴30min；rt-PA 90mg静注10%1分钟，其余静滴60分钟。）②抗血小板：48h内服用阿司匹林150~300mg/d；已溶栓在24h内用阿司匹林；不耐受阿司匹林用氯吡格雷。③抗凝④降纤：蛇毒制剂。⑤神经保护⑥扩容⑦中药⑧外科⑨血管内介入⑩康复和剑灵脑卒中绿色通道和卒中单元。
脑出血
病因：高血压合并小动脉硬化。
临表：50～70岁，男性稍多，冬春，高血压病史。情绪激动或活动中突然发病，发病后病情常于数分钟至数小时内达到高峰。血压明显升高，颅内压升高症状，可有抽搐发作。
辅助检查：①CT检查：首选，早期血肿成圆形高密度影，边界清楚，1周后周围可见环形增强，血肿吸收后变为低密度或囊性变。② MRI：4~5周后CT不能辨认的脑出血，对幕下出血优于CT。
治疗：1、内科治疗：（1）一般处理：卧床休息，保持安静；保持呼吸道畅通；水电解质平衡和营养；调整血糖；明显头痛，烦躁给予镇静止痛药；（2）减低颅内压：甘露醇、利尿剂；（3）调整血压：降压药；（4）止血治疗：6—氨基己酸、立止血，凝血障碍者给予肝素治；（5）亚低温治疗；（6）并发症防治：感染、应激性溃疡、抗利尿激素分泌异常、脑耗盐综合征、癫痫发作、下肢深静脉血栓形成或肺栓塞 2、外科治疗 3、康复治疗
脑梗死 脑出血
发病年龄 60岁以上 60岁以下
起病状态 安静或睡眠中 活动中或情绪激动
起病速度 十余小时或1-2天症状达到高峰 十分钟至数小时症状达到高峰
全脑症状 轻或无 颅压高症状
意识障碍 无或较轻 多见且较重
神经体征 多为非均等性偏瘫 多为均等性偏瘫
CT检查脑 实质内低密度病灶 脑实质内高密度病灶
脑脊液 无色透明 可有血性
中枢神经系统感染
病毒性脑膜炎：单纯疱疹病毒最常见。
单纯疱疹病毒脑膜炎
症状：①上呼前驱症状②有口唇疱疹病史。③起病急、重，有脑实质损害，早期有午后发热、头痛、精神和行为异常、认知功能障碍；可出现癫痫持续状态，以上障碍，颅内压增高，局灶性神经系统症状-肢体瘫痪，轻度脑膜刺激征。
实验室：①脑脊液检查：白细胞轻度增多，糖和氯化物正常，检测病毒DNA，发现HSV特异性抗体有显著增高趋势。②脑组织活检发现神经细胞核内嗜酸性包涵体，电镜发现病毒颗粒。
影像学：①脑电图：以颞、额叶损害为主的局灶性慢波和棘尖波。②头颅CT或MRI显示额、颞叶皮层炎性病灶，伴有出血。
治疗：①抗病毒：阿昔洛韦②糖皮质激素③对症支持治疗
病毒性脑膜炎
症状：发热、头痛、脑膜刺激征为主。
脑脊液检查：淋巴细胞轻度增高，蛋白含量轻度增高，糖和氯化物含量正常。
细菌性脑膜炎 脑膜炎双球菌性称为流行性
症状：高热、头痛、、呕吐、意识障碍、抽搐，脑膜刺激征
脑脊液检查：中性粒细胞为主的包细胞明显升高。病原菌阳性确诊。
结核性脑膜炎
症状：①全身症状：低热、盗汗、乏力、纳差②颅高压症候群和脑膜刺激征。③脑实质损害④脊髓脊神经根受累：感觉障碍、尿便障碍、截瘫。⑤其他：低钠血症
必备条件：①脑膜炎的临床症状：发热、颅高压和脑膜刺激征。②脑脊液呈非化脓性细菌性炎症改变，糖和氯化物降低。③脑脊液图片为发现其他原因。
确诊标准：①脑脊液图片、培养发现结核杆菌②脑脊液细胞学③脑活组织检查证实呈结合肉芽肿改变。
治疗：①抗结核药物②糖皮质激素③鞘内注射④对症治疗
隐球菌性脑膜炎
症状：亚急性或慢性起病，头痛、发热、呕吐和脑膜刺激征。
腰椎穿刺检查发现颅内压增高、白细胞增高，糖降低，脑脊液图片发现隐球菌，抗原抗体阳性
影像：脑膜增强的炎性反应和脑实质内的局限性炎性病灶。
神经莱姆病
症状：①有蜱叮咬史，游走性环形红斑。②脑膜炎、面神经麻痹和周围神经病。③关节肿痛
血和脑脊液检查抗伯氏疏螺旋体抗体阳性，滴度改变。
朊蛋白病 克-雅病
症状：①2年内进行性痴呆②肌阵挛、实力障碍、小脑症状、无动性缄默4个中具有2个。
脑电图：周期同步放电的特征性改变。
脑组织检查发现海绵状变形和PrPsc则可确诊。
多发性硬化
机制：遗传易感个体与环境因素相互作用决定。
病理：中枢神经系统白质内多发性脱髓鞘斑块。
临表：①30岁，女。②首发症状：一个或多个肢体无力或麻木；单眼或双眼视力减退或失明，复视，痉挛性或共济失调性下肢瘫痪，背部下传性闪电样疼痛。③常见：肢体瘫痪、视力障碍、眼肌麻痹和复视、其他脑神经受累、共济失调、感觉障碍、发作性症状、精神障碍和膀胱直肠功能障碍。
影像MRI：脑白质多发长T1、长T2异常信号，脑内病灶<1cm，散在分布与侧脑室周围。
治疗：①急性期首选大剂量甲泼尼龙冲击治疗；静注大剂量免疫球蛋白；血浆置换疗法。②疾病调控：干扰素β，醋酸格列默，芬戈莫德，免疫抑制剂。③对症治疗
帕金森病
临表：①静止性震颤②肌强直③运动迟缓、姿势和步态异常：慌张步态。④非运动障碍症状
常规治疗：药物治疗为主要和首选治疗①抗胆碱能药物：对震颤和肌强直有效。②金刚烷胺：促进神经末梢释放多巴胺并阻止多巴胺的再摄取，对震颤。肌强直和运动迟缓均有效。③多巴胺制剂：最主要的治疗药物。④多巴胺受体激动剂⑤单胺氧化酶抑制剂⑥儿茶酚-氧位-甲基转移酶抑制剂。
癫痫
定义：是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的临床综合征．
特征性表现：①发作性，即症状突然发生，持续一段时间后迅速恢复．间歇期正常； 
②短暂性．即发作持续时间非常短，通常为数秒钟或数分钟．除癫痫持续状态外．很少超过半小时； ③重复性．即第一次发作后，经过不同间隔时问会有第二次或更多孜的发作 ④刻板性，指每次发作的临床表现几乎一致。
不同类型的表现：⑴部分性：①单纯部分性发作：发作时程短，一般不超过1分钟，发作起始与结束均较突然，无意识障碍。②复杂部分性发作：发作时均有意识改变，可出现自动症。③部分性发作继发全面性发作：由①②进展而来，表现为全身性强直-阵挛发作，脑部局灶性损害（双侧症状程度不同），痫性放电双侧不对称。⑵全面性发作：①全身强直-阵挛发作（大发作）：意识丧失、全身对称性抽搐。②强直性发作：四肢肌肉的强直收缩。③阵挛性：全身惊厥时只有肌肉阵挛无强直。④失神性发作：突然发生和终止的意识丧失，偶有肌阵挛和自动症。⑤肌阵挛性：快速、短暂、触电样肌肉收缩。⑥失张力性发作：肌张力突然丧失。⑶综合征：①部分性：特发性、症状性、隐源性。②全面性：特发性、症状性、隐源性。
诊断依据：①明确发作性症状是否为癫痫发作 ②确定是哪类型的癫痫，或癫痫综合征 ③明确发病的病因
鉴别:假性癫痫（癔症）：精神受刺激后发病，发作时哭叫、闭眼、眼球躲避、瞳孔正常；脑电图无癫痫样放电。
治疗：①部分性发作和部分性继发全身性--卡马西平。②原发性全身强直-阵挛性发作--丙戊酸。③强直性发作--卡马西平。④阵挛性发作--丙戊酸。⑤典型失神、特发全身强直-阵挛、肌阵挛发作--丙戊酸。⑥非典型失神发作--乙琥胺。
急性脊髓炎 T3、T4最长受累
症状：①运动障碍：脊髓休克，瘫痪肢体肌张力降低，腱反射消失，病理反射引不出。②感觉障碍：损害平面以下所有的感觉均消失。③资助神经功能障碍：大小便潴留，膀胱无充盈感，呈张力性膀胱。
治疗：①护理：极重要，翻身，在骶部、足跟及骨隆起处加垫气圈，清洁，换尿布，导尿。②药物：急性期用激素治疗肺水肿，大剂量免疫球蛋白，B族维生素，抗病毒药，血管扩张药，神经营养药。③康复：早期被动活动、按摩。
三叉神经痛
临表：①疼痛性质：点击样、刀割样、撕裂样短暂剧烈疼痛，突发突止。②疼痛部位：多单侧发作，右多于左，严格限于三叉神经分布区内，第二第三支最常见。③诱发因素及扳机点④体征：伴有同侧面肌抽搐、面部潮红、流泪和流涎，称疼痛性抽搐。
控制：①药物：卡马西平100mg，孕妇禁用。②理疗③针刺④神经阻滞⑤射频电流经皮选择性热凝术⑥手术
吉兰-巴雷综合征
临表：①运动障碍：四肢远端对称性无力。②脑神经症状：周围性面瘫，声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳。③感觉障碍④自主神经损害：出汗，皮肤潮红，手足肿胀，营养障碍，心动过速，高血压。
脑脊液检查：蛋白-细胞分离（蛋白含量增高而白细胞数正常）。0.5~2g/L，发病后7~10日开始升高，4~5周最高，6~8周下降。
重症肌无力
机制：①自身免疫：体液介导、细胞调节和补体参与。②胸腺异常：最常见，胸腺增生。③遗传因素。
症状：①眼外肌、表情肌、咽喉舌肌受累多见。②症状波动，晨轻暮重，疲劳后加重。③无感觉障碍和资助神经系统受累。④早期可自发缓解和复发。
辅助检查：①疲劳试验：受累肌群作重读或持续收缩动作，连续数十次见到被测肌肉无力明显加重，阳性。②新斯的明药物试验肌内注射0.5~1mg，30min后前后肌力明显改善。
致命风险：呼吸机受累而导致呼吸困难。
治疗：①药物治疗：抗胆碱脂酶--溴吡斯的明。免疫抑制剂首选糖皮质激素。②胸腺切除③血浆交换④免疫球蛋白⑤危象处理。
共济失调:小脑性、大脑性、感觉性、前庭性。
小脑性：①姿势和步态异常：上蚓部向前倾倒，下蚓部后倾，小脑半球向患侧倾倒。②随意运动协调障碍：辨距不良，意向性震颤。③语言障碍：爆发性或吟诗样语言。④眼球运动障碍：双眼粗大震颤。